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中华儿科

中华儿科杂志

Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지

北大核心期刊
  • 主管单位: 中国科学技术协会
  • 主办单位: 中华医学会
  • 影响因子: 2.31
  • 审稿时间: 1-3个月
  • 国际刊号: 0578-1310
  • 国内刊号: 11-2140/R
  • 发行周期: 月刊
  • 邮发: http://www.cmaped.org.cn/
  • 曾用名:
  • 创刊时间: 1950
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 中华儿科杂志编辑委员会
  • 出版地区: 北京
  • 主编: 杨锡强
  • 类 别: 儿科学
期刊荣誉:
  • 2016年中国九城市七岁以下儿童单纯性肥胖流行病学调查

    作者:首都儿科研究所;九市儿童体格发育调查协作组

    目的 调查2016年我国9个城市7岁以下儿童单纯性肥胖流行现状及其影响因素和掌握1986—2016年肥胖流行变化趋势.方法 采用分层整群随机抽样的方法,于2016年6—11月调查北京市、哈尔滨市、西安市(北片),上海市、南京市、武汉市(中片),广州市、福州市、昆明市(南片)9个城市7岁以下儿童110485名.将儿童身高的体重≥美国国家健康统计中心和(或)世界卫生组织(NCHS/WHO)标准体重的110%定义为超重、≥120%定义为肥胖(其中120%~129%为轻度肥胖,130%~149%为中度肥胖,≥150%为重度肥胖).肥胖影响因素采用病例对照研究,按"同性别、年龄相近、身高相差≤5 cm"随机数字表选择体重正常儿童与肥胖儿童进行配对,资料分析采用χ2检验及条件Logistic模型.结果 (1)7岁以下儿童超重总检出率为8.4%(9317/110485),其中男8.4%(4843/57917)、女8.5%(4474/52568);肥胖总检出率为4.2%(4712/110485),其中男4.9%(2860/57917)、女3.6%(1852/52568).各年龄组肥胖检出率差异有统计学意义(χ2=3777.586,P<0.01),1~<2岁组低,为0.9%(144/16380)[男1.1%(97/8668)、女0.6%(47/7712)],6~<7岁组高,为11.3%(1248/11072)[男14.0%(822/5861)、女8.2%(426/5211)].城区、郊区肥胖总检出率分别为4.0%(2178/55515)、4.6%(2534/54970).北、中、南三片肥胖总检出率分别为4.7%(1985/42294)、4.4%(1543/35260)、3.6%(1184/32931).轻度、中度、重度肥胖检出率分别为2.8%(3146/110485)、1.1%(1272/110485)、0.3%(294/110485).(2)为保证数据可比性,将2016年城区数据与以往调查城区数据进行比较.与1986、2006年相比,男、女童肥胖检出率分别从0.9%(660/71420)、3.8%(2227/59302)增长到4.6%(1341/29054)、0.9%(596/66609)、2.5%(1323/53643)增长到3.1%(837/26461).肥胖增长主要集中在3岁以后.北、中、南三片肥胖检出率与1986、2006年相比分别从1.8%(562/31301)、3.2%(1137/35439)增长到4.2%(864/20372),0.9%(464/52138)、3.9%(1412/37031)增长到4.2%(764/18485),0.4%(230/54590)、2.5%(1001/40475)增长到3.4%(550/16658).(3)多因素条件Logistic模型分析结果显示:高出生体重[比值比(OR)=1.559(1.038~2.343),χ2=4.580,P<0.05],剖宫产[OR=1.651(1.230~2.216),χ2=11.132,P<0.01],孕期糖尿病[OR=3.364(1.406~8.047),χ2=7.433,P<0.01],父亲超重[OR=1.935(1.417~2.642),χ2=17.267,P<0.01]或肥胖[OR=3.580(2.304~5.561),χ2=32.196,P<0.01],母亲超重[OR=2.305(1.611~3.298),χ2=20.854,P<0.01]或肥胖[OR=5.232(2.751~9.949),χ2=25.462,P<0.01],目前食欲好[OR=8.313(5.385~12.833),χ2=91.403,P<0.01],进食速度快[OR=6.359(4.539~9.010),χ2=112.513,P<0.01]、临睡前吃东西[OR=1.553(1.113~2.166),χ2=6.707,P<0.01],视屏时间长[2~<3 h OR=1.973(1.423~2.736),χ2=16.594,P<0.01或≥3 h OR=2.275(1.413~3.661),χ2=11.448,P<0.01],夜间睡眠时间短(每天8~<9 h)[OR=1.600(1.074~2.385),χ2=5.331,P<0.05],母亲文化程度低[OR=1.589(1.298~1.945),χ2=20.174,P<0.01]可能是肥胖的危险因素;中等强度以上(追逐跑跳等)的户外活动可能是肥胖的保护因素[OR=0.540(0.342~0.853),χ2=6.990,P<0.01].结论 近10年来儿童肥胖快速增长态势没有得到有效遏制,并且出现郊区超过城区的新情况.应关注母亲在子女生命早期生长发育及家庭在儿童良好行为习惯养成中扮演的关键角色,制定和完善以家庭为基础的学前儿童肥胖防控人群策略,纠正不健康的家庭共享环境和儿童生活行为方式.

  • 免疫功能正常儿童患巨细胞病毒肠炎一例

    作者:李芙蓉;弓伊宁;李军;石雪迎;张娟;李在玲

    患儿 女,4岁,因"发热、腹泻11 d"于2017年5月收入北京大学第三医院.患儿11 d前外出游玩后出现发热、腹泻,体温高39℃,大便为墨绿色稀水便,无黏液和脓血, 10次/d,量少,就诊于外院,辅助检查白细胞计数(23.7~26.3)× 109/L,中性粒细胞0.781~0.803,C反应蛋白(CRP) 12.0~27.3 mg/L,大便白细胞和潜血阳性,考虑"小儿腹泻病",予以头孢克肟、双歧杆菌三联活菌片治疗后发热、腹泻减轻.3d前患儿无明显诱因发热、腹泻加重,体温高39.8℃,大便为黄色稀便,1~2次/d,无黏液和脓血,伴咽痛,就诊于外院,予头孢曲松钠、喜炎平治疗3d未见好转,遂来我院就诊.患儿足月自然出生,既往体健,生长发育及家族史无明显异常.

    关键词:
  • 以婴幼儿炎症性肠病起病的慢性肉芽肿病一例

    作者:杨琴;郑跃杰;马红玲;鲍燕敏;戴文魁

    患儿 男,2岁8月龄,汉族.因"确诊克罗恩病"2年,抗肺部真菌感染治疗半年,效果不佳入院.2年前,即患儿生后8个月时,发现肛周破溃,伴有脓性分泌物流出,至当地医院诊断为肛周脓肿,予以肛周切开引流,以后出现反复腹泻,6~7次/d,腹泻为糊状脓血便,伴发热,予以抗感染对症支持治疗,症状无好转.1年前,至外地三甲医院行结肠镜及肠道病理活检,提示肉芽肿炎性改变,诊断为"克罗恩病",予以"5-氨基水杨酸""泼尼松"等治疗20余天,脓血便无缓解.转至另一三甲医院住院,复查肠镜仍然诊断为"克罗恩病",予以"酞胺哌啶酮、泼尼松、头孢米诺"等治疗后发热、脓血便好转出院,但肛周脓肿仍反复出现.半年前,患儿右侧小腿出现一1.0 cm×1.5 cm脓肿,伴反复发热、呼吸急促,再次至外地医院就诊,胸部CT提示肺部感染,考虑真菌感染可能性大,加用"伏立康唑"治疗,发热好转出院.3个月前,因"克罗恩病,肺部真菌感染",依约抗真菌感染治疗入住深圳市儿童医院呼吸科,查真菌葡聚糖236.38 ng/L,予以静脉滴注伏立康唑1周,病情平稳出院,门诊一直口服伏立康唑,本次入院前复查胸CT,病变恢复不理想,再次入院.患儿为母亲的第2胎第1产,足月顺产出生,出生体重3 kg,患儿生后至8月龄大体健康,父母及弟弟体健.

    关键词:
  • HBG2基因杂合突变引起的暂时性新生儿发绀一例

    作者:李灿灿;朱雪萍

    患儿 男,29时龄,因生后青紫29 h于2017年7月于苏州大学附属儿童医院住院.患儿为母亲第1胎第1产,胎龄37+2周,自然出生,出生体重2650 g.出生史及母孕期无异常.患儿出生后出现口周青紫,家长未予重视,生后约18 h当地就诊医院予"持续正压通气(CPAP)辅助通气、头孢曲松抗感染、维生素K1、白眉蛇血凝酶"等治疗,治疗后未缓解,经皮氧饱和度0.77左右,为进一步诊治,转至我院.父母非近亲结婚,家族无发绀相关疾病史.

    关键词:
  • LAMC3基因复合杂合突变的婴儿痉挛症一例

    作者:刘雨田;刘丽英;胡琳燕;陈健;邹丽萍

    患儿 男,19月龄.因"间断点头拥抱发作1年余"2017年10月就诊于解放军总医院儿科门诊.患儿190日龄出现抽搐发作,表现为双眼上翻,成串点头拥抱样发作,5~10次/串,5~8串/d.当地医院查脑电图示"高度失律",诊断为"婴儿痉挛症",给予左乙拉西坦治疗,7月龄(发病23 d)行促肾上腺皮质激素(ACTH)(25 U/d,14 d,静脉滴注)治疗,用药第4天发作控制,停药后继续口服左乙拉西坦及氨已烯酸联合治疗.9月龄患儿发作复发,表现为眨眼,成串点头拥抱样发作,7~8次/串,3~4串/d,偶伴摔倒.复查脑电图示"不典型高度失律",加用托吡酯后发作次数略减少.19月龄因仍有发作伴发育落后来我院就诊.既往史、家族史未见异常.患儿系其母第1胎第1产.足月出生,出生体重2800 g,Apgar评分1 min 10分.3月龄抬头,4月龄翻身, 6月龄会坐,11月龄会爬,不会站.发病前眼神逗笑正常.体格检查:体重14.5 kg,头围48 cm,神志清.患儿追人逗笑可,可坐,不能独走,无语言交流,会大把抓物.四肢肌力、肌张力正常,双侧巴氏征阴性,双侧膝反射正常引出.拉起反射阳性.心、肺、腹查体未见异常.辅助检查:(1)遗传代谢病氨基酸及酰基肉碱谱及尿液有机酸未见异常.(2)视频脑电图:"不典型高度失律,检测到数次痉挛发作及失张力发作"(图1).(3)头颅磁共振成像(MRI):右侧枕叶巨脑回和左侧颞顶叶多微小脑回(图2).(4)头颅正电子发射计算机体层成像(PET)-MRI显示:双侧顶枕叶皮层代谢减低(图2).

    关键词:
  • 婴儿早期呼吸道菌群发展的影响因素及其与呼吸道疾病的关系

    作者:张晓艳;何秋水

    健康婴儿的呼吸道定居着各种各样的细菌群落,构成了呼吸道菌群.其中大部分为没有致病作用的"共生菌",也包括所谓的"致病共栖菌",如肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌和卡他莫拉菌.这些细菌在婴儿早期即定植在呼吸道黏膜,通常不引起任何临床症状,但在气道黏膜稳态改变、异常的局部炎症反应时可出现细菌的入侵[1].这些致病共栖菌所致的呼吸道感染性疾病仍然是婴幼儿死亡的主要原因之一.

    关键词:
  • 白细胞介素10受体A突变致极早发型炎症性肠病六例分析

    作者:王福萍;马昕;朱丹;宫幼喆;宁慧娟;钟雪梅

    目的 总结白细胞介素10受体A(IL-10RA)基因突变致极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)临床特点和基因突变位点.方法 收集2016年6月至2017年9月在首都儿科研究所附属儿童医院确诊的6例VEO-IBD患儿,女4例,男2例,回顾性总结患儿临床资料,完善结肠镜和病理检查,目标基因捕获高通量测序检测确定IL-10RA基因突变位点.结果 6例患儿均在生后1个月内起病,以腹泻、发热为首发症状,伴有肠外表现贫血、口腔或肛周溃疡,且体重增长迟缓;结肠镜下表现为结肠广泛分布的溃疡,病理为非特异性的肠道炎症,3例有隐窝炎或隐窝脓肿.与IBD相关的基因检测结果显示6例均有IL-10RA基因突变,其中3例纯合突变,1例为c.537G>A,2例为c.301C>T;3例复合杂合突变,均有c.301C>T突变,来自于患儿父亲,母亲携带的基因变异分别位于第299、350和537位碱基(c.299T>G,c.350G>A,c.537G>A).6例患儿均予内科药物治疗,1例临床及结肠镜下病变均明显好转,3例临床症状好转,1例病情恶化后死亡,1例因肠穿孔后感染性休克死亡.结论 VEO-IBD与IL-10RA基因缺陷有关,起病早,临床症状重,肠外表现明显,临床治疗效果不一,其中c.301C>T、c.537G>A是本组病例中常见的IL-10RA基因突变点.

  • 新生儿脑静脉窦血栓五例诊断和治疗

    作者:刘勇;韩代成;胡玉莲;陈立明;李金纯;苏雅文;胡长霞

    目的 总结5例新生儿脑静脉窦血栓的临床表现和影像学特点.方法 通过对2017年2月至2018年4月湖北省妇幼保健院新生儿科收治的5例新生儿脑静脉窦血栓的临床资料进行回顾性病例总结,了解脑静脉窦血栓的高危因素、临床表现、影像学表现和治疗情况.结果 5例患儿均为足月新生儿,其中男4例、女1例,年龄≤7日龄4例;>7日龄1例.母亲妊娠期糖尿病1例,妊娠期高血压1例.临床表现:惊厥3例,发热3例,脱水1例,反应差2例,低血糖2例,血小板降低2例.脑电图电发作3例.磁共振及静脉成像显示颅内出血4例,脑实质梗死灶3例;血栓位于上矢状窦4例,直窦3例,横窦2例,窦汇1例.普通CT显示颅内出血2例,静脉窦扩张2例.多普勒超声显示脑室内出血2例,静脉窦血流改变2例.3例患儿给予抗凝和溶栓治疗后,静脉再通,惊厥停止.结论惊厥是脑静脉窦血栓的重要临床表现.脑部梗死灶和出血是其影像学主要表现,及时进行脑部磁共振和静脉成像检查有助于脑静脉窦血栓早期诊断和治疗.

  • EB病毒阳性淋巴组织增殖性疾病13例临床与病理特征

    作者:陈天明;邓志娟;胡冰;胡惠丽;陈荷英;李绍英;刘钢

    目的 探讨儿童EB病毒阳性淋巴组织增殖性疾病(EBV+LPD)的临床表现、病毒学特征、组织病理学特点和临床转归.方法 对北京儿童医院感染内科2011年1月至2016年12月收治的13例组织病理学确诊的儿童EBV+LPD的临床资料及随访情况进行回顾性病例总结.结果 13例患儿中,男5例、女8例.中位年龄6.0岁(范围1.3~15.0岁).从发病到诊断的中位时间为3个月(1~24个月).13例均有发热,9例肝脾淋巴结肿大,4例仅有淋巴结肿大;7例外周血细胞降低,7例肺受累,3例中枢神经系统受累,3例心脏受累,3例肠道受累,2例皮肤受累,腹部包块1例.13例均行全血EB病毒-DNA检查,拷贝数1×108/L~1×1011/L.病理学检查:6例为淋巴结病理,2例为皮肤病理,肺、回肠黏膜、肝脏、腹腔肿物、骨髓组织病理各1例;13例中9例为系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV+T-LPD),2例为种痘样水疱病(HV),2例为EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤(EBV+DLBCL).对13例患儿分别随访至出院后2 d~65个月,9例系统性EBV+T-LPD,其中1例短期内死亡,1例进展为T细胞淋巴瘤死亡,2例行造血干细胞移植痊愈,1例行噬血细胞综合征2004方案化疗后痊愈,4例病情尚稳定;2例HV患儿1例发展为种HV样淋巴瘤死亡,另外1例仍有症状;2例EBV+DLBCL,1例出院后短期死亡,1例化疗后病情稳定.结论 儿童EBV+LPD常见表现为慢性反复发热、淋巴结、肝脾肿大,另外可累及肺、中枢神经系统、肠道、皮肤等脏器;对于慢性反复不明原因发热伴有淋巴结和(或)肝脾肿大的,伴全血EB病毒-DNA载量持续显著增高时,应警惕EBV+LPD,尽早行增殖病灶组织活检明确诊断;本病预后差,部分进展为淋巴瘤,造血干细胞移植治疗有效.

  • WT1基因变异相关肾脏病临床、病理特点与基因变异类型的临床研究

    作者:孙良忠;王海燕;李敏;林宏容;吴金浪;唐雯;李易娟;岳智慧;刘婷;陈华木;胡妙月

    目的 探讨WT1变异相关肾病临床、病理特点与基因变异类型的关系.方法 回顾性分析2009年1月—2018年5月南方医科大学南方医院、中山大学孙逸仙纪念医院、中山大学附属第一医院儿科新诊治及既往诊治的WT1变异相关肾脏病患儿的临床和病理特点,与WT1基因变异的相关性.结果 共诊治WT1变异相关肾脏病患儿20例(新诊治5例),男6例,女14例.(1)Denys-Drash综合征10例:发现蛋白尿的中位年龄为1岁7月龄.弥漫系膜硬化3例,微小病变4例,局灶节段肾小球硬化(FSGS)1例,2例无病理.2例见肾小球基底膜(GBM)显著弥漫增厚.钙神经素抑制剂(CNIs)治疗5例,3例完全缓解,2例部分缓解.8例肾功能仍正常.基因检查结果WT1错义变异6例,无义变异3例,移码变异1例.(2)Frasier综合征(FS)2例:发现蛋白尿的年龄分别为1岁1月龄和1岁9月龄;均为FSGS,GBM分层.分别在1岁6月龄和6岁6月龄进入终末期肾脏病(ESRD).CNIs治疗1例,蛋白尿部分缓解.均为WT1基因剪切变异.(3)孤立性肾病8例:3例为剪切变异,其中1例5月龄发病已进入ESRD,FSGS 1例,微小病变1例,均见GBM分层;CNIs治疗,1例部分缓解,肾功能正常,1例无效,6岁9月龄进入ESRD.5例为错义变异;3例病理为弥漫系膜硬化的患儿,2例在6月龄即进入ESRD,1例9岁进入ESRD.结论 Denys-Drash综合征病情进展慢.WT1基因变异相关肾病基因变异类型中错义变异为11/20,剪切变异为5/20,其中剪切变异相关肾病起病早、进展快,可见GBM分层.CNIs治疗有效降低尿蛋白(8/9).

  • 启动重型β地中海贫血防控的攻坚战

    作者:文飞球;刘四喜

    地中海贫血(简称地贫)是由于珠蛋白基因异常,导致珠蛋白链合成减少而引起的遗传性溶血性贫血.重型β地贫患儿生后进行性加重,如不进行有效干预,难以活到成年.全球每年约有23000例重型β地贫患儿出生[1].我国地贫发病率较高的地区有广西、广东、贵州、云南、海南、四川、重庆等省、市、自治区.近年来我国地贫防治工作虽然取得长足的进步,但与国际上地贫防治较为先进的国家相比仍有明显的差距,高发地区每年都有相当数量的重型β地贫患儿出生,已成为这些地区社会性公共卫生问题.现就我国重型β地贫的防治现状、治疗进展及如何提升重型β地贫的防控水平提出几点思考和建议.

    关键词:
  • 重型β地中海贫血的诊断和治疗指南(2017年版)

    作者:中华医学会儿科学分会血液学组;《中华儿科杂志》编辑委员会

    一、前言β地中海贫血(简称β地贫)是临床常见的遗传性溶血性贫血.据统计,世界范围内约1.5%的人口携带β地贫基因(8000万~9000万人),每年至少有上万例重型β地贫患儿出生,已成为全球公共卫生问题[1].20世纪80年代,我国20省、市、自治区60万人血红蛋白病调查结果发现β地贫的患病率约为0.67%[2].广东、广西、福建、湖南、云南、贵州、四川和香港、澳门等均是β地贫的高发地区,平均患病率约为2%.

    关键词:
  • 2018年全国新生儿学术会议纪要

    作者:马晓路;陈菁菁

    由《中华儿科杂志》编辑委员会、中华医学会儿科学分会新生儿学组和中华医学会杂志社主办,江苏省医学会儿科分会协办的2018年全国新生儿学术会议于2018年6月28—30日在江苏省南京市召开,中华医学会儿科学分会新生儿学组组长杜立中教授致开幕辞,来自全国各省市千余名代表注册参会.

    关键词:
  • 样本量估算中所需参数的估计策略

    作者:李楠;曾琳;赵一鸣

    临床研究在设计阶段的样本量估算是必不可少的过程.对于前瞻性研究,样本量估算的结果直接决定了研究的可行性,也是伦理的重要要求.对于回顾性研究,样本量估算结果能够优化工作量,用尽量少的精力得到想要的研究结果.保障样本量估算的合理需要3部分关键信息:(1)研究核心结论分析时所用的统计方法;(2)参与核心结论分析的具体指标(变量);(3)对将会收集到的核心指标分布特征的预期.只有3个信息同时正确,才能保证样本量估算的合理性.

    关键词:
  • 第145例——发热、咳嗽9天,乏力、气促3天

    作者:张悦;安丹燕;李海燕;潘国权;张海邻

    病历摘要患儿 男,13岁.因"发热、咳嗽9 d,乏力、气促3 d"收住温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童重症医学科.患儿于入院前9d在家无明显诱因突发高热,体温波动于38~39℃,伴阵发性咳嗽,不剧烈,有痰不易咯出,无喘息、气促,无紫绀,在当地诊所服用"布洛芬"、输注抗菌药物(具体不详),体温反复,咳嗽无好转,入院前3d出现乏力,无法剧烈运动,上楼梯缓慢,伴气促,食欲减退,无大汗淋漓,无胸闷、心悸,无鼻出血,至当地某人民医院查血常规+C反应蛋白(CRP)及胸X线片示异常,遂来我院,拟"重症肺炎"收住院.患儿自患病以来,神志清,精神食欲欠佳,睡眠欠安,大便正常,尿量少.患儿既往体健,否认结核等传染病接触史.患儿母孕期体健,患儿足月顺产,否认产伤、窒息史,出生体重3.0 kg.出生后母乳喂养至2岁,一直消瘦,体质欠佳(具体不详),现上初中一年级,成绩一般.

    关键词:
  • 神经母细胞瘤组织中程序性死亡配体1的表达及意义

    作者:廖茹;孙晓非;甄子俊;黄东生

    目的 探讨神经母细胞瘤(NB)组织中程序性死亡配体1(PD-L1)表达与患儿临床特点和预后的关系.方法 回顾性收集2000年1月至2015年12月中山大学肿瘤防治中心初治的100例NB患儿的临床资料及病理蜡块,分析肿瘤组织中PD-L1表达与临床指标及生存结果的关系.不同组间率的比较采用χ2检验,生存分析采用Kaplan-Meier法,多因素分析采用COX回归生存分析.结果100例患儿中男71例,女29例;Ⅰ期5例,Ⅱ期4例,Ⅲ期19例,Ⅳ期65例,Ⅳs期7例;62例行N-MYC基因检测,阳性率16%(10/62);低危患儿15例,中危18例,高危67例.PD-L1在NB肿瘤组织的阳性率57%(57/100),其中55例弱阳性、1例中度阳性、1例强阳性.初诊时不伴骨转移、病理类型为NB、肿瘤原发灶位于腹部的患儿肿瘤组织中PD-L1阳性率高于有骨转移[66%(39/59)比44%(18/41),χ2=4.864,P=0.027],病理为节细胞神经母细胞瘤[61%(53/87)比31%(4/13),χ2=4.195,P=0.041],原发灶位于腹部以外的患儿[61%(51/83)比35%(6/17),χ2=3.937,P=0.047].43例PD-L1阴性NB患儿和57例PD-L1阳性患儿的4年无事件生存率(EFS)分别为40%和33%(χ2=0.009,P=0.923);4年总生存率(OS)分别为62%和58%(χ2=0.294,P=0.587).33例非高危患儿中PD-L1阴性者和阳性者的4年EFS分别为89%和78%(χ2=0.001,P=0.965);4年OS分别为100%和96%(χ2=0.500,P=0.480).67例高危患儿中PD-L1阴性者和阳性者的4年EFS分别为24%和11%(χ2=1.154,P=0.282);4年和OS分别为48%和41%(χ2=0.692,P=0.405).多因素分析显示,N-MYC扩增是影响患儿OS和EFS的独立不良预后因素(RR=1.726,95%CI:1.209~2.466;RR=1.326,95%CI:1.014~1.736),临床分期是影响NB患儿EFS的独立不良预后因素(RR=26.498,95%CI:3.518~199.614).结论 PD-L1在NB肿瘤组织表达与患儿临床特点相关,不同表达水平的患儿预后差异无统计学意义.

  • 儿童急性髓系白血病82例长期随访研究

    作者:阮敏;戚本泉;刘芳;刘天峰;刘晓明;陈晓娟;杨文钰;郭晔;张丽;邹尧;陈玉梅;竺晓凡

    目的 分析中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心2005方案(CAMS-2005)治疗儿童急性髓系白血病(AML)的疗效及预后相关因素.方法 对2005年4月至2009年7月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心符合入组标准的初诊AML患儿的临床特征、远期预后和预后相关因素进行回顾性分析.采用Kaplan-Meier方法评估患儿生存率,组间生存率的比较采用Log-Rank检验.预后因素分析采用COX回归模型.结果 共82例患儿符合入组标准纳入统计分析,其中核心结合因子(CBF)相关AML(CBF-AML)患儿34例,非CBF-AML患儿48例.82例患儿中男45例,女37例,中位年龄8.0(0.7~16.0)岁.治疗相关早期病死率为4%(3/82),1个疗程CR率为65%(53/82),总CR率为77%(63/82),累积复发率为33%(21/63).CBF-AML和非CBF-AML患儿的CR率分别为91%(31/34)和67%(32/48)(χ2=5.410,P=0.020),复发率分别为29%(9/31)和38%(12/32)(χ2=0.508,P=0.476).82例AML患儿8年总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为59%(48/82)和51%(42/82).CBF-AML患儿和非CBF-AML患儿的8年OS分别为74%(25/34)和48%(23/48)(χ2=5.812,P=0.016),8年EFS分别为71%(24/34)和38%(18/48)(χ2=8.682,P=0.003),组间比较差异均有统计学意义.1个疗程获得CR的患儿和未获得CR患儿的8年OS分别为68%(36/53)和46%(12/26)(χ2=9.606,P=0.002),8年EFS分别为66%(35/53)和27%(7/26)(χ2=19.471,P=0.000),差异均有统计学意义.COX回归分析显示是否为CBF-AML和1个疗程是否获得CR对OS(RR:2.538、2.561)和EFS(RR:3.050、3.686)的影响均有统计学意义(P均<0.05).结论 CAMS-2005方案治疗儿童AML的疗效较好,是否为CBF-AML和1个疗程是否获得CR是影响儿童AML的独立预后因素.

  • 学龄前重型血友病A患儿无临床出血记录关节的病变分析

    作者:艾迪;李晓静;姚婉茹;张庆;周敏;唐凌;罗晓波;张宁宁;杨胜;王岩;丁平;蔡思雨;陈振萍;吴润晖

    目的 了解学龄前期血友病A患儿无出血记录目标关节的病变情况,为进一步开展血友病A患儿关节病变防控提供依据.方法 横断面研究,借助于中国血友病个体化预防研究(CHIPS),收集2016年8月到2017年6月就诊于北京儿童医院和成都市妇女儿童中心医院血友病门诊的患儿基本资料,并进行3个月观察.对入组的34例1~7岁重型血友病A患儿目标关节(双肘、双膝、双踝6个关节)行结构与功能检查[超声、X线及血友病关节健康评分(HJHS)].寻找观察期结束时无出血记录关节病例是否存在病变关节并分析相关因素,应用χ2检验、秩和检验等统计方法进行数据分析.结果 共有32例可供分析病例,其中有112个无出血纪录的目标关节,以肘关节居多为42.9%(48/112).经关节结构与功能检查发现34.8%(39/112)的关节存在病变,其中46.2%(18/39)为踝关节(χ2=8.379,P=0.015).超声、X线、HJHS发现关节存在异常的比例分别为18.3%(20/109)、3.8%(3/79)、25.3%(20/79).超声与HJHS检查结果不相关(r=0.015,P=0.895),X线与HJHS检查结果不相关(r=-0.101,P=0.390),提示关节结构与功能检查相互不能替代.出现关节病变的危险因素有年龄>4.91岁(OR=3.917,95%CI:1.610~9.528),有靶关节(OR=3.530,95%CI:1.316~9.465).结论 对学龄前期血友病A患儿无出血记录关节进行关节结构和功能检查可发现关节病变,以踝关节比例高;关节结构与功能检查不能相互替代;年龄>4.91岁和存在靶关节是无出血记录关节发生关节病变的危险因素.

    关键词: 儿童 血友病A 关节
  • 《中华儿科杂志》稿件撰写要求

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中华儿科分期目录
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