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中华儿科

中华儿科杂志

Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지

北大核心期刊
  • 主管单位: 中国科学技术协会
  • 主办单位: 中华医学会
  • 影响因子: 2.31
  • 审稿时间: 1-3个月
  • 国际刊号: 0578-1310
  • 国内刊号: 11-2140/R
  • 发行周期: 月刊
  • 邮发: http://www.cmaped.org.cn/
  • 曾用名:
  • 创刊时间: 1950
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 中华儿科杂志编辑委员会
  • 出版地区: 北京
  • 主编: 杨锡强
  • 类 别: 儿科学
期刊荣誉:
  • 儿童耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染临床及分子学特征研究

    作者:吴霞;王传清;严秀峰;王爱敏;何磊燕;糜祖煌;俞蕙

    目的 探讨儿童耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)感染临床及分子学特征.方法 采用队列研究方法,对复旦大学附属儿科医院2009年3月至2011年11月因MRSA感染住院患儿的临床特征进行分析;采用聚合酶链式反应(PCR)检测mecA、杀白细胞素(PVL)基因在MRSA菌株中的分布情况;多重PCR法检测MRSA SCCmec分型.结果 (1)37株MRSA中,21株来源于医院(HA-MRSA),16株来源于社区(CA-MRSA).MRSA感染以呼吸道感染常见,分布以重症监护病房多.(2)CA-MRSA感染可引起皮肤软组织感染、化脓性扁桃体炎等,严重者亦可引起肺炎、败血症等,而HA-MRSA感染更具侵袭性,其多引起肺炎、败血症,亦可引起脑膜炎.MRSA感染所致发热患儿中,与CA-MRSA感染者热程(4 d)相比,HA-MRSA感染者表现出更长的热程(10.5 d),HA-MRSA感染患儿C反应蛋白(63.00 mg/L)较CA-MRSA(9.50 mg/L)高,差异有统计学意义(t=2.5670,P<0.05).白细胞计数、降钙素原差异无统计学意义.(3)37株MRSA中,mecA基因的检出率为100%.SCCmec分型以SCCmecⅢ型多见,共17株,其次是SCCmecⅣ型8株,SCCmecⅡ型1株,未分型11株,未发现SCCmec Ⅰ、V型.其中,在21株HA-MRSA中,SCCmecⅢ型多见,为15株,SCCmecⅣ型1株,未分型者5株;在16株CA-MRSA中,SCCmecⅣ型多见,为7株,Ⅲ型2株,Ⅱ型1株,未分型者6株.(4)37株MRSA中,PVL基因阳性28株,在HA-MRSA中为17株(81%),在CA-MRSA中为11株(69%),两者检出率差异无统计学意义(x2=0.735,P>0.05).结论 HA-MRSA与CA-MRSA相比,其感染更具侵袭性,所致炎性指标(C反应蛋白)更高;CA-MRSA主要为SCCmecⅣ型,而HA-MRSA主要为SCCmecⅢ型;PVL毒力基因检出率高.

  • 学龄前期发病的儿童原发性血小板增多症一例

    作者:凌晨;朱光华;金玲;吴润晖;张莉;马晓珍

    患儿女,5岁,因"间断腹痛伴发现血小板增高10 d"于2012年11月入院.患儿入院前10天无明显诱因出现阵发性腹痛,以脐周为主.无恶心、呕吐,无发热、流涕,无腹泻、便秘.未见明显黏膜出血倾向.当地医院查血常规:白细胞27.29×109/L,红细胞5.35×1012/L,血红蛋白140 g/L,血小板1905×109/L,C反应蛋白(CRP)<8 mg/L.给予静点抗感染药物治疗,腹痛稍有缓解,复查血常规无明显改变,其后患儿仍有间断腹痛发作,为求进一步治疗于我院就诊.患儿第1胎第1产,母孕期体健,无放射性物质及化学毒物接触史.患儿既往体健,智力及体格发育同正常同龄儿,无家族遗传病史.

    关键词:
  • Rabson-Mendenhall综合征一例

    作者:马骊;王剑;方元勋;鲍宽烨;程海燕;汪露祥

    患儿男,13岁.因"皮肤渐黑伴身材矮小10年"就诊.患儿2~3岁时,家人发现其皮肤较黑,后进行性加重,且粗糙,以头颈部、腋下为明显.1岁多会走路、说话,2岁前未发现异常,但其后身高渐较同龄儿明显矮小,同时其面貌与家人差别也很大,舌头肥厚以至于口齿渐不清晰,常因此被同学嘲笑,学习成绩中等.无多饮、多尿,无头晕、头痛及晕厥发生.患儿系第二胎第二产,母亲孕足月家中分娩,出生顺利,体重未测,"但较胖".平素偶患感冒.父母非近亲结婚,体健,身高分别为:170 cm,163 cm;有一17岁姐姐体健,身高165 cm.

    关键词:
  • 超声诊断家族性高胆固醇血症心血管合并症一例

    作者:彭源;杨军;郭洁

    患儿女,11岁,蒙古族.因"间断胸痛1年余"就诊.患儿1年前剧烈活动后自觉心前区疼痛,休息5~6 min缓解,此后上述症状间断发生.患儿5岁时于医院查出全身多处关节对称性黄色瘤,血清总胆固醇21 mmol/L.患儿祖母及父母均有高胆固醇血症,父母是表兄妹,母亲有睑黄瘤.查体:主动脉瓣第二听诊区闻及收缩期3/6级杂音,并向颈部传导.眼睑、指关节、肘关节、膝关节等处可见多发黄色瘤,直径1.0 ~3.0 cm.实验室检查:血清低密度脂蛋白(LDL) 15.93 mmol/L,甘油三酯3.25 mmol/L,总胆固醇17.60 mmol/L.心电图示活动后V1~V6导联ST段压低超过0.5 mV,T波倒置.超声心动图显示:主动脉瓣环及升主动脉起始端管壁增厚,管壁可见强回声斑块,管腔狭窄.

    关键词:
  • 肺炎支原体感染致动脉血栓二例

    作者:杨世伟;曹黎明;周凯;俞海国;李军;钱建华;王凤鸣;秦玉明

    例1患儿,男,8岁10个月,因"发热、咳嗽2周"入院.患儿入院前2周无明显诱因下出现发热及阵发性咳嗽,无痰,热峰40℃,伴有寒战,当地医院查胸部X线片提示"左上肺炎",予头孢类抗生素静滴5d,无好转,遂转入我院.病程中无青紫,无盗汗及消瘦,无呕吐及腹痛、无皮疹及关节肿痛.既往体健,无药物及食物过敏史.G2P2,足月顺产.否认家族性病史,父母非近亲结婚,有1个姐姐,均体健.体格检查:体温38.5℃,心率102次/min,呼吸27次/min,体重14 kg.神清,精神欠佳,全身皮肤无苍白水肿,无皮疹,全身浅表淋巴结未及肿大.

    关键词:
  • 左房黏液瘤并发全身多发性血管栓塞一例

    作者:孙兴珍;田向阳;刘娟

    患儿男,12岁,因突发左侧肢体瘫痪6h入院,发病前无外伤史.入院查体:呼吸40次/min,血压右侧110/70 mmHg(1 mm Hg =0.133 kPa),左侧测不出.神志清,精神萎靡,呼吸急促,左侧中枢性面舌瘫,双肺可闻及广泛湿性啰音;心率115次/min,律齐,未闻及杂音;腹部无异常;左侧桡动脉未触及,双侧股动脉搏动差,双下肢皮温低;左侧上下肢肌力0级,右侧上下肢肌力正常,左侧巴宾斯基征阳性,有侧阴性.

    关键词:
  • 组蛋白乙酰化在先天性心脏病发病中的作用

    作者:徐君;王慧君;黄国英

    先天性心脏病是指心脏及大血管的结构异常,全世界的发病率为0.8% ~1%,无明显地区及种族特异性,在先天畸形的发病中排首位,因其发病率高,后果严重,而受到人们的广泛重视.目前认为先天性心脏病是受环境和遗传共同作用的多基因疾病,但其发病机制及如何相互作用目前仍不清楚.越来越多的研究发现,先天性心脏病患儿基因突变的发生率极低,仅能解释小部分先天性心脏病的发生,对于大部分的先天性心脏病来说并未出现致病性的基因改变.近期大量的研究发现"表观遗传"极有可能参与先天性心脏病的发病并起重要的作用[1].

    关键词:
  • 肺炎支原体社区获得性呼吸窘迫综合征毒素研究进展

    作者:李雪静;李淑娴;陈志敏

    一般认为肺炎支原体(MP)主要通过黏附到宿主表面、细胞毒作用、分子模拟和抗原变异等致病[1-2],但其确切的致病机制仍有待阐明.与其他细菌不同的是,至今一直没有发现与MP致病直接相关的毒力因子.2005年Kannan等[3]有关MP社区获得性呼吸窘迫综合征毒素(community-acquired respiratory distress syndrome toxin,CARDS TX)的发现填补了这个空白,并为进一步阐释MP致病机制提供了新思路.现就CARDS TX的研究进展做一综述.

    关键词:
  • Cosmc在IgA肾病致病机制中的研究新进展

    作者:周楠;沈颖

    IgA肾病是世界范围内尤其是亚洲地区常见的导致慢性肾衰竭的原发肾小球疾病之一.IgA肾病远期预后并不乐观,成人随访20~30年后进入终末期肾脏病(ESRD)的比例甚至可以高达30% ~ 40%.IgA肾病发病机制复杂,涉及遗传、免疫等多种因素,尚未完全清楚.其中已经证实核心1β3半乳糖基转移酶(C1β3 Gal-T)活性降低导致IgA1分子异常糖基化是IgA肾病重要发病机制之一.新近基础研究发现C1β3Gal-T活性降低与一种蛋白质功能密切相关,称该蛋白质为核心1ββ半乳糖基转移酶分子伴侣(core1 β3-Gal-T-specific molecular chaperone,Cosmc).Cosmc的发现为探讨IgA肾病致病机制提供了崭新的研究思路与方向.以下就Cosmc在IgA肾病中致病机制的研究进展进行综述.

    关键词:
  • 以气管狭窄为主要表现的Keutel综合征一例并文献复习

    作者:孙立锋;鞠云飞;付国静;王金荣;冯益真;陈星

    目的 探讨Keutel综合征的临床特点及诊断.方法 回顾性分析山东大学附属省立医院儿科诊断的1例Keutel综合征,并复习相关文献,分析本病的临床表现、影像学特点及治疗方法.结果 患儿男,8个月26 d,临床表现为出生后吸气性呼吸困难,活动后加重.面中部塌陷,鼻梁低平,肺部听诊可闻及喘鸣音及湿哕音,胸骨左缘第2、3肋间闻及2/6级收缩期杂音.双上肢末节指骨短小.肺部影像学显示气管狭窄,气管-支气管管壁多发钙化影,超声心动图提示右肺动脉狭窄.曾经过支气管镜介入治疗及常规抗感染等对症支持治疗,病情好转.但出院21 d后因肺部再次感染死亡.从PubMed数据库检索到相关文献22篇共26例患者,临床主要表现为听力缺失(91%),持续呼吸道症状(68%),反复中耳炎或鼻窦炎(67%),生长发育延迟(52%);体征主要有末节指骨短小(100%),鼻梁低平(95%),面中部发育不良(93%),心脏杂音(69%);辅助检查可见软骨钙化(100%),肺动脉狭窄(72%),气管狭窄(50%).结论 对面中部发育不良、软骨异常钙化并有末节指骨短小、肺动脉狭窄的患儿,要注意Keutel综合征的可能性.部分患儿有气管狭窄的临床表现.

  • 重庆市汉族儿童β-地中海贫血的分子流行病学研究

    作者:姚秀云;张渝美;秦蓁子;繁荣;邹琳;陈仕平;张磊;谢茜;钟晓芸

    目的 调查重庆市汉族儿童β-地中海贫血(β-地贫,β-Thal)的基因携带率及其突变基因类型和频率分布.方法 以全自动血细胞分析仪、醋酸纤维素薄膜电泳和胎儿血红蛋白(HbF)碱变性试验对1726例重庆市汉族儿童进行β-地贫血液学筛查,以平均红细胞体积(MCV)<80 fl和(或)平均红细胞血红蛋白含量(MCH) <27 pg,血红蛋白A2 (HbA2) >3.3%和(或)HbF> 2%为β-地贫的初筛指标.初筛阳性者进行β-地贫基因分析.结果 1726例样本中检出24例β-地贫杂合子,1例β-地贫双重杂合子,等位基因数26个,人群中β-地贫的基因携带率为1.51%.1726例外周静脉血标本经血液学参数分析,β-地贫初筛指标阳性者为164例,β-地贫初筛阳性率为9.50%(164/1726).25例β-地贫携带者中,共检出6种突变基因,常见的4种依次是CD41-42、IVS-Ⅱ-654、CD17 、βE(CD26),此4种突变型占全部突变基因的88.00%,是本地区的主要突变种类.此外,还发现1例5'UTR; +43-+40(-AAAC)国内少见突变,并首次在中国人中发现异常血红蛋白Hb Zurich.结论 重庆地区是国内β-地贫发生率较高和遗传背景较复杂的地区,应加强儿童β-地贫的血液学表型筛查和基因型的诊断.

  • 急性淋巴细胞白血病患儿糖皮质激素预试验的临床意义

    作者:范俊杰;柴忆欢;胡绍燕;何海龙;赵文理;王易;李捷;卢俊;肖佩芳

    目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病进行糖皮质激素预试验的临床意义以及与预后的关系.方法 对309例急性淋巴细胞白血病患儿应用糖皮质激素预试验治疗7d,根据第8天外周血幼稚细胞动态变化分为激素敏感组(PGR组)263例及激素不敏感组(PPR组)46例,分析两组患儿临床特征及治疗转归.结果 PGR组与PPR组初诊白细胞计数分别为30.97×109/L及86.30×109/L,PGR组低于PPR组(P<0.01).B系白血病患儿激素敏感率高于T系患儿,分别为86.6%及60.0% (P <0.05).初诊高危、中位、标危组对激素敏感率分别为51.4%、82.7%、93.7%,不同的初诊危险度对激素敏感性各不相同(P <0.0125);两组间染色体表达情况差异无统计学意义(P>0.05);BCR-ABL融合基因阳性者更易对激素不敏感(P<0.05),而MLL、TEL-AML1、E2A-PBX1融合基因阳性率两组间差异无统计学意义(P>0.05).治疗第15天(D15)、第33天(D33)复查骨髓,PGR组缓解率为60.5%、94.6%,PPR组缓解率为32.6%、73.3%,PGR组均高于PPR组(P均<0.01);D33、第12周(W12)检查微小残留病(MRD)水平,达10-4者PGR组为75.9%、85.0%,PPR组为44.7%、66.7%,两组间差异均有统计学意义(D33:P<0.01,W12:P<0.05).随访结果:达持续缓解(CCR)者PGR组215例,PPR组28例,PGR组CCR率明显高于PPR组(P<0.01).结论 糖皮质激素预试验与多项临床特征及疗效相关,是评估儿童急性淋巴细胞白血病预后的一项重要指标.

  • 肺炎链球菌3型相关溶血尿毒症综合征一例临床分析

    作者:孟珊珊;杨青;韩国强;杨锦红;张海邻;叶乐平;罗运春;李昌崇

    目的 探讨儿童肺炎链球菌相关溶血尿毒症综合征(SP-HUS)的临床特点.方法 回顾性分析1例3型肺炎链球菌相关HUS患儿的临床、辅助检查特点和随访情况,并复习文献,探讨SP-HUS的诊断要点.结果 患儿女,1.5岁,以发热、咳嗽伴气促5d入院.右肺呼吸音低于左侧,叩诊浊音.辅助检查:血常规示WBC 3.7×109/L,Hb 83 g/L,PLT 11 × 109/L.CRP>180 mg/L.红细胞形态检查示红细胞大小不一,易见红细胞碎片.尿常规示红细胞计数42.66/HP,尿潜血阳性(+++),尿蛋白(++++).血培养、胸腔积液培养和痰培养均为肺炎链球菌.采用简易棋盘式肺炎链球菌分型试剂盒进行血清型分型证实为3型.Coombs试验示直接抗人球蛋白试验阳性.血补体C3 0.699 g/L,补体C4 0.064 g/L.胸部X线片示右侧胸腔积液,右肺感染.胸部CT示两肺多发感染,右肺下叶多发肺气囊.入院后考虑SP-HUS,予去甲万古霉素针、头孢哌酮舒巴坦针静脉滴注抗感染,连续性肾脏代替治疗,洗涤红细胞纠正贫血等治疗后,血小板恢复正常,溶血停止,贫血纠正,肝肾功能及尿常规正常;肺部病灶好转,直接Coombs试验转阴,补体C3、C4恢复正常.3个月后随访,肝肾功能及尿常规均正常.结论 肺炎链球菌感染出现溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭、Coombs试验阳性时应考虑SP-HUS可能.肺炎链球菌3型感染与HUS相关.

  • 白细胞黏附缺陷病Ⅰ型一例临床特点及基因突变检测

    作者:刘金荣;赵顺英;江载芳

    目的 报道白细胞黏附缺陷病Ⅰ型患儿的临床表现及基因突变特点,提高对疾病的认识.方法 对经ITGB2基因突变分析明确诊断的l例白细胞黏附缺陷病Ⅰ型患儿的临床资料进行回顾性总结、分析.结果 患儿男,2个月,主因“间断发热、轻咳30 d”入院,肺CT提示右侧少~中等量胸腔积液,多次查外周血白细胞及CRP明显高于正常,入院后出现腹泻病,便常规示白细胞30/HP,红细胞2/HP,便培养阴性,消化道彩超示乙状结肠及直肠多发不规则黏膜缺损区,肠壁旁多发不规则低回声渗出粘连,不除外溃疡性结肠炎.予万古霉素和头孢哌酮舒巴坦联合抗感染治疗,好转出院.患儿新生儿期脓疱疮病史,无脐带脱落延迟,家族史无特殊.ITGB2基因突变分析结果:纯合突变(1062A> T).出院后随访1个月,患儿体温正常,但仍时有腹泻病.结论 患儿起病年龄早,先后患脓疱疮、胸腔积液、腹泻病,多次外周血白细胞明显高于正常,ITGB2基因纯合突变(1062A> T),确诊白细胞黏附缺陷病Ⅰ型.

  • 我国儿科临床药理学的机遇、挑战和任务

    作者:王丽

    2011年8月20日,中华医学会儿科学分会临床药理学组在北京诞生,正式成为儿科学分会14个专业学组之一,这是我国儿科临床药理学发展史上的里程碑.正如著名小儿神经奠基人左启华教授贺信中所说:"这是一个有权威的、与国际接轨的学术组织,经过30多年的努力成功了,是一件真正的大事.是中华医学会儿科学分会的大事,药理学的大事,是一件值得好好庆贺的大事."

    关键词:
  • 儿童过敏性紫癜循证诊治建议

    作者:中华医学会儿科学分会免疫学组;《中华儿科杂志》编辑委员会

    一、前言过敏性紫癜(Henoch-Sch(o)nlein purpura,HSP)是儿童期常发生的血管炎,主要以小血管炎为病理改变的全身综合征.HSP临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜,伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状.多数呈良性自限性过程,但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤[1-2].目前,HSP发病机制仍不清楚,尚缺乏统一的治疗方案以及规范的随诊.为了规范儿童HSP的临床诊治,2012年2月中华医学会儿科学分会免疫学组在湖南长沙召开了儿童HSP诊断与治疗专家座谈会,决定按照循证方法学的原则制定本诊治建议,2012年9月及10月分别在中华医学会第十七次全国儿科学术大会及中华医学会全国小儿免疫学术会议上对指南初稿进行了讨论.

    关键词:
  • 有感于组织开展我国常见儿童肾脏疾病治疗现状的多中心研究

    作者:丁洁

    中华医学会儿科学分会肾脏病学组从2009年至2010年历经2年多的努力,制定了7个常见儿童肾脏疾病的循证诊治指南,并在《中华儿科杂志》陆续发表[1-7].我们在辛勤工作和总结点滴成绩的同时,深感我国儿童肾脏疾病的治疗工作仍面临极大的挑战.尽管我们拥有广大的患者群,积累了丰富的实践经验,并在不断应用各种媒介或机会(例如学术期刊、学术会议、继续医学教育讲座等)广泛传播已有治疗经验、体会,但在如何找到"临床证据支持的、可靠的诊断方法和更有效的治疗方案"[8]方面仍有欠缺.在运用近年来国际临床领域迅速发展的新的医学模式——循证医学理念更快地推进临床治疗学的发展,优化我们的治疗工作方面仍有不少缺憾.在制定常见儿童肾脏疾病循证诊治指南的过程中我们发现,已有的"临床证据"几乎均来自国外文献报道,而我国临床治疗方面的研究结果能够作为"证据"推荐到指南中的极少.

    关键词:
  • 儿童过敏性紫癜循证诊治建议解读

    作者:吴小川

    过敏性紫癜(Henoch-Sch(o)nlein purpura,HSP)是儿童期常发生的血管炎,虽然临床症状较轻且具有自愈性,但是严重者可出现胃肠道受损症状(腹痛、肠出血、肠梗阻、肠穿孔及肠套叠),肾脏损害及其他器官(脑、肺等血管炎)损害,甚至可危及生命,需要临床医师及时采用适当的诊治方案.目前国内外仍缺乏统一的HSP治疗方案以及随诊规范,对于紫癜性肾炎(Henoch-Sch(o)nlein purpura nephritis,HSPN)的预防和治疗措施也有很多争议.为此我们收集来自成人和儿科的原创性临床研究、国内外各种数据库的综合资料和诊疗指南、专家共识等文献资料,按照循证医学的原则,制定"儿童过敏性紫癜循证诊治建议"(以下简称"建议"),并在2012年9月及10月分别在中华医学会第十七次全国儿科学术大会及中华医学会全国小儿免疫学术会议上对建议初稿进行了讨论修订,由于中华医学会儿科学分会肾脏病学组已制定紫癜性肾炎诊治指南,所以本建议中较少涉及紫癜性肾炎的内容,现就儿童HSP诊治建议有关问题解读如下:

    关键词:
  • 与“酪酸梭菌二联活菌散剂预防肺炎儿童抗生素相关性腹泻的多中心随机对照临床试验”一文作者的商榷

    作者:张亚明;郑跃杰

    张亚明 医师(225300江苏省泰州市人民医院儿科)问:《中华儿科杂志》2012年第10期第732-736页上刊载的"酪酸梭菌二联活菌散剂预防肺炎儿童抗生素相关性腹泻的多中心随机对照临床试验"[1]一文(以下简称"该文"),通过前瞻性、多中心、中心分层区组随机、空白对照的临床试验方法,对酪酸梭菌二联活菌散剂预防肺炎住院儿童抗生素相关性腹泻(AAD)的疗效和安全性进行了研究,为临床用药提供了理论依据.但仔细阅读,觉得有如下问题值得商榷:该文"对象与方法"小节"2.给药方法和疗程"中说:"两组患儿均常规给予抗生素类药物及肺炎相关对症支持治疗……对照组患儿仅使用抗生素和对症支持治疗".从这段描述中可以看出:研究设计时,试验组193例和对照组179例入组后均应使用抗生素治疗.但"结果"小节的表1"入组以后使用抗生素类别"中,试验组只有129例(79+3 +1 +46)使用抗生素;对照组也只有112例(57+1 +1 +53)使用抗生素."入组以后使用抗生素时间"、"入组以后使用抗生素途径"中亦是如此.不知为何研究方法与结果不符?

    关键词:
  • 中国儿童IgA肾病治疗现状多中心回顾性研究

    作者:全国儿童常见肾脏病诊治现状调研工作组

    目的 中国儿童IgA肾病治疗现状尚不明确,本研究探讨中国儿童IgA肾病治疗现状,为本病的治疗以及进一步研究提供基本数据.方法 由中华医学会儿科学分会肾脏病学组组织全国多家三级甲等医院,对2008年7月1日至2011年6月30日收治的18岁及以下经肾脏病理确诊的IgA肾病患儿进行调查,收集一般信息、临床表型及治疗状况,分析治疗状况.结果 共35家三级甲等医院参加了此次调研,共纳入1417例,男952例(67.2%),女465例(32.8%),年龄0.5~18.0岁,中位年龄10.0岁.临床表型依次为血尿和蛋白尿型524例(37.0%)、肾病综合征型433例(30.6%)、孤立性血尿型224例(15.8%)、急性肾小球肾炎型180例(12.7%)、慢性肾小球肾炎型26例(1.8%)、急进性肾小球肾炎19例(1.3%)、孤立性蛋白尿11例(0.8%).血尿和蛋白尿型的主要用药依次为血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物(49.6%)、口服激素(41.4%)、静脉甲泼尼龙(20.8%)、雷公藤制剂(18.7%)、环磷酰胺(11.3%)等.肾病综合征型的主要用药依次为口服激素(76.2%)、ACEI和(或)ARB类药物(60.5%)、环磷酰胺(40.0%)、静脉甲泼尼龙(31.2%)和雷公藤制剂(10.6%)等.结论 本研究为国内首次进行的全国范围儿童IgA肾病治疗现状调研,对于肾病综合征型的治疗分别以激素、ACEI和(或)ARB和环磷酰胺为主,激素和免疫抑制剂对于其他类型IgA肾病的应用和适应证有待研究.

  • 慢性肾衰竭肾脏替代治疗现状调查多中心研究

    作者:全国儿童常见肾脏病诊治现状调研工作组

    目的 调查我国2007年至2011年≤18岁住院患儿中慢性肾衰竭病例的肾脏替代治疗情况及转归.方法 制定统一的儿童慢性肾衰竭肾脏替代治疗现状调研表,分发至28家参研医院进行回顾性病例登记,进行相关资料统一汇总、分析.结果 2007年1月1日至2011年12月31日28间医院住院患儿确诊慢性肾衰竭1033例,474例患儿接受肾脏替代治疗,占45.9%.380例慢性肾衰竭患儿接受血液透析治疗,133例次出现急性并发症,占35.0%;119例次出现慢性并发症,占31.3%.177例患儿接受腹膜透析治疗,79例次出现并发症,占51.0%.47例患儿接受肾移植治疗,9例出现排斥反应.结论 我国儿童慢性肾衰竭肾脏替代治疗水平有较大提高,但发展不平衡.维持性透析仍以血液透析为主,腹膜透析发展较为滞后.儿童肾移植治疗仍在起步阶段.

  • 上海儿童医学中心急性淋巴细胞性白血病2005方案疗效多中心研究

    作者:儿童急性淋巴细胞性白血病诊疗研究协作组

    目的 通过多中心研究评价上海儿童医学中心-急性淋巴细胞性白血病-2005(SCMC-ALL-2005)方案对儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的疗效以及预后.方法 共有5家单位参与临床研究,统一采用SCMC-ALL-2005方案对初诊ALL患儿进行诊治.2005年5月1日至2009年4月30日纳入研究病例随访至2011年9月30日.临床资料经卡方检验验证各中心间病例组成的相似性;并运用Kaplan-Meier生存曲线及Log-Rank卡方检验研究患儿的生存情况.结果 共计655例患儿纳入多中心临床研究,除免疫分型外各中心间患儿组成及疗效经统计检验差异无统计学意义.生存者中位随访时间49.13个月,预期5年无事件生存率(EFS)为(69.9%±2.1%),5年总生存率(0S)(77.6%±2.0%);5年复发率(23.9%±2.0%).其中低危组EFS、OS、复发率分别为(82.0%±2.6%)、(83.6%±3.0%)、(16.1%±2.5%);中危组EFS、OS、复发率为(66.4%±3.1%)、(76.8%±2.7%)、(26.3%±3.0%);高危组5年EFS、OS、复发率为(27.4%±9.3%)、(48.9%±7.3%)、(60.0%±12.8%).各预后因素分析提示:高白细胞、年龄≤1岁BCR-ABL1和MLL-AFF1 (MLL-AF4)融合基因为重要的不良预后指标.复发仍然是影响患儿预后的重要因素.

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