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家族性渗出性玻璃体视网膜病变伴假性外斜视一例
患者女性,33岁.自幼眼斜,未治疗.正常产,无吸氧史.家中兄长眼斜,未治疗.检查:视力:右0.2/Jrl,左0.1/Jrl.散瞳验光:右-5.00 DS,矫正视力0.6;左-5.00 DS,矫正视力0.4.眼压:右14 mmHg,左13 mmHg.眼位:双眼外斜15°注视,交替遮盖双眼不动(图1).双眼球运动正常.双眼角膜清,前房中深,瞳孔直径2 mm,对光反射正常.
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家族性渗出性玻璃体视网膜病变二例
病例1患者黄XX，男性，年龄3月15天，家长诉患儿生后视物异常，于2014年3月18日就诊于贵阳医学院附属医院眼科，患儿系第2胎，足月剖腹产。查：双眼不追光，不能固视，双眼球水平震颤，角膜透明，瞳孔圆3*3mm，对光反射迟钝，晶状体透明，玻璃体清，散瞳行表麻下开睑器开睑，间接眼底镜检查眼底，双眼视盘边界不清，视网膜皱缩形成一白色条索，自视盘颞侧延至周边部视网膜，颞侧残余部分视网膜脱离，未见黄斑（图1-2）。诊断：1.双眼家族性渗出性玻璃体视网膜病变；2.眼球震颤。
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儿童家族性渗出性玻璃体视网膜病变并高度近视眼一例
患者女，10个月，因“发现双眼视力差9月余”就诊。出生史G1P1，足月剖腹产儿，出生体重3.85千克，否认吸氧抢救史。眼科检查：眼位：33cm角膜映光：+20°。外眼无异常，角膜透明，前房深度正常，房水清晰，虹膜纹理清楚，瞳孔直径3mm,双侧等大等圆，对光反射存，晶状体透明，玻璃体清晰，散瞳后使用广角数字化眼底照像机（Ret Cam II视网膜检查系统）查眼底所见：双眼视网膜中部见一束条带状皱褶，起自视乳头，终止于颞侧周边网膜，跨越黄斑区，黄斑未见，颞上及颞下血管随条带状皱褶向颞侧牵拉。颞侧周边网膜约4~5个钟点范围见无血管区（图1-2）。散瞳验光：右眼：-8.00DS/-1.50DC×180°，左眼：-7.50DS/-1.00DC×180°。双眼B超：未见异常。家史族及父母眼部检查：其父为高度近视（右眼：-10.00DS-0.5，左眼：-11.00DS-0.3），双眼屈光间质清晰，眼底呈豹纹状，周边视网膜未见异常。其母诉自幼双眼患高度近视，现右眼视网膜脱离，眼球萎缩，无光感。左眼：-8.00DS=0.2，屈光间质清，颞侧周边网膜见约4个钟点无血管区。其舅有与其母亲相似的病史，但未就诊。诊断：1.双眼家族性渗出性玻璃体视网膜病变2.双眼高度近视3.废用性内斜视。
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家族性渗出性玻璃体视网膜病变漏诊1例
患者，女，26岁。主因“右眼出现斜视二十余年”来诊。患者诉右眼自幼视力差，不伴眼痛、复试等不适症状，一直未治疗。半年前在当地医院就诊，诊为“右眼废用性外斜视、弱视”。今来我院要求手术治疗斜视。正常产，无吸氧史。局部检查：右眼视力指数/眼前，左眼视力0.6，双眼矫正视力不提高。眼位：左眼注视，右眼外斜35o，右眼不能固视，右眼内转鼻侧角膜缘距内眦约4mm。双外眼正常，双眼球前节正常，晶状体透明。眼底检查：双眼玻璃体有点状混浊和条索状增殖，右眼视盘颞侧边界不清，上下血管弓及视网膜被牵拉偏向颞侧，黄斑向颞侧移位，并可见黄白色渗出，颞侧周边部可见新生血管。左眼视盘边界清楚，黄斑中心凹反光可见，亦可见向颞侧移位，颞侧上下血管弓受牵拉向中央聚集。眼底荧光血管造影：血管向颞侧移位，分枝密集，颞侧周边可见不规则高荧光，周边有毛细血管无灌注区及异常血管渗漏。进一步询问家族病史，其有一哥一姐，姐姐自幼视力差，五年前因视网膜脱离曾行手术治疗，但疗效不佳。诊断：家族性渗出性玻璃体视网膜病变，假性外斜视。治疗：双眼视网膜激光光凝治疗。
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家族性渗出性玻璃体视网膜病变
家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familialexudative Vitreoretinopamy,FEVR)是一种较少见的常染色体显性遗传性眼病,主要表现有玻璃体混浊、周边部视网膜血管异常和新生血管、黄斑异位和牵拉性视网膜脱离等.首先由Criswick和Schepens于1969年报告,国内于1992年和1995年有陆续报告[1-3].我们近年来收集6例患者的临床资料,现总结如下.
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家族性渗出性玻璃体视网膜病变并发视网膜脉络膜脱离1例
家族性渗出性玻璃体视网膜病变(Familial exudativevit-reoretinopathy,FEVR)是常染色体的显性遗传性眼科疾病,临床上较少见,criswick和schepen曾于1969年[1]首次报道,近些年国内也见报道[2,3],特点是视网膜血管的异常发育,双眼缓慢进展,严重的可永久存在视网膜血管活动性病变.它的病变过程、临床表现、遗传方式多样化,偶有性连锁或常染色体隐性遗传[4].我科近期收治一例患者,现报告如下.
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家族性渗出性玻璃体视网膜病变1例
患儿女，12岁，因右眼眼前黑影7d，于2014年5月12日来我院眼科就诊。既往体健，无早产史，无吸氧史，患儿自幼被领养，家族遗传病史不详。眼部检查：矫正视力右眼0．8，左眼1．0。散瞳眼底检查显示双眼颞侧视网膜血管分支繁多，周边血管呈柳树枝状分布，右眼颞下象限大量视网膜前出血（图1）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查显示双眼颞侧视网膜血管呈柳树枝状，越靠近周边分支越多，血管在颞侧赤道部附近突然中止，末端血管动静脉异常吻合，有新生血管形成，荧光素渗漏，其远端大片无灌注区（图2）。临床诊断：双眼家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）、右眼眼底出血。
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家族性渗出性玻璃体视网膜病变
现对2012年6月~2012年12月，我院门诊行FFA检查提示双眼家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)的患者3人（6眼）进行报告。年龄：10岁1人，29岁1人，30岁各1人，男，2人，女，1人，患者均无早产史及低出生体重史，否认家族史。全身体格检查未见异常，无神经系统发育障碍。主诉：双眼无痛性视力下降，无夜盲，双眼视力HM/10CM---0.25，双眼结膜无充血，角膜透明，前房深度正常，瞳孔直径约3mm，晶体透明，眼底表现：10岁患儿1眼全周视网膜脱离，视网膜血管结构不清，对侧眼视网膜血管终止于赤道部，视网膜周边无灌注区；成年男患表现为双眼视盘边界清晰，颜色红，视盘颞侧发出一条索样皱襞，终止与周边视网膜，牵引黄斑区结构变性，但未见视网膜脱离，周围视网膜可见血管分支增多、变直，有视网膜毛细血管无灌注区（见图1）；成年女患眼底双眼视乳头边界清楚，视网膜血管终止于赤道部，视网膜周边无灌注区，血管终止处见异常血管嵴样隆起，异常高荧光，小血管异常可累积黄斑区毛细血管（见图2）。对周边部视网膜存在毛细血管无血管区，行视网膜激光光凝，告知家属一并行眼底及常规FFA检查，并追踪患者病情发展情况，而有并发性视网膜脱离的患者行玻璃体切割手术治疗，终视功能恢复较差。
