小儿房间隔缺损介入治疗40例临床报告

目的评价小儿继发孔型房间隔缺损(ASD)应用美国AGA公司的Amplatzer封堵器介入治疗的临床疗效.方法 II孔型ASD 40例.男16例,女24例;年龄3～15岁,平均10.2岁.体重11～87 kg,平均35.8 kg.6例合并肺动脉瓣狭窄(PS),1例合并二尖瓣脱垂和轻度关闭不全,1例合并室性心动过速(VT).40例均采用美国AGA公司的Amplatzer ASD封堵器.术中常规行右心导管检查,测量右室、肺动脉压力.经导引钢丝导入球囊导管测ASD大伸展直径.用体表经胸超声心动图(TTE)或食道超声(TEE)测量房间隔直径及确定ASD的位置及大小.根据球囊大伸展直径选择等于或大于1～2 mm型号的ASD封堵器.结果 40例患儿应用40个Amplatzer封堵器封堵成功,成功率100%.经TTE测量ASD直径为7～30 mm(平均17.12 mm),TEE测量直径为7～32 mm(平均18.44 mm).大球囊伸展直径为8～34 mm(平均20.56 mm).Amplatzer封堵器型号8～38 mm(平均21.44 mm).合并PS,先行球囊扩张术,成功后再封堵ASD.合并VT先行射频消融术而后成功封堵ASD.40例无并发症,无残余分流.术后3～4天出院.术后3 d复查ECG、TTE及X线胸部检查有明显改善.结论 Amplatzer ASD封堵器封堵小儿ASD是安全、有效的.规范化治疗,严格掌握适应证是成功的保证.

28例儿童肺部弥漫性疾病的病因和诊断分析

目的探讨儿童肺部弥漫性疾病的病因和诊断思路.方法回顾性分析28例肺部弥漫性疾病患儿的诊断以及确诊过程.结果确定病因25例,包括支原体肺炎1例、沙眼衣原体肺炎2例、巨细胞病毒肺炎2例、EB病毒肺炎1例、血型播散性肺结核3例、金黄色葡萄球菌败血症性肺炎1例、肺隐球菌病1例、侵袭性肺曲霉菌病2例、广泛支气管扩张合并肺部感染2例、特发性肺含铁血黄素沉着症1例、特发性肺纤维化1例、HIV合并淋巴细胞间质性肺炎1例、鸽粪引起的外源性变应性肺泡炎1例、韦格内肉芽肿1例、郎格罕细胞组织细胞增生症2例、恶性淋巴瘤3例.疑似诊断3 例, 包括奴卡菌感染1例、少年类风湿性关节炎合并肺纤维化1例、HIV合并卡氏肺囊虫1例.18患儿经X线检查、病史和体格检查以及其他非创伤性检查诊断,8例经皮肤活检或肺活检诊断,2例由尸解确诊.结论儿童肺部弥漫性疾病的病因包括肺部感染性疾病、特发性疾病和全身疾病的肺部表现.影像学表现、病史和体格检查以及其他非创伤性检查能确定多数患儿的病因,少数病例需经创伤性检查诊断.

氯丙嗪对白血病细胞株K562/AO2多药耐药逆转作用的实验研究

目的研究氯丙嗪对阿霉素诱导的K562耐药细胞株(K562/AO2)多药耐药的逆转作用及机制,以便为临床应用提供实验依据.方法 (1)以四氮甲基唑蓝(MTT)法检测氯丙嗪的细胞毒性及其对K562/AO2细胞的耐药逆转作用;(2)以流式细胞术检测氯丙嗪处理前后K562/AO2细胞内柔红霉素(DNR)的蓄积量;(3)以逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)法检测氯丙嗪处理前后后K562/AO2细胞中mdr-1 mRNA的表达水平.结果 (1)氯丙嗪在3 μg/ml时对K562/AO2增殖的抑制作用小,抑制率＜5%;(2)氯丙嗪明显增加DNR对K562/AO2的毒性作用(P＜0.05),耐药逆转倍数为1.901;(3)氯丙嗪可明显增强DNR在K562/AO2细胞内的蓄积(P＜0.05);(4)氯丙嗪对K562/AO2细胞mdr-1 mRNA的表达水平无影响.结论氯丙嗪通过增加K562/AO2细胞内DNR的蓄积显著提高 K562/AO2细胞对DNR的敏感性,其逆转白血病细胞多药耐药的机制与mdr-1基因无关,还有待进一步探讨.

促红细胞生成素增加K562细胞转铁蛋白受体的表达及其对细胞周期的影响

目的探讨重组人促红细胞生成素(recombinant human erythroipoitin,rhEPO)和铁对白血病细胞K562转铁蛋白受体(transferrin receptor, TfR)即CD71抗原表达的影响,及其相同处理因素对K562细胞周期变化的影响.方法体外培养K562细胞并加rhEPO等处理因素,分别在24 h和72 h终止处理,各处理组细胞分别与FITC荧光标记的CD71单抗孵育,或与DNA染料碘化丙啶作用.通过流式细胞分析技术检测CD71抗原的表达和细胞周期,观察各组TfR表达情况和S期细胞百分率.结果 (1)不同浓度的rhEPO培养K562细胞72 h,均可使TfR表达增加,与同期空白对照组相比差异有显著意义(P＜0.05).(2)单独使用rhEPO(5 U/ml)或rhEPO(5 U/ml)+FeCl3(100 μmol/L)培养细胞72 h可使S期细胞百分率上升,且与空白对照组相比差异有显著意义(P＜0.05).结论 rhEPO可通过增加白血病细胞转铁蛋白受体的表达而增加DNA的合成.

肾病综合征患儿外周血单个核细胞转化生长因子β的变化及其意义

目的探讨转化生长因子β(TGF β)在小儿原发性肾病综合征(INS)中的变化及其意义.方法应用酶联免疫吸附试验(ELISA)及原位逆转录多聚酶链反应(In Situ-RT PCR)方法,分别检测了30例健康儿童和35例原发性肾病综合征患儿活动期(35例)与缓解期(25例)外周血单个核细胞(PBMC)在内毒素(LPS)刺激下TGF β蛋白水平和TGF β mRNA表达的变化;同时观察激素治疗中PBMC的TGF β的变化.结果 (1) INS (单纯型和肾炎型)患儿活动期TGF β蛋白水平 (247±26)ng/L和TGF βmRNA表达(0.57±0.18)明显高于缓解期和对照组(P均<0.01);而缓解期TGF β蛋白水平(125±16)ng/L和TGF β mRNA表达(0.30±0.12)与对照组比较差异也有显著性 (P＜0.05).(2) INS活动期肾炎型与单纯型比较,TGF β蛋白水平[(275±26 )ng/L、(220±18)ng/L]差异有显著性(t=6.45,P＜0.01),mRNA表达(0.58±0.15、0.55±0.16)差异无显著性;肾炎型和单纯型与对照组比较差异均有显著性(P均<0.01).(3)激素敏感型治疗后TGF β蛋白水平和mRNA表达明显低于治疗前(P＜0.01);而激素耐药型则变化不明显(P＞0.05);除治疗前mRNA两型差异无显著性外,激素耐药型无论是治疗前还是治疗后都明显高于激素敏感型(P均<0.01).结论 TGF β在INS的发病机制中发挥着重要作用,测定PBMC中TGF β蛋白水平的变化及mRNA表达可作为观察病情活动状态的一个免疫学指标,具有一定的临床意义.

脂质沉积性肌病一例

患儿女,14岁,因四肢无力1年6个月入院.开始时无明显诱因出现四肢乏力,晨起轻,活动后加重,不能远行,休息后缓解,有时感肩周肌肉酸痛,无发热、胸闷、气促.曾在当地医院查心肌酶谱多项增高,心电图示:窦性心动过速、不完全性右束支传导阻滞.

腹泻为首发症状的Bartter综合征二例

患儿女,4个月.因腹泻2个月,发热、咳嗽、呕吐3 d入院.2个月前患儿无明显原因出现腹泻,每日10余次,粘液便,含水多,一直在院外行抗炎止泻对症治疗,病情无好转.近3 d出现发热T 37～38℃,伴咳嗽,呕吐,呕吐物为胃内容物,平均 5～6次/ d,非喷射状.尿量少.

流行性腮腺炎致双耳听力中度减退

流行性腮腺炎合并双侧神经性耳聋较为少见,我院收治1例.报告如下:患儿,女11岁.1997年7月27日以双侧腮腺肿胀6天,突发性耳聋3天入院.

金属硫蛋白与环境健康危险因素的防治

随着对生命科学认识的深入,一些生物体内基本蛋白质的功能受到学术界的重视,且迅速转产为临床医学防治环境健康危险因素、控制疾病、促进健康、延缓衰老的得力手段.金属硫蛋白独特结构和多样功能,引发了学术界的极大的重视.现将近年来的研究进展介绍如下.

儿童急性淋巴细胞白血病治疗方案的疗效比较与启示

儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗,其疗效在近20年中有了显著的提高,笔者仔细阅读了世界著名协作组优秀方案系列的衍变过程与随访结果,觉得有许多经验值得我国借鉴与使用.

环境内分泌干扰物对儿童生长发育与健康的影响

保护儿童免受化学毒物的危害是对现代社会的一大挑战.当今世界, 儿童有接触近15 000种大量生产的化学合成物质的危险[1].其中许多化学物质广泛分布于环境之中.

二例马兜铃酸肾病临床分析

中药关木通含有马兜铃酸,具有利水渗湿作用,通常中医用其利尿.近年来,它的肾毒性问题受到国内外关注.我们经治2例不同疾病使用"木通"引起的肾脏损伤,为引起儿科医师的认识和重视,报告如下.

11 769例住院新生儿疾病构成及死亡原因分析

随着围产医学的发展,新生儿疾病得到了越来越多的重视.新生儿疾病病种及死亡率也在不断的变化.为进一步做好新生儿疾病的医疗工作,对1994年1月1日～2001年12月31日,在我院住院的11 769例新生儿病例进行统计分析,以便为今后确定新生儿疾病的防治重点提供科学依据.

我国儿童保健事业发展的新阶段

我国儿童保健事业有一个扎根于基层的工作网和一支散在于高校、科研机构和医院、保健院中的科研队伍.这支队伍需要整合、协作,充分发挥优势不断创新,为3.6亿儿童和青少年和每年2 000万新生儿提供健康保护和促进服务.相信在卫生部妇幼司和中国疾病控制中心妇幼保健中心的牵头和组织下,我国的儿童保健事业, 将会与时俱进、更上一层楼.

健康教育对农村0～4岁儿童意外窒息与溺水干预效果的评价

目的评价健康教育对意外窒息和溺水干预效果.方法通过比较干预前后家长对意外窒息和溺水的认知和行为改变及其死亡率的变化.在江苏省苏北农村6个县,每个县抽取2个乡,分成干预组和对照组.于2000年对干预组进行健康教育干预1年.每个干预乡在健康教育前后随机抽取婴儿和1～4岁儿童家长各20～30名作为调查对象,进行问卷调查.调查两组儿童意外窒息和溺水死亡率的变化.结果健康教育后家长认为意外伤害无法避免的为1.8%～2.9%,知道现场抢救知识为41.1%～56.8%,与健康教育前的18.8%～20.5%和11.1%～13.5%相比有显著差异.知道不给婴儿打"蜡烛包"的比例增加了212.7%,没有打"蜡烛包"及不与母亲同床同被的比例增加了75.7%和61.5%,知道设防护及设防护的比例增加了194.3%和61.2%.干预组婴儿意外窒息死亡率从487.8/10万降到 71.2/10万,下降了85.4%,对照组从344.1/10万降到276.4/10万,下降了19.7%,干预组婴儿意外窒息干预后有明显下降;干预组1～4岁儿童溺水死亡率从60.0/10万降到36.2/10万,下降了39.7%,而对照组从51.7/10万上升到65.3/10万,上升了26.3%. 结论对家长开展健康教育是预防儿童意外窒息和溺水的有效干预措施.不给孩子打"蜡烛包"和让孩子单独睡小床或与父母同床不同被,在房屋周围的沟、小河边用鱼网、树枝等搭起防护栏防止意外窒息和小儿溺水是切实可行的.

转乳期婴儿不同喂养方式对其碘营养变化的影响

目的了解母乳喂养婴儿及其乳母碘营养水平;动态观察从1个月月龄至6个月月龄转乳期时不同喂养方式对婴儿碘营养的影响.方法对97名1个月月龄母乳喂养婴儿尿碘水平进行测定,同时检测其乳母乳碘、尿碘水平,比较二者关系;动态观察97名婴儿从出生至6个月月龄,按喂养方式分为母乳、混合、人工喂养三组,分别检测比较其尿碘水平,与1个月月龄时尿碘水平进行自身对照比较.结果 1个月月龄母乳喂养婴儿尿碘中位数为183 μg/L,提示碘营养状态良好,乳母尿碘、乳碘中位数分别为122 μg/L、201 μg/L,前者明显低于后者(P＜0.001);6个月月龄尿碘水平与1个月月龄比较,母乳喂养组较前升高,人工喂养组下降(P均<0.001),混合喂养组无明显变化(P＞0.05),3组间差异有显著意义(P＜0.005),母乳及混合喂养组明显高于人工喂养(P均<0.001),母乳喂养组婴儿尿碘中位数高.结论母乳喂养儿碘营养状态良好,乳母碘营养不足;转乳期婴儿碘营养呈下降趋势,部分人工喂养婴儿存在碘营养不良.

1 163例3～6岁城市儿童忽视调查分析

目的建立中国3～6岁城市儿童忽视常模,并对其信度和效度进行检验.方法复习文献,自行设计调查问卷;采用多阶段分层整群随机抽样方法,在全国25个城市采样1 465例;对样本中的66例间隔2周重复测查--评价重测信度.调查问卷均由家长或看护人(和被测查儿童在一起生活1年以上)填写; 采用项目分析、因素分析和信度分析等统计学方法重新建构量表并检验其信度和效度.结果用统计学方法删除了不适宜题项,去除了社会忽视层面,排除了2岁组研究对象,终确定了由91个题项组成的正式量表,它包括身体、情感、教育、安全和医疗等5个忽视层面,分别包含17、40、17,10、7个题项.采用身体、情感、教育、安全和医疗等各忽视层面及总量表得分的第90百分位数的分值作为划界分,分别为35、80、40、20、15、190分.总量表的内在信度是0.94,分半信度为0.88,重测信度为0.92.对于身体、情感、教育、安全和医疗等5个忽视层面,内部一致性α系数为0.60～0.88,分半信度为0.54～0.80,重测信度为0.77～0.94,P值均小于0.01;其结构效度、表面效度和外部效度也较为满意;结论本常模符合中国国情,适用于在3～6岁城市儿童忽视状况的研究中作为一个评价标准,而且也可以作为一个测查工具用来衡量家长及与儿童有关的人员在养育和看护孩子时的行为和态度,值得推广和应用.

维生素D受体基因多态性与维生素D缺乏性佝偻病易感性的研究

目的通过研究维生素D受体(VDR)基因多态性与维生素D缺乏性佝偻病易感性的相关性,探讨维生素D缺乏性佝偻病的遗传易感因素.方法利用限制性内切酶FokⅠ,应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR- RFLP)分析、基因测序等技术测定48例维生素D缺乏性佝偻病患儿(病例组)和92名正常儿童(对照组)的VDR基因多态性,比较两组VDR基因型和等位基因的分布频率,并计算基因型优势比(OR).结果在48例佝偻病患儿中FF、Ff和ff基因型分布频率分别为46%、33%和21%;而在92名正常儿童中FF、Ff和ff基因型分布频率分别为22%、52%和26%.两组VDR基因型的分布频率差异有显著性(χ2=8.912,P=0.012),病例组中FF基因型占明显优势(OR=3.046).两组VDR基因等位基因的分布频率差异也有显著性(χ2=5.451,P=0.020),病例组中F等位基因分布频率高于对照组.结论 VDR基因多态性与维生素D缺乏性佝偻病有相关性,提示VDR基因多态性可能在决定个体维生素D缺乏性佝偻病遗传易感性方面有重要作用.

0～14岁儿童血肥胖抑素含量及其意义

目的了解0～14岁儿童血肥胖抑素(Leptin) 水平.方法对154名(男 78名,女 76名)0～14岁健康非肥胖儿童(38例)和超重/肥胖儿童(39例)的Leptin分布、性别/年龄变化趋势、与人体测量学参数(腰围、腰臀比、瘦体重、全身体脂含量、体脂百分数、BMI/Kaup指数)和血胰岛素水平的相互关系进行了研究.结果 (1)健康非肥胖儿童Leptin值为1.01～29.92 (ng/ml),均值为2.99±2.13 (ng/ml).90%可信限范围,男童为1.36～14.21 (ng/ml),女童为1.74～21.17 (ng/ml).血浆与血清Leptin值差异无显著意义;(2)超重/肥胖儿童血Leptin值明显高于非肥胖儿童(P＜0.001).(3)Leptin性别差异有显著意义(P=0.023),在非肥胖儿童中更明显(P=0.004).多元回归分析表明,加入体脂因素后性别因素不再与Leptin 水平相关(P=0.138,0.241,0.990),而BMI、体脂含量和体脂百分数的影响差异有显著意义(P＜0.001);(4)Leptin值与年龄存在相关关系(P=0.005),超重/肥胖组更著,女性随年龄增长而升高的趋势更明显(P=0.001).青春期前期Leptin值开始上升,女性明显高于男性(P=0.045).不同年龄组其Leptin值明显不同(P＜0.001).(5)Leptin值与BMI、体脂含量和体脂百分数显著正相关、与瘦体重相关关系弱,男童与腰臀比不相关,女童存在相关关系.曲线回归方程(Quadatic)比直线相关方程更好的指示上述相关.(6)0～7岁儿童Leptin值与出生体重明显相关(P=0.001),自学龄期后无相关关系(P=0.456).(7)Leptin值与空腹胰岛素水平呈正相关(P＜0.001).结论儿童血Leptin值的发育与脂肪发育及重聚规律一致.

第111例--胸壁包块破溃、发热、咳嗽

病历摘要患儿,女,1岁,主因"左侧胸壁包块破溃24 d,发热17 d,咳嗽7 d"再次入院.患儿于入院前24 d左侧锁骨下淋巴结破溃结痂处再度破溃,流黄色脓液,自予PAS软膏外涂无明显好转.入院前17 d出现发热,体温波动于38.5～39.0℃,无其他不适,于当地医院住院治疗,先后予先锋必,菌必治,头孢拉定抗感染,皮损处结痂,但仍持续发热.入院前7 d出现咳嗽,为阵发性干咳,咳后有痰鸣,体温波动于39.0～40.0℃,治疗中曾出现鹅口疮,为进一步诊治收入院.

第112例--发热、咳嗽、咯血伴转移性胸痛

病例摘要患儿男,10岁.因咳嗽2个月,间歇发热胸痛咯血1月余入院.2个月前患儿无诱因出现咳嗽、阵发性干咳为主,时有痰中带血丝,无喘息,予"止咳药"口服,症状无减轻,并逐渐加重.

危重患儿使用尺动脉进行替代性动脉置管

PICU严重脑损伤幸存患儿的追踪

神经肌肉性脊柱侧凸和特发性脊柱侧凸患儿脊柱融合术中出血和凝血的比较

哮喘儿童外周血淋巴细胞白细胞分化抗原23及19表达的研究

2001年4月～2002年3月我们运用流式细胞仪分析技术,检测儿童哮喘发作期及缓解期外周血白细胞分化抗原(CD)+23、CD+19、CD+23CD+19淋巴细胞的表达,以探讨其变化及相互关系.

亚甲基四氢叶酸还原酶基因C677T突变、同型半胱氨酸水平与1型糖尿病微血管并发症相关性研究

国内外大量研究表明,高同型半胱氨酸(Hcy)血症是心、脑及外周血管疾病的重要危险因素之一[1].亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因C677T突变是导致该酶活性降低并引起高Hcy血症的主要遗传机制.