中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 2.31
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0578-1310
- 国内刊号： 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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应用加温湿化高流量鼻导管通气预防新生儿拔管失败的临床研究
目的 通过与经鼻持续气道正压(NCPAP)效果比较,分析加温湿化高流量鼻导管通气(HHHFNC)在预防新生儿拔管失败方面的安全性和有效性.方法 由12家三级医院新生儿重症监护病房组成HHHFNC研究协作组,采用前瞻性临床随机对照方法,在2012年12月至2013年5月间根据以下入选标准纳入研究对象,入选标准:生后7d内进入新生儿重症监护病房,准备拔除气管插管改为无创辅助呼吸的患儿,出生体重及胎龄不限.按照随机数字表法将纳入对象分为HHHFNC组和NCPAP组,比较两组患儿拔管失败率、院内病死率以及支气管肺发育不良(BPD)的发生率及不良事件发生率.结果 共纳入研究对象255例,其中HHHFNC组128例,NCPAP组127例,两组在胎龄、体重、入选时日龄、性别比等方面差异无统计学意义(P＞0.05);两组患儿在插管机械通气时间、无创辅助通气时间、氧疗时间、住院天数、达经口足量喂养天数方面比较差异均无统计学意义(P＞0.05);入选病例总的院内病死率为10.6％ (27/255);7d内发生拔管失败再次插管的共24例,发生率9.4％;极低出生体重儿发生拔管失败的比例为29.0％;两组患儿总的拔管失败率(9.4％ vs.9.4％)、病死率(9.4％ vs.11.8％)、BPD发生率(7.0％ vs.7.9％),差异均无统计学意义(P＞0.05);NCPAP组患儿腹胀发生率(12.6％)高于HHHFNC组(5.5％)(P＜0.05).结论 HHHFNC在预防机械通气患儿拔管失败上效果与NCPAP相当,且未增加院内病死率及BPD、肺气漏发生率.
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应用弥散加权技术连续测定早产儿局灶性脑白质损伤的表观弥散系数及其价值初探
目的 以磁共振成像(MRI)为依据,观察早产儿局灶性脑白质损伤(PWMD)的动态演变,并连续测定病灶及病灶周围区域的表观弥散系数(ADC)变化,探索其临床应用价值.方法 2010年10月至2011年6月中国医科大学附属盛京医院儿科收治的151例早产儿,全部在生后7d内完成MRI,依据扫描结果,随机选取24例PWMD患儿作为病例组(n=24),同时针对每一个病例随机选取同时期出生胎龄相同MRI正常的早产儿作为对照组(n=24),分别测量病例组病灶及病灶周围区域、对照组相应区域的ADC值,病例组在2～5周后复查MRI,并再次测量原病灶及病灶周围区域的ADC值,观察其变化.结果 (1)初次MRI扫描:24例PWMD患儿,全部(100％) DWI显示点簇状高信号,而常规MRI中19例(79.2％)T1加权高信号伴T2加权低信号,4例(16.6％)仅T1加权高信号不伴有T2加权低信号,1例(4.2％)未见异常.复查MRI扫描:全部(100％)DWI显示原病灶区域高信号消失,常规MRI中9例(39.1％)T1加权高信号完全消失,14例(60.9％)T1加权高信号未完全消失,但病灶面积较前缩小.(2)ADC值测定:初次MRI:PWMD病灶区域的平均ADC值为(942 ± 170)×10-3mm2/s,明显低于病灶周围区域(1 554±116)×10-3mm2/s及对照组相同区域(1 524 ±116) ×10-3mm2/s(P均＜0.05).复查MRI:原病灶区域的平均ADC值升至(1 468±195)×10-3 mm2/s,较前显著升高(P＜0.05),但依然低于病灶周围区域(1 586 ±97)×10-3mm2/s(P＜0.05).而病灶周围区域的平均ADC值较初次扫描差异无统计学意义(P=0.212).结论 连续监测PWMD患儿病灶及病灶周围区域的ADC值变化,能更加准确且微观的描述其病理改变.
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婴儿神经内分泌细胞增生症一例
患儿女,10个月,因“咳嗽2个月,气促1个月”于2009年6月3日收入我院.入院前2个月患儿出现咳嗽,无痰,病初伴低热1d,当地医院考虑“肺炎”,予抗感染治疗后,体温恢复正常,但仍有咳嗽,并逐渐出现气促.入院前1个月患儿因咳嗽、气促在当地县医院就诊,胸X线片考虑“肺炎”,予抗感染治疗,患儿咳嗽好转,气促持续.患儿遂转院至当地儿童医院,肺部CT示双肺磨玻璃影,考虑“间质性肺炎”,静点甲波尼龙2 mg/(kg·d),患儿气促仍无缓解.为进一步诊治至我院门诊,肺部CT提示双肺磨玻璃影,通气不均匀,考虑“闭塞性细支气管炎”,给予孟鲁司特4 mg/d治疗1个月,患儿病情不见好转,复查肺部CT提示双肺磨玻璃影,肺含气不均匀,较前有加重(图1),故收入院进一步诊治.本患儿为足月儿,生长发育正常,既往身体健康,家族中无类似疾病史.
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维生素D与睡眠关系的研究进展
维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物,具有广泛的生理作用.人体所需维生素D主要由皮肤经紫外线照射合成.维生素D进入血液循环后与维生素D结合蛋白相结合,并先后运送至肝脏和肾脏,分别在25-羟化酶和1α-羟化酶的作用下生成25-羟维生素D3[25 (OH) D3]和活性形式的1,25-二羟维生素D3[1,25 (OH)2D3].1,25(OH)2D3随后进入靶组织作用于细胞中的维生素D受体(vitamin D receptor,VDR),从而发挥其生物学作用.新研究表明,维生素D的生物学特性除了通过促进机体钙磷的吸收进而调节多种生理功能外,其在改善睡眠及治疗睡眠相关的疾病方面也有一定的作用.现就维生素D与睡眠关系的研究进展加以综述.
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基因缺陷引起的婴幼儿肺间质疾病
弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病(DPLD/ILD)是一组病因不同,但临床、影像学和组织病理学类似的异质性疾病,目前认为包括200余种疾病.儿童,特别是婴幼儿DPLD/ILD(chDPLD/chILD)与成年人既有相似性,又有特殊性,例如chILD的病因及预后与成年人存在明显的差别,通常成年人普遍诊断的原发性肺间质纤维化(IPF)在儿童几乎不存在,并且chILD的预后通常较成年人好.
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原发性噬血细胞综合征的研究进展
噬血细胞综合征又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(haemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组较为少见的由淋巴细胞和组织细胞过度增生、免疫应答失控引起多器官高炎症反应而导致的临床综合征,起病急、病情进展迅速、病死率高[1].临床表现包括:发热、肝脾大、呼吸系统症状、浅表淋巴结肿大、黄疸、皮疹、浆膜腔积液、皮肤瘀斑或出血点、中枢神经系统症状、肾功能损害等[2].HLH可分为原发性HLH和获得性HLH,原发性HLH包括家族性HLH(FHL1 ～5型)和由原发性免疫缺陷综合征引起的HLH,主要发生在婴儿或者儿童早期;获得性HLH继发于感染、风湿性疾病及肿瘤等.随着对HLH研究的不断深入,对HLH的认识有了较大的进展,本文就原发性HLH的发病机制、诊断、治疗的研究进展进行阐释.
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结节性硬化症癫痫发作期与发作间期痫样放电的一致性研究
目的 探讨结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)癫痫发作起始部位与发作间期痫样放电显著部位的关系.方法 对20例经视频脑电图监测到癫痫发作的TSC患儿进行临床资料总结,分析脑电图发作间期显著放电部位与发作期起始部位的一致性.结果 本组女7例,男13例.癫痫起病年龄为生后15 d～6岁,脑电图监测年龄为6个月～11岁.发作间期脑电图表现为高度失律3例,多灶性放电且可区分出显著放电灶12例,广泛性及限局性放电共存2例,限局性放电3例.监测到的发作类型有:癫痫性痉挛、部分性发作、不典型失神、全面及局部肌阵挛,其中部分性发作多见,其次为癫痫性痉挛.4例癫痫性痉挛发作期为广泛性放电,对应的发作间期脑电图为高度失律或广泛性放电,3例癫痫性痉挛的发作表现及发作期放电均不对称,发作间期显著放电灶与发作期放电部位和侧别2例一致,1例侧别一致但部位不一致.13例仅监测到部分性发作,发作间期显著放电灶与发作期放电侧别和部位均不一致者占15％ (2/13),均一致性者达62％ (8/13),部位或侧别之一一致者占15％(2/13),1例因发作期起始侧别及部位不易确定而无法分析.结论 TSC患儿的发作间期脑电图以多灶性放电为多见,且常有一个显著的放电灶,部分癫痫性痉挛及多数部分性发作时,发作期放电起始部位与发作间期显著放电部位相一致,从而为癫痫外科的术前评估定位提供一定的参考依据.
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24小时食管多通道腔内阻抗联合pH监测技术在早产儿中的应用
目的 评价24 h食管多通道腔内阻抗(MⅡ)联合pH监测技术在早产儿中的临床应用情况.方法 28例临床考虑有胃食管反流(GER)症状(呕吐、呼吸暂停、氧饱和度下降)的早产儿.其中男20例,女8例,胎龄26 ～ 32周,平均(28.9±1.9)周,出生体重850 ～1 700 g,平均(1 250.4±272.8)g,检查时矫正胎龄28 ～40周,平均(34.5±2.3)周.行24 h食管MⅡ及pH监测,数据被保存在便携式记录器的储存卡内用专业软件分析.将传统pH值监测指标阳性患儿归为GER阳性组,阴性为GER阴性组.采用SPSS 17.0软件,计量资料呈正态分布的以均数±标准差表示,采用t检验;非正态分布的用中位数(范围)表示,采用Mann-Whitney U非参数检验.结果 28例早产儿中,pH值监测法GER检出率为71.4％(20/28),MⅡ联合pH值法检出率为100％,优于pH值检测法.胎龄、出生体重、矫正胎龄与GER无关.氧饱和度下降、呼吸暂停、呕吐症状在GER阳性组及GER阴性组间差异无统计学意义.8例GER阴性组无病理性酸反流,但阻抗监测提示弱酸反流较GER阳性组增加(P＜0.01).28例患儿24h总反流事件中位数为64.5(0～377)次,其中酸反流占总反流事件的23.4％,弱酸反流占所有反流事件的76.4％.液体反流占总反流的59.1％,混合反流占总反流40.9％.MⅡ联合pH监测使症状相关指数和症状联合概率阳性比率较应用pH监测时明显升高.结论 24 h MⅡ联合pH监测技术应用于早产儿安全性高,具有较好的耐受性.可发现弱酸反流及液体、混合反流,为更好地解释GER与临床表现的关系提供了可能.
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小脑运动训练对注意缺陷多动障碍患儿疗效的研究
目的 探讨小脑运动训练(DDAT)对不同亚型注意缺陷多动障碍(ADHD)伴直立平衡功能异常患儿的治疗作用.方法 对符合美国《精神障碍诊断与统计手册(第4版)》ADHD诊断标准,伴直立平衡功能失调的91例ADHD患儿,其中,注意缺陷型ADHD(ADHD-I) 43例、多动-冲动型ADHD(ADHD-HI) 15例、混合型ADHD(ADHD-C) 33例均予DDAT治疗6个月,分别于DDAT治疗前、开始治疗后3个月和6个月、治疗结束后3个月对各亚型进行SNAP-Ⅳ量表评估,治疗前后进行直立平衡功能、Conners父母症状问卷分析.结果 ADHD-I、ADHD-HI、ADHD-C的注意缺陷评分治疗前(1.99±0.34、0.96 ±0.31、2.17 ±0.31)均高于治疗结束后3个月(1.19 ±0.45、0.81 ±0.28、1.32 ±0.37),ADHD-I和ADHD-C差异有统计学意义(P＜0.05).ADHD-I、ADHD-HI、ADHD-C治疗前和治疗结束后3个月的多动/冲动评分分别为0.81 ±0.35、2.01±0.35、1.96±0.33vs.0.45±0.33、0.79 ±0.41、1.10 ±0.35,各亚型差异均有统计学意义(P＜0.05).Conners父母症状问卷调查中,品行问题(1.11 ±0.48vs.0.76 ±0.44)、学习问题(1.97 ±0.58vs.1.60±0.67)、身心问题(0.61±0.49 vs.0.29±0.35)、多动-冲动(1.46±0.69vs.1.09 ±0.55)、焦虑(1.05±0.63vs.0.62±0.47)评分较治疗前均有显著降低,差异均有统计学意义(P＜0.05).平衡功能测试仪检测,治疗后平衡功能失调改善的有效率87.9％,亚型之间有效率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 DDAT对有直立平衡功能异常的ADHD患儿安全有效,针对改善小脑功能的运动训练能明显改善ADHD患儿的症状和平衡功能.
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B型心室预激对室壁运动及左心室功能的不良影响分析
目的 分析B型心室预激对室壁运动及左心室功能的不良影响及其特点.方法 对2011年3月至2013年3月北京安贞医院小儿心脏中心收治的9例因B型心室预激对室壁运动及左心室功能发生不良影响的患儿射频消融前后的临床、超声及电生理特点进行分析.患儿年龄3 ～16岁,女5例,男4例.结果 9例患儿心脏M型超声均显示室间隔与左心室后壁呈不协调运动,其中6例患儿二维超声检查发现室间隔基底段变薄且呈瘤样矛盾运动.9例患儿中2例旁路位于右前间隔,7例位于右侧游离壁.4例合并扩张型心肌病者经射频消融后体格发育及体力活动量明显改善;发作间期有胸闷及疲乏不适的患儿症状消失.9例患儿消融后心脏超声提示左心室收缩协调,左心功能逐渐恢复正常,左心室舒张末期内径明显回缩至正常或接近正常.结论 B型心室预激中的右侧前间隔或游离壁显性旁路可致室壁运动异常、左心室收缩功能下降及左心室扩大,严重者可致扩张型心肌病.左心室收缩不同步可能是其重要的发病机制.此类患儿为射频消融良好指征,预后良好.
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儿童正常核型急性髓系白血病核仁磷酸蛋白和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A基因突变的临床研究
目的 探讨儿童正常核型急性髓系白血病(CN-AML)中核仁磷酸蛋白(NPM1)和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A(CEBPA)基因突变的发生率,并初步了解其临床特征及对预后的影响.方法 收集2009年8月至2012年12月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心住院的CN-AML患儿初诊时骨髓单个核细胞,采用基因组DNA-PCR方法分别扩增其NPM1、CEBPA基因,对PCR产物进行测序分析NPM1第12外显子突变、CEBPA基因外显子.回顾性分析这组患儿的临床资料,并研究NPM1突变、CEBPA突变与临床特征、治疗反应之间的关系.结果 本组30例,3例(10％)NPM1突变者均为A型突变,2例(6.7％) CEBPA突变者均为双位点突变,另有3例FLT3/ITD突变患儿.伴NPM1突变或FLT3/ITD突变患儿初诊白细胞计数为102.80×109/L(24.40×109～252.10×109/L),骨髓幼稚细胞比例为94.0％(88.0％～97.5％),高于无突变患儿[18.56×109/L(0.77×109 ～ 388.80×109/L)、80.0％ (16.0％ ～98.0％)](t=2.353,P=0.043;t=3.804,P=0.002).NPM1或CEBPA突变患儿第1疗程均完全缓解,2年无事件生存率及总生存率均为100％;其余CN-AML患儿2年无事件生存率及总生存率分别为(40.1±11.2)％及(51.8±10.9)％,低于NPM1或CEBPA突变患儿(P值分别为0.044,0.091).结论 伴NPM1及CEBPA双位点突变CN-AML患儿具有预后良好的趋势.
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青少年型Sandhoff病一例临床特点及基因分析
目的 探讨青少年型Sandhoff病的临床及氨基己糖苷酶β-亚单位基因(HEXB)突变特点.方法 回顾性分析2012年5月广州市妇女儿童医疗中心内分泌代谢科确诊的1例青少年型Sandhoff病患儿的临床、头颅MRI及生化表现,采用荧光底物法分别测定外周血白细胞氨基己糖苷酶A(Hex A)及氨基己糖苷酶A和B(Hex A&B)酶活性,PCR-DNA直接测序法进行HEXB突变分析.结果 患儿男,9岁,主因“走路不稳、讲话变慢并进行性加重3年”就诊,病情进展缓慢.头颅MRI表现为双侧小脑半球、小脑蚓脑沟明显加深,提示小脑萎缩.基底节区域波谱成像分析(MRS)提示左、右背部丘脑NAA/Cr、Cho/Cr、Cho/NAA比值均未见明显异常.白细胞Hex A活性为69.5nmol/(mg·h)[参考值150～ 360 nmol/(mg·h)],Hex A&B活性为119 nmol/(mg·h)[参考值600～3 600 nmol/(mg·h)].HEXB基因突变分析显示c.1404delT(p.P468P fsX62)及c.1509-26G＞A复合杂合突变,前者为新缺失突变,后者为已知致病突变.随访18个月,病情缓慢进展.结论 青少年型Sandhoff病可表现为小脑性共济失调及小脑萎缩,酶学测定可见白细胞Hex A&B活性明显降低,HEXB突变分析发现新突变c.1404delT(p.P468P fsX62).
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福州市城乡儿童哮喘危险因素比较分析
目的 探讨福建省福州市城乡儿童哮喘的患病率及危险因素.方法 2010年10月至201 1年10月对福建省福州市城乡0～14岁儿童进行哮喘流行病学调查.采用多阶段分层随机整群抽样方法,在城区和农村选择调查对象.应用2010年第3次全国儿童哮喘流行病学调查统一问卷,筛查哮喘可疑患儿,再经专科医生明确哮喘诊断.确诊儿童哮喘患儿为病例组,以民族、年龄、性别和生活环境相匹配的非哮喘儿童为对照组,比较城乡儿童哮喘患病率.构建二元Logistic回归方程模型分析筛选哮喘影响因素.结果 (1)在福州市城区共发放儿童哮喘与过敏性疾病初筛问卷12 235份,收回11 738份(男6 221名,女5 517名),回收率95.9％;共诊断哮喘648例(男403例,女245例),患病率5.5％,男童哮喘患病率6.48％,女童4.44％(性别患病比较x2=23.267,P＜0.001).(2)在农村地区共发放初筛问卷6 000份,收回5 860份(男3 228名,女2 632名),回收率97.7％;共诊断哮喘135例(男88例,女47例),患病率2.3％,男童哮喘患病率2.73％,女童1.79％(性别患病率比较,x2=5.697,P=0.017).(3)城乡间患病率差异有统计学意义(x2=95.135,P＜0.001).(4)＜6个月添加蛋白辅食(OR=1.908,95％CI:1.233 ～2.959)、使用抗生素治疗(OR=14.541,95％ CI:8.920 ～23.705)、非实木家具材料(OR=2.432,95％CI:1.563～3.785)是城区儿童哮喘的主要危险因素.(5)＜6个月添加蛋白辅食(OR=3.021,95％ CI:1.357 ～6.711)、使用抗生素治疗(OR=14.784,95％ CI:3.842 ～56.885)、使用煤/炭作为燃料(OR=63.339,95％ CI:7.993～501.943)、饲养家畜(OR=13.659,95％CI:1.342 ～139.068)、出生前后家人吸烟(OR=6.226,95％CI:2.674 ～14.495)和化纤枕头材料(OR=3.638,95％CI:1.241 ～ 10.666)是农村儿童哮喘的主要危险因素.结论 福州市城区儿童哮喘患病率明显高于农村,男童患病率高于女童.城区儿童哮喘的主要危险因素为＜6个月添加蛋白辅食、使用抗生素和非实木家具材料.农村儿童哮喘的主要危险因素为＜6个月添加蛋白辅食、使用抗生素、使用煤/炭作为燃料、饲养家畜、出生前后家人吸烟.
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关注婴幼儿肺间质疾病
近年来国际儿科界对儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病(children's diffuse parenchymal lung disease/children's interstitial lung disease,chDPLD/chILD 或pediatric diffuse parenchymal lung disease/pediatric interstitial lung disease,pDPLD/pILD,也称儿童弥漫性肺疾病,DLD)的研究进展很快,美、英、法等国都有了chDPLD/chILD研究协作组或攻关小组,各国研究团队展开了网络登记、病因分析、诊治策略、遗传因素探讨等多方位研究.中华医学会儿科学分会呼吸学组儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病协作组(以下简称协作组)自2009年成立以来以国际化诊断模式(临床-影像-病理诊断,clinical-radiologic-pathologic diagnosis,C-R-P diagnosis)为样板,在提高协作组的chDPLD/chILD诊断水平方面取得了阶段性的进展,已步入国内chDPLD/chlLD领域的先进行列[1-3].
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婴幼儿时期特有的肺间质疾病诊治进展
婴幼儿时期是一个特殊的生长发育阶段.近年来的研究表明,有些特殊类型的弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病(diffuse parenchymal lung disease/interstitial lung disease,DPLD/ILD)仅存在于婴幼儿时期,而且其临床、影像、病理具有一定特征[1-6],需要早期识别、早期诊断和及时治疗,现就婴幼儿时期特有的ILD叙述如下,旨在提高我国儿科医师对这些疾病的认识.
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2013年新生儿学术讨论会纪要
2013年11月1至2日,由中华医学会儿科学分会新生儿学组及中华医学会《中华儿科杂志》编辑委员会联合举办的“2013年新生儿学术讨论会”于江苏吴江召开.来自全国各地的600余名新生儿专业同道莅临了本次会议.会议针对国内外新生儿领域的热点问题,邀请11位专家做了专题讲座,22篇论文被选为大会发言,200余篇论文进行了会议交流.
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婴幼儿弥漫性肺疾病的高分辨率CT表现
目的 探讨婴幼儿弥漫性肺疾病(DLD)的高分辨率CT(HRCT)表现.方法 回顾性分析2010至2013年首都儿科研究所附属儿童医院收治的75例＜2岁弥漫性肺疾病患儿的肺部HRCT影像资料.75例患儿中男56例,女19例,男∶女=2.9∶1;年龄2 d～24个月,平均10.9个月.根据临床或病理检查结果将病例分为:(1)“全身型疾病相关组”(30例)、(2)“肺泡结构破坏相关组”(23例)、(3)“婴幼儿特有疾病组”(22例).观察并比较各组患儿HRCT出现气道病变、间质病变以及气腔病变征象的情况.结果 3组患儿HRCT均可见支气管扩张[(1)、(2)、(3)组顺序例数(后同)为3例、16例和1例]、支气管壁增厚(4例、11例和10例)、马赛克征(2例、14例和12例)、网状阴影(23例、8例和16例)、小叶中心阴影(20例、7例和6例)和肺实变(1例、9例和10例),3组间各征象出现例数差异有统计学意义(x2=24.52、6.08、18.00、12.56、9.11和11.50,P均＜0.05),而支气管变形(1例、4例和1例)、间质气漏(20例、10例和12例)和磨玻璃阴影(18例、18例和15例)等征象的出现例数差异无统计学意义.结论 不同类型婴幼儿DLD患儿肺部HRCT表现具有一定特征.与其他两组疾病相比,“全身型疾病相关组”以肺叶内小叶中心阴影增多常见,较少出现支气管壁增厚、肺内实变和马赛克征;“肺泡结构破坏相关组”以支气管扩张常见,少见网状阴影;“婴幼儿特有疾病组”的HRCT无突出特点,但结合围产期病史和临床表现,有助于临床医生对疾病病因作出更准确判断.
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支气管肺泡灌洗术对重度肺炎患儿心脏节律及传导的影响
目的 探讨支气管肺泡灌洗术对重度肺炎患儿心脏节律及传导的影响.方法 2011年7月至2012年3月,选择在大连市儿童医院呼吸科住院并符合纳入标准及适应证的30例重度肺炎患儿,其中男17例、女13例,平均年龄5.3岁.采用连续采样的方法,在支气管肺泡灌洗术前、麻醉、入声门、注液、吸引、苏醒环节进行心电图检查,并测量心电图中心率、节律、P波振幅及宽度、PR间期、QRS波形态及宽度,对所记录数据进行统计学分析.结果 30例患儿行支气管肺泡灌洗术整个操作过程中除P波外,其余心电图指标均出现异常.30例患儿均出现心率增快,26例(86.7％)患儿从麻醉开始后即开始明显增快,4例在气管镜操作开始后也出现,均为窦性心动过速,以注液及苏醒时明显[(155±15)和(155±19)次/min].13例(43.3％)患儿在入声门、注液、吸引环节中出现除窦性心动过速以外的心律失常(窦性心动过缓、房室传导阻滞、早搏).术中心律失常发生率与术前、术后相比较,差异均有统计学意义(P=0.00).对出现心律失常的环节之间进行比较,差异均无统计学意义(P=0.83).心律失常以早搏多见(17例次),其中9例房性早搏,8例室性早搏,两组差异无统计学意义(P=0.77).心律失常组低氧血症伴随比例与未发生心律失常组差异有统计学意义(12/21比4/17,x2=4.35,P=0.04).入声门过程中有2例患者发生Ⅲ度房室传导阻滞伴有明显窦性心动过缓,经及时处理后恢复.操作结束进入苏醒环节后心律失常均恢复正常.5例(16.7％)患儿在各环节出现PR间期延长,其中3例患儿在≥2个环节均有PR间期延长,1例患儿直至麻醉苏醒PR间期仍未恢复正常,术中与术前及术后相比较差异均无统计学意义[13.3％(4例)比0(0例)和3.3％(1例),均P＞0.05].对出现PR间期异常的各个环节进行比较,PR间期异常率差异无统计学意义(P=0.81).5例(16.7％)患儿QRS波可见不完全性右束支传导阻滞(IRBBB)现象,其中4例(13.3％)患儿在≥2个环节均发生IRBBB现象,术中与术前及术后差异均无统计学意义[13.3％(4例)比0(0例)和3.3％(1例),均P＞0.05].对出现IRBBB现象的各个环节进行比较,发生率差异无统计学意义(P=0.82).不同环节对除心率以外的心电图各个测量值的影响差异均无统计学意义(均P ＞0.05).结论 支气管肺泡灌洗术对心脏电生理存在影响,但影响不大,持续时间不长;从心电生理角度来看,支气管肺泡灌洗术的安全性可以得到保证.
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ABCA3杂合突变病例临床分析
目的 了解ATP结合盒A家族成分3(ABCA3)突变与新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)及儿童肺部疾病的相关性.方法 筛查2010年1月至2011年12月重庆医科大学附属儿童医院呼吸科和新生儿科住院的38例患呼吸系统疾病患儿(均为汉族)的ABCA3基因2个位点:c.875A＞T(p.E292V)、c.G3661A(p.G1221S),分析突变病例的临床表现、影像学特点及基因检测结果.结果 共4例患儿发生基因突变,其中2例为c.875A＞T(p.E292V)杂合突变(例2女,3h;例4男,52 d);2例为c.G3661A(p.G1221S)杂合突变(例1男,78 d;例3女,15岁1个月);均否认呼吸系统疾病家族史.例1、2、4在生后患NRDS,例1、2为早产;例3生后正常,入院后临床诊断肺间质疾病(ILD).4例患儿临床转归不同:例1有反复喘息,需吸入激素治疗,生长发育可;例2因脱机困难死亡;例3好转出院后失访;例4生长发育正常,未发现ABCA3突变位点与临床预后有明确的相关性.结论 ABCA3基因突变与多种婴幼儿肺疾病有关,包括NRDS到儿童ILD.早期识别ABCA3基因突变情况,及早诊断,有助于早期判断疾病预后、早期干预及开展遗传咨询提供依据.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1996 | 06 |
| 1992 | 04 |
| 1991 | 01 02 03 |
| 1989 | 03 |
