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身体里的“铜墙铁壁”
许多人都知道铁对人体的重要性，可是却很少有人知道铜在体内所起的作用。其实铜是人体内的生物催化剂，是制造红细胞的必要元素，是组成含铜金属酶的重要成分，可称得上是身体里的铜墙铁壁。 铜常以血铜蛋白、脑铜蛋白、肝铜蛋白的形式存在。一个成年人，体内大约有100至200毫克铜。据推算，成年人每公斤体重每天需要铜30微克；初生儿至六岁儿童每公斤体重每天需要铜80微克；七至十岁儿童每公斤体重每天需要铜40微克。 铜对血液和生长有极重要的作用。人体缺铜后，可使造血系统受到严重干扰，使铁的吸收和利用以及红细胞的成熟发生障碍；人体缺铜时，成骨细胞中一些代谢酶的活性降低，骨蛋白代谢缓慢，结果抑制了骨的生长发育，进而使人体增高受到影响；老年人缺铜，可导致牙齿脱落和骨质疏松，危害身体健康；妇女体内缺铜，既影响卵泡的生长和成熟，又抑制输卵管的蠕动，不利于卵子的运行，可导致不孕。如果孕妇体内缺铜，会使母体羊膜的韧性和弹性降低，脆性增强，羊膜厚度发生异变，从而造成羊膜早破而致早产。母体铜元素不足，还可以累及胚胎的正常分化和胎儿的健康发育。缺铜还可以产生婴儿卷发综合症及白化症。 铜对构成心脏和动脉的三种结缔组织起着重要作用，又是形成胶原纤维蛋白和弹性硬蛋白的重要成分。胶原纤维蛋白使心肌细胞互相粘合在一起，弹性硬蛋白使心脏和动脉管壁富有弹性。所以铜在保护心血管、预防心血管病等方面具有重要意义。缺铜又是唯一促使胆固醇、血压及尿酸升高，并影响糖耐量及金属氧化酶合成，而引起心脏异常的因素。 当人体组织器官受到损害时，铜以肝铜蛋白的形式输送到发炎的组织中去，消除有害物质，并制造抗体，以保护和修复器官组织的创伤部位。铜元素在机体组织发生癌变的过程中，起着抑制癌细胞增殖，防止癌变扩展的作用。 目前饮食的快餐化趋势很容易造成营养单一，从而产生铜的缺乏。饮食补铜是一个很好的途径，多吃一些动物肝脏、芝麻、胡桃、栗子等含铜的食物，一般缺铜的情况就能得到改善。如果效果不明显，可服用一些含铜的中药。当归、何首乌、阿胶有补血活血保护心血管的功效，这和它们含有大量铜元素有关。据我国科学工作者调查研究发现，在一些边远地区癌症发病率很低，其原因是当地人长年佩戴铜首饰，再加上日常使用铜盆、铜锅、铜铲、铜勺、铜壶等铜器，铜离子溶于汗水、饮食之中，通过皮肤和消化系统进入血液，产生防癌的作用。因此，使用铜器也是一种很好的补铜途径。有效的方法是服用铜制剂，常用的是硫酸铜，每天口服2至3毫克(含铜400至600微克)。在注意补铜的同时，应注意到人对铜的需要量和中毒量是十分接近的。一定要遵从医生的指导，切不可滥服铜制剂，以防过量而中毒。
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原纤维蛋白3基因微卫星多态性与中国汉族女性多囊卵巢综合征的相关性
目的：探讨原纤维蛋白3（FBN‐3）基因微卫星多态性与中国汉族女性多囊卵巢综合征（PCOS）的易感性的关系。方法对272例PCOS患者（A组）和271例健康体检女性（B组）的FBN‐3基因多态性位点D19S884进行基因型分析。结果两组的D19S884的等位基因分布有统计学差异（P＜0．05）；A组患者的A7等位基因频率高于B组（32.7％ vs ．26.9％）（P＜0．05）。结论 FBN‐3基因D19S884位点与中国汉族女性PCOS发病有关，A7等位基因可能是中国汉族女性 PCOS的致病因素之一。
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气管-支气管淀粉样变1例并文献复习
淀粉样变是指具有β片层结构的原纤维蛋白沉积造成组织器官结构和功能改变，引起相应临床表现的一组疾病。沉积物对结晶紫有异染性，可被过碘酸-雪夫( PAS )染色成紫色；对刚果红有嗜染色性，经刚果红染色，在偏光显微镜下呈特征性黄、绿二色性双折光体。该病临床少见，较少累及下呼吸道，我院2013年发现一例气管-支气管淀粉样变，介绍如下，并文献复习。
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马凡综合征性脊柱侧凸的治疗进展
1 马凡综合征简介马凡综合征是一种常染色体显性遗传病,患病率约为1/10 000.近的研究发现本病是由位于15号染色体长臂(15q21.2)上编码原纤维蛋白-1的基因-FBN1的突变所致[1].原纤维蛋白-1是一种大的糖蛋白,是细胞外基质中微原纤维的主要组成部分,而微原纤维参与构成弹力纤维.弹力纤维的异常可以解释马凡综合征的一系列临床表现.病变主要累及全身结缔组织,由于原纤维蛋白-1合成和沉积量的差异,各受累系统的表现可以多种多样.根据1996年的Ghent标准,其临床诊断主要包括:多系统受累、骨骼表现、眼部表现以及心血管系统的表现.
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马凡综合征影像学的多系统表现
马凡综合征是一种遗传性多系统的结缔组织病,由原纤维蛋白-1因子(FBN1)突变引起.该综合征具有广泛的临床表现,心血管表现常见,大多具有很高的病死率,包括主动脉环扩张(不管有没有主动脉瓣闭锁不全)、主动脉壁夹层形成、主动脉瘤、肺动脉扩张和二尖瓣脱垂.
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马凡综合症分子基因研究进展
1 FBN基因家族与马凡综合症在1986年发现的一种称为Fibrillin(原纤维蛋白),长约250kDa的糖蛋白,广泛分布于弹性与非弹性组织中,它是细胞外基质中大量存在的微纤维的重要成分[1].1990年,通过使用原纤维蛋白的单克隆抗体进行免疫组织化学试验,结果表明大部分马凡综合症病人的细胞外基质微纤维异常[2].1991年,又发现FBN1突变能引起马凡综合症,在所有检测的家系中,基因内和相邻两端标记的等位基因与典型的马凡综合症表形共分离[3].
