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干燥综合征的血液系统损害与治疗对策

汤建平

摘要: 干燥综合征(Sj迸gren′s syndrome,SS)曾被称为自身免疫性外分泌腺病、自身免疫性上皮炎、Mikulicz病,是自身反应性T、B淋巴细胞浸润破坏唾液腺、泪腺、消化腺、肾小管等腺上皮组织引起的全身性结缔组织病,临床上主要表现为口干、龋齿、眼干、关节肿痛、皮肤紫癜,后期易引起内脏的肺间质纤维化、肾小管酸中毒、周围神经损害,部分患者继发免疫低下宿主肺炎、呼吸衰竭而死亡。国际SS 临床合作联盟( SICCA )近对1927例注册患者统计发现, SS的腺体外损害主要在免疫系统与血液系统[1]。 SS血液三系损害的程度与SS病情轻重、疾病预后有关,并与形成淋巴瘤的风险度有关[2]。

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