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Kartagener综合征3例分析并文献复习
目的 供临床医师提高对Kartagener综合征早期诊断和治疗.方法 通过3例病史、临床表现、影像学、彩超、心电图等检查明确诊断进行分析和文献复习.结果 Kartagener综合征是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病.症状为:副鼻窦炎一支气管扩张一内脏转位三联征,其临床表现为反复咳嗽、咯脓痰、咯血等肺部表现,同时伴副鼻窦炎.结论 在内脏转位的患者中若出现支气管扩张症状及影像学表现,应想到Kartagener综合征的可能.
关键词： 支气管扩张 内脏转位 Kartagener综合征 纤毛无运动综合征 -
Kartagener 综合征1例
患者,女,15岁,学生.主因间断咳嗽、咳痰10年,加重15 d入院.患者10年前间断出现咳嗽、咳痰,痰多为脓性,曾在当地医院诊断为"支气管扩张",对症治疗,症状可缓解,但反复发作.15 d前上述症状加重,于当地诊所输液治疗,症状无明显好转,为求进一步诊治来我院.患者自幼体弱,易感冒.有流脓性鼻涕病史5年,曾多次于耳鼻喉科行鼻窦穿刺抽脓治疗.家族中无遗传性疾病,父母非近亲婚配.
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副鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征二例报道
目的提高对Kartagener's综合征的认识和早期诊断率.方法对二例经临床、实验室和影像学等检查证实的患者进行分析并结合文献复习.结果Kartagener's综合征是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,典型的临床表现为支气管扩张、内脏异常转位、副鼻窦炎三联征,临床上常见的表现为早期、反复肺部感染,可逐步加重,同时伴有副鼻窦炎、听力障碍、不育等异常.目前认为纤毛无运动综合征是由纤毛结构缺陷引起的多发性异常的常染色体隐性遗传性疾病,影响范围更广,Kartagener's综合征是其一个亚型.结论在早期发生的不明原因的双肺弥漫性支气管扩张症的鉴别诊断中应想到Kartagener's综合征的可能,并进一步行全身其它系统检查及家族史研究以早期诊断该病.
关键词： 支气管扩张 Kartagener's综合征 纤毛无运动综合征
