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中华儿科

中华儿科杂志

Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지

北大核心期刊
  • 主管单位: 中国科学技术协会
  • 主办单位: 中华医学会
  • 影响因子: 2.31
  • 审稿时间: 1-3个月
  • 国际刊号: 0578-1310
  • 国内刊号: 11-2140/R
  • 发行周期: 月刊
  • 邮发: http://www.cmaped.org.cn/
  • 曾用名:
  • 创刊时间: 1950
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 中华儿科杂志编辑委员会
  • 出版地区: 北京
  • 主编: 杨锡强
  • 类 别: 儿科学
期刊荣誉:
  • 应用分子生物学技术探讨慢性肺疾病和呼吸窘迫综合征的炎症反应机制

    作者:曹蕾;Schmidt Bease;Speer Christian P

    目的应用分子生物学技术探讨慢性肺疾病(CLD)和呼吸窘迫综合征(RDS)患儿肺部的炎症反应机制.方法应用原位基因杂交技术(in situ-hybridzation), 结合免疫组织化学染色技术和常规组织染色技术检测尸解肺组织的炎性细胞浸润和细胞因子基因表达情况,结果用中位数(M)表示.结果新生儿RDS患儿肺内IL-8 mRNA基因表达为27 /5 mm2 ,明显高于对照组的2/5 mm2,差异有显著性(U=3.23,P<0.01);CLD患儿肺内IL-8 mRNA基因表达为56/5 mm2, 也明显高于对照组的4/5 mm2,差异有显著性(U=57.3,P<0.01).RDS组肺间质CD68阳性巨噬细胞(145/5 mm2)、白细胞弹性蛋白酶 (N-elastase) 阳性多核粒细胞(133/5 mm2)均明显高于对照组(CD68细胞18/5 mm2, N-elastase 细胞 28/5 mm2). CLD组肺间质CD68阳性巨噬细胞(中位数为153/5 mm2)、N-elastase阳性的多核粒细胞(182/5 mm2)均明显高于对照组(CD68细胞31/5 mm2, N-elastase 细胞 37/5 mm2). CD+3 淋巴细胞在RDS新生儿肺组织增加不明显(21/5 mm2和17/5 mm2,P>0.05),而在CLD组肺组织中明显高于对照组(41/5 mm2和5/5 mm2, P<0.01).结论 RDS和CLD可引起肺组织细胞因子基因表达增加,提示炎症反应参与了RDS和CLD的病理生理发病机制.RDS时肺组织炎性细胞聚集的机制可能和CLD不完全相同.巨噬细胞和中性粒细胞是参与RDS病理机制的炎性细胞.当疾病发展到CLD时,除以上两种细胞外,CD+3淋巴细胞也参与其中,进一步加重疾病的病理变化.

  • 血友病甲患儿及其家系凝血因子Ⅷ基因内含子重复序列多态性研究

    作者:刘方;滕智平;孙金英;王彬;王勇玲;邓焕霞;刘桂兰

    目的探索一种更简便,更特异的方法,用于血友病甲的基因诊断及其家系的遗传咨询.方法应用聚合酶链反应(PCR)和双链异源泳动分析(HMA)对我国10个血友病甲患儿及其家系成员中FⅧ基因内13内含子二核苷酸重复序列(CA)n多态性和等位基因进行分析.结果 10个家系中,男性20例,女性10例,共40条X染色体,经PCR扩增、琼脂糖电泳均可显示出140~150 bp DNA条带,男性呈现单一的DNA条带,女性则根据等位基因的不同,出现两条DNA条带(杂合子)或者一条DNA条带(纯合子).结论二核苷酸重复序列广泛分布于中国人群FⅧ基因中,重复序列的多态性作为第二代遗传标志,结合等位基因分析和HMA杂交电泳泳动分析,可明确鉴别出血友病甲基因的携带者,可用于血友病甲的基因诊断和遗传咨询.

  • 范可尼贫血基因亚型的研究

    作者:彭光洁;谢燕;王开颜;夏虹;胡群;陈友华;刘双又;张柳清

    目的探讨范可尼贫血(Fanconi anemia, FA)的诊断及其基因亚型.方法将1997年和1998年我科收治的3例FA患儿的临床表现、诊断及基因亚型进行研究.分别对3例FA患儿的外周血淋巴细胞进行了丝裂霉素C(MMC)诱导的染色体断裂试验,用细胞融合和互补分析方法,检测FA患儿基因亚型.结果 3例患儿临床表现主要为进行性面色苍白,体格发育落后,伴先天畸形;外周血象示三系减少;骨髓象均符合再生障碍性贫血改变.外周血淋巴细胞经MMC诱导染色体断裂率、畸变率及每个畸变细胞的染色体平均断裂率均明显增高,确诊为FA;经细胞融合和互补分析方法检测3例FA患儿均为FA-A亚型基因缺陷.结论 3例FA患儿的外周血淋巴细胞均对MMC异常敏感;FA的发病机制可能为DNA损伤所致;基因亚型检测可为基因治疗提供依据.

  • 白血病29种染色体畸变形成的融合基因分析

    作者:李志刚;吴敏媛;朱平;胡亚美

    目的利用逆转录-多重巢式聚合酶链反应(reverse transcription-Multiplex nested polymerase chain reaction,RT-Multiplex Nested PCR)分析30例不同类型的白血病患者染色体畸变情况.方法采用国内首次建立的一种RT-Multiplex Nested PCR方法,同时筛选出29种对急性白血病诊断和预后具有重要意义的染色体结构畸变.结果 14/19例白血病儿童携带有7种染色体畸变或基因异常,包括t(1;19)、t(8;21)、dupMLL(11q23)、t(12;21)、TAL1D、HOX11和EVI1原癌基因活化;11/11例白血病成人中共检出5种染色体易位或基因异常, 包括t(8;21)、t(15;17)、t(9;22)、HOX11和EVI1原癌基因活化.首次在1例成人急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia, APL)标本中发现一种因早幼粒细胞白血病(promyelocytic leukemia, PML)基因剪接位置不同造成的新型PML/RAR α融合转录本.结论 RT-Multiplex Nested PCR可用于白血病患者初诊时染色体畸变的筛选,迅速获知患者的染色体结构畸变情况.

  • 新生儿呼吸窘迫综合征肺动脉压力动态变化及其与血清内皮素-1和一氧化氮关系的研究

    作者:李玖军;韩晓雷;魏克伦

    目的研究新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)肺动脉压力动态变化及其与血清内皮素-1(endothelin-1,ET-1)、一氧化氮(nitric oxide,NO )的关系.方法对13例确诊为新生儿RDS患儿(实验组)和20例正常新生儿(对照组)用脉冲超声多谱勒分别于生后2、12、24、48、72 h测定肺动脉血流加速时间(TPV)及右心室射血时间(RVET),以TPV/RVET比值反映肺动脉压力.用硝酸还原酶法和放射免疫法分别测定实验组和对照组新生儿生后24、72 h血清ET-1和NO的水平.结果实验组和对照组新生儿肺动脉压力在生后2、12及72 h差异无显著意义(t值分别为1.25、1.84、0.94,P均>0.05);实验组24、48 h TPV/RVET比值为0.277±0.076、0.278±0.027,对照组分别为0.321±0.051、0.329±0.062,两组相比差异有显著意义(t值分别为2.86、2.20,P<0.01、 <0.05);实验组和对照组在生后24 h时ET-1[(62±23)ng/L、(47±8)ng/L]、NO[(11±10) μmol/L、(32±22) μmol/L]水平相比,差异有显著意义(t值分别为2.33、2.37,P均<0.05);而72 h时差异无显著意义(t值分别为0.87、1.93,P均>0.05),与肺动脉压力变化相一致.死亡组肺动脉压力(0.25±0.02)明显高于存活组(0.28±0.03, t=2.35, P<0.05);死亡组患儿ET-1水平[(91±27)ng/L]明显高于存活组[(39±9)ng/L],差异有显著意义(t=4.97,P<0.01);死亡组患儿NO水平为(5±4) μmol/L,明显低于存活组的(32±28) μmol/L, 差异有显著意义(t=2.38,P<0.05);实验组RDS患儿生后24 h其血清ET-1水平与肺动脉压力呈正相关:y=302.3x-861.2,NO水平与肺动脉压力呈负相关:y=-98.3x+400.8.结论新生儿RDS患儿肺动脉压力较正常儿高,持续时间较长,且易合并持续肺动脉高压.血清ET-1水平与肺动脉压力呈正相关,NO水平与肺动脉压力呈负相关.

  • 选择性IgA缺乏症合并Evan 综合征及桥本甲状腺炎一例

    作者:贾月萍;孙金英

    患儿女,14岁.因水肿乏力5个月,面色苍白伴尿色加深1周,于2001年1月4日入院.患儿5个月前开始渐出现颜面浮肿,伴乏力、多汗、且记忆力减退,无皮疹及关节肿痛.4个月前,化验甲状腺激素T3 1.6 ng/dl, T4 35.36 ng/dl, 促甲状腺激素(TSH) 20 μu/ml, 甲状腺微粒体抗体(TM) 58%,甲状腺球蛋白抗体 (TG) 30%.服甲状腺素片后,症状渐好转.1周前渐出现面色苍白,尿色加深,头晕心悸呕吐,自行停用甲状腺素片.就诊外院,化验血常规:WBC 8.6×109/L,Hb 39 g/L, plt 208.3×109/L ,输压积红细胞1 000 ml后Hb上升至63 g/L, 转入我院.既往易患呼吸道感染.

  • 自身免疫性肝炎一例

    作者:赵鸿;斯崇文

    患儿,女,13岁,因反复尿黄,肝功异常1年入院.患儿于1 年前无明显诱因尿黄,查肝功能异常.无自觉不适,考虑为"药物性肝炎?"经当地医院治疗,肝功能正常出院.同年7月复查肝功能异常(ALT 8335 nmol/(s*L) TBIL 40 μmol/L);肝炎病毒指标(甲、乙、丙、丁、戊)均阴性.甲胎蛋白(AFP) 529.0 μg/ml.抗Sm(-),抗SSA(-),抗SSB(-).1999年12月10日,以"肝病原因待查"收入我院.

  • 新生儿先天性梅毒赫氏反应二例

    作者:陈贻骥;梁颖文;吴仕孝

    例1 女,9 d.因双上肢少动3 d,四肢肿胀半天入院.病中吃奶好,哭声大.胎龄31+3周,出生体重1 900 g,轻度窒息.体检:体温35.5 ℃,脉搏140次/min,呼吸56次/min,颈部皮肤可见条状红斑,鼻阻(涕溢snuffles)明显,心肺未见异常,肝肋下1 cm,脾未及,四肢肿胀,牵拉时剧哭.住院2 周双下肢及足部大量脱屑.X射线示多发性长骨干骺端炎.诊断为先天性梅毒,给予青霉素30万单位静脉滴注,2次/d,给药8 h后体温39 ℃,反应差,气急,24 h达40 ℃,物理降温至37.8 ℃,弛张热持续3 d后体温正常.

  • 新生儿急性化脓性胰腺炎一例

    作者:岳少杰;金立明;丁励;张宝林

    患儿男,生后1 d,因皮肤硬肿1 d入院.患儿系第2胎第1产,孕35+4周,自然分娩.出生时羊水清亮,Apgar评分1 min 9分,5 min 10分.出生后6 h开始喂牛奶,喂奶后患儿出现呕吐,为胃内容物,同时发现患儿双下肢硬肿,逐渐发展至躯干.母孕早期易患上呼吸道感染,未服药治疗,无高血压、糖尿病史.体检:体温36.5℃,脉搏120次/min,呼吸42次/min,体重2 000g.面色红润,自然屈曲体位,哭声尚可.全身皮肤无黄染、出血点,脐以下躯干、臀部及双下肢皮肤发硬、水肿,面积约40%,左顶骨上方可见3 cm×3 cm大小骨膜下血肿.前囟2 cm×2 cm,平软.双侧瞳孔等圆等大,对光反射存在.

  • 小儿肾性高血压继发心肌病三例

    作者:杜忠东;梁璐;郑彤;李竞;马汝柏

    扩张型心肌病分原发和继发两型,继发型指已知病因者,其预后与原发型不同.近来,我们诊治了3 例因肾性高血压继发的心肌病患儿,报告如下.

  • 急性淋巴细胞白血病化疗中发生急性肾功能不全一例

    作者:徐卫群;宋华;石淑文

    患儿女,6岁.确诊为急性淋巴细胞白血病(ALL)普通型1年,入院行第2次强化治疗.给予VM26+Ara-C(替尼泊甙+阿糖胞苷)后休息13 d,肝肾功能、血常规均正常(白细胞4.5×109/L).碱化尿液(尿pH>7.0)3 d后,予以第6次HDMTX(大剂量氨甲蝶呤)化疗并用CF(四氢叶酸钙)解救.MTX 3.0 g/ m2(患儿体表面积为0.8 m2),首剂1/6量于第1小时静脉滴注,余量6 h均匀滴入,同时水化碱化尿液(每日静脉给5%碳酸氢钠100 ml/ m2,1/5张液体2 500 ml/m2).用HDMTX的同时,给予VD(长春新碱+地塞米松)1周,三联鞘注1次.治疗当日,尿量未随补液量的增加而相应增多,呕吐3~4次,(每次约20~30 ml黄绿色液体).第2天8:00~17:00未排尿,并出现水肿,体重增加.经静脉推注速尿5、10、20 mg,仍无尿,于22:40给予速尿30 mg,多巴胺(DA)2 μg/(kg*min),次日凌晨1:00尿量100 ml,至8:00共排尿435 ml.第3天继续应用速尿及DA,尿量增至1 391 ml,但血压高达122/79 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),此后波动于100~131/68~90 mmHg.第4天起尿量增至2 200~3 700 ml/d,伴腹泻,每日排棕黄色水样便3~5次,每次量少,含粘液及少许脱落粘膜.

  • 儿童注意缺陷多动障碍的诊断进展

    作者:苏林雁

    尽管对注意缺陷多动障碍(attention-deficit hyperactivity disorder, ADHD)进行了大量的研究,但其仍是较难诊断的儿童精神障碍之一.由于ADHD缺乏具鉴别意义的病因学或病理学改变,主要靠特殊行为症状来确诊,因此给诊断一致性带来困难.

  • 遗传性QT间期延长综合征分子遗传学的研究进展

    作者:梁璐;杜忠东

    遗传性QT间期延长综合征(LQTS)是一组遗传性的心律失常疾病,临床以反复发作的晕厥、抽搐,甚至猝死为特征,心电图表现为QT间期延长、尖端扭转型室性心动过速(TdP)或心室颤动.传统上将其分为常染色体显性遗传的Romano-Ward综合征(RW)及伴有先天性耳聋的常染色体隐性遗传的Jervell-Lange-Nielsen综合征(JLN).既往认为本病是由于支配心脏的左右两侧交感神经调节不平衡所致.20世纪90年代以来,随着分子遗传病学的进展,国外学者已经发现,LQTS实际上是一种由于编码细胞膜钾或钠离子通道的基因突变引起的具有相同表型的一组疾病.到目前为止,已肯定至少有6种基因突变与本病有关,并据此将LQTS分为6个亚型(表1).为便于理解,按突变基因所致不同的离子通道异常为顺序对LQTS分子遗传学方面的研究进展进行综述.

  • 女童强直性脊柱炎10例分析

    作者:邝伟英;韩彤欣;吴凤歧;何晓琥

    幼年强直性脊柱炎属于血清阴性脊柱关节病,男童多见,对于女童的临床特点,国内尚未见报道.1993年1月~2000年3月,我院收治幼年强直性脊柱炎女童10例.报告如下:

  • 麻疹患儿维生素A与细胞免疫功能检测的临床研究

    作者:刘泉波;朱朝敏;李奇志;李欣

    为了解麻疹患儿维生素A水平与免疫功能的关系,我们对1999年11月~2000年5月,确诊为麻疹的30例住院病儿进行了血清维生素A及细胞免疫功能检测,现报告如下.

  • 关于自身免疫性疾病的几个问题

    作者:杨锡强

    随着分子生物学和分子遗传学理论和技术的发展,基础和临床免疫学的进展迅速,自身免疫性疾病也有了全新的概念.现就自身免疫性疾病有关的几个问题进行讨论.

  • 儿童保健工作在新世纪面临的机遇与挑战

    作者:丁宗一

    儿童保健是儿童医学领域内的一个重要学科,其内容既包括基础儿科学、前瞻儿科学、社会儿科学、儿童心理学、儿童行为学等理论研究,也包括个体疾病诊治、人群疾病控制、人群健康促进等临床实践.这一概念的学科建设,在全球范围内从20世纪80年代起步,如今方兴未艾,在新世纪将有更大的需求与发展.有人认为儿童保健仅仅是量量体温、打打针、查查体,这样的送医送药行为.其从业者也不需要进行系统的专业训练.还有人认为一些国际合作项目就是儿童保健.这与当前医学发展的潮流大相径庭.儿童保健是一个完整的学科,初级卫生保健(PHC)项目仅仅是儿童保健工作的一部分,这是国际组织20世纪60年代后期对第三世界进行扶贫援助时创建的一种工作模式.后来,针对工作中出现的问题,不断调整、变换项目,如:选择性初级保健(SPHC)、生长发育监测、推广口服补液盐、母乳喂养和计划免疫(GOBI)、控制急性呼吸道感染(ARI)以及目前的疾病综合管理(IMCI)等.这些努力对发展中国家儿童生存状况起到了很大的促进作用.一个好的儿保研究成果,可以用较少的卫生投入,产生较高的卫生保障效果.如何有效地利用现有的经济条件和公共卫生资源,保护我国3亿6千万儿童与青少年生命安全和健康,是新世纪我国儿童保健面临的新机遇与新挑战.

  • 围产期巨细胞病毒感染的诊断和治疗

    作者:吴婉芳

    巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)是引起围产期感染重要的病原,发生率占活产儿的1% 左右,不超过3%.约5%的感染新生儿有典型的临床症状,5%表现为不典型的感染,其余90%出生时无症状.国外文献报道,有症状的重症感染常在新生儿期或生后几个月内死亡,生存者大部分伴有永久性后遗症.出生时无症状患儿约5%~17%出现晚期症状,包括耳聋、智力发育延迟、运动障碍、癫痫、视网膜脉络膜炎等.Fowler等[1]认为,将近一半的神经性耳聋是由先天性CMV感染引起的,他们对1980~1996年出生的385例先天性CMV感染患儿作定期听力测查,到患儿72个月时,出生时无症状患儿耳聋的发生率为11.3%,出生时有症状患儿神经性耳聋的发生率高达36.4%.

  • 胰岛素样生长因子-1对脐血免疫活性细胞功能的调节作用

    作者:王宇泓;李成荣;杨锡强

    目的探讨胰岛素样生长因子-1(IGF-I)对脐血免疫活性细胞功能的影响.方法采用3H-TdR掺入法和3H-TdR释放法从T细胞增殖,NK细胞杀伤活性, CTL杀伤活性三个方面来探讨IGF-I对脐血免疫活性细胞功能的影响.结果 (1)IGF-I能明显增强PHA刺激的脐血T细胞DNA合成,促进其增殖(P<0.001).(2)IGF-I能明显增强脐血NK细胞的基础杀伤活性和IL-2激活的NK细胞杀伤活性(P<0.005),经IL-2和IGF-I联合处理后,脐血NK细胞杀伤活性接近IGF-I处理后的年长儿NK细胞杀伤活性(P>0.05).(3)IGF-I能明显增强脐血CTL的杀伤活性(P<0.05).结论 IGF-I对多种脐血免疫活性细胞均有正性调节作用,可望将其作为一种免疫刺激剂应用于临床,但因人体神经内分泌免疫系统网络的复杂性,需作进一步研究以阐明其具体机制,为广泛应用于临床打下基础.

  • 视黄酸受体在脐血淋巴细胞细胞因子表达中的调节作用

    作者:杨红;杨毅;王卫平

    目的研究视黄酸(RA)促进脐血淋巴细胞(CBL)细胞因子表达的作用途径,探讨视黄酸受体α在该过程中的可能作用. 方法收集19例健康新生儿的脐血标本进行体外培养,采用RT-PCR法检测CBL 中视黄酸受体α(RAR-α)、IL-2、IFN-γ和IL-4的mRNA水平.结果 RA上调CBL中RAR-α的基因表达水平, 培养24小时时的上调幅度为(1.17±0.07)倍(P<0.001).RA上调IL-2的基因表达水平,培养24小时时的上调幅度为(1.29±0.20)倍(P<0.001).RA也上调IFN-γ的基因表达水平,培养48小时时的上调幅度为(1.39±0.26)倍(P<0.001).RA还上调IL-4的基因表达水平,培养24小时时的上调幅度为(1.52±0.44)倍(P<0.002).RA 使RAR-α基因表达的上调幅度与RA使IL-2、IFN-γ和IL-4基因表达的上调幅度皆存在正相关,r值分别为0.40、0.39和0.46, (P<0.05).结论 RAR-α可能参与RA对CBL细胞因子(IL-2、IFN-γ和IL-4)表达的促进作用.RA可能通过增加RAR-α的表达而上调IL-2、IFN-γ及IL-4等细胞因子的表达,从而促进CBL的功能.

  • 儿童系统性红斑狼疮与HLA-DR等位基因的相关性及编码基因序列分析

    作者:李彩凤;江载芳;何晓琥;滕庆

    目的研究儿童系统性红斑狼疮(SLE)与HLA-II类DR等位基因的相关性,以及临床表型与基因序列及可能的分子结构之间的关系,可望对(SLE)的易感基因有所发现,并揭示其可能的发病机理.方法应用PCR-SSP方法,分析了53例SLE患者及78例正常对照HLA-II类基因DRB1位点的多态性,并对DRB1*15阳性患者35人进行PCR-SSCP分析,结合PCR产物直接测序,分析临床表型与基因序列之间的关系.结果 SLE患者DRB1*15基因频率较对照明显增高(RR=4.5, Pc<0.05,χ2=15.3),DRB1*03基因频率较对照升高(RR=5.4,Pc<0.05,χ2=7.7);而DRB1*04基因频率明显降低(RR=0.22,Pc<0.05,χ2=8.2).其中,HLA基因的型别不同,可影响SLE的临床表现.合并狼疮脑病、狼疮肾炎的重症患者,DRB1*15基因第123位碱基发生C→G取代突变,从而使第41位氨基酸由天冬氨酸变为谷氨酸.结论儿童SLE的发病与携带HLA-DRB1*15、DRB1*03等位基因有关,此二基因可能为疾病相关基因.其中HLA型别不同,影响SLE患者的临床表现.DRB1*04基因频率降低,可能为疾病保护性基因.发生DRB1*15基因编码序列突变者以重症患者为主,提示HLA分子结构改变对功能的影响,此结论可能部分性解释SLE的发病机理.

  • 人类细小病毒B19感染与小儿风湿性疾病关系的探讨

    作者:曹玉红;张国成;成胜权;张光运;许东亮

    目的研究人类细小病毒B19感染与小儿常见风湿性疾病的关系.方法用巢式PCR法对95例小儿常见风湿性疾病患者进行B19-DNA检测,对部分患者进行B19-IgM检测.结果 (1)病例组B19-DNA阳性33例(34.7%),健康对照组B19-DNA阳性2例(4.0%);病例组B19-DNA阳性率与对照组相比有显著差异(P<0.01).(2)病例组B19-IgM检测50例,阳性11例(22.0%),健康对照组B19-IgM均为阴性;B19-IgM阳性率与对照组相比有显著差异(P<0.01).(3)过敏性紫癜、幼年类风湿性关节炎、皮肌炎、系统性红斑狼疮、川崎病患儿B19-DNA及IgM阳性率分别为25%和20%、37.2%和20%、40%和20%、42.9%和28.6%、37.5%和25.0%.五种风湿性疾病B19-DNA及IgM阳性率无显著差异(P>0.05).(4)50例成对标本中,10例B19-DNA、IgM均阳性,1例仅B19-IgM阳性,7例仅B19-DNA阳性,B19-DNA和IgM 同时阴性32例,B19-DNA和IgM一致率为84.0%,两者结果有一致性 (P<0.01);50例中B19-DNA阳性17例(34.0%),IgM阳性11例 (22.0%),两者差异无显著意义(P>0.05).结论 (1)我国风湿性疾病患儿有较高的B19感染率.(2) B19与小儿风湿性疾病密切相关,可能是导致这些疾病的主要病原体之一.

  • 胰岛素样生长因子1诱导脐血CD14+单核细胞转化树突状细胞分化成熟的研究

    作者:刘恩梅;罗嘉慧;涂文伟;刘宇隆

    目的通过研究胰岛素样生长因子1(IGF-1)对脐血CD14+单核细胞转化的树突状细胞分化成熟的影响,以探讨IGF-1对新生儿天然免疫的作用.方法利用无血清,无激素培养系统,体外培养10例健康足月新生儿脐血及10例健康成人外周血CD14+单核细胞,观察IGF-1对新生儿脐血CD14+单核细胞转化的树突状细胞(monocyte-derived dendritic cell, mDC)表型和功能的影响.结果与正常成人比较,IL-4+GM-CSF诱导的新生儿脐血mDC中:CD1a+细胞百分率和甘露糖受体(MR)阳性细胞百分率明显降低,细胞表面主要组织相容性II型抗原(MHCII)和CD40表达明显降低,其吞噬功能,抗原提呈功能明显下降.IGF-1能显著升高脐血mDCMHCII表达,下调甘露糖受体及细胞的吞噬功能.结论 IGF-1体外可促进脐血CD14+单核细胞转化的树突状细胞成熟.

  • 白介素-4基因修饰对儿童肝母细胞瘤多药耐药的逆转及其机制研究

    作者:付劲蓉;李成荣;杨锡强;周雅德

    目的探讨白介素-4(IL-4)基因修饰对儿童实体瘤多药耐药(MDR)的逆转作用及可能机制.方法用逆转录病毒载体将人IL-4基因导入人肝母细胞瘤细胞系HepG2,采用MTT生物活性法检测瘤细胞对化疗药物的敏感性.间接免疫荧光分光光度分析瘤细胞P-糖蛋白(P-gp)的表达率.微量荧光分光光度法分析瘤细胞内阿霉素(ADM)聚集量.结果 IL-4基因修饰显著降低瘤细胞对种化疗药物的半数抑制浓度(IC50),表现出MDR逆转效应(耐药逆转倍数在6~32倍数间)及明显增加化疗药物在瘤细胞内聚集,同时IL-4基因修饰瘤细胞P-gp阳性表达率(5±0.6%)较野生型及空载体修饰细胞(98.5±0.5%、97.0±1.0%)明显减低.IL-4基因修饰对瘤细胞的MDR逆转作用可为PKC激活剂TPA所阻断.IL-4基因修饰瘤苗及其培养上清与野生型细胞共培养,也可使野生型瘤细胞产生MDR逆转效应.结论 IL-4 基因修饰瘤苗可通过自分泌、旁分泌形式逆转瘤细胞MDR,此作用可能与其抑制PKC活性及下调P-gp表达.

  • 儿童过敏性紫癜575例分析

    作者:张碧丽;王文红;范树颖

    目的探讨儿童过敏性紫癜(HSP)的临床特点.方法对1996年1月1日~2000年12月31日,在本院住院的575例过敏性紫癜患儿的发病特点、临床表现、肾损害相关因素及预后等方面进行回顾性分析.结果 (1)1996~2000年,每年的患病率依次为0.43%、0.60%、0.75%、0.78% 及1.21%.(2)农村患儿386例,占67.13%.(3)诱因:感染337例,占58.61%,进食特殊食物128例,占22.26%.(4) 出现肾脏症状272例,发生率为47.30%.118例皮肤紫癜者25例出现肾脏损害,占21.19%;114例皮肤紫癜加关节症状者,34例出现肾脏损害者,占29.82%;192例皮肤紫癜加消化道症状者中119例发生肾损害,占61.98%;151例皮肤紫癜加消化道症状加关节症状者中94例发生肾损害,占62.25% (P<0.005).(5)预后:543例治愈好转,占94.48%.9例血C3减低者中3例分别在1~2年后出现典型的SLE表现.结论 (1)HSP患病率有逐年升高趋势.农村患儿发病较多.发病诱因仍以感染为第一位.(2)HSP早期出现较多肾外症状,特别是消化道症状明显者,易发生肾脏损害.(3)HSP中出现血C3减低者,其早期"紫癜样皮疹"有可能为SLE的皮肤损害之一;紫癜肾伴血C3减低者,应及早做肾活检,以与早期狼疮肾鉴别.

    关键词: 儿童 紫癜 过敏性 预后
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