4例闭塞性毛细支气管炎临床分析

目的了解闭塞性毛细支气管炎的临床特征.方法对近年临床诊断为闭塞性毛细支气管炎的4例病例进行临床表现、胸部X线和CT、肺功能特点、治疗转归的分析.结果 2例为Stevens-johnson 综合征后,1例为腺病毒肺炎后,1例在外院诊为重症肺炎.症状:慢性咳嗽、气促、喘息,持续均在6周以上.体征:4例均有双肺湿啰音、喘鸣音.X线胸片:4 例均为过度通气表现.肺CT:均有斑片影、支气管壁增厚,局限性气体潴留3例、小支气管扩张2例、肺不张1例、Mosaic 灌注1例.肺功能:4例均有小气道阻力增加、氧分压不同程度降低.治疗及转归:用β2激动剂及其他支扩剂治疗无效,3例使用了激素治疗.对其中2例3～4个月后随访,1例病情改善,三凹征和喘鸣音消失.另1例病情无明显改善,仅喘鸣音消失.2例肺CT均无改善.结论闭塞性毛细支气管炎的临床以慢性咳嗽、喘鸣音为特点,对β2激动剂治疗无反应.胸X线片为过度通气表现,肺CT可显示更多的病变,肺功能示阻塞性通气障碍.

附着点炎相关关节炎的临床特征

目的分析附着点炎相关关节炎(ERA)的临床特征.方法 2002年8～11月共收治12例ERA,全部符合ILAR关于幼年特发性关节炎(JIA)和ERA的分类标准.对性别、年龄、家族史、临床表现、影像学改变、实验室资料及用药选择进行回顾性分析.结果 12例患儿中,男11例,女1例.年龄4～16岁,中位数年龄10.5岁,其中8岁以上10例(83%).一级亲属中强直性脊柱炎(AS)1例,炎性下腰痛3例.9例存在附着点炎.11例出现滑膜炎,主要为下肢大关节的非对称性少关节炎.7例对骶髂关节进行了CT扫描,1例发现侵蚀样改变而构成幼年AS诊断.10例有发热,1例起病前有腹泻史.3例因合并尿道炎和漩涡状龟头炎而同时满足赖特综合征的诊断,其中2例出现结膜炎,1例合并角膜炎.急性期普遍有炎症指标如白细胞、中性粒细胞、血小板、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白及补体C3的增高.4例有轻度贫血.4例骨髓中见到组织细胞吞噬血细胞现象.2例血中检测到细小病毒B19 DNA,1例血柯萨奇病毒IgM(+).本组类风湿因子均为阴性,HLA-B27均为阳性.非甾体抗炎药和柳氮磺吡啶是基本治疗药物.3例因全身炎症反应剧烈而加用了肾上腺皮质激素作为"桥"治疗.4例难治性或有髋关节受累者加用了氨甲喋呤,其中2例还联合使用了环磷酰胺.结论掌握ERA的临床特征有助于早期诊断,从而减少关节破坏和残疾发生.

2001年广州市婴幼儿杯状病毒腹泻病的基因研究

目的了解广州地区婴幼儿腹泻病杯状病毒感染的特点及病毒的基因型.方法收集2001年11～12月因非细菌性腹泻病而来我院门诊或住院的患儿粪便共22例.使用RT-PCR方法对大便标本进行杯状病毒检测.杯状病毒RT-PCR阳性的标本分别克隆到PMD18-T 载体中后,转化进入大肠杆菌DH5a感受态细胞,通过蓝、白斑挑选克隆,用限制性内切酶Eco RI和 Bam HI筛选克隆,用PCR鉴定阳性克隆.序列测定由宝生物工程(大连)公司完成.结果 22例标本中杯状病毒RT-PCR阳性2例,杯状病毒阳性率9%(2/22).测序位置为RNA多聚酶片段.序列分析结果为诺沃克样病毒基因2型,与北京CR840共享序列非常接近.结论杯状病毒是广州地区婴幼儿腹泻病的病原之一.基因分析为诺沃克样病毒基因2型.秋冬季节可见散发病例.

父婴传播的乙型肝炎病毒C基因变异研究

目的探讨乙型肝炎病毒(HBV)父婴传播的可能性.方法选择父亲为HBV携带者而母亲无任何HBV 感染标志的新生儿为研究对象,检测新生儿的HBV感染标志,比较父亲与子代所携HBV C基因nt 2022～2301段序列同源性.结果 16对父亲与新生儿所携HBV C基因同源性在99%～100%,检出2029、2034、2044、2059、2078、2095、2104、2154、2161、2169、2189、2201、2233、2251、2284、2288、2293位核苷酸变异,其中2189、2288位核苷酸变异为表型变异.2189位点A变C致使C区第97位氨基酸由异亮氨酸变为亮氨酸,2288位点C变A使C区第130位氨基酸由脯氨酸变为苏氨酸,其他位点为无表型变异.6对(37.5%)父亲与新生儿存在上述表型变异.结论存在HBV的父婴传播途径且存在主要变异株.

十二指肠霜斑样溃疡的组织学观察

目的探讨儿童十二指肠霜斑样溃疡的性质及临床病理特征.方法观察117例十二指肠霜斑样溃疡的内镜表现,对其胃窦部及十二指肠球部标本均行HE染色,观察病理改变,Giemsa染色诊断HP感染,十二指肠黏膜兼作AB(pH值2.5)/PAS染色,观察十二指肠胃上皮化生,并进行治疗随访.结果 117例霜斑样溃疡均表现为在充血、水肿的黏膜面有点状或片状的白色霜斑苔覆盖,检出率占同期5 106例内镜检查数的2.29%,同期238例十二指肠溃疡的49.2%.病理形态学以淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润为主,常伴有浅表糜烂.病理诊断为慢性活动性十二指肠炎61例,慢性十二指肠炎50例,嗜酸性十二指肠炎6例.61例慢性活动性十二指肠炎中伴有浅表糜烂45例.十二指肠霜斑样溃疡中窦部HP检出率58.1%(68/117),球部HP检出率11.1%(13/117);球部胃上皮化生检出率31.1%(37/117);均明显高于同期球部正常及慢性十二指肠炎标本(P均<0.001).21例经抑酸或加抗菌治疗后4周内镜复查,病变愈合,无瘢痕形成.结论儿童十二指肠霜斑样溃疡是十二指肠炎症或糜烂的一种特殊表现,不是真正溃疡,其发生与窦部或球部HP感染、胃酸分泌增加有关,治疗以抑酸抗菌为主,预后良好.

先天性无脑回畸形一例

患儿男,3个月,因四肢抽搐4d入院.患儿发病无诱因,无规律性,每天发作3～4次,每次发作均为四肢抽搐,持续约1～2min后自然缓解,不伴发呕吐及发热.患儿为足月顺产第一胎,新法接生,没有产伤史,出生体重3.5kg,Apgar评分9分.

小儿脾脓肿一例

患儿女,3岁半,因间断性上腹痛伴不规则发热5个月入院.入院前曾在外地某医院住院2个月余,住院期间辅助检查示血象升高,WBC在8.5～36.6×109/L,N 0.4～0.9,Hb 93～130 g/L,ESR68～94 mm/1 h,3次血培养阴性,后B超检查脾内探及一3.5cm×1.6cm低回声区,疑诊脾脓肿,继续保守治疗,先后应用"凯福隆、菌必治、优立新、复达欣"等抗生素,体温仍在38℃～39℃,改用"泰能"后体温一度降为低热,应用1周停药后体温复升,遂转入我院.体检:神志清,精神较差,营养欠佳,面色略黄,颈软,心肺正常,腹部平坦,无压痛,肝脾未触及,脾区无叩击痛.

糖皮质激素受体基因变异与糖皮质激素抵抗关系的研究进展

糖皮质激素由肾上腺皮质束状带细胞合成和分泌,正常人体肾上腺每天可分泌15～25 mg皮质醇(氢化考的松),在机体的发生、发育过程中参与调节碳水化合物、蛋白质和脂肪的代谢,影响基础和应激状态下的内环境平衡,调节心血管功能,活化中枢神经系统,以及抑制免疫/炎症反应等多种生理、病理过程,是一种强有力的物质代谢及炎症反应调节剂.

促黑素细胞激素的抗炎作用

促黑素细胞激素(α-melanocyte stimulating hormone,α-MSH)是一种由13个氨基酸组成的内源性神经肽,具有强有力的抗炎作用[1].α-MSH由前体激素棗阿黑皮素原(proopiomelanocortin,POMC)经蛋白裂解而来,其裂解过程由特异的前激素转化酶介导[2].

儿童意外伤害的预防及措施

大量研究表明意外伤害已对儿童的健康与生命构成严重危害,有人认为意外伤害是儿童的头号杀手,比其他原因所致死亡的总和还要多,而且也占据了儿童住院和急诊的大多数[1].

儿童膀胱输尿管反流的转归预后探讨

膀胱输尿管反流(vesicoureteric reflux,VUR)是指排尿时尿液从膀胱反流至输尿管和肾盂,是婴幼儿反复泌尿道感染的常见原因.部分VUR患儿可自行缓解,但是,也有部分VUR患儿可引起反流性肾病(reflux nephropathy,RN),表现为肾脏瘢痕形成、肾生长迟缓、肾功能不全.

脑电反馈治疗注意缺陷多动障碍的随访研究中注意变量的变化

注意缺陷多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder,简称ADHD)是儿童精神科常见的疾病.1998年以来,我们对50例ADHD患儿进行了1年的随访,现将注意变量(test of variables of attention, 简称TOVA)检查变化情况报道如下.

小儿肾小球疾病诊治中的一些思考--机遇与挑战

肾小球疾病是小儿时期常见的肾脏病,也是发生慢性肾功能衰竭主要的原因.其诊治近年来取得了长足的进步,表现在以下几个方面.

抗心律失常药物临床应用的进展(二)

[抗心律失常药物的选择和临床应用]合理选择有效的抗心律失常药物,以提高药物的疗效及减少药物的不良反应,必须熟悉药物的药理作用、药物代谢动力学参数,掌握每个药物的适应证、药物不良反应和药物相互作用,并仔细评估患儿临床具体情况给予个体化治疗.

家族性IgA肾病

IgA肾病于1969年由Berger首先描述,被公认为当今世界上常见的原发性肾小球疾病,其病理特点是肾小球系膜细胞增生及系膜基质增加,并在系膜区和/或肾小球毛细血管袢出现以IgA为主的免疫球蛋白及补体成分的沉积,临床表现为血尿和/或蛋白尿,上呼吸道感染常导致血尿复发.

母乳性黄疸用光疗有必要吗?

细菌性脑膜炎患儿脑脊液谷氨酸盐水平与发生惊厥或神经系统后遗症的关系

危重患儿的能量代谢是否可以预测

可疑败血症儿童血浆前降钙素与C反应蛋白和嗜中性粒细胞讲数的比较

外源性双歧杆菌对肠道外营养模型兔肠道微生态的调节作用

近年来研究表明肠道微生态失调是全静脉营养(TPN)相关胆汁淤积的重要病因,TPN时肠屏障功能降低及肠菌移位是TPN相关胆汁淤积发生的重要机制[1].

斑蝥素抗肾小管上皮细胞低氧损伤的研究

斑蝥素作为细胞蛋白磷酸酶(PP2A)抑制剂,具有稳定病理状态下肾小球内皮细胞肌动蛋白微丝(Factin)骨架系统的抗低氧损伤作用[1,2].能否抗肾小管上皮细胞低氧损伤未发现文献报道.

肾间质纤维化大鼠纤维化相关基因的初步筛查

肾间质纤维化(renal interstitial fibrosis,RIF)是各种肾脏病慢性进展的终结果[1,2].其发生的分子机制目前尚未明了.为此,我们于2001年7月～2001年12月运用中国科学院生物化学与细胞生物学研究所提供的含有9 000条人类基因cDNA微矩阵表达芯片(也称基因芯片),对单侧输尿管梗阻(unilateral ureteral obstruction,UUO)大鼠RIF肾组织基因表达谱进行了研究,以期寻找RIF相关基因,报道如下.

幼年类风湿性关节炎患儿的γ干扰素与白细胞介素4反应的研究

幼年类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)的病因和发病机制虽尚未完全明了,但越来越多的研究显示CD+4T细胞功能异常在JRA的发病中起重要作用.有资料提示JRA的免疫损伤主要由I型辅助性T细胞(TH1)介导,但也有人发现不同病期或不同临床亚型其TH细胞优势克隆不同[1-4].

血管紧张素受体拮抗剂对应用生长激素之阿霉素肾病大鼠的肾保护作用

目的探讨生长激素(GH)对阿霉素肾病大鼠肾损伤的影响及作用机制,同时研究血管紧张素受体拮抗剂对应用GH的阿霉素肾病大鼠的肾保护作用.方法建立阿霉素肾病大鼠模型.将实验动物分为正常对照组、模型组(阿霉素肾病)、GH组(阿霉素肾病+GH)、伊贝沙坦组(阿霉素肾病+GH+伊贝沙坦).检测各组第3、6、9周末的24 h 蛋白尿.第9周末检测血压、血白蛋白、甘油三酯、总胆固醇酯、尿素氮、肌酐,肾组织血管紧张素转化酶(ACE)活性和血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)浓度.观察肾脏病理损害情况.免疫组化法测定肾内转化生长因子β1(TGFβ1)、Ⅳ型胶原(colⅣ)、纤维连接蛋白(FN)的蛋白表达水平.结果 GH组的肾小球硬化指数(49.4±9.8)明显高于模型组(12.8±5.5)(P<0.01),而伊贝沙坦组(26.2±7.5)则低于GH组(P<0.01).各组间24 h 蛋白尿,高脂血症,低蛋白血症的指标变化与肾脏损伤程度一致.GH组还出现明显的氮质血症,而其余3组无氮质血症.GH组和伊贝沙坦组的肾组织ACE活性[(28.1±4.1) U/mg 蛋白;(27.6±3.4) U/mg蛋白]、AngⅡ浓度[(17.8±3.3) pg/mg蛋白;(27.3±5.1) pg/mg蛋白]明显高于模型组[(14.6±4.4) U/mg蛋白;(8.3±1.9) pg/mg蛋白](P<0.01).免疫组化显示肾小球TGFβ1的蛋白表达,colⅣ、FN的沉积在GH组明显,伊贝沙坦则能减轻这一变化(P<0.05).结论 GH对阿霉素肾病大鼠的肾损伤起到促进作用;GH可通过激活肾内RAS,启动AngⅡ-TGFβ1-ECM轴造成肾损伤;血管紧张素受体拮抗剂伊贝沙坦对应用GH之阿霉素肾病大鼠有一定的肾保护作用.

儿童肾移植21例报告

目的探讨肾移植对儿童终末期肾病(ESRD)的疗效及其手术处理、免疫抑制剂应用方法.方法总结肾移植患儿的临床资料、植肾手术方法、免疫抑制剂应用和随访情况.结果患儿术后早期平均肾功能恢复时间为5.6 d.1、3、5年人/肾存活率分别为95.2%/95.2%、86.7%/73.3%, 72.7%/63.6%.长存活12年.其中1例发生超急性排斥反应,5例发生急性排斥反应,3例出现移植物功能延迟恢复,3例死亡.术后采用了免疫抑制治疗.术后主要并发症有:高血压(48%)、糖尿病(19%)、感染(19%)、药物性肝损害(14%).结论肾移植是治疗儿童ESRD为理想的方法.儿童可以适应成人肾脏的移植.术后免疫抑制治疗建议联合应用泼尼松+霉酚酸酯+他克莫司.

姜黄素抑制脂多糖刺激的系膜细胞增殖及其白细胞介素1β和巨噬细胞趋化蛋白1基因的表达

目的观察姜黄素对系膜细胞增殖以及对系膜细胞基质蛋白分泌的影响,并进一步探索姜黄素对系膜细胞白细胞介素(IL-1β)和巨噬细胞趋化蛋白(MCP-1)基因表达的改变.方法采用不同浓度姜黄素处理体外培养的人肾小球系膜细胞后,分别收集上清液及细胞,应用ELISA的方法测定上清液中胶原Ⅳ和Ⅲ的蛋白分泌量, MTT法测定系膜细胞活性(吸光度值),RT-PCR的方法测定系膜细胞IL-1β和MCP-1基因的相对表达量,以未加LPS及姜黄素和仅加LPS不加姜黄素作为对照组.结果当姜黄素浓度大于或等于6.25 μmol/L时,系膜细胞增殖明显受到抑制(P<0.01),且表现为浓度依赖性.在基础状态下,系膜细胞分泌一定量的胶原Ⅳ和Ⅲ[(10±9.13) ng/ml和(29.5±0.58) ng/ml],亦有MCP-1 mRNA表达[(42.1±14.98)%],但IL-1β mRNA几乎不表达;经LPS刺激后其胶原Ⅳ和Ⅲ分泌增加[(138.75±23.23) ng/ml和(38.25±5.38) ng/ml],同时IL-1β和MCP-1基因表达上调[分别为(16.91±1.68)%和(76.6±6.59)%],而姜黄素浓度为4 μmol/L时即能明显抑制LPS刺激的系膜细胞胶原Ⅳ和Ⅲ的蛋白分泌( P<0.05),且在高浓度时作用更为明显;同时姜黄素还能消除LPS上调系膜细胞IL-1β和MCP-1基因表达的作用(P<0.01).结论姜黄素能抑制体外培养肾小球系膜细胞增殖及其胶原Ⅳ和胶原Ⅲ的蛋白分泌,并能抑制系膜细胞IL-1β和MCP-1基因的表达.

儿童过敏性紫癜性肾炎与IgA肾病的临床和病理的对比研究

目的对比研究过敏性紫癜性肾炎(HSPN)和IgA肾病在临床、实验室检查及肾脏病理改变上的异同,探讨两者的关系.方法对经肾活检证实的31例IgA肾病及120例过敏性紫癜性肾炎患儿进行详细的临床及病理对比分析.结果 25.8%的IgA肾病发病年龄在12岁以上, 而HSPN中仅占10.0%,差异有显著意义(P<0.05).二组患儿临床表现类型分布上相似,但HSPN肾外症状多,均有皮肤紫癜,59.2%有胃肠症状,46.7%有关节痛,而IgA肾病仅3.2%有腹痛.在肾脏病理改变上,IgA肾病35.5%出现球性硬化、41.9%系膜硬化,HSPN分别为3.1%及6.3%,但HSPN有65.6%出现内皮增生,IgA肾病仅29.0%,差异均有非常显著意义(P<0.01).IgA肾病中6.5%合并有薄基底膜病变,HSPN未见薄基底膜病变.电镜下HSPN电子致密物稀疏、松散,沉积部位分布较为广泛,位于肾小球系膜、内皮下甚至基底膜内,而IgA肾病电子致密物成密集团块状,主要局限于系膜区及旁系膜区.HSPN患儿中23例(71.9%)肾小球免疫沉积物中含有IgG,其中6例以IgG为主(4例)或毛细血管壁有IgG线样沉积(2例),而IgA肾病肾小球免疫沉积物中有IgG沉积的仅为19.4%,其多为IgA伴IgM和(或)C3沉积,未见以IgG沉积为主以及线样IgG沉积等改变.平均随访20个月,72.5%HSPN完全缓解,而IgA肾病在随访34个月时仅19.4%完全缓解,64.5%留有无症状性血尿和(或)蛋白尿,16.1%为活动性肾病,差异有显著意义(P<0.05).结论 IgA肾病与HSPN在临床病理改变及转归上有着明显的差异,这种差异性不支持两者为同一疾病的假说,二者可能为有相似免疫异常的二个疾病实体.

原发性肾病综合征患儿激素冲击治疗前后白细胞介素8基因表达

目的观察糖皮质激素冲击治疗肾病综合征短时间内对白细胞介素8(IL-8)在基因转录和蛋白水平的影响.方法选择未用过或至少3个月内未用过糖皮质激素的原发性肾病综合征患儿30例为观察组,应用甲泼尼龙冲击治疗,分别在治疗前和冲击结束第2天采血,应用ELISA法检测静脉血中IL-8的浓度 ;外周血单个核细胞(PBMC) IL-8 mRNA的表达则采用半定量逆转录聚合酶链反应的方法测定.同时设18名健康儿童为对照组.结果 (1)甲泼尼龙冲击治疗前患儿血清IL-8含量为29.59(7.14～352.08)ng/L,治疗后为10.80(4.27～77.86) ng/L,较治疗前明显降低(u=4.26,P<0.01);治疗前后患儿血清IL-8含量均高于正常对照组[10.37(5.46～33.31) ng/L],差异有显著意义(u=4.53、2.73,P<0.01).(2)甲泼尼龙冲击治疗前IL-8 mRNA表达为0.862(0.776～0.95),治疗后为0(0～0.754),前后比较差异有显著意义(u=3.902,P<0.01).结论肾病综合征患儿血清IL-8和PBMC IL-8 mRNA表达水平均高于对照组,提示IL-8可能参与小儿肾病综合征的发病过程.甲泼尼龙冲击治疗后血清IL-8和PBMC IL-8 mRNA表达水平均低于治疗前,提示甲泼尼龙冲击疗法对肾病综合征患儿IL-8在蛋白合成和基因转录两个水平上有抑制作用,其对肾病综合征的治疗机制可能与对IL-8的表达抑制有一定的关系.

环孢素A治疗儿童不同病理类型肾病综合征83例的疗效观察

目的研究环孢素A(CyA)治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义.方法 83例肾病综合征患儿入院后逐渐减用激素,给予口服CyA,剂量5 mg/(kg*d), 疗程3～6个月,并监测血浓度调整CyA的剂量.结果 83例患儿经治疗后,尿蛋白转阴者45例(完全缓解率54%),尿蛋白减少者23例(部分缓解率28%),未缓解15例(18%);总有效率达82%.不同病理类型治疗反应:微小病变型肾病有效率为86%,系膜增殖性肾小球肾炎为84%,膜增殖性肾小球肾炎为3/5,局灶节段性肾小球硬化为2/4.显效时间为7～45 d,其效应多出现于用药1个月内.服药后分别于1周和2周末,测定CyA的血药浓度,有效血浓度维持在100～200 μg/L,可使大部分患儿病情顺利缓解,疗程一般在3～6个月.83例患儿都进行了随访,其中68例经CyA治疗缓解后的17 例在减量或停药后出现复发,复发率为25%,复发的患儿重新服用CyA仍然有效.治疗过程中5例患儿出现一过性尿肌酐的增加,8例尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶轻微增加 ,一般减量或停药后可逆转.结论 CyA是替代皮质激素治疗难治性肾病的较好方法之一,能有效而快速达到治疗难治性肾病的目的,其治疗效果与有效的血药浓度和病理类型有关.