14例先天性单侧肾发育不良的临床研究

目的发育不良肾可位于肾窝或盆腔内,可无症状,如伴有输尿管异位开口可致尿失禁.该文主要探讨先天性单侧肾发育不良的临床特点、诊疗方法以及病理分型.方法回顾总结14例单侧肾发育不良患儿的临床资料.其中女10例,男4例.左侧11例,右侧3例.主要临床表现为滴尿、反复尿路感染以及腹部包块等.术前均行静脉尿路造影(IVU)、B超检查,7例行CT检查.术前确诊9例.结果14例均采用手术治疗,术后所有症状消失.术中见发育不良肾脏的体积、形态和位置异常.9例为体积较小的肾脏,5例为葡萄状发育不良肾.病理表现为镜下大量未成熟的扩张导管,异常排列的未成熟肾小球和肾小管.术后随访1～2年,生长发育正常.结论先天性单肾发育不良女孩多见,因无特异性临床表现,不易确诊.临床上影像学检查十分重要,手术治疗效果确切.

一氧化氮治疗新生儿持续肺动脉高压的临床研究

目的一氧化氮吸入疗法是20世纪90年代才逐渐发展起来的治疗肺动脉高压一种新技术,国内尚缺乏系统的临床研究,该文探讨吸入一氧化氮(NO)治疗新生儿持续肺动脉高压(PPHN)的疗效和不良反应.方法对40例PPHN患儿在呼吸机机械通气下行NO吸入,浓度从20×10-6mg/L(20ppm)开始,不超过40×10-6mg/L,治疗时观察氧合情况的变化,监测心率、血压、吸入前后血高铁血红蛋白(MHb)定量及凝血功能.结果患儿经NO治疗后肺动脉压力显著下降(P＜0.01);PaO2,TcSaO2,MAP等指标改善均有显著性意义(P＜0.01);心率、血压、凝血功能无明显改变,MHb定量的改变无临床意义.结论低浓度短期NO吸入疗法治疗肺血管痉挛所致持续肺动脉高压有显著疗效,且未见明显副作用.

孕妇口服维生素K预防新生儿出血症的临床观察

目的维生素K缺乏是引起婴儿出血的常见原因,该病发病急剧,病死率高达33%左右.因此,探索预防早发性新生儿出血的有效方法,对于降低由于维生素K缺乏引起新生儿出血致婴儿残疾和降低死亡率具有重大意义.方法选择在该院进行孕期检查、分娩、无并发症的正常孕产妇64例,分为给药组和对照组,给药组从孕38周开始每日口服维生素K1 10 mg,直至分娩;对照组不给药;分娩后均抽取母亲静脉血和脐带血检测血清维生素K1浓度.结果给药组孕产妇血清维生素K1含量为3.21±0.22 μg/ml,新生儿脐带血维生素K1含量为3.04±0.10 μg/ml,对照组孕产妇血清维生素K1含量为0.16±0.13μg/ml,新生儿脐带血维生素K1含量为0.08±0.06 μg/ml.两组差异有显著性(P＜0.05).结论孕妇产前口服维生素K1,是预防新生儿维生素K缺乏性出血症的有效方法.

应用苯巴比妥预防早产儿脑室内出血九年疗效评估

目的该文进行九年总结及评价苯巴比妥的实际预防早产儿脑室内出血(IVH)疗效.方法回顾1994年至2003年期间入住新生儿病房、曾经头颅B超检查的早产儿有效病例331例,其中113例应用苯巴比妥作为预防组,接受苯巴比妥负荷量20 mg/kg,分两次间隔12 h静脉给予,负荷量12 h后再静脉给予维持量每日5 mg/kg,共4～5 d.预防组所有患儿接受苯巴比妥的平均时龄为生后14.0 h(1～72 h),其中本院患儿为12.0 h(1～72 h),外院为17.5 h(1～48 h).218例未用苯巴比妥的患儿作为对照组.结果对照组中IVH程度更为严重,其重度IVH的发生率占出血患儿的21.2%,较预防组的重度IVH发生率高出近15个百分点,两组在重度IVH发生率之间的差异呈非常显著性意义(P＜0.01).预防组中IVH由轻度向重度的转变率为4.5%,由重度向轻度的转变率为100%.对照组中IVH由轻度向重度的转变率为23.3%,由重度向轻度的转变率为6.3%,两组在IVH轻重程度转变之间的差异呈非常显著性意义(x2=13.77,P＜0.01和x2=25.78,P＜0.01).结论对早产儿在生后早期应用苯巴比妥预防IVH具有一定的效果,尤其可稳定病情,显著减轻脑室内出血的严重度.但需指出的是,药物预防并不是减少脑室内出血发生的唯一手段,在药物预防的同时,强调在新生儿早期及时谨慎地处理,尤其是维持正常的血液动力学和血气,对于降低脑室内出血的发生可能有更重要的意义.

新生儿嗜酸性粒细胞增多

目的探讨新生儿嗜酸性粒细胞增多的原因,评价新生儿嗜酸性粒细胞增多的临床特征.方法对24例新生儿嗜酸性粒细胞增多患儿,监测血嗜酸性粒细胞计数,检测Ig系列,详细记录患儿入院后情况及患儿家属情况,并对所有患儿进行随访.结果在同期住院的1052例新生儿中,24例(2.3%)患儿存在嗜酸性粒细胞增多.嗜酸性粒细胞轻度增高占29.2%,中度增高54.2%,重度增高16.7%.嗜酸性粒细胞增多的时间为入院后0～20 d不等,其中25.0%患儿入院当时即发现有嗜酸性粒细胞增多,29.2%患儿为入院后1 d发现有嗜酸性粒细胞增多,2例化脓性脑膜炎患儿在恢复期出现嗜酸性粒细胞增多.在Ig系列中,IgA增高6例(25.0%),IgE增高2例(8.3%).嗜酸性粒细胞增多患儿的恢复时间为2～21 d.患儿出院后,对所有患儿进行随访,其中3例(12.5%)患儿有湿疹存在.截止至随访日期,尚未发现有过敏及哮喘发作.结论嗜酸性粒细胞增多在新生儿期并不少见,常见的原因与新生儿感染有关.

新生儿呼吸机相关性肺炎62例临床分析

目的随着新生儿急救医学的快速发展,机械通气已广泛应用于临床,由此而致的呼吸机相关性肺炎(VAP)发生率逐渐增多,并造成危重儿死亡.故该文探讨新生儿机械通气严重并发症VAP的临床特点及预防措施.方法通过回顾性方法对133例机械通气治疗的患儿进行分析.结果有62例患儿发生VAP,发生率为46.6%,死亡14例,病死率为22.6%.其主要病原菌为革兰氏阴性杆菌,占87.1%,其中以铜绿假单胞杆菌、肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌、鲍曼不动杆菌为多见.死亡原因与严重VAP有直接关系.结论提示在实施机械通气治疗过程中必须重视VAP,积极减少VAP的发生率,尽量缩短机械通气时间,有效洗手,正确合理选择抗生素,加强支持治疗,避免呼吸机管道内凝水吸入,吸痰动作应轻柔,压力控制在13.3 kPa以内,以提高机械通气治疗的成功率.

彩色多普勒超声测定早产儿脑血流的临床意义分析

目的彩色多普勒超声测定早产儿脑血流在国外已广泛应用,并具有相关早产儿脑血流速度(CBFV)的正常参考值及生理状态下脑血流变化规律,而国内这一技术虽已应用于临床,但目前还不能提供一个能准确指导临床的CBFV指标,故该文运用彩色多普勒超声测定早产儿脑血流的变化并与足月儿比较,以探讨其特点及临床意义.方法采用美国惠普影像之星彩色多普勒超声仪测定128例早产儿及20例足月儿脑血流动力学变化,进行动态观察.结果早产儿脑血流频谱特征及血流参数与足月儿比较,其血流速度慢,波动范围大,差异有极显著性意义(P＜0.01),而阻力指数(RI)为年龄非依赖因素,差异无显著性意义(P＞0.05),不同胎龄、体重早产儿进行比较,胎龄、体重的增加与脑血流呈同步上升关系.分组进行比较,其差异有极显著性意义(P＜0.01),病理因素对早产儿脑血流有直接影响,窒息、先心病、颅内出血、低血糖、反复呼吸暂停、酸碱平衡紊乱均可导致脑血流减慢,并呈现收缩期血流速度与舒张末期血流速度的比值(S/D)值增高,RI值增高或明显降低,其差异有极显著性意义(P＜0.01).结论彩色多普勒超声测定早产儿脑血流并进行动态观察,对于预测早产儿脑神经发育和判断脑损伤程度有一定的临床意义.

婴儿传染性单核细胞增多症并发溶血尿毒综合征1例报告

患儿,男,11月.因咳嗽、发热10 d,面色进行性苍黄2 d入院.患儿于10 d前无明显诱因开始出现发热、咳嗽、呈阵发性,无痰,伴喘息,体温波动在39℃～40℃之间,家长予以服"罗红霉素、阿齐霉素"等药物5 d,症状无缓解,在当地医院查血常规:WBC 29.9×109/L,N 0.38,L 0.34,M 0.9,幼粒0.1,异淋0.18.诊断"传染性单核细胞增多症",静脉应用喜炎平2ml,青霉素240万U共5 d,仍不见明显好转,入院前1 d面色出现进行性苍黄,精神差,尿色呈深黄色,门诊以"传染性单核细胞增多症"收住院.

先天性无肛畸形与Townes-Brocks综合征(附4例报告)

Townes-Brocks综合征(TBS)是1972年由Townes和Brocks率先报道的一组先天畸形征候群,包括无肛畸形、拇指多指、拇指纵裂、耳发育畸形(耳前皮赘、窦道、瘘管、耳廓畸形等,常合并神经性耳聋)、肾发育不良、尿道下裂、隐睾等多种畸形[1].据报道TBS是一种常染色体显性基因突变引起的先天畸形,但也可发生于散发病例.

特殊皮肤损害的非典型川崎病1例报道

患儿,男,9个月,因发热12 d,手指末端脓疱7 d入院.入院前12 d出现发热,体温波动于38℃～39℃之间,伴有轻咳及结膜一过性充血和口唇干红,于发病的第5天两手指端开始出现小脓疱,右手中指指端逐渐变成黑色.院外曾予以β-内酰胺类药物治疗无好转.入院查体T 38.9℃,精神可,全身无皮疹,浅表淋巴结不肿大,双手指端见多个小脓疱,右手中指指端呈黑色,咽部充血,心肺腹部检查无异常.

基质金属蛋白酶与早产儿慢性肺疾病

早产儿慢性肺疾病(chronic lung disease,CLD)或支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是婴儿时期常见的慢性肺疾患.近10余年随着医学科学的发展,早产低体重儿的存活率增加,CLD的发生有逐渐上升趋势.因目前尚无理想的预防和治疗CLD的方法,已严重影响存活早产儿的生活质量,并给家庭和社会带来了负担.

遗传学DNA检测应用现状和展望(Ⅱ)

1与DNA检测相关的教育问题随着分子遗传学和基因组学领域的快速进展,DNA检测在不展开地扩展,并为疾病的防治创造了机会.同时,也需要立即对公众和医务工作者进行DNA检测的再教育.过去,DNA的检测主要由临床遗传病学专业人员提出检测申请.这对减少不恰当的DNA检测起到了积极的作用,同时保证了大部分DNA检测所必须的遗传咨询.

Lennox-Gastaut综合征16例临床分析

Lennox-Gastaut综合征(LGS)是以具有某些类型的癫痫发作、典型的脑电图(EEG)改变及常常伴有精神发育迟缓为特征的儿童难治性癫痫综合征,占小儿癫痫的4.2%～10.8%[1].我院小儿神经内科于2001年2月至2004年2月收治Lennox-Gastaut综合征16例,现分析报告如下.

热性惊厥患儿血清神经元特异性烯醇酶水平

神经元特异性烯醇酶(NSE)存在于大脑神经元中,血液和脑脊液中NSE的水平变化与脑损伤呈正相关[1].热性惊厥(FS)属小儿急症,是小儿惊厥中常见的一种,在惊厥发作控制之后预后如何,脑缺氧之后是否会造成脑损伤,血清NSE与热性惊厥脑损伤关系的研究国内外报道较少.本研究检测了不同发作类型FS患儿血清NSE变化,探讨其与FS类型关系.现将结果报道如下.

16例小儿川崎病脑电图与临床关系分析

川崎病是一种病因未明的全身性非特异性血管炎综合征,多侵犯冠状动脉,累及神经系统者少见[1].为了解川崎病患儿脑电图与临床病情的相关性,对2001年12月至2003年9月收治的小儿川崎病16例,进行脑电图检查,对检查结果及与临床的关系分析报告如下.

小剂量肝素佐治婴幼儿肺炎合并全身炎症反应综合征的临床研究

婴幼儿肺炎是儿科常见病,合并多脏器功能衰竭(MOF)是导致临床死亡的主要原因.随着对多脏器功能衰竭发生机制的深入研究,目前认为早期全身炎症反应综合征(SIRS)是各种危重急症发展为多脏器功能不全综合征(MODS),直至MOF的基本环节.而许多全身炎症反应综合征患者存在微循环障碍、微血栓形成,甚至DIC.我科从1999年9月至2004年3月应用小剂量肝素辅助治疗婴幼儿肺炎合并全身炎症反应综合征50例,取得了显著疗效,报告如下.

经病理确诊的18例卡介苗性腋下淋巴结结核的诊断分析

新生儿接种卡介苗(BCG)以预防结核病的发生,早已作为常规方法应用于临床.但在普种过程中少数新生儿及婴幼儿可出现异常反应,本院于1997～2003年间共收治18例BCG接种后所致腋窝淋巴结结核患儿,均经手术和病理证实,并接受过B超检查.现报告如下.

沭舒坦预防早产儿呼吸窘迫综合征效果观察

早产儿呼吸窘迫综合征(RDS)是新生儿重症疾病,病死率极高,20世纪80年代以来,广泛采用肾上腺皮质激素产前预防RDS,取得可喜的成绩,但仍有20%左右的早产儿在使用激素后发生RDS[1].自1998年2月本院儿科在产前孕母应用肾上腺皮质激素的基础上,产后早产儿立即加用沐舒坦预防RDS,取得较好疗效.现报道如下.

地塞米松对腮腺炎病毒性脑炎T淋巴细胞亚群的影响及意义探讨

腮腺炎病毒性脑炎(腮脑)是小儿中枢神经系统感染性疾病,治疗以抗病毒、对症治疗为主[1].地塞米松(简称DXM)具有非特异性的抗炎、退热、抗脑水肿作用,用于腮脑患儿的治疗[2].DXM治疗后对腮脑患儿的T淋巴细胞亚群影响本文进行了分析,现报道如下.

高压氧治疗对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤的保护作用

目的探讨高压氧(HBO)治疗对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的保护作用.方法7日龄Sprague-Dawley(SD)新生大鼠随机分为4组(n=10):正常对照组,HIBD组,高压空气治疗组(HBA)和高压氧治疗组(HBO).HBA组和HBO组于缺氧缺血后分别行HBA和HBO治疗[2个绝对压(ATA),1 h],每日1次连续7d.至30日龄开始对各组动物进行放射形迷宫测试以及感觉运动功能检测.行为学试验验结束后(日龄35天),采用尼氏染色检测海马CA1区锥体细胞密度.结果HIBD组大鼠的学习、记忆和感觉运动功能受损严重,HBO组行为学损伤明显改善,而HBA组改善不明显.HIBD组和HBA组左脑CA1区锥体细胞密度低于HBO和对照组(P＜0.01).结论HBO治疗能够减少新生大鼠缺氧缺血后脑损伤,促进学习记忆功能和感觉运动功能的改善.

瘦素对HepG2细胞瘦素受体mRNA表达的影响

目的瘦素抵抗被认为是单纯性肥胖儿童的主要发病机制.瘦素受体水平及其下游信号通路可能与瘦素抵抗有关.本实验研究瘦素对瘦素受体基因表达的影响,探讨瘦素抵抗的发生机制.方法以HepG2细胞株为实验模型,利用细胞培养、DNA序列测定及半定量的RT-PCR等方法,检测不同浓度(0,10-9,10-8,10-7,10-6M)的瘦素对HepG2细胞瘦素短型受体(OB-Ra:OB-R219.1,OB-R219.3)及长型受体(OB-Rb)mRNA的表达的影响.结果HepG2细胞含有OB-Ra及OB-Rb.当HepG2细胞与不同浓度的瘦素培养24 h后,10-7-10-6M浓度瘦素明显抑制了OB-Rb的mRNA表达,并在10 6M浓度时作用强(0.43±0.14 vs1.01±0.22).10-8～10-6M浓度的瘦素亦明显抑制了OB-R219.1及OB-R219.3的mRNA表达,并在10-7和10-6M浓度时分别达到大抑制,为不含瘦素对照组的44%和49%.结论瘦素对HepG2细胞瘦素受体表达有下调作用,这可能是体内瘦素抵抗的机制之一.

胰岛素样生长因子-1减少胎羊缺血性脑白质损伤后淀粉样前体蛋白表达

目的淀粉样前体蛋白(β-APP)是脑白质损伤早期敏感的指标,并参与缺氧缺血性脑损伤机制.本研究观察胎羊缺血性脑白质损伤及胰岛素样生长因子-1(IGF-1)治疗对淀粉样前体蛋白(β-APP)表达的影响.方法胎羊于胎龄117-124天(足月为147天)时通过双侧颈动脉阻塞30 min造成双侧脑缺血损伤,损伤后胎羊随机分为损伤组(n=8)和重组人IGF-1(rhIGF-1)治疗组(n=9);另设正常对照组(n=5),为假手术动物.治疗组缺血后90 min经侧脑室注射3μgrhIGF-1;损伤组经侧脑室注射等量人工脑脊液.缺血损伤后96 h结束实验,处死动物,取出胎羊,固定脑组织.免疫组化法检测脑白质胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)、β-APP阳性细胞及白质内髓鞘碱性蛋白(MBP)密度.应用免疫荧光双标记观察APP表达阳性细胞.结果与正常对照组(27.8±4.8)比较,缺血损伤组MBP密度(4.7±7.1,P＜0.001)明显减少.正常对照组未见β-APP阳性细胞,损伤后阳性细胞数明显增加(49.6±23.7,P＜0.001),rhIGF-1治疗可减少β-APP阳性细胞数(17.9±16.5,P＜0.01).免疫荧光双标记显示部分细胞为β-APP-GFAP双标阳性细胞.结论胎羊缺血性脑白质损伤可导致星形胶质细胞表达β-APP,β-APP表达增加可能与脑损伤有关.IGF-1可减少β-APP表达,可能是减轻脑白质损伤的机制之一.

川崎病患儿外周血基质金属蛋白酶-9的表达及其与冠状动脉损伤的关系

目的观察MMP-9在川崎病(KD)患儿不同时期表达水平,探讨其在冠状动脉损伤中的可能作用.方法选择KD患儿27例为研究对象(无冠脉损伤组10例,冠脉损伤组17例),取年龄相仿的10例败血症患儿、10例健康儿童为发热对照组和正常对照组.分别应用明胶酶谱法、酶联免疫吸附法检测血清MMP-9的活性和蛋白浓度,半定量RT-PCR的方法检测外周血白细胞MMP-9mRNA表达水平.结果(1)冠脉损伤组急性期血清MMP-9活性和蛋白水平(10.2±2.2,1 146±691 ng/ml)较无冠脉损伤组显著增高(6.2±2.1,457±133 ng/ml,P＜0.05).两组均较正常对照组(0.1±0.0,72±24 ng/ml)和发热对照组(3.1±1.4,221±154 ng/ml)显著增高(P＜0.01或P＜0.05).(2)KD患儿急性期血清MMP-9蛋白水平与外周血白细胞计数显著正相关(r=0.480,P＜0.05).(3)两组KD患儿急性期外周血白细胞MMP-9 mRNA表达水平无显著性差异,但均显著高于发热对照组和正常对照组(P＜0.01).(4)川崎病患儿急性期血清MMP-9活性、蛋白浓度和白细胞表达MMP-9 mRNA水平,在亚急性期、恢复期均依次明显降低(P＜0.01).结论MMP-9在川崎病患儿急性期,尤其在伴冠状动脉损伤时表达明显升高;MMP-9可能参与了川崎病冠状动脉损伤的病理过程.

褪黑素对哮喘大鼠肺组织活性氧产生的影响

目的支气管哮喘是慢性气道炎症性疾病,肺组织活性氧产生可以导致气道炎症,本研究目的探讨褪黑素(MT)对哮喘模型大鼠肺组织活性氧(ROS)生成以及气道炎症的影响.方法将24只大鼠随机分为3组:哮喘组(n=8):用10%鸡卵白蛋白(OVA)1ml、氢氧化铝凝胶100 mg无菌腹腔注入,2周后用1%OVA超声雾化吸入20 min,连续激发1周致其哮喘发作;MT组(n=8):模型制作同哮喘组,在每次激发前30 min腹腔注入MT 10 mg/kg;对照组(n=8):以生理盐水代替OVA吸入.每组分别于后一次激发后6 h测定气道反应性;取支气管肺泡灌洗液(BALF)进行白细胞计数、分类;取肺组织进行活性氧产量测定.结果MT组大鼠气道反应性及BALF中炎性细胞数明显低于哮喘组,差异有显著性(P＜0.05).肺组织活性氧产量在哮喘组、MT组及对照组分别为(114.8±11.3)U/mgprot、(95.2±5.9)U/mgprot及(87.5±7.4)U/mgprot,哮喘组高于其它两组,差异均有显著性(P＜0.05).结论哮喘组大鼠肺组织活性氧产量增加.MT干预可以降低肺组织活性氧产生,降低气道炎症和气道高反应性,这可能是其治疗哮喘的保护机制.

新生儿颅脑B超诊断学习班通知

《中国小儿血液》杂志征稿征订启事

欢迎订阅2005年《实用儿科临床杂志》

新生儿专业继续教育学习班通知

欢迎订阅中国当代儿科杂志

中国当代儿科杂志被美国《化学文摘》收录

欢迎订阅2005年《国外医学·儿科学分册》

早产儿早期脑反应性与神经发育关系的研究

目的研究早产儿早期脑对外界刺激的反应性与神经发育的关系,早期对早产儿进行脑功能的评价,为了解其神经发育水平、估价预后提供客观证据.方法应用近红外光谱测定技术,对不同胎龄的早产儿进行脑氧合状态的监测,观察声刺激后脑反应性的变化;在纠正胎龄40周时行新生儿神经行为评分(NBNA),并进行神经发育随访,评价早产儿早期脑反应性与其后神经发育的关系.结果本组早产儿生后对声刺激均显示出不同程度的反应,34周后的早产儿声刺激后大反应值为4.1%±1.4%,20例足月儿声刺激后大反应值为4.2%±1.4%,两者差异无显著性;小于34 w的早产儿声刺激后大反应值为3.1%±1.4%,与足月儿相比差异有显著性(P＜0.05).有脑损伤早产儿声刺激后大反应值为2.6%±1.8%,无脑损伤早产儿声刺激后大反应值为4.4%±1.3%,两者相比有统计学差异(P＜0.05).纠正胎龄40周的NBNA异常儿与正常儿比较,早期脑反应性有显著性差异(P＜0.05).婴幼儿期随访,神经发育异常与正常儿比较,早期脑反应性也有显著性差异(P＜0.05).结论早产儿具备对声刺激后的脑反应性,成熟度越低,脑反应性越差.围产期脑损伤可影响脑的反应性.早期的脑反应性与神经发育水平有关.

苦参碱对急性淋巴细胞性白血病细胞Bcl-2表达的影响

目的苦参碱是苦参的主要成分,具有抗K562细胞、HL-60细胞增殖的作用.本文主要探讨苦参碱抗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)细胞增殖作用及可能机制.方法MTT法检测苦参碱对ALL细胞的生长抑制作用,流式细胞仪(FCM)检测苦参碱对ALL细胞Bcl-2表达的影响.结果0.1 mg/ml～1.0mg/ml浓度的苦参碱对ALL细胞的增殖有抑制作用.培养48 h后,与未处理组相比,其OD值(MTT法)由0.84±0.27分别降低为0.1 mg/ml时的0.73±0.16,0.2mg/ml时的0.58±0.15,0.5mg/ml时的0.32±0.16,1.0 mg/ml时的0.24±0.14,差异有显著性.苦参碱可下调ALL细胞Bcl-2的表达,培养48 h后,Bcl-2阳性率由(25.0±5.8)%降低至0.1 mg/ml时的(21.3±6.1)%,0.2mg/ml时的(18.2±3.7)%,0.5mg/ml时的(14.5±4.0)%,1.0mg/ml时的(10.0±3.2)%.与对照组相比差异有显著性.结论苦参碱具有抗ALL细胞的增殖作用,其可能机制可能与其下调ALL细胞Bcl-2的表达有关.

联合免疫抑制治疗儿童重型和难治型再生障碍性贫血

目的本研究旨在探索联合免疫抑制(CIS)治疗儿童重型再障(SAA)和难治型再障(RAA)的疗效,并进行有关疗效预测和临床方法学等方面的研究.方法应用抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白、环胞菌素A和大剂量免疫球蛋白(HDIG)等对36例儿童SAA(n=33)和RAA(n=3)进行CIS治疗,随访观察疗效,并将以往接受单一药物免疫抑制(SIS)治疗的43例病儿(42例SAA,1例RAA)作为疗效对照组.同时进行外周血淋巴细胞亚群和血清细胞因子等免疫功能指标检测,探索儿童再障的免疫介导致病机制及其与IS疗效的关系,并总结临床治疗方法与经验.结果CIS治疗儿童再障,总有效率为80.6%(29/36),其中SAA有效率和显效率分别达到78.8%(26/33)和60.6%(20/33),均明显高于以往SIS治疗对照组[57.1%(24/42),28.6%(12/42)].CIS治疗3例RAA均有效,而SIS治疗1例RAA无效.儿童再障的主要异常指标为CD4/CD8比例下降,IL-2R、IL-8和TNF表达增高,所有病例均存在2项以上指标的明显异常.疗效预测研究显示,治疗前,病程短于6个月或网织红细胞绝对计数高于10×109/L者,SIS治疗有效率显著增高,但上述因素与CIS疗效无关.由于采用较为合理的治疗方法和副反应防治措施,两组未出现明显的重要脏器损害和治疗相关死亡.结论CIS为治疗儿童SAA和RAA的有效和安全的疗法,疗效明显高于以往SIS的治疗.儿童再障存在免疫介导致病机制,是IS治疗儿童SAA和RAA的理论依据.在进行单一药物免疫抑制(IS)治疗之前,有必要进行疗效预测分析,合理选择病例和药物,以提高疗效.

宫内发育受限新生儿中性粒细胞活性氧代谢的研究

目的本研究拟通过对宫内发育受限新生儿中性粒细胞受不同刺激后所产生的超氧阴离子水平进行检测,并与正常新生儿进行比较,以了解宫内发育受限对于新生儿中性粒细胞活性氧代谢水平的影响,为进一步研究宫内发育受限对于新生儿整体免疫功能的影响打下基础.方法选择15例宫内发育受限新生儿脐静脉血,加以乙酸肉豆蔻佛波醇(PMA)和两种细菌(金黄色葡萄球菌和大肠杆菌)刺激,用超氧阴离子特异性探针氢化溴乙非啶染色,通过流式细胞仪技术以平均荧光强度测定法对中性粒细胞超氧阴离子产生水平进行检测,并取正常足月新生儿脐带血23例作为对照.结果宫内发育受限新生儿中性粒细胞超氧阴离子产生水平(以平均荧光强度MFI为计量单位)在不同条件刺激下均与正常足月新生儿中性粒细胞有显著性差异(PMA:448±131vs314±89,P＜0.01;金黄色葡萄球菌:471±142vs362±79,P＜0.01;大肠杆菌:502±133vs396±94,P＜0.01);而其中性粒细胞细菌吞噬能力与正常足月儿相比无明显差异.结论无明确诱因的宫内发育受限新生儿的中性粒细胞在宫内也可能被某些病理因素所激活,导致了细胞活性氧代谢水平的显著增高.

进行性肌营养不良患儿肌肉组织转化生长因子-β1的表达

目的进行性肌营养不良肌纤维化的病理机制不清.转化生长因子-β1(TGF-β1)能诱导细胞外基质的积聚,对纤维发生和组织修复起调节作用.本研究探讨进行性肌营养不良患儿肌肉TGF-β1表达与肌纤维化的关系,阐明儿童进行性肌营养不良肌纤维化慢性病理进展的部分机制.方法采用免疫荧光和免疫印迹的方法检测18例进行性肌营养不良患儿[7例Duchenne肌营养不良(DMD),6例福山型和3例非福山型先天性肌营养不良(FCMD,nFCMD),2例Becker型肌营养不良(BMD)]和13例非神经肌肉疾病患者肌肉组织中TGF-β1表达.结果先天性肌营养不良(CMD)和DMD肌组织内潜伏和活性形式的TGF-β1均免疫定位于肌纤维和间质的肌内膜,表达强度以CMD为著.免疫印迹结果显示FCMD肌肉组织TGF-β1表达强于DMD和对照.结论在儿童进行性肌营养不良的肌肉慢性病理进展中,肌肉纤维化可能是重要原因之一.

胰岛素样生长因子-1(IGF-1)对缺氧缺血脑损伤新生鼠内源性IGF-1和IGF-1受体基因表达的影响

目的胰岛素样生长因子-1(IGF-1)对损伤的神经组织有修复作用,但外源性IGF-1是否会抑制内源性IGF-1、IGF-1受体的生成,从而减弱IGF-1的神经保护作用尚不明确.本文通过观察IGF-1治疗新生大鼠缺血缺氧脑损伤(HIBD)后脑IGF-1和IGF-1受体mRNA水平的变化,研究IGF-1对HIBD新生大鼠内源性IGF-1、IGF-1受体的影响.方法制作新生大鼠HIBD模型,用原位杂交方法观察HIBD后各时间点海马和大脑皮层IGF-1和IGF-1受体基因表达的动态变化,并比较IGF-1治疗组与未治疗组HIBD后12 h、72 h IGF-1、IGF-1受体mRNA的表达水平.结果HIBD后48h海马IGF-1和IGF-1受体mRNA开始升高,72h达高峰.损伤后120h,IGF-1 mRNA降至正常水平,而IGF-1受体mRNA仍处于较高水平.在皮层,IGF-1和IGF-1受体mRNA开始升高时间稍早于海马,24 h上升,96 h降至正常,但是上升幅度相对较小.与未治疗组比较,IGF-1治疗后内源性IGF-1表达无明显变化.IGF-1受体的表达在治疗后12 h无明显差别,但在72 h时显著增加.结论HIBD后皮层、海马等脑损伤区的IGF-1和IGF-1受体表达均升高.给予外源性IGF-1后并不降低内源性IGF-1的表达,还能刺激IGF-1受体表达增加.

CEM为预处理方案的自体外周血造血干细胞移植治疗晚期神经母细胞瘤相关毒性及疗效观察

目的观察以CEM(卡铂+VP-16+马法兰)为预处理方案的自体外周血造血干细胞移植治疗晚期神经母细胞瘤患儿的毒性和疗效.方法研究经大剂量放、化疗及手术治疗达完全缓解的Ⅳ期神经母细胞瘤患儿6例,采用CEM预处理方案(卡铂每日425 mg/m2共4 d,VP-16每日338 mg/m2共4 d,马法兰每日70 mg/m2共3 d)的自体外周血造血干细胞移植,并依据Bearman标准对预处理毒性进行评价,对其造血重建、并发症及预后进行观察.结果预处理后髓外毒性除1例为Ⅰ级肝损害外,主要表现在口腔粘膜(Ⅰ级6例)和胃肠道(Ⅰ级5例,Ⅱ级1例)损害.白细胞于移植后3±0.5 d达到0,移植后33±3.1 d稳定于1×109/L以上.除1例患儿移植后11个月颅内转移外,余5例患儿均健康存活.随诊时间分别为8、10、23、36及48个月.结论以CEM为预处理方案的自体外周血造血干细胞移植可以安全、有效的治疗Ⅳ期神经母细胞瘤.

支气管哮喘模型大鼠IL-4 IL-10 IFN-γ的检测

目的哮喘的发病机理尚不完全清楚,近年来,细胞因子在哮喘中的作用引起人们的关注.本文旨在探讨支气管哮喘的免疫学发病机理,研究细胞因子IL-4、IL-10、IFN-γ与哮喘的关系.方法建立大鼠支气管哮喘模型.将Wistar大鼠随机分为两组:正常对照组(n=11)及哮喘组(n=11),以卵白蛋白(OVA)腹腔注射致敏大鼠,两周后雾化吸入OVA发敏;发敏后杀鼠,取脾,制备单个核细胞悬液,体外培养,并以OVA刺激,取不同时间培养上清,应用ELISA双抗体夹心法测定其中IL-4、IL-10和IFN-γ均水平.结果支气管哮喘组动物单个核细胞培养上清中IL-4的水平明显高于正常对照组(64.56±5.83vs24.66±3.68 pg/ml,P＜0.05),IL-10水平明显低于正常对照组(34.13±0.85 vs 85.12±6.13,P＜0.05),IFN-γ水平明显低于正常对照组(3.87±0.48vs14.51±1.32 pg/ml,P＜0.05).结论细胞因子IL-4、IL-10和IFN-γ可能参与了哮喘发病的病理生理过程.

癫痫发作后患儿血清和脑脊液中神经元特异性烯醇化酶S-100β蛋白髓鞘碱性蛋白的变化

目的探讨癫痫发作是否引起脑损伤,生化标志物能否作为癫痫发作后脑细胞损伤早期诊断的指标.方法应用电化学发光法和酶联免疫反应法测定癫痫发作后24 h内患儿血清和脑脊液(CSF)中神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100β蛋白(S-100β)、髓鞘碱性蛋白(MBP)水平的含量.结果癫痫非反复发作组血清和CSF中NSE、S-100β含量明显高于对照组,差异有非常显著性(均P＜0.01);癫痫反复发作组血清和CSF中NSE、S-100β含量又明显高于非反复发作组,差异有显著性(均P＜0.05);持续状态组血清和CSF中NSE、S-100β含量亦显著高于非反复发作组,差异有非常显著性(均P＜0.01);但癫痫反复发作组与持续状态组比较,血清和CSF中NSE、S-100β含量差异均无显著性意义(均P＞0.05).各组血清和CSF中MBP含量与对照组相比差异无显著性(均P＞0.05).结论癫痫发作后24 h内血清和CSF中NSE和S-100β已明显升高,两者均能作为癫痫发作后脑细胞损伤的早期指标;MBP不能作为癫痫发作后脑细胞损伤的早期诊断指标.

新生儿缺氧缺血性脑病血浆及脑脊液乳酸的临床研究

目的围产期窒息是引起新生儿脑损伤的重要原因之一,目前仍无确切的方法早期预测其预后.本实验研究缺氧缺血性脑病(HIE)患儿血浆和脑脊液(CSF)乳酸(Lac)的变化,观察Lac与HIE及窒息的关系.方法对26例HIE患儿(轻度8例,中度10例,重度8例)和8例正常对照组,在生后0～24 h、48～72 h及7～10 d抽取动脉血测Lac含量,HIE患儿生后48～72 h腰穿取CSF测Lac含量,并于生后7～10 d做头部MRI检查.结果对照组和病例组血浆Lac均随日龄增加呈下降趋势,有统计学差异.生后0～24 h,48～72 h HIE组血浆Lac较对照组显著升高(均P＜0.01).重度HIE组血浆Lac(9.11±3.29 mmol/L)与轻、中度HIE组(6.03±2.66 mmol/L,6.56±1.42 mmol/L)相比较仅在0～24 h明显升高(均P＜0.05).重度组CSF Lac(2.53±0.27 mmol/L)与轻、中度HIE(1.80±0.20 mmol/L,1.91±0.28 mmol/L)相比有显著增高(均P＜0.01).5 minApgar评分≤5分组CSF Lac含量(2.43±0.34 mmol/L)较＞5分组(1.83±0.25 mmol/L)明显升高(t=5.22,P＜0.01).重度MRI改变的HIE患儿CSF Lac较轻、中度MRI改变的HIE患儿CSF Lac明显升高(2.36±0.44 mmol/L vs 1.72±0.24 mmol/L,2.14±0.26 mmol/L)(F=7.15,P＜0.01).结论血浆Lac仅在生后24 h内反映机体出生时缺氧的程度;CSF Lac在一定程度上反映了脑损伤的情况.