首页 > 文献资料
-
肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质(pulmonary surfactant protein)的脂蛋白样物质沉积为特点的肺部少见疾病;文献及书籍习惯将其归在弥漫性间质性肺疾病之中.
-
肺泡蛋白沉积症3例临床分析
目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的诊断和治疗.方法 回顾分析2010年至2016年收治的3例PAP患儿的临床资料.结果 3例患儿均为女性,分别为3岁1个月、3岁9个月、6岁4个月,均以咳嗽为主要表现,伴或不伴气促,其中2例病程较长,常规治疗疗效欠佳,胸部CT均提示明显病变,行纤维支气管镜检查PAS染色可见阳性反应,经肺泡灌洗治疗后好转.结论 PAP以咳嗽、气促等为主要临床表现,缺乏特异性,PAS染色及肺泡灌洗对其诊断及治疗有重要价值.
-
原发性肺泡蛋白沉积症1例误诊分析
患者 男性,21岁.以反复咳嗽4年,加重伴咽痛发热1 d于2004年12月13日入院.缘于4年前入学体检时发现"双下肺呈团絮状、网织状密度不均、边界不清影,肺门、纵隔、心影、膈肌无改变",当时无任何自觉不适,静脉滴注青霉素1周后未进一步检查治疗.
-
1例体外循环下肺泡蛋白沉积症大容量灌洗的护理配合
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种病因未明的少见肺部疾病,其特征是肺泡腔内间断沉积过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的富含大量磷脂的蛋白样物质,从而影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难、低氧血症等一系列临床综合征[1-4],全肺灌洗术是目前唯一有效的治疗力法[5],可机械清除堆积过量的脂质蛋白,提高肺泡巨噬细胞的活力,恢复肺通气功能[6].本院手术室于2011年7月成功完成1例体外循环下肺泡蛋白沉积症大容量双肺灌洗术,现将护理配合报告如下.
-
肺泡蛋白沉积症3例报告
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一类由肺泡和远端气道内积聚大量富含磷脂和蛋白样物质为特征的疾病,是一种少见的弥漫性肺疾病.尽管对本病的研究和认识不断深入,但由于本病发病率低,临床表现无特异性,加上临床医生特别是基层医院医生对该病认识不足,至今临床上误诊、漏诊率高,确诊时间长.我们总结了我院近一年来经病理学证实的PAP3例,并结合近年来国内文献报道进行分析.
-
肺泡蛋白沉积症15例临床分析
目的 提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的认识.方法 回顾性分析苏州大学附属第一医院呼吸内科2001年1月—2016年7月确诊为PAP的病例.结果 15例PAP患者以咳嗽、咳痰、发热、胸痛及肺部啰音、紫绀、杵状指为临床表现,CT检查显示双肺弥漫性磨玻璃样、羽毛状及斑片浸润样改变,典型的为地图征或铺路石征,病理学检查可见嗜伊红颗粒状物质沉积,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性,奥辛蓝染色阴性.结论 PAP临床表现缺乏特异性,特殊的CT表现能为诊断提供重要线索,尽早行病理学检查能够明确诊断,全肺灌洗是有效治疗手段.
-
心肺转流下经双腔气管导管行大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症一例
患者,男,55岁,因活动后气喘伴反复发热、咳嗽、咳痰3年余,肺活检确诊为肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolarpro-teinosis,PAP).
-
肺泡蛋白沉积症的胸部X线及电子计算机体层扫描表现(附7例报告)
目的:分析7例肺泡蛋白沉积症的胸部X线及电子计算机体层扫描(CT)征象,探讨其影像诊断价值.方法:回顾性分析7例经病理证实的肺泡蛋白沉积症患者的胸部X线及CT征象.结果:胸片主要显示肺泡性浸润.胸部CT比胸片更能清楚地显示病变的性质,CT既能显示肺泡性浸润又能显示间质异常.肺泡性浸润主要表现为两肺广泛的结节、斑片、大片实变影及毛玻璃影,部分斑片影与周围正常肺实质的分界锐利形成地图样改变.间质异常主要表现为线状、网状影及小叶间隔增厚影,小叶间隔增厚常出现于毛玻璃影区形成碎石路样改变.结论:毛玻璃影、地图状分布的斑片影、碎石路样改变有一定的特征性,结合临床表现,能高度提示诊断.确诊需依靠肺活检及肺部灌洗检查.
-
肺泡蛋白沉积症106例临床分析
目的:分析肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)临床表现、误诊情况、诊断方法及不同治疗方法的疗效,为今后PAP的诊治工作提供参考依据.方法:将2003年7月-2016年12月间鼓楼医院收治的106例病理确诊的PAP患者的临床资料(包括职业暴露、临床表现、诊疗经过等)进行回顾性分析.结果:患者中男/女为1.86:1,年龄22~75岁.基础病有4例血液病、1例干燥综合征.职业暴露中,1例有石英接触史,1例有砂轮打磨史,1例为喷砂工.主要症状无特异性,肺功能检查示CO弥散量下降.CT影像学特征:83例有典型的“铺路石征”,并呈“地图样”分布.23例影像学缺乏特征性.106例均有明确的病理诊断依据,73例接受治疗(包括全肺灌洗术和雾化吸入治疗)的患者,症状及影像学均有明显改善.结论:PAP是一种少见病,临床容易误诊,认识PAP的疾病特征、熟悉并掌握其影像学特点,将有助于提高诊断率,并降低误诊发生.
-
长期随访大容量肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症
目的:探讨大容量肺泡灌洗对肺泡蛋白沉积症患者的生活质量及肺功能的影响.方法:对11例肺泡蛋白沉积症患者进行大容量肺泡灌洗并长期随访,比较灌洗前后患者呼吸困难严重程度分级(medical research council dyspnoea scale,MRC)、SF-36v2评分、动脉血氧分压(PaO2)、肺泡动脉氧分压差[D(A-a)O2]及肺功能指标.结果:经大容量肺泡灌洗后患者的SF-36v2评分、动脉血气分析、肺弥散功能及影像学表现有不同程度的改善.结论:大容量肺泡灌洗能够改善患者症状,提高患者生活质量,延长患者生命,改善动脉血氧分压、肺弥散功能及影像学表现,降低肺泡动脉氧分压差.
-
大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的疗效分析
目的 探讨大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的临床疗效.方法 回顾性分析大容量全肺灌洗治疗13例次肺泡蛋白沉积症的临床资料.结果 经大容量肺泡灌洗后,患者血氧饱和度( SpO2)和动脉血氧分压(PaO2)较灌洗前明显升高(P<0.05);且患者在灌洗后呼吸困难改善明显,病灶CT和X线检查吸收较明显.无严重并发症发生.结论 大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症,可提高PaO2,缓解临床症状.
-
肺泡蛋白沉积症误诊分析
本文分析我院2000~2003年6例肺泡蛋白沉积症(PAP)误诊原因,希望有助于提高对本病的认识及早期诊断水平.
-
肺泡蛋白沉积症7例临床分析
目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、影像学表现.方法 回顾性分析7例确诊PAP患者的临床资料.结果 男4例,女3例,平均年龄(51.0±6.9)岁;常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难;部分患者有接触金属粉尘、特殊化学物质史;肺功能示限制性通气功能障碍 5例、弥散功能障碍 4 例,大通气量偏低1例.胸部CT可表现为"地图"样、"铺路石"样或间质纤维化样改变:4例经支气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF),3例经胸腔镜肺活检确诊.结论 PAP患者病程长,咳嗽、活动后气促常见;肺部影像学有较特征性改变,BALF和(或)TBLB是确诊PAP的重要手段.
-
体外循环支持下同期双侧大容量全肺灌洗术后重症肺泡蛋白沉积症患者的监护管理
目的:总结体外循环支持下同期双侧大容量全肺灌洗术治疗重症肺泡蛋白沉积症(PAP)的术后监护与治疗经验.方法:分析我院4例体外循环支持下同期双侧大容量全肺灌洗术的重症PAP患者术后生命体征、呼吸氧合功能、机械通气时间及并发症发生、处理情况.结果:本组患者术后出现呼吸功能延迟恢复1例、肢体并发症1例、低氧1例、支气管痉挛1例、低钾血症1例,经积极治疗均顺利康复.结论:体外循环支持下同期双侧大容量全肺灌洗术后的重症PAP患者易出现各种并发症.加强围术期监测,制定合理的术后治疗计划,及时发现并处理并发症,可以为围术期患者的恢复提供有力的保障.
-
肺泡蛋白沉积症7例诊治分析
肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征,是一种过典酸雪夫(Periodic acid Schiff PAS)染色阳性的富含磷脂的蛋白物质充填肺泡腔所致的肺部弥漫性疾病,至今病因未明.自1958年Rosen等[1]首次报导以来,仅有数百例的相应文献报道.该病起病隐匿,且症状不典型,较易误诊.为提高对本病的认识能力,本文回顾性分析了我院近6年来诊断和治疗的7例PAP患者资料,并报告如下.
-
大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症10例疗效分析
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)是一种少见的弥漫性肺疾病,发病机制尚不明确,以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉淀为特点,基本无炎症表现,极少出现纤维化[1]。临床表现无特异性,临床对本病的认识不足,造成误诊率高,文献报道[2]该病误诊率达67%~100%。近年来,随着纤维支气管镜的广泛应用,加上临床医生对该病的认识提高,临床确诊病例呈逐年增加的趋势。
-
肺泡蛋白沉积症13例报告
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物为特点的肺部弥漫性疾病,是一种病因与发病机制尚未明确的罕见慢性肺部疾病[1].现将经病理学确诊的13例PAP患者的临床资料作回顾性分析,报告如下.
-
肺泡蛋白沉积症临床分析
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种原因未明的少见疾病. 病理学检查以肺泡腔内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征. 现对经治的2例患者和复习文献20例患者的临床资料进行总结分析,以期提高对本病的认识.
-
大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症
目的 观察全麻下进行全肺灌洗的安全性与疗效. 方法 对5例有经纤支镜活检检查或支气管肺泡灌洗病理证实的肺泡蛋白沉积症患者进行分次大容量全肺灌洗术治疗,并观察术中的安全性,比较术前、术后血气分析和肺功能改变. 结果 5例患者在进行全肺灌洗后症状明显缓解,1例发生胸腔积液,术后血氧分压与血氧饱和度明显提高,肺功能有显著改善. 结论 全麻下进行全肺大容量灌洗在目前条件下具有高度安全性,是好的治疗方案.
-
肺泡蛋白沉积症的影像学特征(附6例报道)
肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis ,PAP)是一种少见的肺部疾病,临床症状多无特征性,且影像学易误诊,文献报道较少,作者报道6例经病理检查确诊的PAP病例,回顾性分析其X线及CT表现,旨在提高对本病的认识及鉴别水平.