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Erdheim-Chester病伴双眼眶受累一例
Erdheim-Chester病（简称EC病）［1，2］为病因不明疾患，其病理特征为组织纤维化，且内含黄瘤样组织细胞、多核Touton巨细胞。该疾患常侵犯骨、肺、心、腹膜后等组织。1930年Chester和Erdheim报道伴明确骨质改变的脂沉积病2例，称为“脂沉积-肉芽肿病”；1972年Jaffe报道脂沉积病1例，称为EC病；1983年Alper等［1］报告伴眼球突出的脂沉积病2例。迄今国内尚未见相关报道。本文对1例该病患者随访6年，现将病例情况报告如下。 患者女，43岁。因双眼球渐进性突出1年余，加重4个月伴视力下降，于1992年9月5日来我院就诊。既往在外院曾行甲状腺功能检查，结果均正常。眼部检查：视力右眼0.04,不能矫正，左眼0.06，矫正1.2（+4.00 DS）；眼压右眼30.4 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa)，左眼25.8 mm Hg；双眼球向正前方突出（图1），眶距105 mm，右眼突出度为27 mm，左眼突出度为28 mm；双眼外上方眶缘深部可扪及中等硬度肿物，边界不清，固定，无压痛，眶缘无骨质缺损，局部皮肤无红肿；双眼位正，双眼外上转轻度受限；双眼前节无异常；双眼底视乳头边界模糊，静脉充盈，后极部可见压迫条纹，黄斑区可见灰黄斑点及色素紊乱。CT检查：双眼球后软组织密影，呈梭形肿大，几乎充满眼眶，视神经包埋其中（图2）；增强扫描显示，球后病变强化，双眼部分肌肉增厚，眶内侧壁受损，骨板菲薄。视野检查：双眼视野缩窄。闪光视觉诱发电位（flash visual evoked potential，F-VEP）检查：双眼基波振幅异常。同年9月11日和23日分别行双眼眶肿物活检：肿物质地硬实，部分包绕视神经。活检后左眼视力下降至80 cm指数，采用糖皮质激素等药物治疗后，视力部分恢复。组织病理学检查：黄色肉芽肿，组织区域内可见丰富的核圆形、胞浆淡染细胞，纤维结缔组织变性，组织胶原化明显，可见多量淋巴细胞和浆细胞浸润，并显示典型的多核Touton巨细胞（图3，4）。
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视网膜色素变性患者三项视功能检测指标分析
视网膜色素变性患者的闪光视网膜电图(flash electroretinogram,F-ERG)明显异常,与患者的视网膜色素上皮和第一级光感受器细胞受损有关.由于本病逐渐累及黄斑区的视锥细胞,常导致患者的视力显著下降,中央视野检测所记录到图形视诱发电位(pattern visual evoked potential,P-VEP),可反映出黄斑区视网膜受累的程度.夜盲患者的暗视功能严重受损,采用眼电图(electrooculography,EOG)测定患者明、暗适应机能具有临床意义.我们对视网膜色素变性患者进行上述3项指标的检测,并结合视力与视野测定等数据进行综合分析.
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视觉电生理的临床应用
视觉电生理检查技术以测定视觉形成过程中生物电变化为观察指标,能从不同角度反映视觉系统在不同水平上的功能状态,具有非损伤性、客观性、定性、定量、可重复性的特点,在眼科疾病的诊断和鉴别、诊断疾病的预后、疗效评价、视觉功能评定等方面具有重要作用,受到眼科医生的青睐,已被卫生部列为三级甲等医院眼科必备的检查项目之一[1].以下将从三个方面来评述视觉电生理的主要内容及临床应用,特别是阐述新进展--多焦视网膜电图(multifocal electroretinogram,mERG)和多焦视诱发电位(multifocal visual evoked potential,mVEP)的基本原理和临床应用,以便正确有效地在临床推广使用.
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老年痴呆症小鼠视觉诱发电位的实验观察
在老年痴呆症患者中,多见为阿茨海默病(Alzheimer's Disease,AD),此病是大脑皮层的慢性原发性退行性疾病(Degenerative Diseases ofthe Central Nervous System),发病机制复杂,病因尚未完全清楚,临床表现以认知功能障碍为主,可以用学习与记忆能力作为评价智能的老化程度[1].AD引起的中枢神经病变以及神经电生理改变早于临床症状,有助于早期诊断[2].本文研究AD小鼠成模前后学习记忆功能以及脑干视觉诱发电位(brainstem visual evoked potential,BVEP)潜伏期(latent period,LP)的变化,为AD的早期诊断提供动物实验依据.现将结果报告如下.
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闪光视觉诱发电位在颅脑损伤监测中的作用
颅内血肿、脑炎、脑水肿以及脑积水和脑肿瘤等都是引起颅内压（ intracranial pressure ， ICP ）增高的重要原因，及时准确判断ICP的改变，采取合理的用药和及时手术，是改善患者预后的重要保障，如不能及时发现并采取有效的治疗护理措施，可导致脑疝形成，在短时间内危及患者生命，因此ICP监测是颅脑疾病治疗的重要前提之一。近年来，随着现代影像及生物医学工程设备的发展，出现了许多新的监测仪器和方法，尤其是无创监测技术发展迅速，闪光视觉诱发电位（ flash visual evoked potential ，FVEP）技术是无创ICP监测的研究方向之一，现将其在ICP监测中的作用作如下综述。
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垂体瘤的图形视觉诱发电位和视野检查连续随访
垂体瘤患者常首诊眼科,除表现为视野缺损、视力下降、视乳头萎缩外还可引起图形视觉诱发电位(pattem visual evoked potential,PVEP)改变.我们对1例其过程经过术前、术后好转、术后复发的垂体瘤患者连续随访9月,每次均采用五种空间频率进行PVEP检查,并复查视野.结果报告如下.患者女,36岁,因月经紊乱1年半,左眼颞侧视物不清1年,于1994年9月10日住脑外科.1993年3月开始月经紊乱,1993年9月闭经,感左眼颞侧视物不清,先后在两家医院检查视力正常,未确诊.1994年9月1日在我院眼科首诊,眼部检查:右眼1.0,左眼0.3不能矫正,双眼外眼、屈光间质及眼底均未见异常,双颞侧偏盲,PVEP异常(见表1、2).考虑为垂体瘤.妇科检查:双侧乳房挤出乳汁,催乳素明显增高.CT检查:蝶鞍扩大,有骨质吸收,见3.0X2.5cm2大小椭圆形肿块,密度较均匀,呈均一强化,肿块向上突入鞍上池,致鞍上池前部闭塞.临床诊断:垂体瘤.1994年9月14日脑外科在全麻下行"经额冠状入颅鞍区肿瘤切除术",术中发现:肿瘤约3X2.5X2cm3大小,位于鞍内、鞍上,边界清楚,瘤组织脆,血供丰富,呈灰红色,有完整包膜,与周围紧密粘连,视交叉及双侧视神经受压.因肿瘤较大且与视神经、视交叉粘连紧,故瘤体及瘤组织有小部分残留.病理检查:垂体嫌色细胞腺瘤.术后半月开始放疗,因面部浮肿重停止.术后1月催乳素正常,复查CT:肿瘤瘤体大部分切除,残余瘤体内有低密度坏死区.术后3月双眼视力恢复至1.5并一直保持.术后9月PVEP和视野异常后查催乳素正常.CT检查垂体瘤复发,约2.5X2.0cm2大小.
