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先天性中外耳畸形
本文结合作者的临床与研究工作，对先天性中外耳畸形的流行病学、胚胎发育、发病机制、临床表现及防治做了总结，并介绍了一些作者的工作，包括先天性中外耳畸形患者的标准化诊治流程和个性化序列治疗方案的选择、手术方法与器械的创新和改进，以及耳胚胎学研究和基于胚胎研究的临床基因筛查，期望为此类患者的诊治提供参考。
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培养医生"序列治疗"理念对先天性中外耳畸形患者的重要意义
先天性中外耳畸形的治疗涉及改善外观(整形)和听力重建(耳科)两方面,前者目前主要方法 是耳廓再造,而后者方法 多种多样,需个性化序列治疗才能取得佳效果.而目前耳科与整形外科多是分离(不同医院/不同科室)、无合作状态,由患者随机选择手术,致整体效果欠佳,甚至造成不可复性损伤.所以,培养医生"序列治疗"理念对此类患者具有重要意义.通过对医生进行技术整合、技术合作、技术熟知、技术了解几个不同层次的培训,及临床应用、查房、会诊、讲座、学术会议、网站媒体宣传等活动,终让医生具有"序列治疗"理念、获得佳效果.
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振动声桥与软带BAHA在双侧中外耳畸形患者的效果比较
目的：比较振动声桥（VSB）与软带BAHA（骨锚式助听器）对双侧先天性中外耳畸形患者听力改善的效果。方法通过2例自身对照患者，比较VSB与软带BAHA使用前后，纯音测听（声场）与安静和噪声下65dBSPL言语识别率。结果2种方式均使患者获得明显的听力改善，在纯音测定（声场）中，气导听阈在1kHz-8kHz，VSB助听后达到正常水平（<25dB），而软带BAHA助听在30-50dB之间，但在0.25kHz与0.5kHz，软带BAHA比VSB能进一步改善10-25dB。安静状态下，对单音节词和双音节词识别率，VSB比BAHA高7%-38%；但安静与噪声环境下句子识别率仅高2-10%。结论VSB与BAHA都是双侧先天性中外耳畸形患者的有效听力解决方案。VSB在高频（1kHz-8kHz）助听效果较BAHA好，但低频（0.25kHz与0.5kHz）反之；安静状态下对单音节词和双音节词识别率VSB更好，而在安静和噪声下对句子识别率VSB比BAHA稍高。
关键词： 振动声桥 软带BAHA(骨锚式助听器) 中外耳畸形
