中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 2.31
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0578-1310
- 国内刊号： 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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HNF1B基因相关疾病临床表型分析
目的 了解HNF1B基因相关疾病临床表型.方法 选择2013至2017年在北京大学第一医院儿科和妇产科住院、门诊就诊的不明原因肾功能减退的4例患者(例1、2、4为男性患儿,例3为成年女性患者),胎儿期肾脏超声异常的胎儿3例,经目标区域捕获二代测序、实时定量PCR或Sanger测序验证检测到HNF1B基因突变.以其为研究对象,回顾性分析其肾脏影像、血生化、尿液常规和其他必要检查结果.结果 4例患者中,例1和例4自胎儿期起病,例2和例3分别于13岁和28岁起病;除例3外,其余3例患者均有不同程度的肾功能减退;例4尚表现有肾病综合征和糖尿,例2尚表现有早发的甲状旁腺功能亢进和肾性骨病,例3尚有糖尿病;仅例3有肾脏病家族史,其余3例患者均无肾脏病家族史;4例患者均有肾脏结构异常,包括双肾多发囊肿、肾脏小和肾脏高回声.3例胎儿均经产前超声检查发现肾脏高回声,伴或不伴肾脏囊肿;仅1例胎儿羊水过多;2例胎儿有肾脏病家族史.结论 HNF1B基因相关疾病临床表型存在异质性,肾脏受累为常见,多表现为肾脏囊肿,儿童期会出现肾功能减退;胎儿期肾脏超声显示肾脏高回声或肾脏囊肿者应想到HNF1B基因相关疾病的可能.
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儿童室上性心动过速致心动过速性心肌病相关因素多中心研究
目的 探讨儿童室上性心动过速(室上速)与心动过速性心肌病相关性及致心动过速性心肌病的高危因素.方法 以2015年1月至2016年10月在北京4家医院就诊室上速患儿为研究对象,多中心前瞻性观察研究,根据左室射血分数改变分为心肌病及非心肌病组,分析年龄、性别、室上速发作类型、心室速率、发作频率及发作持续时间与心功能损伤的相关性.组间比较计量资料采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验,计数资料采用x2检验.结果 183例室上速患儿中,阵发性室上速149例,房性心动过速(房速)34例.心动过速性心肌病发生率为13.1％ (24/183).阵发性室上速及房速致心动过速性心肌病的发生率分别为10.1％ (15/149)及26.5％(9/34),差异有统计学意义(x2=6.537,P=0.011).心肌病组与非心肌病组相比,房速所占比例(37.5％比15.7％,x2=6.537,P=0.011)、心动过速发作频率[2.5(1.0～4.8)比4.0(1.0 ～ 10.0)次/年,Z=-2.223,P=0.026],心动过速发作持续时间[11.0(1.1 ～36.0)比2.5(1.0 ～ 12.0)h,Z=-2.154,P=0.031]组间比较差异有统计学意义.而就诊年龄、首次发病年龄、性别、是否合并感染、是否先天性心脏病、发作时心室率比较差异无统计学意义(Z=-1.117,P=0.264;t=-0.268,P=0.789;x2=0.025,P=0.875;x2=0.015,P=0.902;x2=2.283,P=0.131;t=-0.614,P=0.544).经二元Logistic回归分析显示,心动过速发作持续时间对心动过速性心肌病的发生差异仍有统计学意义(x2=4.827,P=0.028),而心动过速发作类型及发作频率差异无统计学意义(x2=2.558,P=0.110;x2=0.887,P=0.346).通过ROC曲线分析显示预测心动过速性心肌病发生的心动过速发作持续时间佳临界值为8.5h(敏感度62.5％,特异度70.4％).结论 4家医院儿童室上速致心动过速性心肌病的发生率为13.1％,其中儿童房速致心动过速性心肌病的发生率显著高于阵发性室上速.发作持续时间是儿童室上速导致心动过速性心肌病的关键高危因素.
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抗糖基化异常免疫球蛋白A1抗体免疫球蛋白G在儿童IgA肾病临床的应用价值
目的 探讨儿童IgA肾病中血糖基化异常免疫球蛋白A1(GdIgA1)、抗GdIgA1抗体IgG(GdIgA1-IgG)水平及其在IgA肾病临床应用中的价值.方法 选取首都医科大学附属北京儿童医院肾病科2013年8月至2015年12月确诊原发IgA肾病儿童33例作为研究组,男∶女=2∶1,年龄(9.7±2.9)岁,选取本院同期病理诊断非IgA肾病儿童38例(包括局灶性节段性肾小球肾炎、微小病变性肾病、Alport综合征、薄基底膜肾病)为疾病对照组,选取正常儿童35例作为正常对照组.采用酶联免疫吸附法测定三组血GdIgA1、GdIgA1-IgG水平,应用方差分析分析各组间GdIgA1、GdIgA1-IgG水平的差异,并进一步做ROC曲线分析两项指标在疾病诊断中的特异度和敏感度;收集IgA肾病患者临床蛋白尿水平及病理Lee氏分级,通过相关性分析,分析GdIgA1、GdIgA1-IgG水平与蛋白尿及肾脏病理分级间的相关性.统计软件采用SPSS 18.0,以P＜0.05为差异有统计学意义.结果 (1)GdIgA1 (mg/L)在IgA肾病组、疾病对照组和正常对照组中分别为1.728±0.456、1.123±0.461、1.410 ±0.905(F=15.04,P＜ 0.001);GdIgA1-IgC (g/L)在三组中分别为1.299±0.499、1.111±0.549、0.628±0.142(F=76.96,P＜0.001);(2)IgA肾病组与正常对照组间,CdIgA1的ROC曲线下面积为0.765,其特异度为0.943,敏感度为0.697;GdIgA1-IgG的ROC曲线下面积为0.969,其特异度为0.971,敏感度为0.939.但在IgA肾病组与疾病对照组间两指标的诊断特异度和敏感度下降.血GdIgA1-IgG水平与尿蛋白定量(r=0.364)及病理Lee氏分级(r=0.392)呈低度相关.结论 IgA肾病儿童血GdIgA1、GdIgA1-IgG水平较正常对照组升高,IgA肾病与正常对照组间,GdIgA1、GdIgA1-IgG均有较高诊断特异度,而敏感度GdIgA1-IgG更高.血GdIgA1-IgG水平与尿蛋白定量及肾脏病理Lee氏分级呈低度相关.
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妊娠及哺乳期补充二十二碳六烯酸微藻油对卵清蛋白致敏仔鼠的影响
目的 观察母鼠妊娠及哺乳期补充不同剂量二十二碳六烯酸(DHA)微藻油(DMO)对卵清蛋白(OVA)致敏仔鼠的影响.方法 据Balb/C雌鼠妊娠及哺乳期补充DMO量不同将其仔鼠(66只)分为4组,即低剂量组(0.7％ DMO,L组,16只)、中剂量组(2.1％ DMO,M组,16只)、高剂量组(3.5％ DMO,H组,17只)和对照组(0DMO,17只);各组仔鼠随机选取8只于21日龄OVA暴露前处死,剩余仔鼠于59日龄OVA反复暴露后处死,高效液相色谱法测仔鼠21、59日龄血清多不饱和脂肪酸(PUFA)水平;HE染色观察空肠绒毛形态;甲苯胺蓝染色计数空肠肥大细胞密度;酶联免疫吸附实验(ELISA)测血清OVA-IgE、粪便总IgA、OVA-IgA、脾脏单个核细胞(SMC)培养上清白介素(IL)-4、干扰素(IFN)-γ水平;实时PCR测仔鼠SMC IL-10、转化生长因子(TGF)-β1 mRNA表达.多组数据之间采用单因素方差分析进行比较,组间两两比较采用LSD法.结果 M、H组与对照组相比,21日龄血清DHA[(108 ±29)、(102±34)比(40±19) μg/ml,F=12.052,P=0.000]和二十碳五烯酸(EPA)[(6.7±2.3)、(7.7±2.0)比(3.9±1.1) μg/ml,F=9.573,P=0.000]水平显著增加;59日龄n-3DHA水平H组仍高于对照组[(17.1±2.9)比(5.9±3.3) μg/ml,F=10.339,P＜0.000];SMC IL-4水平H组[(42 ±9) pg/ml]低于对照组[(53±12) pg/ml,F=2.484,P＜0.05].结论 母鼠妊娠及哺乳期补充高剂量DMO可增加仔鼠DHA水平,持续至成年期,对仔鼠耐受OVA致敏能力的影响有限.
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肺炎支原体肺炎合并脾梗死一例
患儿男,10岁,因“发热9d,咳嗽7d,腹痛1d”于2016年9月入浙江大学医学院附属儿童医院治疗.患儿9d前出现发热,体温波动于39℃左右,无头痛、呕吐、抽搐,7d前出现咳嗽,渐加重,初为干咳,后伴有黄痰,疑诊“急性肺炎”在当地医院住院并予以抗感染治疗,仍有发热、咳嗽.1d前出现腹痛,位于左上腹,呈持续性隐痛,无放射痛,为进一步治疗,转入我院.患儿既往体健,否认结核接触史,按计划预防接种.入院查体:体温36.8℃,脉搏102次/min,呼吸24次/min,血压116/84 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).神清,呼吸稍费力,可见轻度三凹征,右侧呼吸音减低,可闻及少许湿啰音.心音中等,律齐,腹略紧张,左上腹部可及压痛,无反跳痛,肝肋下未及肿大,脾肋下4 cm,质软.
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DMGDH基因变异导致二甲基甘氨酸脱氢酶缺乏症一例
患儿男,11月龄,因“反复咳嗽、发热5d”入院.患儿入院前5d因受凉后出现发热,体温波动在39 ～ 40C,伴咳嗽,为阵发性干咳,无咳痰,无抽搐、呕吐、腹泻等.起病次日就诊于当地医院,考虑“上呼吸道感染”,予“阿糖腺苷”抗病毒、“阿莫西林克拉维酸钾”抗感染治疗3d,仍有反复发热,血生化检查示肌酶增高,以肌酸激酶(CK)增高为主,CK1 898.3 U/L(正常参考范围24 ～ 190 U/L).患儿个人史,既往史无特殊,疫苗按计划接种,发育与同龄儿相仿.有一姐体健,父母非近亲结婚,家族中无特殊遗传病史.
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ITGA2B基因突变所致遗传性血小板无力症二例
例1女,3岁5月龄,汉族.因“反复皮肤瘀斑伴鼻衄3年余”于2016年3月在贵州省儿童医院就诊.患儿母亲为孕2产2,患儿生后1个月发病,6月龄后明显,外伤或剧烈活动后皮肤瘀斑加重,时有鼻衄.多次就诊于省内外多家医院检查有贫血,血小板数量正常,凝血功能正常,诊断不明,曾4次输红细胞治疗.父母为姑表亲婚配,哥哥有类似病史,5岁时便血而死亡.轻度贫血貌,全身皮肤见散在出血点和瘀斑,肝脾淋巴结无肿大,心肺腹及神经系统查体无异常.入院后辅助检查:白细胞(WBC) 10.63×109/L,中性粒细胞(N)0.43,淋巴细胞(L)0.47,红细胞(RBC)2.36×1012/L,血红蛋白(HB) 67g/L,红细胞比容(HCT)0.20,血小板(PLT) 127×109/L,网织红细胞百分比3.6％,网织红细胞绝对值73.0×109/L.血涂片血小板分散,不聚集.电解质、肝肾功能未见异常.
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体细胞突变致同卵双胎先天性弥漫性皮肤肥大细胞增生症
例1、2 同卵双胎姐妹,4日龄,因“生后皮肤瘤样改变4d”于2016年9月收入复旦大学附属儿科医院新生儿科,分别系第1胎第1产和第1胎第2产,出生胎龄36“周,出生体重分别为2.60、2.45 kg,自然生产,有胎膜早破病史,1、5、10 min Apgar评分为7、8、10分(两例一致).出生后两例患儿全身即出现大小不一红斑,质韧,凸出皮面,局部皮肤可见大疱、结痂,局部大疱伴破溃渗出,颜面部可见密集肉瘤样赘生物.两患儿临床表现基本相同,生后曾于当地医院予“皮肤护理、抗感染”等治疗(具体不详),皮肤病变无好转,遂于生后第4天由当地医院转入我院新生儿重症监护病房进一步多学科诊治.其母幼时曾有吃海鲜后皮肤出现红色丘疹过敏史,孕期进食鸡蛋、海鲜较多,孕期母亲未出现皮疹、红斑等过敏症状.其父及祖父母均无过敏史.
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华法林在儿童心血管疾病中的应用与管理
华法林是一种维生素K拮抗剂,通过抑制肝细胞合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X,以及抑制蛋白C和蛋白S的羧化作用而起效.自1954年获得美国食品药品管理局(FDA)批准以来,华法林是在全球范围内使用广泛的口服抗凝剂,在成人和儿童中被广泛用于抗凝治疗,每年约有0.5％ ～1.5％的人口接受此药物.在儿科心血管领域,一些疾病使用华法林抗凝治疗已逐渐成为标准治疗方案.但华法林在儿科的临床应用时间不长,儿童使用华法林治疗经验、循证依据有限,目前儿童抗凝治疗的实施方案及管理主要是以成人病例研究为基础而推断的.现就华法林在儿童心血管疾病中的应用与管理综述如下.
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杜氏肌营养不良基因治疗研究进展
杜氏肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是一种X连锁隐性遗传病,在活产男婴中的发生率为1/3 600～1/6 000[1].患儿常在3～5岁发病,典型的临床症状表现为缓慢进展的肌无力伴腓肠肌假性肥大,12岁左右丧失独立行走能力,20岁左右死于呼吸衰竭或心力衰竭[1-2].DMD是DMD基因突变导致的抗肌萎缩蛋白功能缺失所致.抗肌萎缩蛋白是肌细胞中的骨架蛋白,相对分子质量为427 000,含N-端结构域、中央杆状区、半胱氨酸富集区和C端结构域4个结构域,其中,中央杆状区由24个血影蛋白样重复序列区和4个铰链区构成,占整个蛋白链长度的80％ [3-4].DMD尚无有效治疗手段,临床上多采用糖皮质激素类药物改善疾病症状,但并不能改变疾病的终结局;成肌细胞移植治疗DMD的研究因成肌细胞迁移能力差、存活率低和免疫排斥反应过强停滞不前;肌源性干细胞治疗DMD的研究也存在分化调控机制不清等问题[5-6].随着基因治疗的不断发展和基因组编辑技术的不断进步,从疾病发生的根源——DMD基因着手,为疾病的治疗带来了新的可能.
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内科胸腔镜在儿童难治性胸膜疾病诊断及治疗中的价值
目的 探讨内科胸腔镜在儿童胸膜疾病诊断及治疗中的应用价值.方法 回顾性分析2011年5月至2016年8月湖南省人民医院儿童医学中心经内科胸腔镜诊断及治疗的19例难治性胸膜疾病患儿的临床特点和效果.19例患儿中,男15例、女4例,平均年龄(4.8±2.0)岁.发病部位为左侧胸膜13例,右侧胸膜5例,双侧胸膜1例.结果 19例患儿均经内科胸腔镜术成功诊治,无中转开胸病例.10例患儿术前与术后诊断一致,其中脓胸8例,包括肺炎链球菌感染6例,金黄色葡萄球菌感染2例;结核性胸膜炎2例.9例患儿术前诊断不明,术后诊断为结核性胸膜炎3例,支原体感染1例,胸腔异物合并感染1例,脓胸4例.19例患儿均未出现血胸、乳糜胸等并发症.19例患儿术后留置胸腔闭式引流管的平均时间为(4.7±2.3)d,体温恢复正常的平均时间为(2.4±2.6)d,平均住院时间为(6.7±1.8)d.术后无一例患儿应用止痛剂.结论 内科胸腔镜术诊断和治疗难治性儿童胸膜疾病效果满意,且具有创伤小、恢复快、并发症少等优点.
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难治性卡波希样血管内皮细胞瘤及卡梅综合征十例临床分析
目的 探讨西罗莫司联合泼尼松治疗难治性卡波希样血管内皮细胞瘤(RKHE)及卡梅综合征(KMS)的临床效果.方法 临床资料回顾性分析,收集2014年1月至2017年1月首都儿科研究所附属儿童医院就诊的10例经普萘洛尔、泼尼松、平阳霉素和聚桂醇治疗无效或复发的RKHE和KMS(其中单发RKHE5例,RKHE合并KMS5例,年龄6d～9岁);西罗莫司治疗剂量0.035 ml/(kg·d),每天1次,治疗时间6 ～410 d;采用常规组织病理活检及免疫组化检查明确诊断;检测治疗过程中凝血指标和血小板计数的变化,采用B超和标尺计量瘤体及瘀斑的变化;随访记录治疗期间因服用西罗莫司引起的不良反应.结果 10例患儿中男6例,女4例.其中5例RKHE合并KMS临床特征主要表现为顽固复发的暗红色质硬的血管瘤样病变或皮下瘀斑,血小板计数(15 ±7)×109/L(均低于30.0×109/L),凝血指标明显异常,纤维蛋白原(0.8 ±0.5)g/L,纤维蛋白裂解产物及D-二聚体(100±23) mg/L、(10 000±2 200) ng/L,凝血酶原时间及部分凝血酶原时间(25.0 ±2.1)s、(58.0 ±3.4)s.活检组织病理特征相似,肿瘤细胞呈梭性,团块状分布,细胞核深染;免疫组化:D2-40、CD31和CD34阳性,Ⅷ因子和GLUT-1阴性;5例RKHE伴发KMS经西罗莫司联合泼尼松治疗(6.5±0.7)d,血小板计数增加至(72.0±0.6)×109/L,纤维蛋白原(1.5 ±0.2)g/L,纤维蛋白裂解产物及D-二聚体(7±3) mg/L、(2 300±200) ng/L,凝血酶原时间及部分凝血酶原时间延长至(15.0±2.3)s、(42.0 ±3.4)s,瘤体和瘀斑缩小18％±3％、38％±5％;(30.0 ±5.7)d后血小板计数(146±36)×109/L,凝血指标均在正常值范围内,瘀斑消失,瘤体缩小73％±3％;(3.0±0.4)个月后,瘤体缩小93％±2％未触及.5例RKHE未伴发KMS临床表现为暗红色质硬的血管瘤样斑块,血小板及凝血指标均正常,采用西罗莫司治疗(2.0±0.6)个月未合并KMS的RKHE瘤体缩小8％±3％,随着治疗时间延长,(4.0±3.2)个月(2～18个月)后瘤体逐渐变小51％ ±7％.结论 RKHE及KMS具有特征性的临床表现、组织病理特征及实验检查结果,西罗莫司联合泼尼松治疗RKHE及KMS取得了较好的疗效,且不良反应较少.
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20例经典型泛酸激酶相关神经变性的临床表型和基因型特点
目的 分析经典型泛酸激酶相关神经变性患儿的临床和基因特点.方法 回顾性总结北京大学第一医院2006年11月至2016年12月确诊为泛酸激酶相关神经变性的患儿资料,分析其临床表现、影像学特点和基因检查结果.结果 共20例确诊为泛酸激酶相关神经变性的患儿纳入研究,均为经典型,起病年龄的中位数为3.5(1.0 ～ 10.0)岁,首发症状主要为下肢肌张力不全(16例),末次随访所有患儿均出现肢体肌张力不全,部分逐渐出现吞咽障碍(11例)、言语障碍(16例)、锥体束受累(7例)、智力倒退(3例)、视网膜色素变性(5例),起病至失去行走能力的中位数年龄为6.9(2.0 ～12.0)年.19例患儿头颅磁共振成像(MRI)存在“虎眼征”,4例患儿CT发现苍白球区钙化.共发现26种基因突变,其中16种为新发突变.c.1502T＞C(p.Ile501 Asn)突变多见(4例).结论 经典型泛酸激酶相关神经变性患儿以肌张力不全为主要临床表现,进展至失去行走能力时间短.除头颅MRI有“虎眼征”表现外,头颅CT苍白球区钙化可能为泛酸激酶相关神经变性的另一影像学特征.本组发现16种PANK2基因新突变.
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利妥昔单抗在儿童神经系统自身免疫性疾病中的应用
目的 评价利妥昔单抗在儿童神经系统自身免疫性疾病治疗中的效果及安全性.方法 采用双向性队列研究,对2010年6月至2016年6月于北京大学第一医院儿科诊断为神经系统自身免疫性疾病,经糖皮质激素或免疫球蛋白治疗无效或复发的住院患儿给予利妥昔单抗治疗,并每3个月随访1次,应用改良Rankin量表及年复发率进行疗效评价;行B细胞数值监测;观察药物的不良反应.采用配对秩和检验对每种疾病治疗前后应用改良Rankin量表评分及复发率(次/年)进行比较.结果 应用利妥昔单抗治疗的患儿共38例,其中男15例、女23例,平均年龄(6±4)岁,其中多发性硬化4例,视神经脊髓炎5例,眼球阵挛肌阵挛综合征6例,重症肌无力9例,免疫性脑炎及其他神经系统免疫性疾病14例.患儿病程2 ～ 87个月,平均(21±19)个月,随访时间2～ 52个月.38例患儿使用利妥昔单抗前改良Rankin量表评分3(3,4)分,年复发率2.56(1.8,4.75)次/年,使用利妥昔单抗后改良Rankin量表评分0(0,2)分,年复发率0(0,0.17)次/年,二者治疗前后差异均有统计学意义(Z=-4.51、-4.71,P均＜0.01).38例患儿中控制23例,显效2例,有效3例,无效1例,加重2例,因随访时间短不能确定疗效6例,因过敏反应退出治疗1例,总有效率74％.出现严重的肺部卡氏肺囊虫感染1例.结论 利妥昔单抗治疗儿童难治性、复发性神经系统自身免疫性疾病尤其是视神经脊髓炎和重症肌无力安全性好,常见不良反应为过敏和感染.
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儿童革兰阴性菌血流感染的流行病学及细菌耐药特征
目的 了解儿童革兰阴性菌血流感染的流行病学及细菌耐药性特征和变迁.方法 回顾性分析2010年1月-2015年12月温州医科大学附属育英儿童医院收治的399例革兰阴性菌血流感染患儿的临床资料、细菌学及药敏试验结果.结果 男253例,女146例,年龄16 h ～ 16岁,中位年龄10.1月龄.261例(65.4％)来自新生儿科,儿童重症监护病房31例(7.8％),消化科29例(7.3％).275例(68.9％)有基础疾病,包括早产儿172例,新生儿呼吸窘迫综合征67例,新生儿窒息53例.80例接受侵入性操作,20例有外科手术史.社区获得性感染149例(37.3％),医院获得性感染250例(62.7％).50例发生严重并发症:感染性休克40例,多器官功能障碍综合征32例,弥漫性血管内凝血7例.治愈288例,好转48例,未愈放弃治疗17例,死亡46例(11.5％).399例中检出408株革兰阴性菌,肠杆菌科细菌346株(84.8％);非发酵菌49株(12.0％),其他革兰阴性菌13株(3.2％).大肠埃希菌(175株)和肺炎克雷伯菌(106株)对碳青霉烯类抗生素、β内酰胺类加酶抑制剂、阿米卡星、头孢西丁的耐药率均低于10.0％.共检出多重耐药菌245株(60.1％),其中肠杆菌科细菌225株,非发酵菌18株.检出9株耐碳青霉烯类抗生素肠杆菌科细菌,对阿米卡星全部敏感,对喹诺酮类的敏感率为88.9％,5株检测对替加环素的药敏,结果均敏感.2013-2015年与2010-2012年比较,克雷伯菌属在革兰阴性菌中的占比分别为32.9％和21.2％;大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌对β内酰胺类加酶抑制剂、碳青霉烯类抗生素、阿米卡星的耐药率无明显变化.结论 革兰阴性菌血流感染好发于新生儿期,多数伴基础疾病.大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌为主要致病菌,β内酰胺类加酶抑制剂和碳青霉烯类抗生素可作为重症肠杆菌科细菌血流感染治疗的经验性选择.
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关于修订儿童常见肾脏疾病诊治循证指南的思考
在中华医学会儿科学分会肾脏学组的组织下,经过专家们的集体努力,我们于2009年至2010年陆续在《中华儿科杂志》发表了7个针对常见儿童肾脏疾病诊治的循证指南[1-7](简称2009年版指南)和解读[8-14].在中华医学会邀请的第三方对国内正式发表的数百个循证指南进行AGREEⅡ评估/评价时,这些指南获得高度好评.我们本想在指南发表2～3年后进行修订,更新证据.一晃7年,“更新版”姗姗来迟.究其迟到的原因,首先是专家们术业繁忙,这是屡见不鲜的理由;更重要的是近几年这几个常见儿童肾脏疾病的临床研究不多,相关证据有限,修订时补充更新证据的机会不充足;此外,专家们讨论如何修改、修改什么,以及交流一些不同意见,也历时两年有余.
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原发性IgA肾病诊治循证指南(2016)
[前言]原发性IgA肾病(IgA nephropathy)是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征,多见于年长儿和青年,起病前往往有上呼吸道感染等诱因.临床表现类型多样,以发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿为常见,可以伴有不同程度的蛋白尿;部分患儿表现为肾病综合征、急性肾炎综合征,甚至急进性肾炎综合征,可合并高血压及肾功能减退.该病临床呈现慢性进展,约25％～30％的患者20～25年后出现终末期肾脏病(ESRD),需要肾替代治疗[1],因此是导致ESRD的主要疾病之一.
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紫癜性肾炎诊治循证指南(2016)
[前言]紫癜性肾炎是儿科常见的继发性肾小球疾病之一,由于诊断标准不统一、观察随访时间差异,因而过敏性紫癜患者中发生肾损害的报告率差异较大,文献报道为10％～100％.2000年11月中华医学会儿科学分会肾脏学组在珠海制定了紫癜性肾炎的诊断和治疗方案(草案)[1],2009年12月中华儿科杂志发表了“儿童紫癜性肾炎的诊治循证指南”[2],对规范国内儿童紫癜性肾炎的临床诊治起了积极作用.由于近年不断有新研究证据发表,因此本指南在2009年指南的基础上,通过全面查询、分析和评价新的研究证据、征求各方意见并充分讨论达成共识后进行修订,旨在帮助临床医生为紫癜性肾炎患儿选择当前相对较好的诊治方法.
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紫癜性肾炎诊治循证指南(2016)解读
2009年中华医学会儿科学分会儿科肾脏学组在紫癜性肾炎原有诊疗常规的基础上,参考国内外新研究成果,按照循证医学的原则,制定了“儿童紫癜性肾炎的诊治循证指南”[1],对规范国内儿童紫癜性肾炎的临床诊治起了积极作用.由于近年不断有新研究证据发表,本期刊登的“紫癜性肾炎诊治循证指南(2016)”(以下简称2016指南)是在2009年指南的基础上,通过全面文献查询、分析和评价新的研究证据、征求各方意见并充分讨论达成共识后修订的成果,旨在帮助临床医生为紫癜性肾炎患儿选择当前相对较好的诊治方法.现就该指南中的主要内容作一介绍.
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原发性IgA肾病诊治循证指南(2016)解读
原发性IgA肾病(IgA nephropathy)是世界范围内常见的肾小球疾病,亦是导致终末期肾脏病的主要疾病之一.为规范我国儿科医生对该病的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会肾脏学组在2010年发布的原发性IgA肾病诊断治疗指南的基础上,2015年组织有关专家对指南进行了修订和完善,形成和公布了“原发性IgA肾病诊治循证指南(2016)”(以下简称“2016指南”).在此,拟就2016指南制定过程中未尽事宜和一些可能存在分歧的问题进行解释和说明.
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如何写好论文方法学介绍中的统计分析部分
临床研究论文需要按照固定的格式进行写作,其正文的基本格式常包括前言、对象和方法、结果、讨论、参考文献五个部分.在研究过程中如果用到了统计学方法,就需要将该部分的内容写在“对象和方法”中,并单独列出小标题.“统计分析方法”是读者了解研究分析过程及核心结论产生方法的关键,因此写作过程中绝不可生搬硬套,更不应该从不同文章中摘抄拼凑,而应该切实合理地表达出本研究中所涉及的所有统计学处理方法.在撰写过程中也有一些必要的组成部分,一般应该包括如下内容:样本量估算、数据管理、统计分析软件、统计分析集、统计描述、统计推断和检验水准.
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| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1996 | 06 |
| 1992 | 04 |
| 1991 | 01 02 03 |
| 1989 | 03 |
