中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.32
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1006-7876
- 国内刊号： 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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Dyke-Davidoff-Masson综合征一例
Dyke-Davidoff-Masson综合征(Dyke-Davidoff-Masson syndrome,DDMS)是一种罕见的中枢神经系统疾病,是脑偏侧萎缩的常见病因.临床以反复癫痫发作、面部不对称、一侧肢体偏瘫、智力发育低下及精神异常等为特征.典型影像学表现为单侧大脑半球萎缩、同侧侧脑室扩张、部分脑实质有较大的软化灶、同侧颅骨增生、鼻窦及乳突窦增大等.由Dyke、Davidoff和Masson于1933年首先报道.目前国内外相关病例报道仅100余例[1-4].现就我院收治的1例DDMS报道如下,供临床借鉴.
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大脑后部皮质萎缩一例
后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是一种少见的临床影像综合征,以高级视觉功能障碍为早期或主要的表现.患者往往首诊于眼科,但眼科常规检查无异常.详细的病史询问、神经心理学评估及影像学检查有助于该综合征的诊断.我们将临床工作中诊治的1例PCA患者报道如下.
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肺动静脉畸形致Percheron动脉梗死一例
肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformations,PAVMs)是肺动脉和肺静脉直接连接形成短路的罕见先天性肺部疾病,可引起脑栓塞和脑脓肿[1],也称为肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistula,PAVF).卵圆孔未闭(patent foramen ovale,PFO)是青中年脑梗死的危险因素,也是隐源性脑卒中(cryptogenic stroke,cs)的重要原因[2].丘脑梗死多由丘脑穿通动脉闭塞引起,多为单侧,当丘脑穿通动脉解剖变异支配双侧称为Percheron动脉,可出现双侧丘脑对称性梗死,较为罕见[2-3].现报道PAVMs致Percheron动脉梗死1例.
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家庭因素对癫痫患者预后的影响
目的 探讨家庭因素对癫痫患者预后的影响及其与癫痫临床特征之间的关系.方法 连续收集2016年9月至2017年5月就诊于南京医科大学附属脑科医院的107例确诊癫痫患者,至少规范治疗2年,以治疗期内是否达到至少1年无发作分为预后好与预后差组.收集患者的临床和家庭资料,采用家庭亲密度和适应性量表对癫痫患者进行问卷调查,并对患者主要照顾者进行一项包含34个问题的癫痫知识问答.采用Logistic回归分析临床和家庭因素对癫痫患者预后的影响,应用Pearson相关分析观察家庭因素与癫痫患者病程、发作类型、发作频率等临床特征的关系.结果 预后差组患者脑电图发作间期癫痫样放电、多药治疗及治疗前发作频率＞1次／月的比例高于预后好组[84.6％ (44/52)与50.9 ％(28/55),x2=13.797,P=0.000;63.5％ (33/52)与34.5％ (19/55),x2=8.947,P=0.003;38.5％ (20/52)与5.5％ (3/55),x2=17.257,P=0.000].预后差组患者家庭所处农村、失衡家庭类型的比例和家庭人口数多于预后好组[51.9％ (27/52)与25.5％(14/55),x2 =7.923,P=0.005;80.8％ (42/52)与49.1％ (27/55),x2=11.712,P=0.000;4.1±1.1与3.6±0.8,=2.631,P=0.010];而家庭人均收入、父亲文化程度、主要照顾者癫痫知识水平均低于预后好组(19/20/13与11/17/27,x2=7.198,P=0.027;15/30/7与4/34/17,x2=10.709,P=0.005;36/11/5与15/25/15,x2=19.022,P=0.000).多因素Logistic回归分析显示,发作间期癫痫样放电(0R=12.332,95％ CI2.756～55.190,P=0.001)、治疗前发作频率＞1次／月(OR=8.401,95％ CI 1.573 ～44.884,P=0.013)是癫痫预后差的独立临床危险因素;家庭人口数多(OR=3.021,95％ CI 1.554 ～5.870,P=0.001)、主要照顾者癫痫知识水平差(OR=3.392,95％ CI1.304 ～8.821,P=0.012)及失衡家庭类型(OR =4.794,95％ CI1.217 ～ 18.894,P=0.025)是癫痫预后差的独立家庭危险因素.主要照顾者癫痫知识水平与患者病程呈负相关(r=-0.237,P=0.014).结论 癫痫患者的预后不仅受临床因素影响,而且受家庭因素影响;家庭人口数多、主要照顾者癫痫知识水平差和失平衡家庭类型是癫痫预后差的独立危险因素.主要照顾者癫痫知识水平越差,患者病程越长.
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磁共振成像表现为双侧桥臂异常信号的不同疾病的临床分析
目的 探讨磁共振成像表现为双侧桥臂异常信号患者的临床表现与疾病诊断,以提高对双侧桥臂病变的认识.方法 回顾性分析2015年6月至2017年5月就诊于我院的5例双侧桥臂病变患者的资料,结合辅助检查结果比较其临床表现的差异,分析双侧桥臂病变的特点.结果 5例患者磁共振成像极其相似,均表现为双侧桥臂对称性长T1、长T2、FLAIR高信号,增强后无明显强化.但临床表现和诊断各不相同:例1患者表现为头晕、视物旋转、言语不清以及右侧肢体活动不灵,诊断为急性脑梗死;例2患者仅有头晕表现,结合既往脑梗死病史,诊断为急性梗死后华勒变性;例3患者表现为左眼失明、右眼视物不清、四肢麻木,诊断为视神经脊髓炎;例4患者表现为口齿不清、行走不稳、胡言乱语、抽搐,吸食海洛因数十次,诊断为海洛因脑病;例5患者表现为走路不稳、言语不清、面部表情少、饮水呛咳及吞咽困难、尿潴留,诊断为橄榄脑桥小脑萎缩.结论 双侧桥臂病变的病因和临床表现复杂多样,脑血管病、脱髓鞘病、感染中毒性疾病、神经系统变性疾病等均可涉及.
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伴卵圆孔未闭的偏头痛患者经导管封堵术治疗的临床资料分析
目的 评价经导管封堵术对合并卵圆孔未闭(PFO)偏头痛患者的治疗效果.方法 选取2014年3月至2015年3月于北京安贞医院神经内科门诊就诊、经食道超声心动图(TEE)和增强经颅多普勒检查(c-TCD)同时阳性确诊为PFO的偏头痛患者43例,根据PFO封堵术手术指征,分为手术组(n=9)和非手术组(n=34),比较两组患者的一般资料、头痛特征、头痛影响测试-6(HIT-6)得分;追踪随访1年,复查c-TCD和心脏超声,复测HIT-6,比较手术治疗前后患者头痛缓解的情况.结果 手术组9例患者手术完全成功,在住院及随访期间均未出现手术并发症.1年后复查c-TCD仅1例残留右向左分流(RLS),RLS分级降为2级.手术组HIT-6平均分较治疗前显著降低[(49.3±3.6)分与(67.5±4.9)分,t=15.129,P=0.000];女性[(48.8±3.1)分与(69.8±2.6)分,t=15.674,P=0.002]、先兆型偏头痛[(47.9±1.6)分与(68.3±3.8)分,t=13.532,P=0.001]、静息RLS[(47.8 ±2.1)分与(67.9±3.5)分,t=8.572,P=0.043]、RLS 3级[(50.6±2.3)分与(65.4±2.7)分,t=7.663,P=0.039]和RLS 4级[(48.2±1.9)分与(68.5±3.9)分,t=8.924,P=0.028]患者手术后的HIT-6平均分均较术前明显降低,差异有统计学意义.结论 PFO封堵术对女性、先兆型偏头痛和静息状态下严重分流的患者可以作为一种安全有效的治疗选择.
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急性缺血性卒中患者侧支循环的评估及临床意义
时间窗内闭塞血管再通是目前急性缺血性卒中(acute ischemic stroke,AIS)有效的治疗手段,影响其疗效转归的因素众多,其中侧支循环是其重要因素之一.侧支循环是否建立直接影响AIS患者早期治疗方案的选择及终梗死体积大小.我们主要对AIS患者侧支循环的评估方法进行综述,旨在为实现AIS患者急性期个体化治疗提供一种新思路.
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轻型卒中的研究进展
轻型卒中或短暂性脑缺血发作(TIA)复发率高,如不积极治疗可导致患者致残及死亡,但患者及部分临床医生对此疾病缺乏重视,因此应该提高患者及临床医生对该疾病的认识.荷兰学者[1]通过对2 473例轻型卒中或TIA患者随访发现,该疾病长期病死率和心血管事件发生率高.而TIA和轻型卒中急诊治疗对早期复发性脑卒中的影响研究(effect of urgent treatment of transient ischaemic attack and minor stroke on early recurrent stroke,EXPRESS study)[2]发现对于TIA或者轻型卒中,早期启动现有的治疗方案可以减少80％早期复发性卒中的风险,这暗示我们应该提高公众对轻型卒中的教育和认识并完善相关医疗服务.因此,我们通过对轻型卒中的定义、治疗及影响预后的相关因素进行分析总结,旨在提高患者及医务工作者对轻型卒中的认识和重视.
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重视对脑侧支循环的深入研究
血管再通恢复灌注是急性缺血性脑卒中重要的治疗方法,继静脉溶栓治疗后,国际临床研究证实血管内取栓治疗可显著改善患者的预后[1].急性大动脉闭塞血管内取栓的治疗方法被国内外指南高循证级别推荐.越来越多的患者接受了血管内取栓治疗,相当一部分患者改善了临床预后,但也有不少患者并未取得预期的疗效.研究结果显示,尽管在发病后3～6h的时间窗内恢复血管再通,仍有高达36％ ～47％的患者未取得良好预后[2].
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高分辨MRI三维可变翻转角快速自旋回波成像技术评价症状性大脑中动脉粥样硬化斑块特征
目的 应用高分辨MRI三维可变翻转角快速自旋回波成像(3D-SPACE)技术分析症状性大脑中动脉(MCA)粥样硬化患者的病灶侧与病灶对侧斑块特征及其临床意义.方法 对31例于2016年9月至2017年6月在北京大学航天临床医学院住院的患者先后行常规MRI及高分辨MRI.依据常规MRI上有无缺血征象区分患者的病灶侧与病灶对侧,应用高分辨MRI研究双侧MCA斑块特征,定量分析狭窄率、斑块负荷、偏心指数,定性分析斑块强化程度、重构模式.结果 获得病灶侧MCA 31根,病灶对侧MCA 31根,124处MCA斑块及参考管腔层面图像.所有入组患者当中,病灶对侧MCA管腔面积更大且均有粥样硬化斑块,部分存在不同程度的管壁增厚.病灶侧MCA的狭窄率、斑块负荷及明显强化的斑块比例均明显高于病灶对侧[狭窄率:76.2％±11.5％与51.7％±13.1％,=7.801,P＜0.01;斑块负荷:81.6％±8.0％与56.7％±13.9％,t=8.614,P＜0.01;明显强化比例:50.0％ (13/26)与0(0/26),x2=17.333,P＜0.01].两侧血管的斑块分布部位差异无统计学意义.正性重构血管较负性重构血管具有更大的血管面积[(13.8±2.9) mm2与(11.3±2.8) mm2,t=2.389,P=0.024].结论 高分辨MRI 3D-SPACE序列可以清晰地显示MCA管壁及斑块情况,可以同时对病灶侧及病灶对侧粥样硬化斑块的形态学特征及强化程度进行定量、定性的测量分析,有助于临床上对卒中患者进行更好的风险分层评估和个体化治疗.
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低温治疗急性大脑半球大面积脑梗死的临床随机对照研究
目的 观察低温治疗对急性大脑半球大面积脑梗死的疗效.方法 收集2015年2月至2016年7月于我院住院治疗的73例急性大脑半球大面积脑梗死患者(发病时间在24 h内)作为研究对象,采用区组随机化分组的方法将其随机纳入低温治疗组(37例)和对照组(36例),两组患者均予以常规药物治疗,低温治疗组在常规药物治疗的基础上采用ZLJ-2000型颅脑降温抢救(监护)综合治疗仪进行全身体表低温治疗,使其直肠温度控制在32 ～35℃,持续降温时间5～7 d;对照组对于出现高热的患者采用物理降温及药物治疗,保持其直肠温度在正常范围内.观察患者治疗后3个月时改良Rankin量表(mRS)评分,对两组患者的疗效进行评定.结果 随访3个月,存活患者中低温治疗组预后良好者(9/17)多于对照组(5/19),但组间差异无统计学意义(x2=2.676,p＞0.05);低温治疗组患者的病死率[20/37(54.1％)]与对照组[17/36(47.2％)]相比,差异无统计学意义(x2=0.341,P＞0.05).结论 低温治疗急性大脑半球大面积脑梗死患者安全可行,但并不能明显降低病死率、改善患者的神经功能预后.
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分泌型卷曲相关蛋白1基因多态性及吸烟与大动脉粥样硬化型脑梗死的关系
目的 探讨分泌型卷曲相关蛋白1(SFRP1)基因多态性及基因-吸烟交互作用与大动脉粥样硬化(LAA)型脑梗死的关系.方法 选取2016年8月至2017年6月在青岛大学附属医院神经内科就诊的LAA型脑梗死患者264例(脑梗死组)和同期健康体检者228名(对照组),采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性结合DNA测序技术,检测SFRP 1基因(rs7832767、rs1127379、rs3242)的基因型.使用Logistic回归模型分析SFRP 1基因多态性与LAA型脑梗死的关系;使用交互作用相加模型评价SFRP 1基因-吸烟交互作用与LAA型脑梗死的关系.结果 脑梗死组rs7832767位点的TT/CT基因型及T等位基因频率明显高于对照组[分别为54.9％ (145/264)和37.7％ (86/228),OR=2.123,95％ CI1.482～3.041,P＜0.01;33.9％(179/528)和20.0％(91/456),OR=2.057,95％ CI1.536 ～2.755.P＜0.01];rs1127379和rs3242位点的基因型及等位基因频率在脑梗死组和对照组之间差异无统计学意义.多因素Logistic回归分析示rs7832767位点TT/CT基因型是LAA型脑梗死的危险因素(OR=1.649,95％ CI1.066 ～2.550,P=0.025).进一步亚组分析显示SFRP 1基因多态性和LAA型脑梗死患者血管狭窄部位无关.交互作用分析显示rs7832767位点和吸烟之间存在相加交互作用(超额相对危险度比=2.442,95％ CI0.281～4.603);rs7832767位点携带T等位基因并且吸烟的个体罹患LAA型脑梗死的风险明显增加(OR=3.252,95％ CI1.629 ～6.491,P=0.001).未发现rs1127379、rs3243位点和吸烟之间存在交互作用.结论 SFRP 1基因rs7832767位点T等位基因可能是LAA型脑梗死的遗传易患基因;rs7832767位点与吸烟交互作用能明显增加LAA型脑梗死的风险.
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磁敏感加权成像不对称静脉低信号与侧支循环的相关性研究
目的 探讨磁敏感加权成像(SWI)不对称静脉低信号与侧支循环的相关性.方法 回顾性收集2013年1月至2015年4月在河南省人民医院就诊的颈内动脉颅内段及大脑中动脉M1段严重狭窄或闭塞的急性缺血性卒中患者.所有患者均在72 h内完成弥散加权成像(DWI)、SWI及头颈联合CT血管成像(CTA).分析SWI不对称静脉低信号的显著程度与CTA软脑膜侧支评分(rLMC)分级及其他参数的关系,探讨影响卒中预后的相关因素.结果 共有30例患者入组,根据SWI分为不对称静脉低信号稀疏组及广泛组各15例.不对称静脉低信号的显著程度与CTA (r=0.481,P=0.007)及侧支循环分级呈正相关(r=0.402,P=0.028).与稀疏组相比,不对称静脉低信号广泛组CTA rLMC评分更高,DWI梗死体积更小[(11.62±9.07) ml与(95.77 ±91.12) ml,t=3.559,P=0.001],人院NIHSS评分[(6.47±4.34)分与(12.33 ±7.60)分,t=2.595,P=0.015]及出院NIHSS评分[(4.80±4.69)分与(9.60±7.03)分,t=2.200,P=0.036]更低.但卒中后3个月时的良好预后与丰富的侧支循环、较小的梗死体积、年龄及较低的NIHSS评分相关,与不对称静脉低信号的显著程度无关.结论 广泛的SWI不对称静脉低信号一定程度上可反映侧支循环,但不能等同或代替侧支循环.
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阿尔茨海默病临床前期研究的兴起、挑战及思考
2016年《柳叶刀》杂志发布了关于世界195个国家和地区死亡分析的全球疾病负担研究报告[1].文章指出2015年全球全因死亡人数为5 500万,非传染性疾病致死人数达3 900多万,占总死亡人数的71％.其中,痴呆为主要病因之一,并且是2005-2015年这10年间导致死亡人数增长速度快的疾病,增幅达40％.世界阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)2015年报告保守估计全球现有痴呆患者4 680万,预计到2050年为1.3亿[2].痴呆的经济负担也是惊人的.据统计2015年全球用于痴呆的费用高达8 000多亿美元,远远高于苹果、谷歌等巨头公司的市场价值.这些数据说明,痴呆对全球的公共卫生和社会保健已构成巨大威胁.因此解决痴呆疾病负担不是单纯的医学问题,更是社会问题.
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对中华神经科杂志未来四年发展的期待
2017年12月16日,中华神经科杂志第六届编辑委员会成立大会于广西南宁召开,标志着新一届编辑委员会的工作正式开始运转,也意味着广大编委和有关专家以及编辑部的工作人员,需要考虑如何保证中华神经科杂志能够在未来的4年健康、稳步地发展.
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脑血管造影术操作规范中国专家共识
脑血管造影术由葡萄牙医生Egas Moniz于1927年首次在人体成功实施[1-2].初需要直接暴露颈动脉[3-4]或经皮穿刺颈动脉[5]、椎动脉[6]注射造影剂,此后引入经皮动脉穿刺置鞘技术(Seldinger 穿刺法)[7]和数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)[8],逐步发展为今天成熟的经皮动脉插管脑血管造影术(以下简称DSA).这一方法初用来探查颅内占位性病变.CT、MRI等无创影像检查手段出现后,DSA主要用于评估脑血管的异常.目前CT血管造影(CTA)、MRA基本能够获得完整的头颈部血管图像,但是,DSA可以动态观察脑血流和侧支循环,并可同期完成介入治疗,仍是其他检查手段无法替代的重要方法.为规范脑血管造影术的操作流程,中华医学会神经病学分会组织部分国内专家,根据国内外流程规范和相关文献的指导,制定脑血管造影术操作规范中国专家共识,以供临床参考.
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进行性核上性麻痹的诊断新认识
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一种常见的非典型帕金森综合征,是一种由4个重复区的tau蛋白(4R tau)异常聚集引起的具有独特病理特征的4Rtau蛋白病,其核心病理改变为基底节和脑干出现神经原纤维缠结(neurofibrillary tangles,NFTs)和(或)神经毡细丝(neuropil threads),临床表型涉及行为、语言和运动障碍[1].其经典的临床表型Richardson's综合征(RS)首先于1964年被Steele等[2]报道.在相当长的时间里,RS被认为是PSP的唯一临床表型,相关的PSP临床和病理诊断标准也是基于PSP-RS制定的[3-4].
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| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1998 | 01 03 04 05 06 |
| 1997 | 05 |
