中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 2.31
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0578-1310
- 国内刊号： 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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苏州城区幼儿园学龄前儿童发育性运动协调障碍的环境影响因素研究
目的 探讨家庭和幼儿园环境对学龄前儿童发育性协调障碍(DCD)的影响.方法 于2010年5月至2011年1月在苏州市区随机整群抽取15个幼儿园,在各年级中分层随机整群抽取160个班级4 001名儿童纳入本研究.应用城区学龄前儿童运动发育家庭环境量表(FESMDPU)、幼儿学习环境量表-修订版(ECERS-R)分别对儿童家庭和幼儿园环境进行评估.将幼儿园环境作为宏观场景因素,家庭环境作为个体因素进行多水平Logistic回归模型分析.结果 按照DSM-Ⅳ诊断标准,4 001名儿童共确诊DCD 330例,患病率为8.3％.性别、年龄和Kaup指数在DCD和非DCD组分布差异均有统计学意义(P均＜0.05).ECERS-R量表和FESMDPU量表显示DCD组患儿班级空间和设施、班级活动、班级互动、家庭物质环境和家庭养育环境得分中位数分别为48.00、51.00、49.00、39.00、30.00,明显低于非DCD组(45.00,50.00,47.00,41.00,31.00),差异均有统计学意义(U=455 446.000,550 787.000,508 109.000,543 159.000和490 119.000,P均＜0.05).将ECERS-R量表和FESMDPU量表的因子得分分别进行K-MEANS聚类后分为较高水平和较低水平两类,聚类后DCD组患儿在学校环境和幼儿园环境方面和非DCD儿童中的分布进行比较,结果显示差异均有统计学意义(x2=51.091,9.295,35.464,15.174,13.500,P均＜0.05).多水平Logistic回归模型结果显示,在控制儿童性别、年龄、Kaup指数的情况下,“班级空间和设施”、“班级活动”、“班级互动”、“家庭物质环境”和“家庭养育环境”均纳入模型,差异均有统计学意义(OR值分别为3.486,1.840,1.623,1.531,1.379,P均＜0.05).结论 苏州城区DCD患病率高于欧美国家,且家庭和幼儿园环境均对学龄前儿童DCD存在影响.家长、幼教和儿童保健工作者应针对儿童早期环境中影响运动发育的危险因素,开展有效的预防和干预.
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雌激素对增殖期ATDC5细胞生长及C型利钠肽信号通路蛋白表达的影响
目的 观察雌二醇(E2)对增殖期ATDC5细胞的生长及C型利钠肽(CNP)信号通路蛋白[包括CNP、利钠肽B受体(NPR-B)及利钠肽C受体(NPR-C)]表达的影响.方法 以胰岛素(10 μg/ml)诱导分化第6天的ATDC5细胞为研究对象,观察E2对细胞生长的影响(MTT法)及CNP、NPR-B及NPR-C蛋白表达的影响(Western-blot法):(1)量效研究:分别加入7个不同浓度(10-11 ～10-5 mol/L)的E2(浓度组)及DMSO溶剂(对照组)共8组,比较作用24 h后各组细胞数吸光度(A)值及作用48 h后各组细胞的蛋白水平;(2)时效研究:加E2(10-8 mol/L)作用不同时间(0、24、48、72、96、120 h)(6组),除0h外,各时间点均设相应溶剂对照组.比较不同时间点细胞数与其对照组的差值;比较0 ～96 h细胞蛋白水平;(3)雌激素受体阻断试验:分别加入E2(10-8 mol/L)(E2组)、雌激素受体阻断剂ICI 182782(10-7 mol/L)(ICI组)、E2(10-8 mol/L)和ICI 182780(10-7mol/L)(E2+ ICI组)以及溶剂DMSO(对照组),比较作用24 h后4组细胞数.结果 (1)量效研究:①作用24 h后,与对照组(0.38±0.02)相比,随E2浓度增大,ATDC5细胞数呈增加趋势,至浓度为10-9和10-8 mol/L时为显著(A值分别为0.56±0.06和0.52±0.02,P值分别＜0.05和＜0.01);②作用48 h后,与对照组相比,各浓度组细胞CNP、NPR-B及NPR-C蛋白水平均显著增加(P均＜0.01),CNP和NPR-B蛋白增加以10-10 mol/L组为显著,NPR-C蛋白增加以10-9 mol/L组为显著.(2)时效研究:①E2(10-8 mol/L)分别作用24 ～96 h后,各时间点细胞数均较对照组增多,48 h时为显著(0.030±0.003),随后逐渐减少(P＜0.05或P＜0.01),至120 h时(0.007 ±0.001)与对照组差异无统计学意义.②CNP水平在24 h时显著增加(P＜0.05),48 h和72 h时有增加趋势,96 h时则有降低趋势.NPR-B和NPR-C蛋白水平在24 h时均有增加趋势(P分别为0.060和0.055),48 h则均有降低的趋势,至72 h和96 h时均低于对照组(P均＜0.05).(3)雌激素受体阻断试验:作用24 h时,E2组、ICI组、(E2 +ICI)组和对照组4组细胞数的差异有统计学意义(P＜0.05).E2组(0.470±0.032)和(E2+ICI)组(0.410±0.018)均多于对照组(0.370±0.011),E2组多于(E2+ ICI)组(P均＜0.05);ICI组(0.360-±0.035)与对照组差异无统计学意义.结论 E2能通过雌激素受体介导、以时效和量效作用方式促进增殖期ATDC5细胞生长.E2在一定浓度、不同作用时间时可以不同方式调节(上调或下调)CNP、NPR-B和NPR-C蛋白的表达,提示雌激素是CNP信号通路的调节因子之一.
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血管紧张素转换酶抑制剂对家兔神经源性肺水肿的保护作用
目的 探讨神经源性肺水肿(NPE)发生时血管紧张素(Ang)Ⅱ系统的变化,以及血管紧张素转换酶抑制剂对于NPE的干预作用.方法 采用小脑延髓池注射纤维蛋白原和凝血酶诱发家兔NPE模型.18只健康成年新西兰兔按随机数字表随机分为对照组、NPE组、依那普利拉组,各6只.依那普利拉组造模15 min后,静脉注射依那普利拉(0.5 mg/kg).应用荧光实时定量PCR的方法测定肺组织血管紧张素转换酶(ACE)、ACE2、AT1R mRNA表达水平,酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定肺组织AngⅡ水平,同时做肺组织病理评分.计量数据多组间比较采用ANOVA分析,两两比较采用Student-Newman-Keuls (S-N-K)法.等级资料的多组间比较采用Kruskal-Wallis检验,两两比较采用Wilcoxon-Mann-Whitney法检验.结果 3组间ACE mRNA表达水平比较,NPE组较对照组和依那普利拉组差异均无统计学意义(17.2±3.3比12.6±5.2和11.5±2.4,均P＞0.05);NPE组ACE2mRNA表达水平均低于依那普利拉组和对照组(52 ±6比45 ±13和81 ±22,P均＜0.05);依那普利拉组AT1R mRNA表达水平(4.8±1.1)与NPE组(6.7±1.3)差异无统计学意义(P ＞0.05);ACEmRNA/ACE2mRNA在NPE组(0.33±0.06)和依那普利拉组(0.26 ±0.04)均高于对照组(0.16±0.05,均P＜0.05),依那普利拉组低于NPE组(P＜0.05).NPE组肺组织AngⅡ水平高于对照组和依那普利拉组[(540±147)比(253 ±37)和(309±35) pg/ml,P均＜0.05].大体病理可见NPE组气管导管内可见粉红色泡沫水肿液自行溢出,对照组、依那普利拉组气管导管内均未见水肿液.肺胸膜下出血程度:对照组12肺中均为0级;NPE组12肺中2肺为Ⅱ级,10肺为Ⅲ级;依那普利拉组2肺为Ⅰ级,8肺为Ⅱ级,2肺为Ⅲ级.组织病理学肺损伤评分依那普利拉组低于NPE组(1.36 ±0.26比2.32±0.49,P＜0.05),主要表现为肺泡过度扩张和肺间质水肿的改善.结论 NPE发生时,ACE2mRNA表达下调,ACE mRNA/ACE2 mRNA比例失调,肺组织AngⅡ浓度升高,病理表现存在肺损伤;依那普利拉干预NPE,ACE/ACE2 mRNA比例失衡改善,肺组织AngⅡ浓度降低,病理学肺损伤评分降低,肺水肿改善,为临床ACE抑制剂干预NPE提供一定的指导意义.
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13岁女童Sagliker综合征一例
患儿 女,14岁,因维持性血液透析2年,颅面部变形5个月就诊.2年前患者因乏力、进食不佳,在湖南省儿童医院就诊,诊为“慢性肾炎,慢性肾衰竭,慢性肾脏病5期”.行内瘘术后,同年1 1月开始行维持性血液透析治疗.透析机型号Baxter 550,透析器SAXON 0.8～ 1.2 m2,采用JMS小儿透析管路;血液流速120 ～ 180 ml/min,透析液钾浓度2.0 mmol/L,碳酸氢盐浓度34 mmol/L;肝素量为首次50 U/kg,后以2～4 mg/h的速度持续注入,至血液透析结束前30 min停用.透析每周两次,每次2.5 ～3.5 h.5个月前,患儿出现逐渐加重的颅面部变形,伴随躯干及四肢关节缩短、骨痛不适;2个月前,其口腔变形严重,双唇不能闭合,影响进食、说话;1个月前,骨痛进行性加重致行走困难.起病以来,患者进食不佳,有皮肤瘙痒不适,大小便正常,体重无改变.
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遗传性肾病综合征基因诊断策略
激素耐药型肾病综合征(steroid resistant nephrotic syndrome,SRNS)预后不佳,若经治疗后仍无法部分或完全缓解,则约有50％的风险于5年内进展至终末期肾脏疾病(endstage renal disease,ESRD)[1].遗传学研究证实一部分SRNS因编码肾小球滤过屏障的结构蛋白的单基因突变所致,即遗传性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS).在临床实践中,家族性SENS患儿对激素和免疫抑制剂均耐药或者对激素耐药且有肾功能不全的散发性特发性肾病综合征儿童,需考虑其病因为遗传因素,需要进行基因诊断.现对遗传性NS表型与其对应的致病基因、遗传性NS基因诊断策略做一简要介绍.
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先天性心脏病并肺动脉高压患儿内源性二氧化硫与同型半胱氨酸的相关性
目的 探讨先天性心脏病(CHD)相关性肺动脉高压(PAH)患儿血浆内源性二氧化硫(SO2)、同型半胱氨酸(Hcy)的水平及其与肺动脉压力之间的关系,并分析其在疾病中的作用.方法 采用前瞻性队列研究,对2012年7月至2013年10月在兰州大学第二医院儿科及心脏外科就诊的左向右分流型CHD患儿,按PAH-CHD纳入标准、合并症排除、肺动脉压测定等限定条件分为4组:(1)CHD无PAH组20例,其中男10例、女10例,室间隔缺损(VSD)5例,房间隔缺损(ASD)8例,动脉导管未闭(PDA)7例,年龄1.2(0.8,2.4)岁;(2)CHD轻度PAH组20例,其中男10例、女10例,VSD12例,ASD 6例,PDA 2例,年龄0.7(0.5,1.2)岁;(3) CHD中重度PAH组20例,其中男8例、女12例,VSD 12例,ASD 6例,PDA 1例,VSD+ ASD 1例,年龄0.9(0.6,3.0)岁;(4)另以同期门诊体检的健康儿童20名为对照组,其中男8名、女12名,年龄1.4(0.8,2.9)岁.采用高效液相色谱荧光法,分别测定血浆Hcy与SO2及亚硫酸盐SO2-/HSO3-的含量,运用方差分析进行组间及组内比较,并Pearson双变量分析其相关性.结果 (1)血浆Hcy水平在对照组、CHD无PAH组、CHD轻度PAH组及CHD中重度PAH组中分别为(11.0±2.7)、(11.7±2.5)、(12.0±2.1)和(14.3±3.2) μmol/L;组间多重比较,CHD中重度PAH组高(均P＜0.05),其他3组之间两两比较,差异均无统计学意义(P均＞0.05).(2)SO2含量(以SO32-计)在对照组、CHD无PAH组、CHD轻度PAH组及CHD中重度PAH组中分别为(10.6±2.4)、(8.9±2.3)、(7.3±2.9)和(4.3±2.1)μmol/L,单因素方差分析及组间多重比较,两两之间差异均有统计学意义(P均＜0.05).(3)在CHD无PAH组中,Hcy水平和SO2含量在VSD、ASD、PDA中差异均无统计学意义(P均＞0.05).(4)VSD与ASD两型的Hcy水平和SO2含量在CHD轻度PAH组和CHD中重度PAH组中,差异也均无统计学意义(均P＞0.05).(5) Pearson相关性分析显示,在CHD各组中Hcy水平与肺动脉压呈正相关(r=0.481,P＜0.01),而SO2含量与肺动脉压呈负相关(r=-0.553,P＜0.01).在4组所有儿童中,Hcy与SO2存在着负相关(r=-0.231,P＜0.05).结论 PAH-CHD患儿有着低SO2、高Hcy的倾向,表明含硫氨基酸代谢通路之一的Hcy-SO2可能存在着异常,Hcy可作为判断严重PAH-CHD的生物学指标之一,而SO2有望成为PAH-CHD治疗的新靶向.
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雾化吸入高渗盐水治疗毛细支气管炎的效果观察
目的 探讨雾化吸入高渗盐水治疗毛细支气管炎的临床效果及安全性.方法 选择2012年11月至2013年1月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院的年龄2 ～18个月毛细支气管炎129例患儿(临床严重度评分≥4分)为研究对象.所有患儿均首先给予复方异丙托溴铵气雾剂1.25 rnl、布地奈德混悬液1ml雾化吸入,2次/d.之后按照随机数字表法将患儿随机分为A、B、C3组:A组给予5％高渗盐水2ml雾化吸入,2次/d;B组给予3％高渗盐水2ml雾化吸入,2次/d;C组为对照组,给予0.9％生理盐水2ml雾化吸入,2次/d,治疗持续3d.分别于治疗前与治疗后24、48、72 h评估患儿临床严重度评分.观察治疗后患儿有无支气管痉挛、恶心、呕吐等不良反应.结果 共124例患儿完成为期3d的治疗,A组40例,B组42例,C组42例.3组患儿人口学特征、就诊前病程、治疗前临床严重度评分差异均无统计学意义(P均＞0.05).治疗72 h后A、B、C3组患儿临床严重度评分分别为3.5(1.0)、4.0(1.0)、5.0(0)分,3组患儿治疗24、48、72 h后,组间比较差异均有统计学意义(x2=36.000、51.200、50.800,P均＜0.05).A组(40例患儿,共接受高渗盐水雾化治疗240次)有1例患儿每次吸入5％盐水时均出现阵发性咳嗽(6次),另有3例患儿各出现1次阵发性咳嗽,不良反应发生率3.75％ (9/240),未经特殊处理,停止雾化吸入后咳嗽减轻.B、C组患儿未见不良反应.3组患儿相比,不良反应发生率差异有统计学意义(x2=19.13,P＜0.01).结论 雾化吸入5％、3％高渗盐水能有效改善门诊中重度毛细支气管炎患儿临床症状,5％盐水疗效优于3％盐水,但雾化吸入5％高渗盐水2ml可诱发阵发性咳嗽.
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儿童期以肾脏异常发病的Bardet-Biedl综合征四例临床研究
目的 探讨以肾脏异常发病的常染色体隐性遗传病Bardet-Biedl综合征患儿的临床特点、诊断方法.方法 对2010年7月至2013年12月在首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科住院并确诊的4例Bardet-Biedl综合征患儿病例资料进行综合分析,包括患儿临床特征、实验室检查及诊断指标等.结果 (1)4例中男2例,女2例,初诊年龄分别为10岁、9岁8个月、10岁10个月、8岁2个月.(2)例1、2、3均有多饮多尿病史,例4以水肿、少尿起病.(3)例1、2尿常规未见血尿蛋白尿,例3、4为少到中等量蛋白尿,均无镜下血尿.(4)4例均伴不同程度肾功能损伤,例1、2均为慢性肾脏病三期,例3为四期,例4为五期、进入透析.(5)泌尿系超声检查:例1、3、4可见双肾慢性弥漫性损害伴囊肿形成,例2为右肾发育不良伴融合肾.(6)4例均伴有视力减低、视网膜电图异常,眼底异常2例.(7)4例中3例肥胖.(8)伴有心电图异常和(或)左室壁增厚4例,多指(趾)畸形2例,男性小阴茎、小睾丸2例,矮小2例.结论 Bardet-Biedl综合征临床表现隐匿,尿常规改变轻微,肾结构和(或)肾小管间质功能异常是典型特征,泌尿系超声可见肾脏慢性弥漫性损害及囊肿形成、部分为先天性肾脏发育异常,同时伴有视网膜退化、肥胖、心肌受累、多指(趾)畸形、性发育异常等其他器官受累表现.
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酪氨酸羟化酶缺乏症导致的多巴反应性肌张力不全一例临床特点及基因检测
目的 分析酪氨酸羟化酶缺乏症导致的多巴反应性肌张力障碍患儿临床特征及基因突变,探讨其分子遗传学机制.方法 归纳1例酪氨酸羟化酶缺乏症患儿的临床特点,提取患儿及其家系成员外周血全基因组DNA,用PCR方法扩增三磷酸鸟苷环水解酶1基因、酪氨酸羟化酶基因(TH)、墨蝶呤还原酶基因全部外显子及与其相连的内含子区,扩增产物行双向测序,查找突变位点.结果 患儿男,3岁10个月,因“全身肌力低下3年余”就诊.无明显智力受损,四肢肌力Ⅴ级,四肢僵硬,肌张力增高,双侧膝腱反射亢进,病理征(-).头颅MRI、肌电图、肌酸激酶、血浆铜蓝蛋白等辅助检查均无明显异常,试用小剂量多巴丝肼治疗后症状明显好转.基因分析提示:患儿携带TH基因c.605G＞ A(p.R202H)纯合突变,父母均携带此杂合突变,符合常染色体隐性遗传,为国内外已报道致病突变.结论 报道1例酪氨酸羟化酶缺乏症,1岁以内发病,不明原因的运动功能受损,肌张力障碍为其突出表现.对多巴反应特效.TH基因c.605G＞ A(p.R202H)可能为国内外TH轻中度缺陷型常见突变类型.
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皮炎外瓶霉所致中枢神经系统感染一例并文献复习
目的 总结1例皮炎外瓶霉所致中枢神经系统感染的病例资料并复习相关文献.方法 通过对北京儿童医院收治的l例8岁患皮炎外瓶霉所致中枢神经系统感染的男性患儿2012至2014年两次住院期间的临床资料进行总结分析,并进行相关文献的复习.探讨本病的临床表现,影像学改变,诊断及治疗.结果 患儿8岁,主因“头晕2个月,间断发热1个月伴抽搐2次”于2012年9月首次入院.患儿曾于入院前2年发现胆管占位性病变,病理检查提示真菌,给予不系统抗真菌治疗.患儿此次发病后逐渐出现神经系统症状,并出现了意识障碍及肢体活动的异常.入院前头颅MRI的检查提示颅内多发的占位性病变,伴有病灶周围水肿.终脑活检病理检查提示丝状真菌,培养结果确诊为外瓶霉.入院后给予了两性霉素B脂质体、伏立康唑及5-氟胞嘧啶的联合抗真菌治疗以及对症处理.经正规系统治疗后患儿病情逐渐好转,意识逐渐恢复,治疗2个月余患儿可以与人正常交流,并可以自行活动.监测头颅影像提示病灶范围略有缩小,病灶周围水肿减轻.后续改为伏立康唑口服维持.出院口服药物约1年4个月,患儿病情稳定,临床无明显异常表现,定期监测头颅影像,仍提示有颅内病灶,但有所减小.2014年2月患儿再次出现病情变化,头晕、颈部疼痛,头痛以及进行性的神经系统症状,包括:间断抽搐、咳嗽无力及意识障碍,脑脊液检查中再次培养出外瓶霉,并应用PCR从分子水平成功地对外瓶霉进行鉴别,确诊为皮炎外瓶霉再次住院给予积极治疗,但终患儿死亡.结论 皮炎外瓶霉所致的中枢神经系统感染发病率低,临床罕见,临床表现与其他真菌所致的颅内感染无特异性差别,影像学可有颅内团块样病灶,确诊仍有赖于病理检查及培养结果,由于病情重,诊治经验少,预后差.
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高度重视乙型肝炎疫苗的接种
在20世纪的70、80年代,各家儿童医院的传染病科及成人传染病院的肝炎病区,主要收治的是急性乙型病毒性肝炎(乙肝)和甲型病毒性肝炎,且人满为患,肝炎病房的床位一床难觅.由于甲型病毒性肝炎有自限性,且没有基础疾病者不会转为慢性.而急性乙肝在成人中虽然70％～80％也可自限恢复,但仍有20％以上转为乙肝后携带病毒,即肝炎后的乙型肝炎病毒(HBV)携带或慢性肝炎.急性乙肝可发展为亚急性重症肝炎或起病即是急性暴发性乙肝,虽经抢救,但终因肝功能衰竭或肝性脑病(肝昏迷)而死亡.且不讲HBV的慢性感染导致的肝纤维化、肝硬化及肝细胞癌,大量的病例使我们这些从事传染病的专科医生整天忙于抢救重症乙肝.进入20世纪90年代末,尤其是21世纪以来,儿童传染病科在各大儿童医院相继关闭,转为各种专科病区,如血液科、呼吸科、肾脏科、神经科和心血管科等,即使有消化科也主要看胃肠道疾病.全国唯有几家儿童医院尚保留传染科,但已经没有消化道隔离的肝炎病区了.当然,成人传染病医院或综合性医院仍保留肝炎病区,因为成人慢性乙肝反复不能缓解及转为重症的患者只能住在肝炎隔离病房.
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儿童霍奇金淋巴瘤的诊疗建议
儿童霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)是来源于B淋巴细胞的淋巴瘤,在中国内地的发病率明显低于非霍奇金淋巴瘤,但尚无全国性流行病学调查资料.我国上海疾病控制和防治中心2002-2005年数据显示,15岁以下上海户籍儿童HL年发病率为0.6/100万[1],与我国香港地区报道结果相似[2],但明显低于北美洲5.5/100万的发病率[3].根据美国国家肿瘤监测、流行病学及转归登记系统(Surveillance,Epidemiology,and End Results,SEER)统计资料(2002-2008年),儿童HL的5年生存率已达96％±0.4％[4].我国在这一疾病的诊断和治疗上缺乏系统性的大样本临床报告,与医疗发达国家和地区存在较大差距.本诊疗建议旨在介绍儿童和青少年HL临床实践中普遍被接受的经验和结论,帮助儿童血液肿瘤科医生建立合理的临床思路、规范医疗行为,以期提高患儿的长期生存率.
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儿童功能性胃肠病的临床试验研究现状及建议
功能性胃肠病(functional gastrointestinal disorders,FGIDs)是儿童消化系统的常见疾病,严重影响患儿生活、学习质量.已经发表的有关儿童FGIDs的研究中,常见的研究对象为功能性便秘(functional constipation,FC),肠易激综合征(irritable bowel syndrome,IBS),功能性腹痛(functional abdominal pain,FAP),功能性消化不良(functional dyspepsia,FD),周期性呕吐综合征(cyclic vomiting syndrome,CVS)和腹型偏头痛;其中以FC的相关临床试验多,这可能与FC在FGIDs患病率较高,各个年龄段均有受累,并对患儿生活质量影响较大有关.严谨的随机对照试验(randomized controlled trial,RCT)促进了儿童FGIDs治疗的发展,也是儿童FGIDs治疗共识的重要依据.我国有关儿童FGIDs治疗的RCT相对较少,现介绍常见儿童FGIDs RCT研究的现状,并提出评价和建议.
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慢性乙、丙型肝炎儿童抗病毒治疗现状及进展
中国成人慢性乙型肝炎(CHB)和慢性丙型肝炎(CHC)抗病毒治疗已达成共识,但儿童CHB和CHC抗病毒治疗的临床证据尚少,且有争议,现就目前CHB、CHC儿童抗病毒治疗现状及进展作一评述.一、儿童CHB抗病毒治疗的现状及进展(一)儿童CHB抗病毒治疗的目标和时机儿童CHB治疗目标很明确,就是大限度抑制病毒复制,减少肝脏炎症坏死,逆转肝脏纤维化,阻止肝脏疾病的活动性进展,从而降低患儿进入成人期后活动进展型肝病及晚期重症肝病的发生率[14].尽管乙型肝炎表面抗原(HBsAg)转阴和(或)HBsAg血清转化的发生率较低,但这依然是抗病毒治疗的终目标[4].
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儿童药物性肝损伤的发病机制与诊治
药物性肝损伤(drug induced liver injury,DILI)是常见的药物不良反应(adverse drug reaction,ADR)之一,轻者仅表现为血清转氨酶和胆红素升高,重者可出现急性肝功能衰竭,甚至导致患者死亡.儿童用药较多,但一方面目前用于儿童的药物大多数只在成人中进行了临床试验,缺乏充分的儿童应用安全性相关数据;另一方面儿童发育中的肝脏对药物的代谢、转化等功能尚不成熟,因此在儿童DILI的处置上也有诸多有别于成人之处.现就临床共同关注的儿童DILI相关问题做一介绍.
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儿童肝移植术后淋巴细胞增生性疾病的早期诊断和综合治疗
目的 总结探讨儿童肝移植术后淋巴细胞增生性疾病(PTLD)临床特点、诊断方法、综合治疗方案及预后.方法 2011年1月至2013年12月,在上海仁济医院肝移植中心接受器官移植患儿202例,回顾性分析其中并发PTLD的6例患儿的临床特点和诊断方法,探讨抗排异药物剂量调整、利妥昔单抗、抗病毒治疗以及手术综合治疗方案后的效果.结果 (1) PTLD发生率为2.9％(6/202)6例PTLD患儿中男3例,女3例,原发病均为先天性胆道闭锁,手术方法均为劈离式肝移植.(2)PTLD发生时间多为术后6个月内;临床表现非特异性,6例均有发热,5例累及胃肠道表现为腹泻、腹痛及腹胀,1例累及呼吸道表现为咳嗽、急促,3例累及外周淋巴结;病理结果显示多形性淋巴细胞增生2例,B淋巴细胞增生4例.(3)2例患儿未检测EB病毒(EBV)-DNA,死亡前经剖腹探查病理确诊为PTLD.存活4例患儿EBV-DNA检测高载量后,即病理活检确诊为PTLD.(4)2例患儿死亡,未采用综合治疗;存活的4例患儿均进行抗排异反应的免疫药物(他克莫司)剂量调整并应用利妥昔单抗,其中抗病毒(阿昔洛韦)治疗2例,因并发肠梗阻肠穿孔给予外科肿瘤切除和肠穿孔修补术1例,随访4个月～1年,肝功能正常,均无瘤生存.结论 儿童肝移植术后EBV-DNA持续监测是提示和早期诊断PTLD重要依据;免疫药物剂量调整、利妥昔单抗以及手术等综合治疗可能有利于提高PTLD患儿存活率.
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儿童肝移植手术前后体重低下及生长迟缓51例调查研究
目的 探讨儿童肝移植手术前后体重以及身高增长情况,评估患儿的营养不良状况及其与手术后时间的关系.方法 选择2007年7月至2012年12月在上海交通大学医学院附属仁济医院进行儿童肝移植手术的51例患儿为研究对象.根据2005年九省/市儿童体格发育调查数据为标准,分别定位每例患儿手术前后的体重、身高百分位数.定义体重低于同年龄、同性别参照人群第3百分位数值为体重低下;身高低于同年龄、同性别参照人群第3百分位数值为生长迟缓.对51例患儿肝移植术前及术后的生长发育指标采用x2检验进行比较.对术后4年内体重低下及生长迟缓情况进行分层对数线性分析,探讨肝移植前后儿童营养不良程度与手术后时间的关系.结果 51例患儿男26例、女25例,年龄13个月～13岁,平均44.78个月.肝移植术前体重低下20例(39％),生长迟缓35例(69％);肝移植术后体重低下5例(10％),生长迟缓14例(27％);肝移植术前、术后的体重百分位数值差异有统计学意义(x2=10.385,P=0.001);手术前与手术后身高百分位数值差异也有统计学意义(x2=15.710,P=0.000).分层对数线性分析参数估计值:体重低下术后1年内为0.661,术后2年为-0.214,术后3年为0.119,术后4年及以上为-0.566.生长迟缓术后1年内为0.282,术后2年为0.613,术后3年为0.051,术后≥4年组为-0.946.结论 儿童肝移植手术前存在明显的营养不良,患儿在肝移植术后4年内可以完成生长发育的追赶性生长,术后第2年开始出现体重低下的减少效应;术后第3年开始出现生长迟缓的减少效应.
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儿童肝穿刺组织病理与临床诊断3 932例回顾性研究
目的 探讨儿童肝穿刺组织病理特点、临床特征及病因特点.方法 对2001年1月至2012年12月解放军第三○二医院青少年肝病诊疗与研究中心收治的3 932例住院患儿的肝脏病理与临床特征进行回顾性分析,并就病因组成与1983至2000年1 020例患儿进行对比.结果 (1)2001至2012年3 943例肝活检患儿中3 932例肝穿刺成功,成功率为99.72％;术后31例出现并发症.婴儿组(＜1岁)174例(4.43％),幼儿组(1～3岁)866例(22.53％),学龄前组(3～7岁)631例(16.05％),学龄组(7 ～18岁)2 241例(56.99％).(2)病因分析:2001至2012年病毒性肝炎2 647例(67.32％),非常见嗜肝病毒性肝炎365例(9.28％),非病毒性肝病920例(23.40％).2 647例病毒性肝炎患儿中,乙型病毒性肝炎(乙肝)2 115例(79.90％),丙型病毒性肝炎521例(19.69％);甲型病毒性肝炎7例(0.26％);戊型病毒性肝炎4例(0.15％).(3)2001至2012年G＞2级慢性乙肝患儿202例(9.57％,202/2 111),比例低于1983至2000年组132例(23.57％,132/560),差异有统计学意义(x2=80.36,P=0.00).(4)2001至2012年组非病毒性肝病的患儿920例(23.40％,920/3 932),明显高于1983至2000年(9.61％,98/1 020),差异有统计学意义(x2=93.46,P=0.00).2001至2012年组病因46种,前4位的病因是肝豆状核变性(18.26％,168/920)、药物性肝损害(13.59％,125/920)、脂肪肝(8.80％,81/920)和肝糖原累积病(8.70％,80/920).1983至2000年病因18种,前4位为肝豆状核变性(20.41％,20/98)、脂肪肝(16.33％,16/98)、肝糖原累积病(10.20％,10/98)和肌病(9.18％,9/98).结论 儿童肝穿刺术是安全、有效的检查方法.乙型病毒性肝炎仍是2001至2012年儿童肝病的主要病因.非病毒性肝病所占比例明显增多,疾病谱扩大和改变.
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《中华儿科杂志》刊载的中华医学会儿科学分会各学组发文及被引统计
目的 统计分析《中华儿科杂志》刊载的中华医学会儿科学分会各专业学组(以下简称“学组”)发文情况、被引情况等文献指标,揭示学组发文在该刊中的学术地位及其对儿科临床的指导作用和意义.方法 采用文献计量方法,对各学组发文量,文献类别,总被引频次,高被引文献、引证文献期刊分布等进行统计分析.结果 从1993年第31卷至2012年第51卷《中华儿科杂志》共刊载7 156篇文章,其中学组发文共187篇,占该刊发文比2.6％,总被引频次11 985次.有137篇文献被引用,被引率73.3％,篇平均被引64.1次.临床诊疗指南类文献共被引10 900次,篇平均被引123.86次.高被引文献“新生儿缺氧缺血性脑病诊断依据和临床分度”被引1 791次.前3位引证文献期刊均为儿科学类核心期刊,在前20位中,儿科类学刊10种,非儿科类10种.结论 学组发文逐年增加,占总发文比虽不高,但在期刊被引率,篇均被引次数方面贡献度高.临床诊疗指南文献被引频次与篇均被引次数均高于其他类型文献,在高被引文献分布中占明显优势.学术影响目标明确、重点突出,同时又具有跨学科的广泛性.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1996 | 06 |
| 1992 | 04 |
| 1991 | 01 02 03 |
| 1989 | 03 |
