中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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异基因造血干细胞移植预处理期间凝血系统的亚临床改变
目的评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者在采用改良白消安加环磷酰胺(BU/CY)加或不加抗胸腺细胞球蛋白(ATG)方案进行预处理期间发生的凝血系统改变,以及ATG对凝血系统产生的影响.方法35例血液系统恶性肿瘤患者中,19例配型全合的同胞间移植者(A组)应用改良BU/CY方案,16例配型不合或非血缘移植者(B组)应用改良BU/CY+ATG方案.预处理前至移植后1天(+1天),检测凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、血浆纤维蛋白原(Fg)含量、抗凝血酶(AT)、D-二聚体、纤维蛋白降解产物(FDP)、血小板计数(BPC)、肝脏酶学和胆红素,并观察出血症状.对于部分APTT延长者检测Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ因子活性.结果预处理期间,两组患者均出现了短暂的APTT延长及持续的Fg升高和BPC减少,B组患者在ATG用药期间Fg和BPC的变化更为显著,还呈D-二聚体水平暂时性增加.APTT延长时,内源性凝血途径因子中以FⅫ:C降低为明显,FⅪ:C次之.两组患者之间,PT、FDP和AT以及肝功能的变化差异无显著性,几乎均在正常水平.绝大多数患者未出现明显的出血症状.结论改良BU/CY±ATG方案可引起凝血系统的亚临床改变,含有ATG的治疗方案对凝血指标的影响更为显著.
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161例慢性特发性骨髓纤维化临床病理分期的探讨
目的探讨新的WHO慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)分期标准的临床病理分期应用及意义.方法用2001年WHO分型标准对原诊断的113例原发性骨髓纤维化(PMF)和48例骨髓增殖性疾病不能分类(MPD-U)(总共161例,男79例,女82例)的常规骨髓活检塑料包埋,苏木精-姬姆萨-伊红染色骨髓组织切片作病理学及临床特点回顾性分析.结果原诊断的113例PMF患者各期[包括细胞期、胶原形成期、硬化期和骨骨髓硬化症(OMS)]临床表现差异均无显著性.按2001年WHOCIMF分期标准,原诊断的MPD-U 48例为CIMF前期(pre-CIMF),原诊断的PMF 113例为CIMF纤维化期(CIMF-Fs),两组除了年龄无显著差异外,pre-CIMF患者外周血幼稚粒细胞、幼红细胞、淋巴细胞及肝脾肿大程度及泪滴样红细胞均显著低于CIMF-Fs(P值均<0.05),而血红蛋白、血小板计数均显著高于CIMF-Fs(P值均<0.01).结论pre-CIMF与CIMF-Fs是CIMF临床特征与骨髓组织特点差异明显的不同发展阶段,伴OMS是CIMF的一种组织学变型,而不是一种独立疾病.
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遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症伴组织因子异常的研究
目的探讨1个遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症伴组织因子异常家系的临床出血机制.方法用DNA直接测序法对先证者FⅦ及组织因子(TF)基因的全部外显子及其侧翼5'和3'非翻译区进行分析,寻找突变基因.反向测序证实所发现的突变.用RT-PCR及筑巢式PCR扩增先证者FⅦcDNA,检测FⅦ基因大的缺失和(或)插入突变.对其家系成员作突变基因检测.结果在先证者FⅦ基因启动子区检测到-55C→T杂合突变.该突变来自先证者的母亲,其姐姐也带有同样的杂合突变.其他家系成员的FⅦ基因未见突型.在先证者及所有家系成员的TF基因中均发现了9363 C→T(Arg131Trp)杂合多态性,9363T基因杂合频率为2.63%.结论首次报道先证者的临床出血与FⅦ杂合突变及TF的杂合多态性有关.
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凝血因子Ⅷ内含子ⅩbaⅠ多态位点检测及其在血友病A产前诊断中的应用
目的建立凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因内含子22的Ⅹba Ⅰ多态位点高特异的基因连锁分析法,并应用于血友病A(HA)家系中孕妇携带者检测及产前基因诊断.方法用长距离PCR特异性扩增206个无血缘关系个体中FⅧ基因内含子22 6.2 kb片段并进行Ⅹba Ⅰ酶切,计算Ⅹba Ⅰ多态性位点的基因频率和多态信息量;用内含子22倒位检测及FⅧ基因内ⅩbaⅠ,BclⅠ,Hind Ⅲ和(CA)n二核苷酸重复序列多态性位点和FⅧ基因外DXS52多态性位点对20个HA家系进行间接基因诊断.结果ⅩbaⅠ多态性位点的基因频率和多态信息量分别是0.5475和0.4955;20个HA家系中,7个为内含子22倒位,13个非倒位家系中有6个家系Ⅹba Ⅰ均提供多态信息,其中2个家系只能用Ⅹba Ⅰ作出分子诊断,诊断率达46.15%;两个或两个以上连锁分析方法均提供多态信息的有8个家系.结论改进的FⅧ基因内ⅩbaⅠ多态位点是一个特异性高,信息量大的分子诊断标志.联合用22内含子倒位及Ⅹba Ⅰ等5种间接检测方法大大地提高了HA基因诊断率,是防止患儿出生,阻断致病基因传递的有效措施.
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凝血酶调节蛋白基因对脐静脉内皮细胞抗凝功能的调控
目的将含人凝血酶调节蛋白(hTM)基因的真核表达载体质粒pcDNA3.1/hTM转染体外培养的脐静脉内皮细胞(HUVECs),观察外源凝血酶调节蛋白的表达及其所致的HUVECs抗凝功能的改变.方法由阳离子脂质体介导将pcDNA3.1/hTM质粒转入内皮细胞中,半定量RT-PCR测定各组hTM mRNA的表达强度;免疫组化法检测hTM在内皮细胞膜上的表达;测定各组内皮细胞对蛋白C(PC)的激活;半自动凝血仪测定内皮细胞-PC反应液对正常血浆活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血酶原时间(PT)的影响.结果HUVECs pcDNA3.1/hTM质粒转染率约为10%,TM mRNA和TM蛋白的表达强度都有明显提高.重组质粒转染组、空载质粒组及未转染组PC反应液中活化蛋白C(activated protein C,APC)的含量分别是(2.80±0.43)μg/ml、(0.75±0.08)μg/ml、(0.85±0.11)μg/ml.APTT值在重组质粒转染组、空载质粒组、未转染组、未激活PC组和正常对照组中分别为(51.68±2.73)s、(38.38±2.44)s、(39.65±2.39)s、(33.93±1.73)s和(34.60±1.86)s.PT值在各组中分别为(21.89±1.66)s、(20.56±1.74)s、(20.42±2.04)s、(19.57±1.36)s和(20.16±1.35)s.结论pcDNA3.1/hTM质粒能被导入内皮细胞中,表达的TM分子具有生物学活性,能明显提高对PC的激活.激活的PC能明显抑制血浆内源性凝血途径使APTT延长,也使外源性凝血途径受到轻度抑制.
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一个遗传性凝血因子ⅩⅢ缺陷症家系新的基因异常
目的对1例遗传性凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)缺陷症家系进行基因分析,探讨其发病的分子机制.方法用尿素溶解法和Berichrom kit检测患者及其家系成员血浆FⅩⅢ的活性,用火箭电泳和酶联免疫吸附试验测定FⅩⅢ抗原含量.PCR法扩增FⅩⅢA基因的所有外显子和侧翼序列,DNA测序分析基因异常,用直接测序法和限制性内切酶(SfaN Ⅰ、Nsp Ⅰ)分析80名正常人相应序列的PCR产物以排除基因多态性.应用生物信息学软件对所鉴定的突变进行分子模建,探讨其致病的分子机制.结果患者纤维蛋白凝块在5 mol/L尿素中30 min内完全溶解,加入正常人血浆后则24h不溶解,患者血浆FⅩⅢ活性为0,FⅩⅢA抗原含量<2%,FⅩⅢB抗原含量在正常范围.家系成员中其父母和外祖母血浆FⅩⅢ活性和FⅩⅢA抗原约为正常人一半.在患者FⅩⅢA基因外显子15中发现两处杂合异常,分别位于177 246位碱基(C→T,导致Arg703→Trp)和177 286位碱基(A→G,导致His716→Arg),直接测序和酶切分析两种方法均排除了基因多态性.患者的母亲与外祖母为Arg703→Trp杂合子,患者的父亲为His716→Arg杂合子.分子模建分析表明,Arg703和His716两个位点突变后均可导致barrel 2与core结构域之间距离和结合能力的改变,使蛋白质发生错误折叠,稳定性降低.His716→Arg还可能影响酶的催化活性基因的空间结构形成.结论FⅩⅢA基因外显子15上Arg703→Trp、His716→Arg复合杂合突变影响了蛋白质的正确折叠和稳定性,造成患者FⅩⅢ抗原和活性的缺失.此复合杂合错义突变是一种未报道过的新的突变类型.
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抗幽门螺杆菌尿素酶B单抗对人血小板聚集与活化的影响及其机制研究
目的研究抗幽门螺杆菌尿素酶B(Hp ureB)单克隆抗体(1F11)对二磷酸腺苷(ADP)诱导的人血小板聚集与活化的影响及其机制.方法采用Western blot分析血小板膜糖蛋白(GP)成分与1F11的相关性,采用比浊法检测血小板聚集情况,分别用双抗夹心、抗原竞争的酶联免疫测定法检测各组血浆中的P-选择素、血栓烷B2.通过流式细胞术(FCM)分析单抗1F11与SZ21单抗对血小板GPⅢa的竞争性.结果1F11与血小板成分GPⅢa有一定程度结合,1F11单抗可明显抑制ADP诱导的人血小板的聚集,随着1F11浓度的增加,血小板聚集抑制率呈剂量依赖性增高,但1F11并不抑制血浆中P-选择素、血栓烷B2的水平.FCM结果显示:加单抗1F11后可使FITC-SZ21单抗与血小板结合的阳性细胞率从99.5%降至77.4%.结论1F11可与人血小板GPⅢa结合并抑制血小板聚集,但不能阻止血小板的活化过程.Hp ureB与人血小板GPⅢa具有交叉识别的抗原表位,提示幽门螺杆菌可能与ITP发病有关.
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血栓性血小板减少性紫癜患者vWF裂解蛋白酶抗原和活性的检测及意义
目的研究血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)抗原含量和活性在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者及遗传性TTP家族突变携带者中变化的情况.方法用残余胶原结合实验(RCBA)检测13例TTP患者共28份血浆标本[含血浆置换(PE)前后]及10例携带者的ADAMTS13活性;用新近建立的三抗体夹心酶联免疫反应法检测标本的ADAMTS13抗原含量.结果正常对照组ADAMTS13含量为(600.93±145.36)mU/ml(设白种人混合血浆的ADAMTS13抗原含量为1000mU/ml),活性为(74.79±11.81)%.遗传性TTP患者ADAMTS13抗原含量和活性治疗前和发病间期均明显减低,PE后恢复;其家族中携带者ADAMTS13抗原含量为(331.40±109.85)mU/ml,活性为(66.79±12.82)%(与对照组比较,P值分别<0.01和>0.05);原发性TTP患者PE前ADAMTS13抗原含量为(98.7±82.08)mU/ml,活性为(22.23±19.07)%(与对照组比较,P值均<0.01);PE后ADAMTS13抗原含量为(449.4±232.33)mU/ml,活性为(60.92±22.33)%(与对照组比较,P值分别<0.01和>0.05);1例继发性TTP患者PE后ADAMTS13抗原含量远高于正常,活性仅为6.00%.结论治疗前的TTP患者ADAMTS13抗原含量和活性均明显减低.大多数患者两指标变化趋势一致,也有个别患者两指标变化趋势相反,前者可能因为遗传因素或体内免疫系统的廓清作用,后者可能因为抗ADAMTS13抗体仅抑制了ADAMTS13的活性而未影响其抗原的含量或其他未知原因所致.
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Ph染色体阳性慢性粒细胞白血病衍生9号染色体缺失的FISH研究
目的分析105例Ph+慢性粒细胞白血病(CML)患者衍生9号染色体[der(9)]部分序列的缺失(以下简称缺失)情况,同时探讨该缺失与易位类型及临床预后的联系.方法所有患者均采用骨髓细胞直接法和(或)短期培养法制备染色体,采用R显带技术进行核型分析.应用bcr-abl双色双融合DNA探针对骨髓间期细胞进行荧光原位杂交(FISH)检测以发现有无der(9)部分序列的缺失,随访患者并收集临床资料.结果105例Ph+CML患者中,典型Ph染色体易位76例,变异Ph染色体易位29例.16例(15.2%)患者伴有缺失,其中典型Ph染色体易位12例(占典型易位总数的15.8%),变异Ph染色体易位4例(占变异易位总数的13.7%).变异Ph染色体易位与典型Ph染色体易位患者的缺失发生率差异无统计学意义(P>0.05).在伴有缺失的患者中,所有Ph+中期和间期细胞均伴有缺失,只有伴有5'abl和3'bcr同时缺失的3例患者同时存在单纯5'abl或3'bcr缺失的间期细胞杂合.伴有缺失的患者同不伴有缺失的患者在外周血白细胞计数、血红蛋白含量及血小板计数上差异无统计学意义.随访结果表明,伴有缺失的患者的中位生存期(34个月)比不伴有缺失的患者的中位生存期(76个月)明显缩短,差异有统计学意义(P<0.01).结论der(9)缺失在我们研究的Ph+CML患者中的发生率约为1/6,该类患者中位生存期较短,提示它是一个不良的预后指标.
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调节性T细胞在慢性特发性血小板减少性紫癜中的作用
特发性血小板减少性紫癜(ITP)与免疫异常密切相关.目前认为慢性ITP患者存在Th1/Th2失衡,并以Th1反应占优势[1].调节性T细胞(Treg)是机体重要的T细胞亚群,在自身免疫性疾病的发生和发展中具有重要作用,其表型为CD4+CD25+.FOXP3是Treg的特征性转录因子,其表达水平能反映Treg功能[2].为了研究Treg在ITP发病中的作用,我们对25例慢性ITP患者CD4+CD25+T细胞的数量及功能进行检测.
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儿童淋巴系恶性肿瘤糖皮质激素受体表达的临床研究
糖皮质激素(GC)与其位于细胞膜和细胞浆的受体(GR)结合后诱导恶性细胞凋亡.GR在这一过程中起着重要作用.但有关GR的分布、表达与肿瘤治疗及预后关系的报道不多.我们建立了流式细胞术检测淋巴细胞GR的方法,以探讨GR表达与儿童淋巴系恶性肿瘤疾病危险度、化疗疗效及预后的关系.
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鼠尾草酸联合三氧化二砷对HL-60细胞的影响
鼠尾草酸(Carnosic acid,CA)是迷迭香的天然药效成分.近年研究发现,2.5～10.0μmol/L CA显著提高1,25(OH)2D3和全反式维甲酸(ATRA)对白血病细胞HL-60和U937诱导分化能力,而CA本身诱导分化能力有限[1].CA增强1,25(OH)2D3诱导白血病细胞向单核系成熟分化的能力与促进1,25(OH)2D3受体的表达有关[2].同时也与Raf信号途径以及促进转录因子AP-1与功能区结合有关[3].我们观察了CA与三氧化二砷(As2O3)分别和联合对HL-60细胞诱导分化和凋亡的影响,旨在探讨CA与As2O3联合应用治疗白血病的临床价值.
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凝血因子基因突变及MTHFR/C677T基因多态性与深静脉血栓形成的关系
我们应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCRRFLP)方法对103例深静脉血栓形成(DVT)患者及106名正常对照进行了凝血因子Ⅴ(FⅤ)Leiden、FⅡ/G20210A、FⅩⅢ/V34L以及MTHFR/C677T基因多态性的检测分析,旨在探讨这些遗传多态因子与DVT之间可能的相关性.
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血管内皮生长因子C及其受体在慢性粒细胞白血病细胞中的表达
急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)等多种恶性血液疾病患者骨髓的血管密度增加并且与疾病进程及预后相关.对血管新生的生物学机制研究多集中在血管新生正负调控蛋白分子上.近来通过对几种白血病细胞株的研究,已将注意力集中于血管新生因子在血液疾病发展过程中的作用上.为了解血管内皮生长因子(VEGF)-C及其受体(VEGFR)在血液系统恶性肿瘤发病及疾病进展和预后中的作用,我们检测了慢性粒细胞白血病(CML)患者骨髓单个核细胞VEGF-C及其受体表达情况,以发现它们之间的相互关系.
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重组人白细胞介素11对急性白血病患者诱导化疗后血小板恢复的影响
重组人白细胞介素11(rhIL-11)为一种促血小板生长因子,临床资料显示,在淋巴瘤和其他实体瘤患者化疗过程中,应用rhIL-11治疗可以有效地减轻血小板减少的程度和加速血小板恢复,从而减少患者对血小板输注的需求[1,2].但是,迄今为止,应用rhIL-11治疗急性白血病诱导化疗后的血小板减少的临床报道较少.我们对国产注射用IL-11用于急性白血病患者首次诱导化疗后血小板恢复的有效性和安全性进行了评估.
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慢性粒细胞白血病并发溶骨性病变一例
患者,男,37岁.2004年4月无诱因乏力、腹胀.血常规:WBC 63.82×109/L,Hb 55g/L,BPC 180×109/L,分类:原始粒细胞占0.01,早幼粒细胞占0.02,晚幼粒细胞占0.50,嗜酸粒细胞占0.01,嗜碱粒细胞占0.01.多次骨髓检查:骨髓增生活跃,粒:红为(3.4～2.5):1,原始粒细胞与早幼粒细胞占0.070～0.100,嗜酸粒细胞0.015,嗜碱粒细胞0.010.腹部B超提示肝、脾肿大(肝脏大斜径13.40 cm,脾脏8.24cm×18.00cm).
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红细胞造血过程中因子调控及胞内信号转导
由髓系造血干/祖细胞开始的红细胞造血经历了大约3个阶段,首先是定向分化为红系爆式集落形成单位(BFU-E),然后分化为红系祖细胞集落形成单位(CFU-E),后逐渐成熟,成为形态上可辨认的幼稚红细胞到去核红细胞.该过程受到多种因子调控并伴有复杂的胞内信号转导.现对该方面研究进展综述如下.
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慢性粒细胞白血病髓外急性变
慢性粒细胞白血病(CML)是源于多能干细胞异常的骨髓增殖性疾病(MPD),其典型的临床过程包括慢性期(CP)、加速期(AP)和急变期(BP).若在CML病程中出现原始细胞在骨髓以外的其他部位呈浸润性增殖,称之为CML的骨髓外急性变(EBC).根据2001年WHO关于CML-急性变(BC)的诊断标准,凡CML出现髓外原始细胞增殖肿块,不论骨髓组织是否出现BC改变,均认为已进入BC.
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血栓与止血研究的现状与发展趋势--第二十届国际血栓与止血大会内容介绍与分析
第二十届国际血栓与止血大会于2005年8月6日至12日在澳大利亚悉尼举行,来自世界各地的3000多名专家参加了会议.在这次会议上除各种讲座与研讨会外,共发表学术论文约2700篇.根据我国的实际情况与需要,这里我重点介绍有关临床研究的进展以及多学科融合交汇的发展趋向.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1997 | 02 |
