中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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玉足海参糖胺聚糖抗血栓形成的研究
目的 研究玉足海参糖胺聚糖(GAG)抗血栓形成作用的机制.方法 分别用不同浓度的GAG与人血管内皮细胞株EA.hy926共孵育24 h;GAG(10 mg/L)或肝素(10 U/mL)分别与EA.hy926细胞孵育不同时间,检测细胞培养上清中游离组织因子途径抑制物(TFPI)的抗原含量和活性水平;定量测定EA.hy926细胞内TFPI mRNA水平;观察细胞内、细胞表面TFPI荧光强度的变化.采用凝血酶、组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)、氯化钙建立正常人混合血浆的体外凝块溶解实验,分别加入不同浓度的GAG和(或)凝血酶激活的纤溶抑制物(TAFI)特异的抑制剂羧基肽酶抑制物(CPI),观察凝块的凝固和溶解时间,以及TAFI相关的凝块溶解延滞(TRR)时间.结果 GAG以浓度和时间依赖的方式促进内皮细胞TFPI的合成、表达和分泌.低浓度GAG(0.1 mg/L和0.5 mg/L)延长了血凝块的溶解时间,而较高浓度的GAG(5 mg/L和10 mg/L)能够缩短血凝块的溶解时间.GAG以浓度依赖的方式缩短TRR.结论 GAG促进血管内皮细胞TFPI的合成、表达和分泌,可以抑制TAFI功能,促进血栓的溶解.
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Ⅱ型遗传性出血性毛细血管扩张症血管生长发育相关蛋白质分析及意义
目的 分析和检测1个Ⅱ型遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT-2)家系成员血浆及外周血白细胞转化生长因子(TGF)-β1、TGF-β2、血管内皮生长因子(VEGF)、血小板源性生长因子受体α(PDGFRα)等蛋白质浓度,探讨这些血管生长发育相关蛋白在HHT发病机制中的变化及意义.方法 根据鼻出血、毛细血管扩张及家族史进行HHT的临床诊断,并经基因筛查,以证实HHT的诊断.对该家系中5例新成员进行HHT的诊断和排除诊断.用ELISA方法检测该家系成员血浆TGF-β1、TGF-β2及VEGF浓度;用流式细胞术结合直接或间接免疫荧光技术分析该家系成员外周血白细胞TGF-β1、VEGF、及PDGFRα蛋白表达.结果 基因筛查的5例新家系成员ALK1基因8号外显子不存在C1231T突变.该家系成员中3例HHT患者血浆TGF-β1和TGF-β2浓度分别为(16 954±3 709)ng/L和(11548±2 611)ng/L;与正常对照相比差异无统计学意义(P＞0.05);3例HHT患者、6名未受累家系成员、6名正常对照血浆VEGF浓度值分别为(179.2±22.0)μg/L,(149.8±22.7)μg/L,(132.9±21.0)μg/L;HHT患者血浆VEGF浓度明显高于正常对照组(P＜0.05).HHT家系成员外周血白细胞PDGFRα和VEGF蛋白表达均上调(P值均＜0.05);TGF-β1蛋白表达与正常对照比较差异无统计学意义.结论 HHT-2患者血浆TGF-β1浓度、单核细胞及粒细胞TGF-β1蛋白表达与正常对照比较差异无统计学意义;而血浆VEGF浓度及外周血白细胞VEGF表达均明显高于正常对照;HHT-2患者外周血白细胞存在PDGFRα高表达,提示存在血管生长发育相关蛋白的代偿机制.
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hTFPI-2的基因克隆表达及生物学性质研究
目的 克隆人组织因子途径抑制物-2(human tissue factor pathway inhibitor-2,hTFPI-2)的编码基因,并在大肠杆菌中表达,获得有活性的目的蛋白.方法 应用RT-PCR法从人胎盘总RNA中获得人组织因子途径抑制物-2的编码基因,将该基因片段克隆至原核表达载体pET19b中,转化表达宿主BL21,用异丙基-β-D-硫代半乳糖苷(IPTG)诱导目的蛋白的表达.获得的包涵体经离子交换法进行纯化,并使其在体外进行复性.采用发色底物法测定hTFPI-2对纤溶酶、胰蛋白酶的抑制作用;明胶酶谱法测定对基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinase,MMP)的抑制作用;采用人工基底膜法观察hTFPI-2对纤维肉瘤细胞侵袭能力的影响.结果 成功获得了序列完全正确hTFPI-2的编码基因,hTFPI-2在大肠杆菌中以包涵体的形式获得高效表达,占细菌总蛋白的20%～30%.经纯化、复性后可得到纯度大于90%的目的蛋白.复性后的hTFPI-2具有抑制胰蛋白酶、纤溶酶、MMP-2和MMP-9的活性,同时亦具有抑制纤维肉瘤细胞HT-1080侵袭转移的能力.结论 采用原核表达系统高效地获得了具有活性的hTFPI-2.
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一种具有超大颗粒的遗传性巨血小板减少症初步报告
目的 研究具有异常超微结构的遗传性巨血小板减少症的血小板形态与功能.方法 采集患者外周静脉血,分离富血小板血浆,用流式细胞术结合多种抗血小板膜糖蛋白(GP)单克隆抗体测定血小板膜GP Ⅰ b、GPⅡb、GPⅢa、P-选择素和CD63的表达;分别以常规超薄切片术和免疫电镜技术检测患者血小板及其异常超微结构的性质;用荧光分光光度法测定血小板5-羟色胺含量.结果 患者及其父亲血小板表面GPⅠ b、GPⅡb和GPⅢa的表达正常,阳性细胞百分数及平均荧光强度与正常对照基本相同,但P-选择素和CD63的表达较高;两者血小板内均有数量不等的高电子密度大颗粒,有膜包裹,且有胞吐现象.该颗粒P-选择素、CD63反应均阴性,不是异常的α颗粒或溶酶体;患者及其父亲血小板5-羟色胺含量正常.结论 报道一种具有异常超微结构的遗传性血小板减少症,血小板内异常的高电子密度非特异性超大颗粒可能代表了一种新的遗传性血小板病.
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一种新的抗凝血酶基因突变导致遗传性抗凝血酶缺陷症
目的 对1例遗传性抗凝血酶(AT)缺陷症患者及其家系成员AT活性(AT:A)、AT抗原含量(AT:Ag)进行检测及基因分析,探讨该遗传性AT缺陷症发病的分子机制.方法 采用发色底物法和免疫比浊法分别检测先证者及其家系成员血浆AT:A和AT:Ag,提取外周血基因组DNA,PCR法扩增AT基因的全部7个外显子及侧翼序列,DNA序列分析AT的基因异常.结果 先证者AT:A和AT:Ag分别为45%和97 mg/L,为Ⅰ型AT缺陷症.AT基因外显子5区第9833位核苷酸发生杂合性T-A突变,引起Tyr363Stop(Y363X)无义突变.其他家系成员基因测序结果显示有4人(Ⅱ2、Ⅱ6、Ⅲ7、Ⅲ14)存在该突变.结论 该家系为Ⅰ型遗传性AT缺陷症.AT基因外显子5区杂合性9833 T→A无义突变引起AT缺陷,导致静脉血栓是该遗传性AT缺陷症的分子致病机制.该突变在国际上尚未见报道.
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重型再生障碍性贫血患者外周血树突细胞亚群及共刺激分子表达的研究
目的 了解重型再生障碍性贫血(SAA)患者在免疫抑制治疗(IST)前、后外周血树突细胞(DC)亚群数量、比值的变化,测定外周血T细胞激活协同分子(CD80、CD86、CD40)在树突细胞及B细胞表面的表达.方法 用单克隆抗体三标法和流式细胞术检测26例发病期和13例IST后恢复的SAA患者外周血髓系DC前体(pDC1)与淋系DC前体(pDC2)的数量、比例,并与15名正常对照比较.其中10例患者检测了治疗前、后2个月的pDC1与pDC2的数量.检测16例SAA患者及12名正常对照外周血DC及B淋巴细胞表面CD80、CD86、CD40的表达.结果 正常对照组外周血pDC总量、pDC1、pDC2及pDC1/pDC2比值分别为(0.72±0.08)%,(0.41±0.05)%,(0.30±0.05)%,1.58±0.18;而初发SAA患者为(0.96±0.18)%,(0.67±0.13)%,(0.32±0.06)%,2.70±0.32,pDC1显著增多(P＜0.05),pDC1/pDC2比例明显失衡(P＜0.01);恢复期SAA患者上述指标下降为(0.77±0.13)%,(0.43±0.10)%,(0.34±0.09)%,1.78±0.36,与正常对照组无差异(P值均＞0.05).10例SAA患者治疗前pDC1、pDC2及pDC1/pDC2比值分别为(0.87±0.31)%,(0.35±0.09)%,2.65±0.40,治疗2个月后分别为(0.24±0.09)%,(0.14±0.04)%,2.16±0.26,pDC1、pDC2显著下降(P值均＜0.05).正常对照组外周血DC表面CD80、CD86、CD40的表达分别为(1.61±0.84)%,(11.97±4.31)%,(0.56±0.45)%,而SAA患者分别为(9.14±4.08)%,(29.84±3.02)%,(7.04±3.79)%,SAA患者DC表面CD86表达明显高于正常对照(P＜0.05).正常对照组外周血淋巴细胞CD19、CD80、CD86、CD40的表达分别为(9.38±0.92)%,(2.57±0.44)%,(1.86±0.32)%,(7.34±1.22)%;而SAA患者分别为(11.12±2.26)%,(5.17±0.68)%,(5.98±0.96)%,(8.85±2.49)%,CD80+细胞、CD86+细胞比例明显高于正常对照(P值分别为＜0.05和0.01).正常对照外周血B淋巴细胞CD80、CD86、CD40的表达分别为(28.22±3.56)%,(8.04±0.66)%,(81.6±6.48)%;而SAA患者分别为(23.06±3.73)%,(20.46±2.78)%,(81.57±5.29)%,SAA患者B淋巴细胞上CD86表达明显高于正常对照组(P＜0.05).结论 SAA患者pDC亚群明显异常,与Th1细胞激活有关的pDC1明显增多,这种变化与SAA病情密切相关.SAA患者T细胞活化所需要的共刺激信号B7-2途径处于高度激活状态,这可能是导致T细胞异常激活的机制之一.
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141例儿童急性髓系白血病的疗效及预后相关因素分析
目的 评价初治儿童急性髓系白血病(AML)的疗效及探讨除急性早幼粒细胞白血病(APL)外的AML的预后相关因素.方法 141例18岁以下AML患者分成APL组(A组,51例)和除APL外的AML组(B组,90例)进行回顾性研究分析.采用Kaplan-Meier曲线评估患者的无事件生存(EFS)率、无病生存(DFS)率和总生存(OS)率,Cox回归模型评估预后因素.结果 B组1个疗程完全缓解(CR)率为54.4%(49例),总缓解率为76.7%.5年累积EFS率、DFS率和OS率分别为(28.4±9.0)%、(28.39±8.96)%和(35.5±6.3)%;A组5年累积EFS率、DFS率和OS率分别为(81.5±5.7)%、(94.3±4.0)%和(81.4±5.7)%;全部141例AML患儿5年累积DFS率和5年累积OS率分别为(56.9±6.3)%和(53.3±4.8)%.B组病例经多因素分析表明,初诊时骨髓白血病细胞比例较高和≥2个疗程达CR以及巩固治疗6个疗程以下是影响患者预后的危险因素(P值均＜0.05).结论 儿童APL预后良好.其他儿童AML中,初诊时骨髓原始细胞比例低和1个疗程达CR以及巩固治疗6个疗程以上者预后较优;儿童M2b/t(8;21)与除APL以外的其他亚型相比没有显示预后良好的趋势;降低复发是改善儿童AML预后的关键.
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J6-1白血病细胞P2X7受体基因的克隆和功能初步分析
目的 从白血病细胞系J6-1细胞中克隆P2X7受体编码区全序列并研究其功能.方法 用RT-PCR法从J6-1细胞中扩增P2X7受体编码区全序列,克隆到一ARGET真核表达载体,并进行DNA序列分析;然后转染HEK293细胞,获得稳定表达细胞株,RT-PCR和Western blot法检测P2X7受体在HEK293中的表达;相差显微镜下观察转染细胞在激动剂刺激下膜泡的形成.结果 从J6-1细胞中克隆了P2X7受体编码区全序列,在第559位有1个A→G有义突变,导致Asn187→Asp182;J6-1细胞来源的P2X7受体可在HEK293细胞中表达,在激动剂作用下可介导膜泡的形成.结论 从白血病细胞中克隆出具有正常功能的P2X7受体编码区全序列,J6-1细胞中可能存在其它未知的机制造成P2X7受体功能丧失.
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白血病细胞系纤溶活性及全反式维甲酸对其影响
目的 研究不同白血病细胞系的纤溶活性,观察在全反式维甲酸(ATRA)作用下白血病细胞纤溶活性的变化及对尿激酶型纤溶酶原激活剂受体(uPAR)和膜联蛋白Ⅱ(AnnexinⅡ)表达的影响.方法 用发色底物法测定白血病细胞系NB4、SHI-1、K562、Jurkat、Raji细胞的纤溶活性.用流式细胞术检测上述细胞表面uPAR和AnnexinⅡ的表达,以RT-PCR方法检测uPAR mRNA和Annexin Ⅱ mRNA的表达.结果 NB4细胞和SHI-1细胞与纤溶酶原作用后上清液纤溶酶活性明显升高,ATRA处理后的NB4细胞纤溶活性明显下降.uPAR单抗可使SHI-1细胞和NB4细胞的纤溶活性明显下降.SHI-1细胞与NB4细胞表面的uPAR和AnnexinⅡ及其相应的mRNA表达较高,ATRA能下调NB4细胞AnnexinⅡ和uPAR及其相应的mRNA表达.结论 不同白血病细胞使纤溶酶原转化为纤溶酶的能力不同,其中SHI-1细胞和NB4细胞促纤溶活性较强.白血病细胞表面Annexin Ⅱ和uPAR共同参与了促纤溶作用.ATRA主要通过下调NB4细胞的AnnexinⅡ和uPAR蛋白及其mRNA的表达,纠正早幼粒细胞白血病的高纤溶状态.
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重组腺病毒介导survivin基因修饰的树突细胞体外诱导抗HL-60细胞免疫的研究
近年来,随着对树突细胞(DC)在肿瘤抗原呈递和肿瘤免疫中重要作用的揭示,开拓了肿瘤免疫治疗的又一新领域,特别是近DC瘤苗在多种抗肿瘤的试验中取得较好的效果,显示了DC瘤苗在肿瘤防治的应用前景[1].我们通过携带survivin(SVV)基因的重组腺病毒载体感染DC,探讨腺病毒介导的SVV抗原基因修饰的DC诱导产生的特异性抗白血病免疫效应,为以DC为基础肿瘤免疫治疗提供实验依据.
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脑梗死患者组织因子途径抑制物C-399T多态性
组织因子途径抑制物(TFPI)是外源性凝血途径起始步骤的生理性抗凝物质,在调节血栓形成、抑制溶栓后血管再闭塞等方面具有重要作用.近年研究表明TFPI C-399T基因多态性与静脉血栓形成无关[1],但与动脉血栓性疾病的关系仍有争论,且不同人种TFPI C-399T的分布頻率不同[2,3].为了研究TFPI C-399T多态性在中国人群中的分布頻率及其与脑梗死(Cerebral Infarction,CI)之间的可能联系,我们分析了部分CI患者及正常人的TFPI C-399T等位基因的变异情况及血浆总TFPI抗原浓度,现报道如下.
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骨髓增殖性疾病JAK2基因V617F点突变研究
JAK2基因属于JAKs(Janus kinases)家族,是一种胞内酪氨酸蛋白激酶.多种细胞因子如白细胞介素3(IL-3)、红细胞生成素(EPO)等通过JAKs-STAT途径进行胞内信号的转导,终促进或调节细胞的增殖.
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B淋巴细胞的细胞周期蛋白表达及周期分布在特发性血小板减少性紫癜发病机制中的意义
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种由于循环血中抗血小板抗体增多,导致血小板破坏增加而引起的自身免疫性疾病,它的发病机制与B淋巴细胞有密切的关系.B淋巴细胞在自身免疫性疾病中有重要作用,包括产生自身抗体、分泌细胞因子、抗原呈递和协同刺激效应.我们应用流式细胞术检测ITP初发患者治疗前及治疗后恢复正常和正常人外周血B淋巴细胞的细胞周期的分布及细胞周期蛋白(cyclin)D2、cyclin A的表达水平,探讨ITP患者B淋巴细胞的细胞周期分布规律及细胞周期蛋白的变化.
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特发性血小板减少性紫癜和系统性红斑狼疮患者血浆中血管性血友病因子裂解蛋白酶的测定
血管性血友病因子(vWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)是近年发现的调节vWF分子量大小的主要蛋白酶[1].ADAMTS13活性缺乏临床上可导致血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发生[2,3].Moore等[4]报道特发性血小板减少性紫癜(ITP)、系统性红斑狼疮(SLE)等患者ADAMTS13活性也降低,为进一步明确ADAMTS13在ITP和SLE发病中的意义,我们用新近建立的试剂盒检测了上述患者ADAMTS13及vWF的抗原含量.
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急性非淋巴细胞白血病患者缓解后合并双下肢深静脉血栓形成一例
患者,女,18岁.因发现颈部肿块半年余于2005年9月26日入院.入院前1个月在其他医院行颈部右侧肿块活检,免疫组化示CD99(+)、MPO(+)、CD68(+),其余淋系相关抗原表达均阴性,诊断为(颈部)粒细胞肉瘤.患者入院时无发热、乏力等症状.
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FND方案治疗伴染色体复杂异常幼稚淋细胞白血病一例
幼稚淋巴细胞白血病(PLL)发病率低,对烷化剂、肾上腺皮质激素反应较差,核苷类化合物新药如氟达拉滨、二氯脱氧腺苷对PLL疗效优于烷化剂及联合化疗.我院以含氟达拉滨的方案治疗1例伴染色体复杂异常B-PLL,取得较好疗效,现报道如下.
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开展血栓与止血实验项目的优化组合和临床应用研究
随着科学技术的发展,血栓与止血实验室检测的新技术和新方法不断涌现,该类检测项目的种类繁多,目前已逾百种.应用单一的检测项目有局限性,不能完全反映疾病的类型和状态.将这些单一的检测项目,在循证检验医学(evidence-based laboratory medicine,EBLM)指导下,结合临床实际需要,进行多项目的优化组合应用,为临床决策提供有效的实验证据,这已成为当前血栓与止血检测的发展趋势和热点之一.
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移植物抗宿主病的防治
移植物抗宿主病(GVHD)目前仍是异基因造血干细胞移植的主要障碍.从病理生理学的观点,GVHD是体内供者源免疫活性细胞介导的攻击宿主细胞和器官的一种过度的炎症反应.近年来对GVHD病理生理过程及细胞因子网络的阐明,进一步深化了对这一复杂疾病的认识,由此产生了新的防治策略.
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非血缘关系异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是多种血液系统恶性疾病和遗传性疾病的有效治疗方法.寻找HLA相合的供者是进行异基因造血干细胞移植的前提,由于我国独生子女家庭的日益增多,能寻找到血缘关系供者的概率甚少,供者的缺乏是影响其发展的主要因素.从无关人群中寻找HLA相合的非血缘关系异基因供者是解决问题的有效途径.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1997 | 02 |
