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婴幼儿听神经病
目的 对12名婴幼儿听神经病患者进行临床资料和听力学特征的讨论,了解婴幼儿听神经病的临床听力学特点.方法 对我院门诊2004年-2006年确诊的婴幼儿听神经病12例进行l临床资料分析.(1)听力学检查:视觉强化测听(VRA)、声导抗测试、畸变产物耳声发射(DPOAE)、瞬态诱发性耳声发射(TEOAE)、听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应(ASSR)、40Hz听觉相关电位(40 Hz AERP);(2)辅助检查:颞骨CT扫描及血液维生素B12、叶酸及同型半胱氨酸含量测定.结果 发病年龄为0-2岁,其中1岁以内发病者8例,占66.7%.进行视觉强化测听的8例(15耳)中重度至极重度聋12耳(占80%),听力图为上升型3耳(占20%),下降型4耳(占26.7%),平坦型8耳(占53.3%).10例(20耳)完成声导抗测试,鼓室曲线图为As型或C型者12耳(占60%),20耳同侧及对侧镫骨肌反射均未引出反应.10例(19耳)行DPOAE检查,8耳各频率均检出反应,8耳在低频、3耳在低频和高频有个别频率未引出反应;另2例(4耳)行TEOAE检查,3耳各频率均引出反应,1耳低频和高频各有一频率未引出;对侧白噪声抑制效应均消失.12例(23耳)中,10例(19耳)ABR各波均未引出,2例(4耳)可见Ⅰ波.ASSR阈值比主观听阈低的占76.9%,且两者之间无明显相关性.40Hz AERP检出率为100%,阈值比主观听阈高的占66.7%,且两者之间无明显相关性;6例CT扫描,5例未见异常,1例示双侧中耳乳突炎及双侧上颌窦、筛窦炎;8例生化检查者中5例叶酸含量升高,3例同型半胱氨酸降低.结论 婴幼儿听神经病有一定的特殊性:听力损失程度较重,易合并中耳疾病而混淆诊断.耳声发射正常、ABR和镫骨肌反射引不出及影像学检查不支持蜗后占位性病变等是诊断婴幼儿听神经病的主要标准,ASSR和40 Hz AERP可以辅助诊断.新生儿听力筛查时OAE应与快速ABR联合使用,以提高检出率.
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利用视觉强化测听技术进行低龄儿童人工耳蜗调机
目的 探讨视觉强化测听系统(Visual Reinforcement Audiometry,VRA)与耳蜗调试软件相结合的方式在低龄儿童的人工耳蜗调试中的可行性.方法 对收集的20例2岁以下且耳蜗结构正常人工耳蜗植入患者,全部使用澳大利亚品牌人工耳蜗产品.神经反应测试(Neural Response Telemetry,NRT)测试结果 波形分化良好,利用视觉强化测听(VRA)系统结合Custom Sound 4.3调机软件测得1、3、5、8、11、14、17、20、22号电极的T值,同时测试该9个电极的NRT(听神经复合动作电位).对9个电极的VRA阈值与NRT阈值进行二元变量相关分析.结果通过VRA测得的T值在第1号(r=0.882,P<0.001)、3号(r=0.869,P<0.001)、5号(r=0.618,P<0.001)、8号(r=0.801,P<0.001)、11号(r=0.784,P<0.001)、14号(r=0.877,P<0.001)、17号(r=0.741,P<0.001)、20号(r=0.806,P<0.001)、22号(r=0.763,P<0.001)电极均与NRT阈值高度相关.结论 低龄儿童人工耳蜗的开机调试中,利用视觉强化测听系统有助于得到有效的T值.
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听性稳态反应在听力异常婴儿诊断中的应用体会
目的 通过对听性稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)与视觉强化测听(vision reinforcement audiometry,VRA)阈值的相关性分析,探讨一组高危听障婴儿病损部位的诊断.方法 10例正常婴儿为对照组,年龄6～12月,测得ASSR和VRA均正常.16例(26耳)听力异常患儿,年龄6～12月,根据其三种疾病(母亲早孕感染、窒息缺氧、高胆红素血症)分为早孕感染组5例(8耳),窒息缺氧组5例(10耳),高胆红素血症组6例(8耳),分别检测各组畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干反应(ABR)、镫骨肌反射阈、ASSR和VRA,并分析其相关性.结果 早孕感染组5例(8耳)DPOAE消失,4例(6耳)ABR波I潜伏期延长、I-V波间潜伏期缩短,3例(6耳)500和1 000 Hz的镫骨肌反射正常、2例(2耳)镫骨肌反射阈偏高,ASSR平均阈值与VRA平均阈值具有很好的相关性(r=0.95～0.98).窒息缺氧组5例(10耳)DPOAE消失、3例(5耳)ABR波I消失和波III及波V潜伏期延长,其中2例(3耳)I-III波间期延长,镫骨肌反射消失,测得ASSR平均阈值与VRA平均阈值具有较好的相关性(r=0.72～0.84).高胆红素血症组6例(8耳)DPOAE存在,其中4例(5耳)ABR波 I、III、V和镫骨肌反射消失,2例(3耳)I-V波间期延长,镫骨肌反射阈偏高,ASSR平均阈值与VRA平均阈值具有很弱的相关性(r=0.43～0.64).3组的各频率(0.25、0.5、1、2、4 kHz)平均ASSR和VRA阈值差值比较,差异有显著统计学意义(F检验,P＜0.05、P＜0.01、P＜0.01、P＜0.05、P＜0.05).结论 通过ASSR阈值与VRA阈值相关性研究或许可提供听力障碍婴儿的听力损伤部位诊断,对于患儿采用何种方法进性干预以及预测干预后的效果有一定的临床意义.
