经颅多普勒超声观察甘露醇对心肺复苏后患儿脑血流的影响

目的应用经颅多普勒超声(TCD)观察甘露醇对复苏后患儿脑血流动力学的影响.方法以大脑中动脉(MCA)和颈内动脉颅外段(EICA)为靶血管,观察21例复苏后患儿脑血流变化的趋势及应用首剂甘露醇前后各指标的变化.据舒张期血流将患儿分为2组:Ⅰ组为舒张期血流消失或反流(9例);Ⅱ组为舒张期血流正向(12例).结果Ⅰ组静注甘露醇前后MCA和 EICA的收缩期峰流速(Vp)、舒张期流速(Vd)、平均流速(Vm)、脉动指数(PI)无明显改变(P>0.05), Glasgow评分高值明显低于Ⅱ组(P<0.05),随病程TCD频谱形态无改善,预后极差.Ⅱ组用药后MCA的Vd、 Vm、 Vp增加,PI降低(P<0.05);EICA 的Vd增加(P<0.05),Vp、Vm、PI无明显变化(P>0.05),随病程TCD频谱形态渐趋正常,患儿全部存活.结论脑损害较轻的患儿应用甘露醇可改善脑灌注,舒张期血流消失或反向频谱提示预后不良,与严重脑损伤密切相关,甘露醇对此类患儿难以发挥调节脑血流作用.

氨基末端脑利钠肽前体在室间隔缺损合并心力衰竭诊断中的价值

目的探讨血浆氨基末端脑利钠肽前体(NT-proBNP)水平在室间隔缺损合并心力衰竭(简称心衰)诊断及心功能评估中的价值.方法 51例室间隔缺损患儿,按照小儿心衰改良Ross标准分为0～2分(无心衰)、3～6分(轻度心衰)、7～12分(中-重度心衰)三组;对照组15例.应用ELASA方法测定血浆NT-proBNP浓度.同时测定左室舒张末期容量指数(left ventricular end diastolic volume index,LVEDVI)、左室收缩末期室壁应力(left ventricular end systolic wall stress,LVESWS)、心率校正的平均周径缩短速率(heart rate corrected mean velocity of circumferential fiber shortening,mVcFc)、左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、左室缩短分数(left ventricular fractional shortening,LVFS)、心肌收缩力(contractility index,Con)等超声心动图指标.结果 (1)血浆NT-proBNP水平与临床评分之间呈明显正相关(r＝0.75,P＜0.01),中-重度心衰组[(2061±908)fmol/ml]高于轻度心衰组[(810±335)fmol/ml];轻度心衰组高于无心衰组[(309±68)fmol/ml];但是无心衰组与正常对照组间[(275±62)fmol/ml]差异无统计学意义.(2)血浆NT-proBNP水平与LVESWS、 LVEDVI呈正相关;与LVEF、LVFS、Con、mVcFc等无明显相关性.(3)血浆NT-proBNP水平≥400 fmol/ml的情况下诊断充血性心衰的敏感度为89.3%,特异度为91.2%,ROC曲线下面积为0.944.结论血浆NT-proBNP水平可用于室间隔缺损合并心衰患儿心功能的评估,可以用于该类患儿心衰的诊断及分度.

儿童体位性心动过速综合征的临床特征及随访研究

目的探讨儿童体位性心动过速综合征(POTS)的临床特征、诊断标准及治疗方案.方法以符合诊断标准的28例POTS患儿为研究对象,分析年龄分布、病程及基础血流动力学指标,同时观察其各种临床表现的发生频率及诊治效果.结果诊断为POTS的患儿28例,占88例不明原因晕厥或起立后头晕就诊患儿的32%,其中男11例,女17例.男∶女约为1∶1.5.年龄6～16岁,平均为(11.6±2.2)岁,其中6～10岁5例,占18%,10～16岁(包括10岁)23例,占82%.病程为1个月～6年,平均(13.3±19.6)个月,半数以上在6个月以内;常见的临床表现为起立后出现头晕或眩晕、晕厥、胸闷、头痛、心悸、面色改变、视物模糊、倦怠、晨起不适等直立不耐受或直立调节障碍症状,14例伴有恶心或呕吐等消化道症状;在直立试验(先安静平卧10 min,然后直立10 min)或直立倾斜试验(HUT)过程中,POTS患儿常见的异常表现为在直立或倾斜后10 min内,心率增加≥35次/min,部分患儿心率大值≥120次/min,出现异常表现的时间平均为5 min左右;但仅有10例的患儿在直立后即出现异常表现,18例患儿需要HUT确定诊断.12例POTS患儿曾被误诊为癫痫或心肌炎,误诊率达43%.经过生活指导治疗及药物治疗的综合治疗后,大多数患儿症状可缓解或消失.结论 POTS常见于学龄期女孩,常见症状为头晕、晕厥或胸闷,HUT为诊断的重要方法,治疗宜选用综合措施.

三种血小板减少症患儿骨髓巨核细胞比较

目的观察特发性血小板减少性紫癜(ITP)、再生障碍性贫血(AA)及骨髓增生异常综合征(MDS)患儿骨髓巨核细胞(MK)形态与造血功能,分析不同血小板减少症发生的原因,以期对其进行早期鉴别诊断.方法对16例ITP、17例AA、16例MDS患儿,进行骨髓涂片CD41α免疫酶标染色检测;并采用血浆凝块法体外培养骨髓单个核细胞及免疫酶标法进行巨核细胞集落检测;分组进行统计学分析和比较.结果 ITP患儿小巨核细胞及I型淋巴样小巨核细胞检出率分别为87%和7%,与对照组比较差异无统计学意义;小巨核细胞总数及巨核细胞集落形成单位(CFU-MK)、爆式巨核细胞集落形成单位(BFU-MK)分别为602/mm2、93个/2×105 MNC和6.5个/2×105 MNC,高于对照组,前两者与对照组比较差异有统计学意义.AA患儿小巨核细胞检出率、计数及CFU-MK与BFU-MK的形成率分别为43%、0.5/mm2、0个/2×105 MNC和0个/2×105 MNC,低于对照组,与对照组比较差异有统计学意义.MDS患儿小巨核细胞检出率87%,与正常对照组比较差异无统计学意义,但总数及I型淋巴样小巨核细胞检出率分别为37/mm2、73%,高于对照组,差异有统计学意义;CFU-MK形成率3个/2×105 MNC与对照组比较差异无统计学意义,与对照组90%可信区间比较,有63%的患儿CFU-MK降低,25%增高,13%正常;BFU-MK形成率0个/2×105 MNC,显著低于对照组.结论ITP、AA和MDS三种疾病中血小板减少的发生机制不尽相同.MDS患儿的骨髓中可能存在两种巨核细胞克隆;综合判断骨髓涂片巨核细胞计数、小巨核细胞免疫酶标检测以及骨髓巨核细胞集落形成率检测的结果,有助于仅表现为血小板减少症的ITP、AA、MDS之间的早期鉴别诊断.

脐血移植治疗重型β地中海贫血的临床研究

目的探讨脐血移植(UCBT)治疗重型β-地中海贫血(简称β-地贫)的疗效.方法用人类白细胞抗原(HLA) 全相合或不全相合UCBT治疗重型β-地贫患儿12例.供受者的有核细胞(3.63～16.0)×107/kg,CD34+细胞(0.11～1.03)×106/kg,粒-巨噬细胞集落形成单位(0.17～1.18)×105/kg.移植的预处理方案:HLA全相合的患儿采用马利兰+环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白方案;HLA 2个位点不全相合者采用高剂量输血+连续静脉滴注去铁胺+羟基脲+氟达拉宾+马利兰+环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白方案.结果 10例患儿获得植入,其中7例为长期稳定植入,3例植入后发生排斥;2例未能植入.获得植入的10例患儿均发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),其中Ⅰ度aGVHD 7例,Ⅱ度aGVHD 3例.脱离地贫状态生存7例,血红蛋白始终维持正常.3例恢复地贫状态.2例未获植入的患儿1例发生移植后再生障碍性贫血,1例死于严重感染.结论 UCBT是目前β-地贫有效的治疗手段.

慢性移植物抗宿主病的预防和治疗

目的分析儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的特点及甲泼尼龙(MP)、吗替麦考酚酯(MMF)与他克莫司(FK506)或环孢素A(CSA)联合免疫抑制治疗的效果,探讨有效治疗方案.方法共进行异基因造血干细胞移植45例,30例完全植入.完全植入的患儿中脐血移植(UCBT)17例,异基因外周血干细胞移植(PBSCT)13例.GVHD的预防采用CSA、MP、氨甲蝶呤及MMF等组合的方案.cGVHD患者采用MP+MMF+FK506或MMF+CSA联合治疗方案. 结果 30例完全植入的患儿中发生cGVHD者9例(30%);其中血缘相关PBSCT 13例中发生cGVHD 6例(46%);UCBT者完全植入17例,发生cGVHD 3例(18%).急性GVHD迁延者6例(67%).1例患儿经CSA+MMF联合治疗痊愈;8例采用MP+MMF+FK506"三联"治疗,cGVHD症状均得到有效控制,有效率为100%,2例分别并发巨细胞病毒间质性肺炎或败血症死亡,死亡率为22%;7例无事件生存>3年(78%).副作用有肝损害、肾损害、高血压、关节滑膜炎、心律失常,均在减药或停药、对症处理后毒副作用消失.感染是主要的合并症和死亡原因.结论 PBSCT者cGVHD发生率较UCBT者高;急性GVHD迁延是发生cGVHD的高危因素;选用包含MP、MMF、FK506(或CSA)的2～3种药物联合免疫治疗cGVHD,效果理想,患儿均能耐受,是值得推广的cGVHD治疗方案;感染是cGVHD患儿死亡的主要原因,应予以高度重视.

肥胖儿童血浆同型半胱氨酸含量及动脉病变的研究

目的探讨单纯性肥胖儿童是否存在高同型半胱氨酸血症和早期动脉粥样病变.方法 68例6～14岁单纯性肥胖症儿童与26例正常同龄儿童对照,多普勒二维超声检测颈动脉内膜-中层厚度(IMT)、肱动脉血流介导的内皮依赖性扩张功能并探查肝脏形态结构,化学发光法测定血浆同型半胱氨酸.生化分析法检测全套血脂.结果肥胖儿童右颈总动脉IMT(0.54±0.13) mm,右颈内动脉IMT(0.69±0.14) mm,左颈总动脉IMT(0.52±0.12) mm,左颈内动脉IMT(0.67±0.14) mm;正常儿童右颈总动脉IMT(0.45±0.04) mm,右颈内动脉IMT(0.46±0.04) mm,左颈总动脉IMT(0.45±0.05) mm,左颈内动脉IMT(0.46±0.03) mm,肥胖儿童明显增厚(P＜0.01).肥胖儿童肱动脉血流介导的内皮依赖性扩张功能(11.0±4.3)%,与对照组(17.5±4.9)%比较,差异有统计学意义(P＜0.01).肥胖儿童血浆同型半胱氨酸含量(7.9±2.7) μmol/L,与正常儿童血浆同型半胱氨酸含量(5.6±2.1) μmol/L比较差异有统计学意义(P＜0.01).肥胖儿童总胆固醇(TC)、甘油三脂(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-ch)、载脂蛋白B(apoB)明显高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.01);高密度脂蛋白胆固醇(HDL-ch)、载脂蛋白A(apoA)与对照组比较,差异无统计学意义(P＞0.05).58%肥胖儿童存在脂肪肝或脂肪肝倾向.结论肥胖儿童存在早期动脉粥样病变.高同型半胱氨酸血症可能是引起肥胖儿童早期动脉粥样病变的重要因素.

急性T淋巴细胞白血病微小残留病实时荧光定量聚合酶链反应检测的意义

目的研究采用实时荧光定量聚合酶链反应(RQ-PCR)技术检测具有tal-1缺失的急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患儿骨髓微小残留病(MRD)水平的可行性,并探讨不同时间点MRD水平在预后和临床治疗干预上的意义.方法采用常见的tal-1缺失断裂点sildb1-tal1db1,对50例T-ALL患儿初治标本进行阳性筛选;应用RQ-PCR技术检测所有阳性患儿初治标本的敏感度,并对这些患儿化疗达完全缓解(CR)及其后不同时间点的骨髓标本进行MRD定量检测,并以极限稀释法检测结果进行比较;对上述两种方法分别检测出的结果进行相关回归分析.结果 (1)在50例T-ALL患儿中,共检测出10例阳性患儿;(2)采用RQ-PCR技术和极限稀释法分别检测患儿CR期及其后各个时间点的28份标本,有24份标本两种方法检测结果均大于10-5,两种方法检测结果的相关性很好(r=0.898,P<0.001);(3)在规律治疗的8例患儿中,CR时骨髓MRD水平高于10-4的3例患儿皆在化疗过程中复发,而低于10-4的5例一直未复发.结论 RQ-PCR技术是一项特异性强,重现性好、精确快速的MRD定量检测手段.不同时间点的MRD水平升高对预后的意义不同,对及时调整治疗方案、改善预后有重要价值.

先天性白细胞缺乏症一例

患儿男,17天.因哺乳呛咳3～4 d,不吃、不哭、不动、嗜睡1 d于2004年2月11日入院.患儿系36周早产,出生体重2500 g.入院前3～4 d开始哺乳时偶有呛咳,无口吐泡沫、发热及咳喘,睡眠正常,未诊治,哺乳量渐减.入院前1 d下午出现不吃、不哭、不动及嗜睡.入院当日晨触之全身发凉,体温35℃,来院就诊.体检:35℃,R 40次/min,P 120次/min,呼吸浅表,脉搏细弱,皮肤发凉,无出血点及硬肿.前囟门平坦,张力不高.

丁胺卡那霉素致多形红斑型药疹一例

患儿男,8岁6个月.因全身紫斑、水疱、大疱痒痛6 d入院.6天前患儿因呼吸道感染到当地卫生所肌注"丁胺卡那霉素0.2 g",当夜即感全身皮肤痛痒,次日出现暗红色斑、部分红斑上有水疱、大疱,在卫生所治疗6 d 无好转而转入我院.该患儿2个月前曾因腹痛肌注"丁胺卡那霉素0.2 g"后,出现类似皮疹,经治疗皮疹消退.体检:一般情况可,颜面、口角、躯干、四肢均可见大小不等、形态不一、暗红色斑,部分红斑已在脱屑,胸背及臀部暗红色斑上见薄壁大疱,部分糜烂呈坏死状.心、肺、腹无异常.实验室检查:血常规:WBC 11.2×109/L, N 0.60, L 0.36.肾功能:尿酸352.70 μmol/L, 肌酐51.00 μmol/L ,BUN 7.40 mmol/L.尿常规:正常.心电图提示:正常心电图.诊断:丁胺卡那霉素致多形红斑型药疹.经停用丁胺卡那霉素,给予抗过敏、抗炎、对症、支持及局部药物等治疗,住院1周病愈出院.

McCune-Albright综合征合并垂体肿瘤一例

患儿男,12岁.因左面部膨隆3年,于1989年11月2日入院.9岁时父母发现其左面部开始膨隆,并逐渐明显.12岁时常出现右膝痛,下蹲后站立尤为明显,但不影响活动.左耳流液,臭味,听力下降.患儿一般情况好,每餐500 g左右.入院体检:168.5 cm,体重70 kg,头围59.5 cm,指距169.5 cm.血压135/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).皮下脂肪较丰厚.双眼视力均0.3,12 cm距离时有复视.眼底正常.鼻梁塌,鼻翼宽,唇厚,面部不对称.左硬腭向口腔内隆起.左耳垂下皮肤见边缘极不规则、非隆起性咖啡牛奶斑约3.5 cm×6.0 cm.对耳轮上也有同样色素斑.左外耳道骨性增生封闭,传导性耳聋.甲状腺不肿大.心肺正常.肝脾不肿大.右胫骨结节突出,无触痛.阴茎及睾丸未见异常.辅助检查:血尿粪常规正常.血钾、钠、氯、钙、镁、磷均正常.血糖正常.T3、T4、TSH正常.尿17-羟、17-酮正常.X片:胸片正常.右胫骨结节密度增高.头颅增大,左侧眼眶、颧骨、蝶骨、颞骨、上颌骨及岩部骨质密度增高,体积增大,副鼻窦消失.左下颌骨膨大,骨纹理网状改变.蝶鞍增大,长径16 mm,深径12 mm.诊断骨纤维异常增殖症.结合临床表现,诊断McCune-Albright综合征,颅内占位病变?限于当时条件,未作进一步检查,门诊随访.

急性淋巴细胞性白血病患儿dic(8;9)(p11;q11) 染色体继发t(9;22)(q34;q11)核型异常一例

t(9;22)(q34;q11)是急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia ,ALL)中常见的原发性核型改变,其作为继发性核型异常则较少见.近来我们发现一例dic(8;9)(p11;q11)继发t(9;22)(q34;q11) 的ALL,并对其进行了间期荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)的研究,证实了dic(8;9)和bcr/abl融合基因的存在.逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测其基因产物为p210bcr/abl,现报告如下.

急性淋巴细胞白血病继发粒细胞肉瘤一例

患儿男,12岁.因"急性淋巴细胞白血病6年半,停药2年5个月,发现左侧睾丸肿大1d"于2003年7月入院.患儿6年半前(1997年1月27日)在我院因 "间断发热10d,发现面色苍白皮肤出血点3 d"入院,血常规示外周血幼稚细胞0.55,骨髓原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞0.945 ,糖原染色(PAS) 0.1 ,过氧化物酶染色(POX) (-),单抗CD5(+)、CD7(+)、CD34(+)、CD38(+)、CD13(-) 、CD33(-), 确诊为急性淋巴细胞白血病(ALL)T细胞表型.入院后予长春新碱+泼尼松+柔红霉素+环磷酰胺诱导未缓解,给予替尼伯苷(威猛26)+阿糖胞苷3次,异环磷酰胺+长春新碱+地塞米松+去甲氧柔红霉素诱导,化疗2个半月后骨髓缓解.因家长要求继续给予较轻的化疗,持续4年.庇护所预防从发病1年半开始使用大剂量氨甲蝶呤,共7次,未放疗.2001年1月22日停用所有化疗,停药期间未复发.半年前(2003年初),患儿双眼球结膜充血,左眼上睑出现一米粒大小无痛性肿物,外院诊为慢性结膜炎,予激素类眼药治疗无好转.

编后语

再生障碍性贫血8年后转变为急性髓细胞性白血病M1型一例

患儿男,14岁.曾因皮肤出血点2个月伴间断发热19天于1995年6月26日入院.体检:重度贫血貌,皮肤散在出血点及瘀斑,淋巴结、肝、脾均无肿大.血常规:Hb 45g/L;WBC 1.4×109/L,中性粒细胞0.11,淋巴细胞0.88,单核细胞0.01;PLT 21×109/L;网织红细胞0.001.骨髓增生减低,M∶E为1.1∶1,粒、红两系增生减低,淋巴细胞、网状细胞、单核细胞等非造血细胞比例增高,巨核细胞全片未见.

母亲干燥综合征致新生儿自身免疫性溶血性贫血一例

患儿男, 出生12 h,于2004年3月18日以"反复呕吐12小时、皮肤黄染5 h"为主述入院.患儿系第四胎,第一产,孕38+3周,剖宫产儿.Apgar评分:1 min 9分,5 min 10分,出生体重2700 g,羊水清,脐带无异常.生后反复呕吐数次,生后7 h皮肤开始出现黄染.其母亲为干燥综合征(Sjogren′s syndrome,SS)患者,前三胎均流产.

支气管哮喘的病理学研究进展

支气管哮喘(简称哮喘)是严重影响人体健康的慢性呼吸道疾病,其患病率和病死率近年有上升趋势.临床表现为反复发作的喘息、呼吸困难、胸闷或咳嗽,常在夜间或清晨发作,多数患者可经治疗缓解或自行缓解.哮喘的病理学改变是理解哮喘的发病机制、病程发展、预后转归的基础.现就哮喘的病理学研究进展综述如下.

静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病的诊治现状

1983年日本学者首次报道以静脉注射丙种球蛋白(intravenous gamma globulin ,IVGG)治疗川崎病(Kawasaki disease,KD),并证实400 mg/(kg*d),连用5 d的疗效优于任何小于该总量的方案[1].1991年起以IVGG 2 g/kg单次输注联合阿司匹林口服成为急性期KD标准疗法.日本厚生省的统计表明,此法预防冠状动脉病变有效率可达95%,冠状动脉瘤发生率由15%～20%降至5%,巨大冠状动脉瘤发生率由4.7%降为1.2%.但仍有10%～30%病例对IVGG无反应,其中高达48.6%的患儿可并发冠状动脉病变(coronary artery lesions, CAL)[2].因此,早期甄别及有效治疗此类无反应型病例至关重要.

头孢地尼在儿科感染性疾病治疗中的作用

目前,儿科门诊病例仍以呼吸道感染为主,病原菌以肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、化脓性链球菌及葡萄球菌常见.此外近年一些产β内酰胺酶的革兰阴性(G-)细菌的感染率亦在增加.考虑到儿童尤其是婴幼儿本身的一些特点,儿科门诊患儿"理想"的抗菌药物应具备下列特征:临床疗效好、杀菌活性高、能有效渗入炎症部位、合适的抗菌谱、佳的药代动力学和药效学性质、轻微的不良反应以及患儿较好的依从性.但现有的口服头孢菌素和碳青霉烯类抗生素都存在一定的缺憾:青霉素类及1代头孢菌素对产β内酰胺酶的菌株及G-细菌的抗菌活性较低;而头孢丙烯对流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌的抗菌活性不高;头孢呋辛口味较差;头孢克肟对肺炎链球菌有轻至中度的抗菌活性,对金黄色葡萄球菌没有抗菌作用;头孢布烯抗菌活性与头孢克肟相似;标准剂量的头孢泊肟对金黄色葡萄球菌有轻微的抗菌作用,其混悬剂的口感较差[1].

高苯丙氨酸对神经元Rho GTPases基因体外表达的研究

采用实时荧光定量聚合酶链反应(RT-PCR)方法,观察高苯丙氨酸对神经元Rho GTPases主要家族成员Rac1、Cdc42、RhoA mRNA体外表达的影响,并进一步研究脑源性神经营养因子(BDNF)对它们的作用,探寻高苯丙氨酸导致神经损伤的可能机制及BDNF在体外对神经损伤的保护机制.

Par-4反义寡核苷酸拮抗谷氨酸对PC12细胞中蛋白激酶Akt1磷酸化的下调作用及其抗凋亡意义

前列腺凋亡反应基因4(prostate apoptosis response-4, par-4)是近年来发现的促凋亡基因,可能参与了多种病理因素诱导的神经细胞的凋亡[1].我们在2003年1月至12月进行的实验研究中,发现par-4反义寡核苷酸拮抗谷氨酸诱导的PC12细胞凋亡,其机制可能与蛋白激酶Akt1的磷酸化有关.

肺炎支原体对大环内酯类抗生素耐药的分析

肺炎支原体(MP)是儿童呼吸道感染常见的病原体之一,所引起的肺炎及肺外并发症对儿童健康危害严重.儿童MP感染的主要治疗是应用大环内酯类抗生素,国外已从临床治疗无效的病例分离出耐药菌株,提示MP耐药现象的存在[1].本研究通过MP的分离培养及药物敏感性试验,了解国内MP的耐药情况.

血管内皮生长因子在预测肾母细胞瘤转移中的作用

肿瘤的生长、转移都有赖于肿瘤组织新生血管的生成[1].而血管内皮生长因子(VEGF)是肿瘤血管生成的关键.本研究通过对30例Wilms'瘤患儿血清VEGF含量的检测,探讨VEGF表达在预测Wilms'瘤转移中的作用.

不同方式刺激脐血树突状细胞对细胞因子诱导杀伤细胞和自然杀伤细胞杀伤活性的影响

目前对造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)后残留肿瘤细胞的清除需通过过继免疫治疗等手段来解决.通过特定细胞因子联合扩增脐血中细胞因子诱导杀伤(cytokine-induced killer,CIK) 细胞、自然杀伤(natural killer,NK)细胞,可增强脐血移植(UCBT)后的移植物抗白血病(graft-versus-leukemia,GVL)效应.树突状细胞(dendritic cells ,DC)在免疫应答的诱导中具有独特地位,为了探讨DC以何种方法作用于免疫效应细胞能对免疫杀伤细胞达到更有效的刺激效果,本实验研究了脐血来源的DC以不同的刺激方式作用于同一来源的脐血CIK、NK细胞,探讨对其杀伤活性的影响.

急性髓性白血病p15INK4B基因表达和基因甲基化状态的研究

p15INK4B(p15)基因被认为是一个重要的肿瘤抑制基因,对细胞周期起负调控作用[1].p15基因的启动区中有一CpG岛,许多血液系统恶性病变表现为CpG岛异常的高甲基化状态[2].虽然有关急性白血病p15基因启动区中CpG岛甲基化异常已有不少的研究报道,但主要见于成人,CpG岛异常甲基化与该基因表达水平的关系研究则较少见.本研究同时检测儿童急性髓性白血病(acute myeloid leukemia, AML)p15基因表达水平和甲基化状态,以探讨两者之间的相互关系以及在急性白血病发病中的作用.

急性淋巴细胞性白血病6q21区域微缺失及其与临床关系的研究

在急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的发生与发展过程中,牵涉到包括癌基因和抑癌基因改变在内的一系列遗传改变,而对染色体高频杂合性缺失(loss of heterozygosity ,LOH)区域的研究是寻找潜在抑癌基因的重要方法.大量的研究显示,6号染色体长臂(6q)在ALL中是常出现LOH的区域之一. 为了精确定位ALL中潜在抑癌基因的位置以利于进行进一步的定位克隆工作,我们选取分布于6q21上的11个多态性微卫星标记, 对2002年12月-2003年12月在我科住院和门诊确诊的93例ALL标本进行了LOH分析.

川崎病患儿血清抗β2糖蛋白Ⅰ抗体和抗心磷脂抗体的检测及其意义

严重的心血管系统损害是川崎病(kawasaki disease,KD)主要的并发症.冠状动脉瘤(coronary arteries aneurysms,CAA)是KD患儿致死的主要原因[1].不治疗的KD发生冠状动脉并发症的发生率为25%～30%,病死率为1%～2%,其中6%以上死于心肌梗死.自从1990年发现β2糖蛋白Ⅰ(β2-glycoprotein I,β2GPⅠ)是抗心磷脂抗体(anticardiolipid antibody,ACA)与心磷脂体外结合所必需的辅助因子以来,β2GPⅠ引起人们广泛的注意.我们探讨了抗β2GPⅠ抗体和ACA在KD患儿血清中的水平及其临床意义.

早产儿脑室周围-脑室内出血发生率调查及高危因素分析

脑室周围-脑室内出血(PIVH)是早产儿死亡和致残的主要原因之一,我国目前尚缺乏有关早产儿PIVH发生率及其高危因素的大样本的详细资料.2002年1月至2004年4月,我们对在我院出生(包括入住NICU和母婴同室)的462早产儿于生后1周内进行了床边头颅超声检查,并记录了相关围产因素,报告如下.

小儿下呼吸道感染非典型病原体的检测

2002年10月-2004年6月,我们应用间接免疫荧光法联检试剂,对小儿下呼吸道感染病原进行了检测,报告如下.

纤维支气管镜在儿科重症监护室的应用

儿科重症监护室(ICU)以呼吸系统危重症患儿多见,大多数患儿因病情危重,不适于搬动,而不及时进行相应诊断性检查又会延误治疗.由于纤维支气管镜(简称纤支镜)轻巧灵便,可随时随地手术,因而可以成为ICU内进行呼吸道管理的重要工具.为探讨其应用价值与安全性,2001年9月至2003年7月,我院呼吸科对30例ICU患儿进行了36例次纤支镜术,现报告如下.

红霉素抗过敏性气道炎症机制的探讨

目的探讨红霉素是否对大鼠过敏性气道炎症具有保护作用以及是否通过抑制转录因子NF-κB的活性来达到抗炎效果.方法用鸡卵清白蛋白 (OVA) 腹腔注射一次致敏SD雄性大鼠,同时佐以氢氧化铝和百日咳杆菌,2周后雾化吸入1%的OVA进行激发,连续激发7天,成功制作大鼠过敏性气道炎症模型.治疗干预组动物OVA激发的同时口服红霉素[180 mg/(kg*d)].后一次激发后24 h处死大鼠,留取标本进行检测.用支气管肺泡灌洗液(BALF)和肺组织病理分析的方法检测肺组织炎症;用免疫组织化学的方法检测核因子-kappa B(nuclear factor kappa B, NF-κB)亚单位p65在细胞核内的表达;用凝胶电泳迁移改变分析的方法检测肺组织NF-κB的结合活性.结果肺组织病理切片显示红霉素治疗干预组肺组织炎症细胞浸润的范围较模型组明显减小.红霉素干预组BALF中白细胞总数为(31±22)×108/L,模型组为(66±28)×108/L(P<0.01).红霉素干预组主支气管黏膜下层单位面积内细胞核表达NF-κB阳性的细胞数为(1.4±0.4)×103个/mm2,模型组为(2.6±0.6)×103个/mm2(P<0.01).红霉素干预组动物肺组织转录因子NF-κB结合活性(32±14)低于模型组(46±17)(P<0.05).结论红霉素干预组BALF中白细胞总数较模型组降低,主支气管黏膜下层单位面积内细胞核表达NF-κB阳性的细胞数明显减少,证明红霉素可明显减轻过敏性气道炎症.

延迟高压氧治疗对缺氧缺血性脑损伤新生大鼠的远期影响

目的探讨延迟高压氧(hyperbaric oxygen,HBO)治疗对缺氧缺血性脑损伤(hypoxic-ischemic brain injury,HIBD)新生大鼠的远期影响.方法 7日龄大鼠随机分为对照组(n=18,假手术处理)、HIBD组(n=17)和HBO组(n=17,制备HIBD模型后48～72 h开始2个绝对大气压HBO治疗,稳压30 min/次,间隔24 h,连续5次),以大鼠37～41日龄的学习记忆功能(Morris水迷宫实验)和42日龄的脑形态组织学(脑损伤程度、脑重量、海马CA1区存活神经元数、AchE纤维面积百分比和NOS神经元数)来判断干预效果.结果 HBO组、HIBD组的空间学习记忆功能严重不良,脑形态组织学也明显缺损.水迷宫平均逃逸潜伏期HBO组[(56±23) s]、HIBD组[(56±22) s]较对照组[(23±16) s]延长(P＜0.05);平台象限搜索时间HBO组[(30±5) s]、HIBD组[(29±6) s]较对照组[(51±5) s]缩短(P＜0.05);平台象限搜索距离HBO组[(572±92) cm]、HIBD组[(548±92) cm]较对照组[(989±101) cm]缩短(P＜0.05);左脑重量HBO组[(598±46) mg]、HIBD组[(601±59) mg]较对照组[(984±18) mg]减轻(P＜0.05);海马CA1区存活神经元数HBO组[(97±27)个/mm]、HIBD组[(100±27)个/mm]较对照组[(183±8)个/mm]减少(P＜0.05);AchE纤维面积百分比HBO组[(18.4±2.2)%]、HIBD组[(18.5±2.2)%]较对照组[(27.5±2.2)%]减少(P＜0.05);NOS神经元数HBO组[(21±5)个/mm2]、HIBD组[(19±4)个/mm2]较对照组[(34±6)个/mm2]减少(P＜0.05).结论延迟HBO治疗既不能改善HIBD所引起的远期学习记忆功能不良,也不能减轻HIBD所导致的远期脑形态组织学缺损.