中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 2.31
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0578-1310
- 国内刊号： 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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新生儿小时经皮胆红素百分位曲线图预测高胆红素血症价值的多中心临床研究
目的 评价新生儿小时经皮胆红素(TCB)百分位曲线图预测高胆红素血症的发生风险.方法 选取2013年度全国13家三甲医院(其中东北、华北、华东、华南、西北、西南地区各2家,华中地区1家)产科出生的足月儿和近足月儿(胎龄≥35周,出生体重≥2 000 g),使用经皮黄疸测定仪(日本美能达JM-103型)监测其胆红素水平.记录生后7d的TCB,以所得的TCB数据绘制小时TCB百分位曲线图,并根据所绘制的小时TCB百分位曲线图将出院前末次TCB转换至危险区[低危:≤第40百分位(P40);中低危:＞P40 ～第75百分位(P75);中高危:＞P75～第95百分位(P95);高危:＞P95].选取生后25 ～48 h、49～ 72 h及73～ 96 h对应各危险区的胆红素测定值作为预测指标,采用受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价小时TCB百分位曲线图对新生儿高胆红素血症的预测价值.结果 共收集19 601例足月儿和近足月儿,其中有2 673例发生新生儿高胆红素血症,患病率为13.6％.我国新生儿小时TCB百分位曲线示:TCB的高峰值P40、P75和P95小时胆红素值分别为:167、206、253 μmol/L.生后24 h内上升速率快,且Pg5曲线上升速率明显高于P40、P75曲线.生后25～48 h、49 ～72 h及73 ～96 h出院前胆红素水平预测高胆红素血症发生风险的ROC曲线下面积(AUC)分别为:0.752 0、0.834 4、0.856 1.生后25 ～48 h、49～72 h及73～96 h出院前胆红素水平在高危区患病率分别为:49.4％、67.3％、80.4％,似然比:6.20、13.0、27.8.结论 用出院前小时TCB百分位曲线图能很好地预测新生儿高胆红素血症的发生风险.
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儿童交替性偏瘫ATP1A3基因突变特点及其对不典型病例的诊断
目的 探讨儿童交替性偏瘫(AHC) ATP1 A3基因突变特点及其对临床不典型病例的诊断价值.方法 前瞻性收集2005年8月至2014年11月在北京大学第一医院儿科就诊的AHC患儿及家系成员的临床资料和外周血DNA,采用PCR扩增和Sanger测序的方法筛查ATP1 A3基因突变.结果 共收集78例AHC患儿,其中男50例、女28例,仅3例有AHC家族史,1例为母女同患,1例为单卵双胎共患而父母表型正常,1例为兄妹同患而父母表型正常.发病年龄为生后6h至8岁6个月(中位4个月).根据Aicardi制定的临床诊断标准,72例符合典型AHC,6例为不典型AHC.基因突变筛查发现71例携带ATP1 A3基因突变,突变率为91.0％,3例有家族史者均发现该基因突变.除5例未获得父或母方基因组DNA外,95.5％(63/66)已证实为新生突变.共发现27种ATP1 A3基因突变类型,均为错义突变,其中11种突变为未报道的新突变,突变D801N和E815K分别占28.2％(20例)和16.9％(12例).6例不典型病例中,5例发现ATP1 A3基因突变.结论 ATP1A3基因为AHC的主要致病基因,且多数为新生突变,该基因有热点突变,较常见的2种为D801N和E815K.ATP1A3基因突变筛查有助于遗传咨询和不典型AHC病例的确诊.
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α1抗胰蛋白酶基因Pittsburgh突变致反复出血性疾病一例
患儿男,8岁,因"间断皮肤、黏膜、关节出血5年"入院.患儿2岁2个月头部磕碰后流血不止,予缝合止血后好转.之后间断出现皮肤、关节软组织出血,表现为出血部位包块,质较硬,间断鼻衄,未予重视.7岁8个月无明显诱因再次出现反复鼻衄,渐不可自止.8岁就诊于当地医院,考虑为血友病,给予输注凝血酶原复合物1次.
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先天性支气管周围肌纤维母细胞瘤一例
患儿男,出生30 min,因"发现肺部肿块1个月"于2014年收入广东省妇幼保健院.其母妊娠30周时产前B超检查发现患儿左肺部可见一大小0.8 cm ×1.0 cm的椭圆形肿块,边界清晰(图1).母妊娠34周时复查B超提示未发现肿块.患儿系其母第2胎第1产,胎龄34+6周,剖宫产娩出,出生时羊水清,出生体重2.57 kg,生后Apgar's评分1、5、10 min分别为9、10、10分,出生后无呼吸困难等不适.
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Lowe综合征一例
患儿男,2岁1个月,因"发现泡沫尿半月余"入院.患儿于入院前约20天被发现尿泡沫多,无发热,无尿频、尿急、尿痛,无肉眼血尿,家长未予重视.因患儿症状无减轻,近日到当地医院检查尿常规:"蛋白(+),白细胞(++)",遂至我院就诊,门诊查尿红细胞形态检查示"尿蛋白(+++),白细胞30.4×106个/L",以"蛋白尿待查"收住入院.患儿病后无发热、皮疹、咳嗽、呕吐腹泻,无水肿,食纳睡眠可,无多饮、多尿,尿量正常,泡沫较多,大便外观未见异常.
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新生儿戒断综合征合并早产儿视网膜病变一例
患儿男,40 h,出生胎龄36周,为母亲第1胎第1产,因患儿"四肢抽搐,不吸吮28 h"于2015年3月入住南华大学附属郴州市第一人民医院新生儿科.患儿母亲妊娠早、中、晚期均有"吸毒史(冰毒)",因"胎膜早破4h"患儿剖宫产出生,否认生后窒息及抢救史,出生体重2 400 g,阿氏评分1、5、10 min分别为8、10、10分.患儿生后12h出现四肢抽搐,下肢尤甚,受声音,光等刺激后抽搐明显,安静后可缓解,但频繁发作,伴不吸吮,反应差,无双眼上翻、无口吐白沫及发绀等症状,生后40 h来我院就诊,收住院治疗.
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五岁以下儿童呼出气一氧化氮检测临床应用研究进展
近年来,随着呼出气一氧化氮(fractional exhaled nitric oxide,FeNO)检测在临床应用的增多,特别是2011年美国胸科学会发布了《在临床应用时如何解读FeNO检测结果》[1]指南后,临床医生对FeNO检测临床价值的认识水平明显提高,从而使FeNO检测在哮喘等过敏性气道疾病的诊断和管理中发挥了重要作用[2].
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儿童Schwartz-Jampel综合征一例并文献复习
目的 总结一例儿童Schwartz-Jampel综合征的临床及基因突变特征并进行文献复习.方法 回顾性分析2010年8月首次就诊于北京儿童医院神经内科的一例Schwartz-Jampel综合征患儿的临床及基因突变分析资料,并进行文献复习.以"Schwartz-Jampel综合征""Schwartz-Jampelsyndrome""Schwartz-Jampel syndrome and HSPG2"为检索词,检索CNKI、万方数据库、PubMed数据库(建库至2015年7月),选取文中报道进行了HSPG2基因检测以及临床资料完整者的文献.结果 患儿女,3岁7月龄.患儿于生后8个月出现肌肉强直,1岁独走时双下肢僵直,双足外翻,行走缓慢,易摔倒.2岁不会双腿交替上楼梯,3岁不会连续跳跃.体格检查发现患儿面部表情少,口唇发紧,张口小,小下颌,耳位低,招风耳,全身肌肉强直,四肢肌丘形成,走路姿势僵硬,双足稍平行,不能走直线.辅助检查:肌酶均升高,肌电图示肌强直电位,四肢X线片示软骨发育不良,脊柱CT三维重建示颅底骨质向上凹陷、寰枢椎半脱位.行康复治疗,并加用卡马西平口服,末次随访为患儿8岁时,停用卡马西平1年,患儿肌强直症状较首次就诊时无明显变化.基因分析证实患儿HSPG2基因存在复合杂合突变,第78外显子c.10776delT的移码突变,导致蛋白质改变为p.Ala3592fsX6;第45内含子c.5702-5G＞A的杂合突变,靠近剪接位点突变.检索符合条件的中文文献0篇,英文文献7篇.已报道34个基因突变,11个缺失或插入突变,12个剪接位点突变,8个错义突变,3个无义突变.4例患者只发现1个突变位点,未发现热点突变或创始人突变,无明确基因型-表型关系.结论 Schwartz-Jampel综合征为罕见的缓慢进展的常染色体隐性遗传病,是由于HSPG2基因突变致病,本病例第78外显子c.10776delT的移码突变和第45内含子c.5702-5G＞A均为未报道的新突变.本例为首例明确基因突变的中国儿童Schwartz-Jampel综合征患者.
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便携式睡眠监测诊断儿童阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的临床价值
目的 探讨应用Watch-PAT便携式睡眠监测仪(简称PAT)在诊断儿童阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)中的临床价值.方法 采用自身平行对照临床试验设计,双盲法随机选择2013年1月至2014年12月门诊收治的50例鼾症儿童,其中3～5岁组20例,6～11岁组30例,均同时用PAT和整夜多导睡眠监测仪(PSG)监测睡眠.比较分析两种睡眠监测方法对OSAS和非OSAS儿童睡眠各参数的吻合性,以及诊断OSAS的敏感度和特异度.以PSG为参考标准,ROC曲线分析PAT诊断OSAS的敏感度和特异度.结果 6～11岁组PAT监测法检出14例OSAS,与PSG监测法一致.而3～5岁组PAT仅检出6例OSAS,PSG检出11例(x2=4.80,P＜0.05).对6～11岁组的睡眠参数分析结果显示,与非OSAS患儿比较,PAT法显示OSAS患儿Ⅲ+Ⅳ期睡眠时间[(30.5±2.4)％比(38.2±2.3)％,x2=4.31,P＜0.05]、快动眼睡眠期睡眠时间[(8.9±2.5)％比(18.3±2.1)％,x2 =4.31,P＜0.05]、睡眠总时间[(458 ±78) min比(522±56)min,=4.85,P＜0.05]和睡眠效率[(83.5±3.1)％比(93.5±3.5)％,t =3.75,P＜0.05]明显减少,Ⅰ+Ⅱ期睡眠时间[(61.5±4.4)％比(44.1±3.5)％,x2=6.07,P＜0.05]和微觉醒指数[(29.5±8.2)/h比(10.6±5.6)/h,t=3.70,P＜0.05]增多,低氧饱和度[(82.1±6.8)％比(96.8±3.2)％,=2.56,P＜0.05]、呼吸暂停低通气指数(AHI)[(7.6±5.3)/h比(2.1±2.0)/h,=2.40,P＜0.05]、呼吸紊乱指数(RDI)[(18.2±5.1)/h比(6.5±3.9)/h,=3.85,P＜0.05]均显示差异有统计学意义.PAT监测显示OSAS患儿总睡眠时间[(458±78) min比(430±76) min,t=2.90,P＜0.05]和睡眠效率[(83.5±3.1)％比(81.9±4.3)％,t=2.45,P＜0.05]均高于PSG监测.ROC曲线分析显示,当取值AHI 5.0时,PAT监测的敏感度为0.952,特异度为0.858;AHI 7.0时,灵敏度为0.968,特异度为0.985;AHI 10时,敏感度为0.985,特异度为0.99.但取值AHI 1.0时,敏感度仅为0.852,特异度仅为0.785.结论 PAT与PSG监测结果在中重度OSAS学龄儿童中有较高的一致性,但在年幼儿有较大的差异,因此PAT可用于学龄期鼾症儿童的家庭睡眠监测筛查.
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新的身高预测方法在促性腺激素释放激素类似物治疗特发性中枢性性早熟女孩中的应用
目的 新建身高预测方法,并将之用于特发性中枢性性早熟(ICPP)女孩促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗过程中的身高预测,以其达到的终身高进行初步验证,了解该方法的应用价值及可靠性.方法 (1)新建方法:根据Bayley-Pinneau法骨龄与达到终身高的百分率相关的原理,结合中国2005年九省/市儿童体格发育调查数据,建立身高预测公式:预测成人身高=实测身高/当前骨龄身高占成人身高的百分比.(2)应用新建方法与Bayley-Pinneau法,分别对17例经GnRHa治疗的性早熟患儿进行治疗前后的成人身高预测,并与其已达到的实际终身高进行比较.结果 17例ICPP患儿的实际终身高为(159.81 ±4.95) cm.治疗前、治疗1年后、治疗2年后、治疗3年后新建方法的预测成人身高分别为(156.53 ± 3.63) cm、(157.71±3.62) cm、(158.60±3.50)cm、(161.46±4.50) cm,Bayley-Pinneau法的预测成人身高分别为(161.56±3.77) cm、(161.68±3.44)cm、(162.04±4.42)cm、(163.13 ±2.36)cm.新建方法预测成人身高、Bayley-Pinneau法的预测成人身高与实际终身高平均差值分别为-1.96 cm、1.48 crm, 95％可信区间分别为(-3.82～-0.11)cm、(-1.60 ～4.55)cm.以Bayley-Pinneau法预测患儿治疗前、后成人身高差异无统计学意义,提示GnRHa治疗未改善患儿的预测成人身高;应用新建方法进行成人身高预测,治疗后较治疗前预测值有所增加,且随治疗时间的延长,预测成人身高改善明显.治疗结束时,预测成人身高与终身高差异无统计学意义.终身高与治疗结束时预测成人身高的相关系数为0.93,回归趋势线与基线基本平行.结论 新建方法可较好地预测国内GnRHa治疗的ICPP女孩的终身高.
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中外儿童Kartagener综合征的诊断特点分析
目的 对比分析中外儿童Kartagener综合征的诊断特点.方法 回顾性分析山东大学附属省立医院通过电镜确诊的4例Kartagener综合征患儿的临床资料,并复习相关文献,对比分析中国与国外对该病的临床表现、辅助检查及诊断特点.结果 4例患儿临床表现均有反复排痰性咳嗽、鼻窦炎的症状,体格检查发现心尖搏动均位于右侧,影像学检查均有鼻窦炎、右位心、胸腹腔脏器反位及支气管扩张的表现,支气管镜下可见气道结构左右转位,进一步行支气管黏膜活检,电镜下均表现为纤毛结构的异常,据此4例患儿均确诊为Kartagener综合征.以"Kartagener综合征"和"儿童"为检索词在中国知网及PubMed上检索相关病例报道,检索到儿童相关病例报道中国55例、国外61例.诊断年龄国内为(9.16±3.67)岁,国外(7.07±4.92)岁(=2.642,P＜0.01).所描述的主要临床表现为反复排痰性咳嗽(中国54例,国外35例,x2=26.966,P＜0.01),鼻窦炎或鼻息肉(中国49例,国外33例,x2=17.093,P＜0.01),反复肺部感染(中国33例,国外32例),反复喘息(中国18例,国外24例)和中耳炎(中国9例,国外10例).鼻窦影像学检查示上颌窦炎(中国43例/48例、国外8例/10例).胸腹部影像学检查示全部右位心(中国54例、国外34例),全内脏转位(中国50例/54例、国外33例/34例),支气管扩张(中国50例/54例,国外17例/34例,x2=20.832,P＜0.01).纤毛超微结构检查示动力蛋白臂变短或缺失(中国6例/6例、国外25例/27例).结论 中外Kartagener综合征临床均表现为反复上下呼吸道感染并伴右位心或其他内脏转位,国外对Kartagener综合征的诊断更多是通过电镜下观察到纤毛超微结构的异常,国内对该病的诊断主要根据其典型的临床表现.
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儿童骨髓增生异常综合征:挑战与希望
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)包括一组恶性髓系克隆性疾病,起源于造血干、祖细胞,临床表现为外周血细胞减少、骨髓中一系或多系造血细胞发育异常、容易发展成为急性髓细胞白血病(acute myelogenous leukemia,AML).儿童MDS非常少见,年发病率约为1.8/100万[1-2],仅占儿童造血系统肿瘤的5％以下.由于儿童MDS在临床生物学特征、治疗策略等方面与成人MDS存在巨大差异,且预后不良,故相关研究一直是儿科血液学的研究热点之一.
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儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(2015年版)
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是起源于造血干、祖细胞的一组恶性髓系克隆性疾病,其特征为外周血细胞减少、骨髓中一系或多系造血细胞发育异常、易演变成急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML).目前MDS的临床诊治仍是国际血液学领域的难点之一[1-3].
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临床研究中不可忽视的Delphi法及其应用流程
在临床工作中我们经常需要去构建一个评价体系,如在研究质量评价工具中经典的"Delphi清单"就是通过Delphi 法由30多名专家共同商定形成的.Delphi法又称专家咨询法,其核心是通过匿名的方式进行几轮函询来征求专家意见,然后汇总分析出一个综合的结果,这种汇总是一种半定量的汇总方法,有着其明显的客观性.
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第139例——反复发热、脾大9个月,少尿3天
病历摘要患儿男,3岁,因"反复发热、脾大9个月,少尿3d"于2011年12月25日收入北京大学第一医院儿科重症监护病房(PICU).患儿入院前9个月内无明显诱因出现5次高热,无明显伴随症状;外院就诊过程中脾脏增大、全血细胞减少、高甘油三酯血症持续存在,骨髓涂片可见网状吞噬细胞;诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH);既往起病均未用免疫治疗和(或)化疗,经抗感染及对症治疗后体温降至正常、脾脏缩小、血常规恢复正常,治疗过程中监测肾功能始终正常.
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第140例——反复咳嗽2个月,发热、气促16天
病历摘要患儿男,5个月,因反复咳嗽2个月,发热、气促16 d入院.入院前2个月,患儿无明显诱因出现咳嗽,为阵发性咳嗽,有痰不易咳出,无发热、皮疹、喘息、呛奶等伴随表现,先后于当地医院住院2次,诊断为"支气管炎、支气管肺炎",每次予以头孢替安、甲泼尼龙等静脉滴注治疗1周余好转出院.
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遗传性骨髓衰竭综合征17例基因诊断及造血干细胞移植治疗
目的 分析儿童遗传学骨髓衰竭(IBMFS)的分子诊断及移植结果,丰富我国此类罕见疾病资料库.方法 自2009年起上海儿童医学中心建立基于下一代测序技术为基础的IBMFS分子诊断技术,常规开展临床诊断;回顾性分析2005年11月至2015年6月该中心完成的17例IBMFS患儿的分子诊断及移植结果.结果 除了早年3例IBMFS患儿未行基因诊断外,14例患儿中12例经基因检查确诊.2例范科尼贫血(FA)为新突变,3个家庭据此进行产前检查,避免了后续患儿的出生.17例患儿[10例FA、5例先天性纯红细胞性再生障碍性贫血(DBA)和2例先天性角化不良(DKC)]分别接受了人类白细胞抗原(HLA)相合同胞供体(n=2)、非血缘HLA相合(n=8)及部分相合(n=7)供体的异基因造血干细胞移植(HSCT).其中干细胞来源包括外周血(n=12)和脐带血(n=5).FA、DKC患儿接受以氟达拉滨为主的减低剂量预处理,DBA患儿接受了白消安为主的清髓预处理.HSCT中位年龄36 (7 ～ 156)个月,移植过程中输注有核细胞和CD34+细胞数分别为(10.6±6.7)×108/kg和(5.9±7.0)×106/kg,粒细胞重建中位时间为13(10～19)d,外周血HSCT患儿血小板重建明显快于脐血移植[(16.3±6.0)比(30.0±17.1)d,t=-2.487,P=0.026].中位随访17(2～114)个月,除1例FA患儿因植入失败死于肺炎及心力衰竭外,其余患儿均移植成功并存活至末次随访.移植后3年无病生存率为94％.结论 基于下一代测序的分子诊断技术和有效的HSCT为治疗我国儿童IBMFS提供了有力支持,并将极大丰富国内该罕见疾病的诊治资料库.
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非血缘脐血造血干细胞移植治疗戈谢病三例并文献复习
目的 探讨非血缘脐血造血干细胞移植(UCBT)治疗戈谢病的效果.方法 回顾性分析2013年4月至2014年9月我院收治3例戈谢病患儿进行UCBT的临床资料,以"戈谢病""异基因造血干细胞移植""Gaucher diseases""allogeneic hematopoietic stem cell transplantation"为关键词,应用万方医学网、pubmed数据库对1983年至2015年的文献进行检索及总结.结果 3例戈谢病患儿均为女性,移植年龄分别为3.8岁、7.1岁和2.6岁,其中例2为二次移植,例1和例3移植前行脾脏切除术,预处理选用白消安+氟达拉滨+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白,二次移植者在此基础上加用马法兰.预防移植物抗宿主病(GVHD)采用环孢素A和吗替麦考酚酯.输注脐血干细胞中有核细胞数分别为9.7×107/kg、11.9×107/kg和7.6×107/kg,CD34+细胞数分别为5.4×105/kg、3.5×105/kg和3.2×105/kg.中性粒细胞绝对数＞0.5×109/L的天数分别是移植后11 d(+11 d)、+12d和+19 d,血小板＞20×109/L的天数分别是+14d、+33 d和+74 d,移植后1个月(+1月)均达到供者型完全嵌合,葡糖脑苷脂酶(GBA)恢复正常.期间3例均出现人巨细胞病毒和EB病毒血症.例1在+5月出现激素依赖性免疫性血小板减少症,给予间充质干细胞输注血常规恢复正常,+9月在院外传染水痘致全身播散性感染死亡,死亡前GBA保持正常水平,无慢性GVHD.例2为GBA保持正常水平,无慢性GVHD发生,无病生存.例3GBA保持正常水平,+112 d出现慢性GVHD,为皮肤局限性,激素可控制,现无病生存.3例患儿在GBA恢复正常后,肝脏和脾脏均明显回缩.复习文献发现通过异基因造血干细胞移植治疗戈谢病共50例,均为国外报道.总体无病生存率达85％.在31例有戈谢病分型报道中,Ⅰ型22例,Ⅲ型9例.在29例有生存报道的病例中,24例存活,5例均死于感染.在15例有中性粒细胞植入数据中,2例未植入,1例晚期排斥.在31例有GBA酶恢复数据中,25例病例移植后恢复正常,其中1例晚期排斥者于+3月酶恢复正常后,+9月酶再次回复初情况.大部分患儿随着GBA恢复正常,肝肿大和骨痛有所缓解,身高生长延迟有部分改善.结论 UCBT是目前适合我国国情的治疗戈谢病的有效措施.
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可溶性CD163和CD25在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊治中的意义
目的 探讨血清可溶性CD163 (sCD163)和可溶性CD25(sCD25)在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)诊断及指导治疗中的意义.方法 收集2013年12月至2014年12月郑州大学第一附属医院儿科门诊及病房就诊的HLH患儿42例,非HLH感染患儿32例及正常对照组儿童24名.HLH患儿分别于治疗前、治疗后2周、治疗后8周3个时间点各采集清晨空腹外周静脉血3 ml,非HLH感染组患儿及正常对照组儿童于首次就诊时采集外周静脉血3 ml,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测3组患儿外周血血清sCD163和sCD25水平,分析血清sCD163与sCD25水平在3组之间的差异,治疗前后的变化趋势及对HLH的诊断效能;根据发病因素将HLH组患儿分为感染相关性HLH、肿瘤相关性HLH、原发性HLH及其他,分析血清sCD163与sCD25水平与HLH相关发病因素的关系.结果 HLH组患儿血清sCD163[(6 094 ±2 769) μg/L]和非HLH感染组患儿血清sCD163[(2 174 ±950) μg/L]均明显高于正常对照组[(777 ±256) ng/L],3组间差异有统计学意义(F=71.396,P＜0.05),且各组之间两两比较差异均有统计学意义(P ＜0.05);HLH组患儿血清sCD25[(41 963±31 821) ng/L]和非HLH感染组患儿血清sCD25[(6 700 ±4 105) ng/L]均明显高于正常对照组[(2 440±1 870) ng/L],3组间差异有统计学意义(F=37.513,P＜0.05),非HLH感染组与正常对照组差异无统计学意义(P＞0.05),其余各组比较差异有统计意义(P＜0.05).HLH组患儿血清sCD163和sCD25水平呈线性正相关,Pearson相关系数r=0.742(t =7.000,P＜0.05).HLH组不同的发病因素之间血清sCD163和sCD25水平差异有统计学意义(x2=14.221、8.075,P＜0.05);且肿瘤相关性HLH组血清sCD163和sCD25水平较感染相关性HLH组明显升高(t=3.976、3.063,P＜0.05),而其余各组之间比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).19例接受HLH-2004治疗的HLH组患儿血清sCD163和sCD25水平在治疗前、治疗2周、治疗8周分别为sCD163:(5 604±2 681)、(3 191±1 697)、(1 031 ±522) μg/L;sCD25:(36 416 ±27 479)、(21 372 ±15 835)、(3 185±1 855) ng/L,下降趋势差异有统计学意义(P＜0.05).当血清sCD163的切值为2 359.08 μg/L时,诊断HLH的灵敏度为83.3％,特异度为83.9％;当血清sCD25的切值为14 901.024 ng/L时,诊断HLH的灵敏度为76.2％,特异度为98.2％.结论 血清sCD163与sCD25可用于HLH的诊断;血清sCD163和sCD25水平可能为肿瘤相关性HLH与其他原因相关HLH的鉴别提供线索;动态监测HLH患儿血清sCD163和sCD25水平有助于判断病情恶化及指导治疗.
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胡亚美院士:矢志不渝攻克儿童白血病
胡亚美教授是我国著名儿科专家、中国工程院院士,历任首都医科大学附属北京儿童医院内科主任、副院长、院长.曾任中国科学技术协会荣誉委员、国务院学位委员会委员、中国国际交流协会理事、中国妇联保卫儿童委员会委员、中华医学会副会长、中华医学会学术委员会主任、中国癌症研究基金会儿童白血病专项基金委员会主任委员、高等医学院校儿科医学专业教材编审委员会副主任委员、国家科委发明评选委员会特邀评审员、《中华儿科杂志》《中华医学杂志》《北京医学》《中国医学科学年鉴》及《医学百科全书儿科学分卷》等杂志及书籍的编委,是北京市第1～9届人民代表大会代表,中国共产党第十二次、十三次全国代表大会代表,第七、八、九届全国人民代表大会代表,曾获得中国三八红旗手、中国五一劳动奖章及北京市有突出贡献的专家等荣誉.
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