中国当代儿科杂志
Chinese Journal of Contemporary Pediatrics 중국당대아과잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 中南大学
- 影响因子： 1.63
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1008-8830
- 国内刊号： 43-1301/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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糖原累积病Ⅰa型1例及其家系的临床和分子遗传分析
目的 研究1例糖原累积病Ⅰa型患者及其家系的基因突变情况.方法 应用聚合酶链反应扩增葡萄糖-6-磷酸酶基因(G6PC基因)全部5个外显子,通过DNA直接测序的方法,对糖原累积病Ⅰa型患者及其家系中父、母、姐姐的G6PC基因进行突变检测.结果 在患者G6PC基因的第5外显子上的第743碱基发生杂和突变,由G转变为A,导致G6Pase蛋白第222位氨基酸由甘氨酸变为精氨酸(G222R),家系中父亲、姐姐均未发现该突变,而母亲携带与患者相同突变.结论 首次在国内报道G6PC基因的G222R突变,丰富了糖原累积病Ⅰa型在中国人群的突变谱.
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机械通气早产儿脑室周围-脑室内出血临床高危因素分析
目的 探讨机械通气早产儿脑室周围-脑室内出血(PVH-IVH)的临床高危因素,为早产儿PVH-IVH的防治提供依据.方法 2009年1月至2011年12月入住新生儿重症监护室且应用机械通气的205例早产儿,根据生后3～7 d床旁头颅B超检查结果分为PVH-IVH组(n=84)和无PVH-IVH组(n=121),采用单因素分析和多因素logistic回归分析调查PVH-IVH发生的高危因素.结果 单因素分析显示,胎龄＜32周、出生体重＜1500 g、宫内窘迫、重度窒息、自然分娩、孕期感染、胎膜早破≥8 h、机械通气≥7 d、并发呼吸机相关肺炎(VAP)等9个因素与机械通气早产儿PVH-IVH的发生有关(均P＜0.05)；多因素logistic回归显示,出生体重＜1500 g(OR=2.665)、宫内窘迫(OR=2.177)、重度窒息(OR=5.653)、孕期感染(OR=4.365)、VAP(OR=2.299)是机械通气早产儿PVH-IVH发生的独立危险因素(均P＜0.05).结论 极低出生体重、宫内窘迫、重度窒息、孕期感染、VAP与机械通气早产儿PVH-IVH发生密切相关,在临床工作中应高度重视这些因素,以预防PVH-IVH的发生.
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局麻下儿童支气管镜及球囊扩张术在呼吸系统疾病中的临床应用
目的 研究支气管镜及介入治疗对小儿呼吸系统疾病的诊断、治疗价值及其安全性.方法 438例患呼吸系统疾病患儿(男性236人,女性202人),年龄小17 d,大15岁,经局麻开展支气管镜术包括支气管镜下介入治疗.结果 经支气管镜检查确诊肺部感染311例,肺不张68例,反复咳喘36例,咯血6例,支气管异物6例,先天性支气管肺发育异常5例,支气管扩张症2例,纤毛不动综合征1例,肺部肿瘤1例,先天性免疫缺陷病2例.经支气管镜检查及局部冲洗或肺泡灌洗以及异物取出等处理后,379例显效,46例有效；5例炎症后狭窄行支气管镜下高压球囊扩张术,取得满意疗效.支气管镜检术中无严重并发症的发生.结论 局麻下行支气管镜术及球囊扩张术是安全、有效的,在儿科呼吸系统疾病的诊断和治疗上具有重要价值.
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39例儿童头颈部横纹肌肉瘤临床特点及治疗转归
目的 探讨儿童头颈部横纹肌肉瘤的(RMS)临床特点及治疗转归.方法 回顾性分析北京同仁医院2004年11月至2010年11月收治的39例原发于头颈部的RMS患儿临床资料及治疗随访结果,其中男23例,女16例,年龄3个月至14岁,中位年龄6.0岁.结果 39例患儿临床主要表现为眼球突出及眼睑肿胀(56％,22/39),鼻塞及鼻出血占28％(11/39),面颊包块占15％(6/39).39例患儿中,原发部位以眼睑及眼眶为主(56％,22/39),其次为鼻咽部及筛窦(28％,11/39).37例有明确病理分型,大多数患儿为胚胎型(89％,33/37).39例患儿中位随访时间为38个月(10 ～ 80个月),放弃治疗4例,获随访35例.35例患儿中,行单纯手术4例,单纯化疗1例,手术+化疗12例,手术+放疗2例,手术+化疗+放疗13例(其中8例行125I放射性粒子植入术治疗),手术+化疗+放疗+自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)2例,化疗+APBSCT 1例.其中7例复发,5例死亡,总生存率86％ (30/35),完全缓解率达66％(23/35),部分缓解率达20％(7/35),8例粒子植入术治疗患儿6例达无瘤生存.结论 RMS患儿临床表现主要为眼球突出及眼睑肿胀；眼部及鼻咽是儿童头颈部RMS多发部位；病理分型以胚胎型为主；包括化疗、手术、125I粒子组织间植入及APBSCT等多种综合治疗方法可有效提高RMS患儿缓解率.
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294例宫内发育迟缓儿出生2年内的身长追长观察
目的 对294例宫内发育迟缓(IUGR)儿童出生2年内的身长追长观察,了解不同性别、不同胎龄、不同出生体重IUGR儿身长追长情况.方法 294例IUGR儿童与300例足月正常儿在出生后4、6、9、12、15、18、21、24月龄随访,测量其身长,计算身长增长值,比较身长增长情况.结果 IUGR儿童身长追长成功率男女分别为72.2％和71.5％ (P =0.90)；早产小样儿与足月小样儿追长成功率分别为77.4％、68.6％ (P =0.11)；出生体重1500 ～2499 g者的身长追长成功率较出生体重＜1500 g和≥2500 g者高(P＜0.01).IUGR男童在4、6月龄及18、21、24月龄测得的身长增长值明显高于正常儿(P＜0.05)；女童在4、6、9、12及21月龄测得的身长增长值明显高于正常儿.男童早产小样儿在6月龄及9月龄身长增长值明显大于足月小样儿,女童早产小样儿在4月龄及18月龄身长增长值明显大于足月小样儿.不论男女,出生体重＜1500 g者在4月龄身长增长值均明显大于≥2500 g者；男童1500 ～2499 g者在4、6、18、21及24月龄身长增长值明显大于≥2500 g者,女童1500～ 2499 g者在4、6、9、12及21月龄身长增长明显大于≥2500 g者.结论 IUGR女童的追长以出生后第一年为主,而男童除出生半年内追长外,在出生第二年仍追长明显.早产小样儿的追长比足月小样儿好.出生体重＜ 1500 g者及1500～2499 g者的追长比≥2500 g者好.
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198例哮喘儿童遗传易感性研究
目的 分析4种哮喘相关基因位点在198例哮喘患儿中的单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphismr,SNP)分布特点,并探讨其与儿童哮喘遗传易感性及某些哮喘临床表型的关系.方法 采用聚合酶链反应产物电泳鉴定法及实时荧光定量核酸扩增技术检测4种哮喘相关基因位点SNP在198名哮喘患儿和110名健康对照者中的分布,并测定哮喘患儿的血清总IgE(TIgE)水平及血嗜酸性粒细胞比例(％EOS),同时对4种哮喘相关基因位点不同基因型间的TIgE及％EOS分别进行比较分析.结果 血管紧张素转换酶(ACE)基因位点纯合子基因型(DD)频率在哮喘组明显高于健康对照组(x2=30.667,P＜0.01),且D型等位基因频率在哮喘组亦明显高于健康对照组(x2=7.151,P＜0.01)；各基因位点多态性分布与血清TIgE水平及％EOS均无相关性(均P＞0.05).结论 ACE基因DD基因型与儿童哮喘的遗传易感性有关,可能是儿童哮喘的危险因素.
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流感病毒B监测与儿童单纯B型流感病毒肺炎临床特征分析
目的 探讨流感病毒B的流行特征和儿童单纯B型流感病毒(influenza virus B,IVB)肺炎的临床特征.方法 分析苏州大学附属儿童医院2008年冬季至2011年冬季因呼吸道感染住院治疗并进行病原学检查的患儿临床资料.结果 (1) 2008、2009、2010年冬季流感病毒(A+B)检出率分别为0.89％、5.49％和6.24％,2011年冬季患儿流感病毒(A+B)检出率为8.72％,显著高于前3年.2008、2009、2010、2011年冬季IVB检出率分别为0％、0％、0.21％和5.36％,2011年冬季IVB检出率显著高于前3年.(2)2011年检出IVB肺炎患儿94例,其中单纯IVB肺炎27例.(3)单纯IVB肺炎患儿发病年龄以6个月以上为主；临床表现以发热(85％)、流涕(89％)、咳嗽(100％)为主,部分伴喘息(26％),少见呼吸困难(7％)；少数白细胞异常(19％),部分CRP增高(30％),前白蛋白大多降低(70％),未见明显脏器功能损害；影像学表现无特异性；大部分患儿多个体液细胞免疫指标异常；平均住院时间1周左右,无重症病例,预后好.结论 2011年冬季住院患儿流感活动呈高峰；IVB活动逐渐增强.单纯IVB肺炎重症病例少,临床症状无特异性,预后较好.
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哮喘儿童连续性监测呼出气一氧化氮水平的临床意义
目的 探讨哮喘儿童呼出气一氧化氮水平(FeNO)的变化特点及临床意义.方法 20例在哮喘专科就诊的的轻-中度哮喘患儿,分别在治疗后8周、16周、24周、32周、40周进行随访.随访时记录哮喘症状,检测肺功能及FeNO.结果 治疗8周后FeNO均值迅速下降,后逐渐缓慢下降.与治疗前比较,治疗8周、16周、24周、32周及40周后的FeNO均值显著降低,差异有统计学意义(P＜0.01).急性发作时FeNO水平较发作前明显增高,待病情缓解后FeNO水平随之快速下降.相关性分析显示FeNO与第1秒用力呼气容积(FEV1)呈负相关(r=-0.193,P＜0.05).受试者工作曲线提示当FeNO为35.5 ppb时,FeNO预测哮喘未控制的敏感性为87.9％,特异性是80％；FeNO为20.5 ppb时,敏感性为97％,特异性为27.1％.结论 动态监测FeNO可以用于判断哮喘儿童气道炎症的控制水平；当FeNO值小于20.5 ppb时气道炎症可能控制良好,而当大于35.5 ppb时气道炎症很有可能处于未控制状态；FeNO的急性增高提示患儿有急性发作的可能.
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儿童肺炎支原体感染致缺血性脑卒中的临床特点并文献复习
目的 探讨肺炎支原体(MP)感染致缺血性脑卒中的临床特点,提高该病的诊疗水平.方法 回顾性分析1例MP感染致脑卒中的临床表现、实验室及影像学改变,并对相关文献进行复习.结果 该患儿以呼吸道感染起病,出现偏瘫、失语脑卒中样表现,血清(1∶320)及肺泡灌洗液MP-IgM(+),肺部影像学提示大片炎性实变、胸腔积液,头颅影像学提示以左侧为著的双侧大脑中动脉梗塞,予以阿奇霉素、激素、肝素及康复训练等综合治疗,神经系统症状、体征明显好转.结论 脑卒中是MP感染致中枢神经系统损害少见而严重的表现,头颅影像学、病原学检查有助于诊断；早期予以大环内酯类抗生素、激素、肝素治疗可改善预后.
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中性粒细胞CD64在儿童社区获得性肺炎诊断中的价值
目的 探讨外周血中性粒细胞CD64的表达在儿童社区获得性肺炎(CAP)诊断中的价值.方法 依据病原体不同将98例社区获得性肺炎患儿分为细菌感染组(48例)、病毒感染组(29例)以及支原体感染组(21例)；另设健康对照组(20例).细菌感染组依据患儿的入院情况分为轻症感染组(36例)和重症感染组(12例).采用流式细胞术检测外周血中性粒细胞CD64的表达,同时免疫比浊法检测外周血C反应蛋白(CRP)的水平.结果 治疗前细菌感染组CD64指数和CRP水平显著高于其他3组,差异有统计学意义(P＜0.05).重症组CD64指数和CRP水平较轻症组显著增高,差异有统计学意义(P＜0.05).细菌感染组经过有效的抗菌治疗后,CD64表达水平下降,和治疗前相比差异有统计学意义(P＜0.05).相关分析结果显示CD64指数与CRP呈正相关(r=0.545,P＜0.01).ROC 曲线分析结果显示CD64、CRP佳临界值分别为2.8和8 mg/L,CD64指数的特异性(90％)远高于CRP(74％).结论 外周血中性粒细胞CD64测定有助于肺部细菌感染的早期诊断,并可以判断病情的严重程度及疗效.
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喘息性疾病患儿非细菌性病原体感染分析
目的 探讨呼吸道非细菌性病原体与婴幼儿喘息性疾病的相关性,以及血清总IgE水平和外周血中嗜酸性粒细胞计数在其感染中的临床意义.方法 对2010年9月至2011年9月住院治疗的490例喘息性疾病患儿,采用间接免疫荧光法检测血清中9种呼吸道感染非细菌性病原体IgM抗体并进行病原学分析,并同时检测血清中总IgE水平和外周血中嗜酸性粒细胞计数.结果 490例喘息性疾病患儿中,检测出非细菌性病原体IgM抗体阳性233例,阳性率为47.6％,其中肺炎支原体(MP)的阳性率高(25.3％),其次为腺病毒(ADV)(8.9％)和乙型流感病毒(FluB)(8.8％).36例患儿同时检测出两种以上非细菌性病原体,且主要为MP与其他病原体的混合感染(94％).各年龄组(0d～、1个月～、6个月～、1岁～、3～8.9岁)IgM抗体的总检出率分别为50.0％、67.3％、33.1％、57.3％、61.7％,各组间差异有统计学意义(P＜0.05).支气管哮喘的呼吸道感染病原体IgM抗体检出率高,其次为喘息性支气管炎,低为毛细支气管炎.病原体检出阳性的患儿,血中嗜酸性粒细胞的数目明显减少,而血清总IgE水平显著升高.结论 喘息性疾病患儿的非细菌性病原体主要是MP、ADV和FluB；MP和其他非细菌性病原体的混合感染比较普遍；1～6个月婴幼儿感染率较高；监测总IgE水平及嗜酸性粒细胞计数的变化对于婴幼儿喘息性疾病临床诊断和治疗有重大意义.
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婴幼儿社区获得性肺炎克雷伯菌肺炎的临床特点及耐药分析
目的 探讨婴幼儿社区获得性肺炎克雷伯菌肺炎的临床特点及耐药特征.方法 收集2007 ～2011年65例婴幼儿社区获得性肺炎克雷伯菌肺炎住院病例,对其临床资料进行回顾性分析.结果 65例患儿中,≤3个月小婴儿37例(57％),4个月～ 17例(26％),7个月～7例(11％),13 ～24个月4例(6％).患儿临床表现及X线胸片特点与其他细菌性肺炎无明显差异.产超广谱β内酰胺酶(ESBLs)肺炎克雷伯菌检出40株,检出率为62％.肺炎克雷伯菌对亚胺培南、美罗培南、阿米卡星敏感率为100％,但对青霉素、头孢菌素普遍耐药；产ESBLs菌株对青霉素类、头孢菌素类、阿莫西林/棒酸、氨苄西林/舒巴坦、复方新诺明、庆大霉素、环丙沙星及氨曲南的耐药率显著高于非产ESBLs菌株,呈多重耐药性.结论 社区获得性肺炎克雷伯菌肺炎常见于3个月内的小婴儿.产ESBLs菌株在肺炎克雷伯菌社区获得性肺炎感染中非常流行,其耐药率高,且呈多重耐药性.
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维族、汉族急性淋巴细胞白血病患儿甲氨蝶呤不良反应探讨
目的 通过对维吾尔族及汉族急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿甲氨蝶呤(MTX)血药浓度监测结果的分析,为MTX不良反应的发生提供判断依据.方法 根据24 h MTX血药浓度监测结果,将28例(汉族15例,维吾尔族13例)接受大剂量MTX化疗的ALL患儿分为＞10 μmol/L与≤10 μmol/L组；根据48 h MTX血药浓度监测结果分为＞ 1.0 μmol/L与≤1.0μmol/L组.采用酶放大免疫测定法对行MTX治疗的所有患儿给药后24h及48 h血药浓度进行检测并观察不良反应发生情况.结果 不良反应发生率在不同24 h MTX血药浓度组间差异无统计学意义(P＞0.05);48 h MTX血药浓度＞1.0 μmol/L组的消化道反应及黏膜损害发生率高于血药浓度≤1.0 μmol/L组(P＜0.05),而在肝功能异常及骨髓抑制方面差异无统计学意义(P＞0.05)；汉族患儿24h及48 hMTX血药浓度均高于维吾尔族(P＜0.05)；除消化道反应外,汉族患儿肝功能异常、黏膜损害及骨髓抑制的发生率高于维吾尔族患儿(P＜0.05).结论 24 h MTX血药浓度不能预测不良反应的发生,48 h MTX血药浓度对不良反应的发生有一定预测价值；24 h、48 h MTX血药浓度及不良反应发生率在维吾尔族及汉族间存在差异；MTX血药浓度监测结果可能对及时调整MTX用量,从而达到MTX个体化治疗具有重要意义.
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以爱丽丝梦游仙境综合征为首发的儿童偏头痛1例
患儿,男,13岁.因发作性幻视8年、头痛1年就诊.患儿5岁时出现第一次发作性幻视,在幼儿园上课过程中突然站起,腿及身上发抖,自述看见蛇、鱼和小偷,并有多条蛇缠在躯干和腿上,恐惧、喊叫,并当众脱掉衣服和裤子,不敢走路,持续2h,回家更换衣裤后缓解.发作后无困倦、嗜睡等现象.到当地医院未予明确诊断及治疗.1年后又多次发作,每年2～3次,每次约3～5 min,发作形式同前,并有一次自述嘴里有大鲨鱼,张嘴后大鲨鱼逃出.近1年发作时间缩短,每次2 ～3 min.发作间期正常.近1年患儿出现发作性头痛,表现为头顶部搏动性疼痛,并伴有恶心,未吐,每次持续约半小时,约每个月一次.上述发作时无发热.患儿系第2胎第2产,足月顺产.母孕期及围产期无异常.5岁前生长发育史同正常同龄儿.患儿姐姐15岁,无特殊疾病史.患儿祖母、外祖母及母亲均有偏头痛史.无癫癎及精神疾病家族史.
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丙二酰辅酶A脱羧酶缺乏症1例临床及基因诊断分析
患儿,男,3岁2个月,汉族,因精神发育迟滞1年入院.患儿为第1胎第1产,母孕期体健,足月顺产,无窒息,1.5岁能独走,2岁开始叫"妈妈",能听懂简单的指令.父母体健,非近亲结婚,家族史无异常.体查:体重15 kg(P50 ～ 75),身高96 cm(P25 ～ 50),头围49 cm(P50),外貌无异常,皮肤黏膜、心、肺、腹部体检无异常.神经系统检查:神清,表情幼稚,四肢肌力、肌张力正常,双膝腱反射正常引出,病理反射未引出,脑膜刺激征(-).实验室检查:血常规、肝、肾功能、血糖、血氨、血乳酸正常;脑电图检查无异常;心脏彩超正常;头颅MRI:双侧大脑半球脑回多而小,脑沟增宽,冠状位水抑制相示双侧侧脑室旁白质及小脑白质对称性信号增高,双侧脑室轻度增大,考虑为先天性发育异常或代谢异常性脑病.Gesell发育量表评分为52分,提示"发育显著落后于正常".临床诊断:精神发育迟滞查因,代谢性疾病可能性大.
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儿童多发性硬化的临床特征及预后
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统的自身免疫性、慢性炎性脱髓鞘性疾病,具有多病灶性、反复发作的特点.由于其侵犯中枢神经系统的部位不同从而导致的临床变化多样.儿童发病率远远低于成人,故一直以来都不太受关注,随着MRI的普及及诊断水平的提高,儿童患病率呈逐步上升趋势.了解儿童MS的临床特征,对于提高其诊断水平及判断其预后具有重要意义.目前国内外对成人MS的研究较多,有的研究样本达到数百例[1],但国内关于大样本儿童MS病例报道尚不多见[2].现就湖北荆门市第一人民医院住院确诊的13例儿童MS患儿的临床特征及预后回顾分析如下,以期对临床诊断有所帮助.
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RANTES在哮喘大鼠肺组织中的表达及维生素D的干预作用
目的 探讨维生素D对哮喘大鼠肺组织中调节正常T细胞表达和分泌的趋化因子(RANTES)表达的影响及维生素D参与控制哮喘气道炎症及与激素协同作用的作用机制.方法 40只雌性Wistar大鼠随机分为正常对照组、哮喘组、维生素D干预组、布地奈德干预组、布地奈德联合维生素D干预组,每组8只.采用苏木精-伊红染色观察肺组织病理改变；免疫组化方法测定肺组织RANTES蛋白的表达；ELISA检测肺泡灌洗液(BALF)中RANTES的含量；实时定量PCR测定RANTES mRNA的表达.结果 哮喘组大鼠气道炎症反应明显,出现炎症细胞浸润、气道狭窄变形及平滑肌的断裂,各个干预组较哮喘组有不同程度的缓解,其中布地奈德干预组的缓解程度优于维生素干预D组；联合干预组的病理改变轻,与正常对照组相近.哮喘组大鼠肺组织及BALF中RANTES蛋白的表达明显高于正常对照组(P＜0.05),各干预组的表达较哮喘组有不同程度下降,除维生素D干预组与哮喘组BALF中RANTES蛋白的表达差异无统计学意义外,其余各干预组与哮喘组之间的差异均有统计学意义(P＜0.05),且联合干预组肺组织及BALF中RANTES蛋白表达量均低于单独使用布地奈德及维生素D组(P＜0.05)；哮喘组RANTES mRNA的表达较正常对照组显著升高(P＜0.05),各干预组较哮喘组有不同程度的下降(P＜0.05),但各干预组间差异无统计学意义,且联合干预组RANTES mRNA表达的下降幅度大,与正常对照组比较差异无统计学意义.结论 哮喘大鼠BALF、肺组织中的RANTES蛋白及其mRNA的表达水平明显增高；维生素D干预可以降低其表达水平,提示维生素D可以通过调节RANTES的表达来减轻气道炎症反应；且维生素D可以协同布地奈德进一步降低RANTES蛋白及mRNA的表达水平.
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MK-801诱导的精神分裂症大鼠脑组织PV、GAD67和KCC2的表达变化
目的 通过对地佐环平(MK-801)诱导的精神分裂症(SZ)大鼠脑组织小清蛋白(PV)、谷氨酸脱羧酶67(GAD67)以及K+-Cl-协同转运蛋白2(KCC2)表达的比较研究,探讨围产期NMDA受体阻断剂致SZ的γ-氨基丁酸(GABA)机制.方法 36只新生雄性Sprague-Dawley大鼠于出生后(postnatal,P) 6d随机分为2批,每批又随机分为正常对照组、SZ发育模型组和SZ慢性给药模型组.SZ发育模型组于P7～10 d皮下注射0.1 mg/kgMK-801,每日2次；SZ慢性给药模型组于P47 ～ 60 d腹腔注射0.2 mg/kg MK-801,每日1次；对照组和各模型组大鼠于相应时段注射0.9％的生理盐水.P63 d,第1批大鼠断头取脑,多聚甲醛固定后行组织切片,以免疫组化方法检测内侧前额叶皮质(mPFC)和海马CA1区PV及GAD67的表达情况；第2批大鼠处死后取mPFC和海马组织匀浆,以免疫印记方法检测mPFC和海马组织KCC2的表达水平.结果 两模型组mPFC和海马CA1区PV以及GAD67的表达水平显著低于对照组(P＜0.05)；SZ发育模型大鼠mPFC和海马CA1区的KCC2表达水平显著低于慢性给药模型组和对照组(P＜0.05).结论 MK-801诱导的SZ发育模型可模拟SZ患者大脑PV和GAD67的表达改变,并可能通过下调KCC2的表达影响mPFC和海马GABA递质系统的发育.
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儿童血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在儿童病例中甚为少见,但如未能及时诊断及施予治疗,其后果则极为严重.其常见之5种病症为:血小板减少、微血管溶血性贫血、急性肾衰竭、发热及中枢神经系统症状.但临床病例中,并不一定会同时出现上述5种症状.故此医疗人员对此病必须有极高之警觉性.TTP之病理特征包括:外周血涂片可见裂体细胞,Coombs试验阴性,血清乳酸脱氢酶增高及中度或重度血小板减少.TTP发病机理主因缺乏ADAMTS13,从而引发微血管溶血性贫血及血小板减少.TTP可概括分为家族性TTP(Upshaw Schulman综合征)和继发性TTP.家族性TTP是由于先天性ADAMTS13缺乏所致,其急性治疗法为血浆置换,当病情稳定后,可输注新鲜冰冻血浆以防止病情复发.继发性TTP是指患者因体内产生抗体而导致ADAMTS13功能减退,主要治疗方法亦为血浆置换,新之临床文献显示rituxiamb对此症亦颇有治疗价值.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
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