小儿周围性磁运动诱发电位发育规律的研究

目的探讨不同年龄期儿童周围磁运动诱发电位(magnetic motor evoked potential,MMEP)的年龄特征与发育规律.方法对257名0～14岁健康儿童应用磁刺激分段测试[第7颈椎(C7)、第4腰椎(I4)、肘和腘窝]周围运动传导通路功能,分别在上肢拇短展肌和下肢展肌处记录,获得各年龄期MMEP各项参数和发育特征.结果除部分幼婴儿因磁线圈放置困难外,在各年龄组正常小儿(包括新生儿)的上、下肢均可记录到清晰、重复性良好的周围性MMEP反应波.各年龄组上下肢左、右间潜伏期差值较稳定,大值均不超过2.2 ms.上、下肢校正潜伏期分别于2岁和1岁时达成人值的1/2,下肢校正潜伏期和周围传导速度在4岁时先于上肢(6岁)达成人水平,且上、下肢周围运动神经近段传导速度较远段快.运动神经传导速度以周围段快,脊髓次之,颅内慢.结论 (1)婴幼儿是人类周围运动神经传导功能发育的关键年龄期;(2)周围运动神经系统发育遵循由近段及远端,先下肢后上肢的规律;(3)磁刺激无痛无创可安全地用于包括新生儿在内的各年龄段小儿周围运动神经功能的检测,尤其磁刺激能直接诱发神经根段电位,对周围神经病的诊断,有其独特的优越性.

激素耐药型和激素依赖型肾病患儿肾脏病理计量分析

目的探讨病理计量分析评价激素耐药型(SR)和激素依赖型(SD)肾病综合征患儿的肾脏病理损害及其临床应用意义.方法采用自行研制的评分法,对73例SR型和SD型肾病患儿的肾脏病理从病理类型、肾小球病变、小管间质病变、肾脏总的病理损害4个方面计量分析,并以血尿素氮为应变量,临床表现和肾脏病理计分为自变量进行逐步回归分析.结果 (1)病理类型评分结果:微小病变、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎和系膜增生性肾小球肾炎五组间的年龄、病程、复发次数、血尿素氮、胆固醇、白蛋白、尿蛋白定量、肾脏总的病理损害的差异均无显著意义,而五组患儿的肾小球病变计分分别为1,5,5,6,5,微小病变组与其他各组比较差异有显著意义(H=19.278,P＜0.01).(2)73例患儿肾小球病变计分结果:正常2例(3%),轻度53例(73%),中度17例(23%),重度1例(1%).且正常、轻度、中度三组间血尿素氮、小管间质病变的差异有显著意义(H=8.40,P＜0.01;H=11.56,P＜0.05).(3)肾小管间质病变计分结果:轻度23例(34%),中度37例(51%),重度13例(18%),且轻、中、重三组间病程、复发次数、血尿素氮、肾小球病变计分的差异均有显著意义.(H值分别为25.016,38.775,14.944,10.625,P值均＜0.01).(4)肾脏损害的总分结果:轻度33例(45%),中度34例(47%),重度6例(8%),轻、中、重三组间病程、复发次数、血尿素氮的差异有显著意义(H值分别为19.42,14.335,18.923,P值均＜0.01).(5)以血尿素氮为应变量行逐步回归分析,小管间质及肾小球损害对血尿素氮均有显著影响,小管间质病变的回归系数为0.862(P＜0.01);肾小球病变的回归系数为0.212(P＜0.05).结论采用评分法对肾脏病理进行计分评价其病变程度,具有临床实用性,尤其对小管间质病变的计分评价对判断肾功能受损更有价值.

影响拉莫三嗪稳态血药浓度的相关因素研究

目的分析影响拉莫三嗪(LTG)稳态血药浓度的相关因素,探讨LTG血药浓度监测对癫治疗的重要性.方法应用LTG[(2.1±0.9)ng/kg]治疗3～14岁的癫患儿44例,测定其稳态血药浓度.应用逐步回归法分析影响LTG血药浓度的各类因素,并推算其有效治疗浓度.结果LTG血药浓度与剂量、体重、丙戊酸(VPA)的影响呈正相关(r分别为1.826、0.084、2.774,P均＜0.05),与年龄、卡马西平(CBZ)的影响呈负相关(r分别为-0.286、-2.382,P均＜0.05);性别与其则不存在显著的相关关系(P＞0.05).三组联合治疗组的血药浓度中位数(M)分别为0.75 μg/nl(LTG+CBZ)、2.69 μg/ml(LTG+VPA+CBZ)和3.42 μg/ml(LTG+VPA),经H检验,各治疗组间差异有非常显著性(H=23.94,P＜0.01).21例(51.2%)治疗3个月后发作次数减少50%以上或完全控制发作,共测定LTG血药浓度27次,有效治疗浓度为3.09～5.90 μg/ml,明显高于推荐范围的低限(1μg/ml).结论 LTG稳态血药浓度可受年龄、体重、给药剂量、联合应用VPA或CBZ等因素的影响,故临床应用LTG治疗小儿癫 ,特别在多药联合治疗时,仅从给药剂量很难推测其血药浓度,有必要开展LTG血药浓度监测,以使治疗方案更具个体化.

免疫抑制疗法治疗儿童再生障碍性贫血的研究

目的探讨各种免疫抑制(IS)治疗儿童再生障碍性贫血(简称再障),尤其是重型再障(SAA)的临床疗效.方法阶段性总结各种IS治疗:抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环胞菌素A(CSA)、大剂量免疫球蛋白(HDIG)和联合IS治疗儿童再障的疗效,将以往以雄性激素为主的治疗作为IS治疗疗效的对照组.结果 (1)IS治疗疗效明显优于雄性激素对照组,尤其是SAA有效率明显高于对照组(P＜0.05);(2)联合IS治疗SAA在提高疗效和降低病死率等方面均明显优于单药IS治疗(P均＜0.05);(3)疗效影响因素的分析提示,单药ATG或CSA治疗前病程＜6个月者有效率高(P＜0.05),而联合IS治疗疗效与病程无明显关系;(4)采用副反应综合防治措施,能使各种IS治疗顺利实施;(5)雄性激素是IS治疗的有效辅助治疗方法.结论 ATG、CSA和HDIG确为治疗儿童再障,尤其是SAA和难治型再障的有效疗法,联合IS治疗则可能进一步提高SAA疗效和生存率.

母亲所供HLA不相合骨髓移植治疗重症β-地中海贫血成功一例

目的研究亲代供髓骨髓移植治疗重症β-地中海贫血(简称地贫)的可能性.方法1999年8月我们为1例重症β-地贫患儿进行了亲代供髓人类白细胞抗原(HLA)不相合异基因骨髓移植.患儿男性,6.5岁,因颜面部苍白6年入院.患儿诊断为重型β-地中海贫血,基因型为:4142/41-42,术前肝肋下7.5 cm,脾肋下1.0 cm,心脏扩大.由于患儿无合适供体,选择其母为供体.供受者间HLA配型5/6相合.改进了预处理方案:引进了生理反馈机制,即在预处理前进行了高频输注红细胞悬液,使Hb达150g/L以上,使术前地贫骨髓的富细胞性变成贫细胞性;加强对宿主淋巴细胞的攻击力度,结合使用低剂量照射和高剂量抗胸腺球蛋白(ATG).结果移植过程中出现肺炎克雷伯菌败血症、出血性膀胱炎、心功能不全等并发症,均得到有效控制.+20 d(移植后为+)外周血FISH检查证实白细胞核型为46,X X,完全植入.并于移植后+43 d、+147 d两次染色体复查证实仍为完全植入状态.目前移植后12个月,患儿情况稳定,白细胞、血小板均恢复正常,血红蛋白不需输血能持续稳定回升至近一次的103 g/L.结论母亲所供HLA一个位点不相合的骨髓移植治疗重症β-地中海贫血是可行的.

洛沙坦对大鼠硝酸甘油耐药性影响的研究

目的探讨洛沙坦对大鼠硝酸甘油(NTG)耐药的改善作用.方法雄性Wistar大鼠28只,随机分成4组.对照组(C组,n=10),硝酸甘油组(NTG组,n=6),洛沙坦组(Losartan组,n=6),硝酸甘油+洛沙坦组(NTG+LLosartan组,n=6).通过大鼠离体主动脉环对不同浓度硝普钠(SNP)的舒张反应及离体主动脉环舒张50%所需SNP的浓度(EC50),观察各组大鼠对SNP的降压反应.用放射免疫方法测定血浆和血管组织的内皮素1(ET-1)的含量.结果 NTG+LLosartan组大鼠对SNP的降压反应明显强于NTG组大鼠,NTG+Losartan组大鼠离体主动脉环的舒张反应较NTG组大鼠有明显的改善,EC50降低.NTG+Losartan组大鼠血浆及血管组织ET-1含量均较NTG组大鼠明显下降.结论血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂Losartan可以改善NTG的耐药.其耐药的改善可能与ET-1降低有关.

幼年类风湿关节炎患者隐匿性IgM型类风湿因子的临床意义

目的检测隐匿性IgM型类风湿因子(HIgM-RF)并探讨其在幼年类风湿关节炎(JRA)中的临床意义.方法利用聚乙二醇(PEG)分离含类风湿因子(RF)的免疫复合物,在酸性条件下解离出RF,以酶联免疫吸附试验方法,测定HlgM-RF.68例JRA患儿中的16例在活动期和缓解期HIgM-RE,与正常对照组(35例)比较.结果 (1)HIgM-RF在JRA的阳性率为71.4%,其中多关节炎型阳性率为80.0%,少关节炎型阳性率为71.4%,全身型阳性率58.8%.(2)多关节炎型、少关节炎型、全身型JRA活动期HIgM-RF均值高于缓解期,差异均具有非常显著意义(t=11.15,t=14.67,t=5.78;P＜0.01).全组活动期JRA均值同正常对照组比较,差异有显著性(F=16.34,P＜0.01).但缓解期均值同正常组比较差异未见显著性意义(P＞0.05).(3)HIgM-RF与血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)正相关(r=0.69,P＜0.01;r=0.32,P＜0.01).同年龄、性别、病程无关.结论 HIgM-RE在JRA中有较高的检出率,并与病情活动性有关,可作为JRA诊断、评估活动性的一个指标.

慢性肝炎患儿四项血清肝纤维化标志物的检测及其临床意义

目的为了解慢性肝炎患儿血清透明质酸(HA)、层粘连蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原(PcⅢ)和Ⅳ型胶原(cⅣ)的水平及诊断价值.方法用放射免疫法(RIA)分5个年龄组测定459名1～15岁健康儿童和180名慢性肝炎患儿的4项肝纤维化标志物.结果 4项标志物检测结果(x±s)如下:HA(58±16)μg/L,LN(115±17)μg/L,PC(146±27)μg/L,cⅣ(51±16)μg/L.这4种标志物的正常参考值以95%的上限x+1.645 s计算,分别为HA 85(58+16)μg/L,LN 142(115+16.6)μg/L,PC 190(146+27)μg/L,cIV 77(51+16)μg/L.HA、cⅣ与年龄不相关(r=-0.022,P＞0.05;r=0.070,P＞0.05),然而LN与年龄显著相关(r=0.128 2,P＜0.01),PC与年龄呈负相关(r=-0.669,P＜0.01).慢性表面抗原携带者与同龄对照组差异无显著性.轻度慢性肝炎患儿除HA显著性高于对照组(P＜0.05)外,其他3项均无差异.中度、重度及肝硬化儿童的4种血清标志物浓度均高于正常对照组(P＜0.01).在中度、重度和肝硬化患儿中,有2种或2种以上的标志物显著性增加.结论4项标志物在儿童期有其年龄特征.它们可反映慢性肝炎患儿肝纤维化的严重程度.因此,对慢性肝炎和早期肝硬化的诊断有临床应用价值.

伤寒合并急性胰腺炎一例

患儿男,12岁,因反复发热伴轻咳10 d入院.患儿体温呈驰张热型,每日高达39.5～40.5℃,发热时伴寒颤,阵发干咳,无痰,不伴胸痛、气促、紫绀.无皮疹、黄疸.院外曾用氨苄青霉素4 d,效差而转入我院.

第102例——持续性蛋白尿伴进行性肾功能恶化

病历摘要患儿男,1岁半,主因水肿伴持续性蛋白尿3个月入院.患儿于入院前3个月无诱因出现晨起双眼睑水肿.同时伴发热、流涕,体温38℃左右,测尿蛋白(++++),余无特殊.在当地医院经抗炎、退热治疗,发热缓解,水肿减轻.但尿蛋白仍(++++),不伴血尿,无高血压,当地诊断为“肾病综合征”.给予泼尼松5 mgg/次,3次/d口服,共20 d,尿蛋白仍(+++)～(++++),遂将泼尼松改为17.5 mg/d口服10 d.2个月前因合并“上呼吸道感染”眼睑水肿加重,并出现腹水,转河南医科大学第一附属医院,当时体重由发病时11kg增至13 kg,查尿常规蛋白(+++),颗粒管型0～12/HP,透明管型1～3/HP.

Bardet-Biedl综合征一例

患儿女,10岁6个月.因多饮、多尿、生长发育迟缓9年入院.9年前无任何诱因出现多饮、多尿,无多食、体重渐增.体格及智力发育明显迟缓,落后于同龄儿,逐渐出现X型腿,行走困难.1岁时行多指、趾切除术.患儿为第2胎,足月顺产,无窒息.其兄13岁,为正常儿,家族中无类似疾病史者.父母健康,非近亲婚配.

肺炎衣原体研究现状

肺炎衣原体(chlamydia pneumoniae,CP)是1989年被正式命名的新的衣原体种[1.CP是一个重要的呼吸道病原,它与哮喘和冠状动脉粥样硬化等慢性疾病的发生和进展相联.CP为严格细胞内寄生的病原,是目前公认难培养的衣原体种,分离培养的困难一直严重阻碍着对其进行进一步的研究.近年来美国、芬兰、德国等都不断有从临床标本中分离到CP菌株的报道,有关肺炎及动脉粥样硬化的动物模型已研制成功.现就CP新研究状况与动态综述如下.

儿童寰枕部畸形的临床特征与早期诊断

寰枕部畸形是一组先天性颅椎骨发育异常,儿童期常无症状,多数成年以后发病,出现颈脊髓和后颅凹受压或损伤.严重者可造成终身残废.为了提高对本病的认识,现将我院1992～2000年确诊的11例寰枕部畸形报告如下.

超声波引导下侧脑室穿刺诊治婴儿脑室膜炎12例

婴儿晚期化脓性脑膜炎(简称化脑)的病死率较高,长期存活者约半数留有后遗症,常见原因之一是并存有脑室膜炎.脑室膜炎的及时诊断与有效治疗是解决这一问题的关键之一[1-3].我院于1986～1997年对收治的40例化脑中的21例危重患儿做超声波引导下侧脑室穿刺,其中12例确诊合并脑室膜炎,在常规治疗的基础上,给予脑室内注药.现将方法与结果报告如下.

诱导痰液测定ECP、NO3/NO2-和IL-8辅助判断儿童哮喘病情严重程度

采用诱导痰液方法诱导患儿咳痰,测定痰液中嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)、NO代谢产物硝酸盐和亚硝酸盐(NO3-/NO2-)和IL-8含量,同时测定肺通气功能和哮喘症状评分,探讨诱导痰液炎症介质测定的临床意义.

Tenascin在原发性系膜增殖性肾小球肾炎中诊断价值的研究

Tenascin(TN)为细胞外基质(ECM)重要组成成分之一[12.有研究表明,TN蛋白水平表达及mRNA表达可作为确定IgA肾病(IgAN)活动性及慢性的指标[3 ].为此,我们观察了原发性系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)患儿TN的表达以及其与疾病活动性及慢性指标等的关系.

乙肝病毒相关性肾炎外周血单个核细胞因子的变化及其对大鼠蛋白尿的影响

乙型肝炎(简称乙肝)病毒相关性膜性肾炎(HBV-MN)是儿童继发性肾病综合征的常见病因之一,临床上多表现为肾病综合征或肾病样蛋白尿.其蛋白尿形成机制尚未明确.我们测定了HBV-MN外周血单个核细胞(PBMC)培养上清液的细胞因子变化,并将其注入大鼠尾静脉,以观察对大鼠尿蛋白排泄的影响.

肺炎链球菌耐药性的监测(1997～2000年)

肺炎链球菌引起的感染是婴幼儿中常见的感染之一.在过去20年里,耐青霉素的肺炎链球菌快速增长、传播和多重耐药菌株的出现、传播,给临床正确选择治疗用药带来很大问题.为了解北京地区肺炎链球菌的耐药情况,我们进行了3年的监测.

室间隔缺损合并心力衰竭患儿血清肿瘤坏死因子α和白细胞介素10的改变

肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素10(IL-10)是一对相互调节的细胞因子,他们具有多种生物学活性,在充血性心力衰竭(CHF)的发生与发展中起着重要作用.但有关婴幼儿先天性心脏病(简称先心病)合并CHF时TNF-α、IL-10水平的变化及其临床意义,国内尚未见报道.我们通过对室间隔缺损(VSD)合并CHF患儿TNF-α、IL-10水平变化进行观察,探讨血TNF-α、IL-10变化及IL-10/TNF-α与CHF严重程度之间的关系,为婴幼儿CHF的诊断及治疗提供新的思路.

酶制剂Cerezyme治疗戈谢病14例报告

1999年5月以来,我们对34例戈谢病(GD)患儿进行了酶制剂Cerezyme的替代治疗,现将治疗12个月以上的14例总结如下.

儿童脊髓空洞症12例临床特征和诊断

脊髓空洞症(syringomyelia,SM)是一种少见的脊髓变性疾病,其特征是在脊髓中央管附近有空洞形成和胶质增生.因空洞侵及周围的神经组织而引起受损脊髓节段的分离性感觉障碍、下运动神经元瘫痪以及长传导束型功能与营养障碍.本病多见于青年,儿童发病较少.为提高对SM的认识,将我院1991年1月～2000年4月收治的12例报告如下.

儿童实体瘤多专业联合诊治模式的探讨

儿童恶性肿瘤诊断治疗过程复杂,专业性强,涉及到多个学科,因而在临床上十分需要一个多学科协作小组共同工作来完善诊断,制订相应的治疗计划并共同执行随访,才能取得好的治疗效果.为此上海儿童医学中心自1998年10月27日正式对儿童实体瘤采用了新的工作模式,执行综合治疗措施.一年以来已收到较好的效果,现报告如下.

关于本刊论著文章扩大英

关于参考文献

2001年国家级医学继续教育儿科学习班通知(一),(二),(三)