中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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抗凝血因子ⅧC2区单克隆抗体的制备及功能研究
目的 制备并鉴定抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)c2区单克隆抗体(单抗),研究其对FⅧ活性的影响.方法 体外表达rFⅧ C2区蛋白,免疫BALB/c小鼠制备鼠源性单抗.不同剂量的单抗与正常人新鲜混合血浆孵育后测定FⅧ活性及活化部分凝血活酶时间(APTT)等;ELISA法测定该单抗对rhFⅧ与血管性血友病因子(vWF)、磷脂酰丝氨酸(PS)及血小板结合实验的影响.结果 获得一株抗FⅧC2区单抗,命名为SZ-132.与血浆孵育后呈剂量依赖方式抑制FⅧ活性,APTT明显延长;抗体浓度超过25μg/ml时,FⅧ活性为0;该抗体能够抑制rhFⅧ-vWF、rhFⅧ-PS及rhFⅧ与血小板的结合.结论 SZ-132是一株特异性针对FⅧ C2区的抑制性单抗.
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α-半乳糖苷酶A缺乏对凝血因子V Leiden小鼠组织纤维蛋白沉积和血栓形成的影响
目的 评价α-半乳糖苷酶A(Gla)缺乏与凝血因子V(FV)Leiden(FVL)在体内对血栓形成的影响.方法 建立Gla与FVL基因复合突变小鼠,并分析其器官组织纤维蛋白沉积和血栓形成情况.结果 在FVL存在情况下,野生型小鼠组织器官纤维蛋白沉积[Gla+/0 FV Q/Q,(0.08±0.05)%]较Gla缺乏型[Gla-/0 FV Q/Q,(0.24±0.07)%)]显著降低(P<0.01),Gla缺乏型纯合子小鼠组织器官纤维蛋白沉积[Gla-/-FV Q/Q,(0.32±0.03)%)]较Gla野生型[Gla+/+FV Q/Q,(0.06±0.01)%)]显著增加(P<0.05);同时Gla缺乏型小鼠(Gla-/-FV Q/Q和Gla-/0 FV Q/Q)血栓数目[(1.9±0.7)个]亦显著高于Gla野生型小鼠(Gla+/+FV Q/Q和Gla+/0 FV Q/Q)的血栓数目[(0.3±0.1)个](P<0.05).结论 Gla缺乏加重FVL突变小鼠的组织纤维蛋白沉积和血栓形成,提示Cla缺乏可能是重要的增强FVL患者血栓形成的遗传因素,临床上FVL患者出现早发和严重的血栓疾病可能合并其他遗传性血栓相关的基因缺陷.
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T大颗粒淋巴细胞白血病临床及实验室特征
目的 提高对T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的认识.方法 回顾性分析我院1999年6月至2007年7月间确诊的27例T-LGLL患者临床及实验室检查特征.结果 T-LGLL起病潜隐、进展缓慢,中位确诊年龄48岁.贫血相关症状为突出,51.9%患者脾脏轻中度肿大,14.8%患者肝脏轻度肿大.未有合并类风湿性关节炎者.外周血中性粒细胞<1.5×109/L者19例,占70.4%,<0.5×109/L者5例,占18.5%.贫血占88.9%,中位血红蛋白58 g/L,合并纯红细胞再生障碍者18例,占66.67%.外周血大颗粒淋巴细胞(LGL)绝对值中位数1.45×109/L,21例(77.8%)患者LGL数≤2.0×109/L,22例(81.5%)患者LGL免疫表型为CD3+CD8+CD57+CD56-.免疫抑制治疗总有效率91.3%,完全血液学缓解率为65.2%.结论 T-LGLL起病及进展缓慢,主要表现为血细胞减少和脾脏肿大,常合并纯红细胞再生障碍.多数患者外周血LGL计数≤2.0×109/L,免疫表型以CD3+CD8+CD57+为主,对免疫抑制治疗反应良好.
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急性髓系白血病伴t(8;21)患者的长期预后
目的 探讨影响急性髓系白血病伴t(8;21)患者生存、预后的主要因素.方法 对87例急性髓系白血病伴t(8;21)患者进行总结分析、随访,了解临床一般情况、免疫分型、染色体核型及治疗、生存情况,分析影响总生存(0s)、无复发生存(RFS)的因素.结果 86例完成诱导治疗的急性髓系白血病伴t(8;21)患者总完全缓解(CR)率95.3%,1个疗程CR率69.8%;采用含中剂量阿糖胞苷(Ara-C)方案诱导治疗的患者1个疗程CR率达86.2%,标准剂量Ara-C方案诱导治疗的患者1个疗程CR率60.3%.87例患者的中位OS期为16.4(0.3~121.5)个月,中位RFS期为11.7(1.9~116.3)个月;3年OS率42%,5年OS率39%,3年RFS率55%,5年RFS率55%.统计学分析显示,性别、染色体核型与OS有关,其中男性患者、染色体核型伴9q-的患者预后差、生存期短;诱导缓解治疗方案、巩固治疗方案、巩固治疗疗程数亦与OS有相关性,其中采用中剂量Ara-C诱导治疗、2个疗程以上中剂量Ara-C巩固治疗、完成4个疗程以上巩固治疗的患者预后好、生存期长.结论 性别、染色体核型、诱导缓解及巩固治疗的方案是影响生存、预后的主要因素,在诱导、巩固治疗中应用中剂量Ara-C.可以明显提高1个疗程缓解率,延长OS、RFS期.
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血友病A患者凝血因子Ⅷ基因内含子1及22倒位分析
目的 对血友病A(HA)患者及其家系携带者进行凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因内含子1及22倒位分析,并探讨其与FⅧ抗体产生的相关性.方法 对157例HA患者进行FⅧ活性(FⅧ:C)及FⅧ抗体检测;同时采用双管多重PCR及长距离PCR(LD-PCR)技术对其中81例HA患者进行FⅧ内含子1及内含子22倒位分析;并对其中6例患者进行家系调查.结果 81例HA患者中3例为内含子1倒位,均为重型,占重型HA的4.6%(65例中3例);内含子1倒位患者中1例为FⅧ抗体阳性.用该基因信息对1个内含子1倒位患者家系的2名女性进行了检测,1例为携带者,1例为非携带者.81例HA患者中25例为内含子22倒位,均为重型,占重型HA的38.5%(65例中25例),内含子22倒位患者中发现1例为FⅧ抗体阳性.用该基因信息对5个内含子22倒位患者家系的9名女性进行了检测,7例为携带者,2例为非携带者.结论 内含子1倒位是继内含子22倒位外导致重型HA的另一重要分子发病机制.FⅧ内含子倒位检测不仅可用于血友病直接基因诊断、进行家系调查;同时还可纠正表型分型的偏差.FⅧ内含子1和内含子22倒位可能是抗体产生的高危因素之一.
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孕妇血浆中游离胎儿小片段DNA诊断Bart's水肿胎儿的研究
目的 利用孕妇血浆中的游离胎儿DNA(cell-free fetal DNA,dffDNA)以及母源性游离DNA(cell free DNA,cmNA)在PCR中扩增效率的不同,进行Bart's水肿胎儿产前诊断的方法 学研究.方法 采用荧光PCR(fluorescence PCR)对拟诊孕水肿胎儿孕妇外周血血浆中小片段cffDNA进行检查,利用毛细管电泳技术计算两种产物峰面积比值来诊断Bast's水肿胎儿.结果 30例拟诊Bart's水肿胎儿的小片段cffDNA扩增结果 显示,Bart's水肿胎儿两种产物峰面积比值远<1.而其他原因所致的水肿胎儿cffDNA模板扩增结果 显示两种产物峰面积比值近似于1.结论 通过荧光PCR和毛细管电泳的方法 ,有望利用cflDNA进行Bart's水肿胎儿的无创性产前诊断.
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人凝血因子Ⅷ体外高效表达体系的建立
目的 构建含有人凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因的慢病毒载体pXZ208-BDDhFⅧ,观察其在体外培养细胞中的表达情况.方法 用限制性内切酶酶切法获得B区缺失的人FⅧ基因(BDDhFⅧ cDNA)片段,将其克隆至慢病毒载体pXZ208的多克隆位点,构建慢病毒表达载体pXZ208-BDDhFⅧ,限制性内切酶酶切法鉴定载体的连接方向.采用三质粒共转染293T细胞制备病毒颗粒,包装后感染人肺、肾HLF细胞、张氏肝(Chang-Liver)细胞和成人骨髓基质细胞(MSC),并以pXZ171作为对照.流式细胞术(FCM)检测载体的感染效率,一期法检测细胞培养上清中FⅧ的活性,PCR检测BDDhFⅧ基因的整合.结果 成功构建了慢病毒载体pXZ208-BDDhFⅧ,包装后能有效感染多种靶细胞,感染效率分别为:HLF细胞(74.52±7.57)%、MSC(42.34±5.84)%和Chang-Live细胞(27.24±6.53)%.感染后48 h检测到HLF细胞、Chang-Liver细胞和MSC培养上清中有FⅧ的表达,FⅧ活性分别为(54.1±5.6)%、(22.5±2.9)%和(12.5±2.7)%.PCR检测到目的 基因的整合.结论 成功构建了慢病毒表达载体pXZ208-BDDhFⅧ,在体外可以有效感染多种靶细胞并表达有活性的FⅧ.
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蛋白激酶A抑制剂对血小板膜糖蛋白I bα表达及血小板功能的影响
目的 探讨蛋白激酶A(protein kinase A,PKA)对血小板膜糖蛋白(Glycoprotein,GP)I bα表达的调控作用.方法 用健康人洗涤血小板与PKA抑制剂H89温育.用Westem blot检测血小板悬液中GP I bα的酶切片段糖萼蛋白(glycocalicin,GC),并用流式细胞术检测GP I bα的膜表达量.用Western blot检测血小板骨架蛋白的酶切程度来确定钙依赖蛋白酶(calpain)活性,并用流式细胞术检测血小板表面calpain的表达.用血小板聚集仪检测PKA抑制剂H89对瑞斯托霉素诱导的血小板聚集功能的影响.结果 洗涤血小板经H89处理后,血小板表面GP I bα被酶切并释放于血小板悬液中,使血小板表面GP I bα的表达水平显著降低(P<0.05).多种calpain抑制剂与血小板预温育均可减少GP I bα的酶切程度,表明PKA抑制剂所致的酶切是calpain依赖性的.肌动蛋白结合蛋白(actin-bindingprotein,ABP)和踝蛋白(talin)的酶切表明calpain可被PKA抑制剂激活,流式细胞术结果 表明calpain在血小板表面有所表达.血小板经PKA抑制剂处理后,瑞斯托霉素诱导的聚集功能受到抑制.结论 抑制血小板PKA活性,可导致calpain依赖性的GP I bα酶切,使GP I bα膜表达量减低,并导致GP I bα依赖的血小板聚集功能减低.
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唑来膦酸盐对骨髓瘤细胞的增殖及CD138表达的影响
目的 研究唑来膦酸盐对体外培养的人多发性骨髓瘤细胞KM3生长增殖及CD138表达的影响.方法 采用锥虫蓝拒染法检测1×10-5mol/L、5×10-5moL/L、1×10-4mol/L、5×10-4mol/L、1×10-3mol/L唑来膦酸盐处理后的KM3细胞存活率,用流式细胞术分析不同浓度唑来膦酸盐作用下KM3细胞凋亡率及细胞周期的变化,并进一步检测KM3细胞表面CD138表达的改变.结果 在1×10-5mol/L~1×10-3mol/L的浓度范围内,唑来膦酸盐对KM3细胞生长增殖均有抑制作用,抑制效果与唑来膦酸盐浓度呈剂量依赖性.不同浓度的唑来膦酸盐能诱导细胞凋亡,使细胞明显阻滞于S期,且呈剂量依赖趋势.在唑来膦酸盐作用下CD138+细胞数及荧光强度均降低(P值均<0.05).结论 唑来膦酸盐对KM3细胞具有增殖抑制作用,机制可能涉及诱导凋亡、细胞周期阻滞,也可能涉及影响CD138的表达.
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血小板HLA供者库的建立和应用
血小板输注适用于预防和治疗血小板减少或血小板功能缺陷引起的出血,是临床上重要的支持疗法.然而患者在多次输注全血、红细胞、白细胞、血小板后可产生血小板相关抗体.导致血小板输注无效.临床上有些接受随机血小板输注的患者在输注,尤其是多次输注大剂量浓缩血小板和(或)单采血小板后,其血液内血小板计数增加值明显低于临床预期.甚至部分患者的出血倾向又重复出现,致使对患者的临床治疗出现困难.这种状态称之为血小板输注无效(FIB)或血小板无效性输注[1-2].
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急性白血病相关DIC特征分析
目前DIC的诊断缺乏具体的指标,大多依赖临床的诊断.鉴于此,几个研究小组制定了以临床表现和实验室检查为基础的积分系统用于DIC的诊断[1].但这种诊断标准的应用价值有待进一步考证,特别是急性白血病(AL)相关DIC.我们回顾性分析了233例初治AL合并DIC患者的临床和实验室特征,同时评价了第7届全国血栓与止血学术会议制订的白血病DIC实验诊断标准[2]和ISTH标准在白血病相关DIC中的诊断意义.
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丹参酮ⅡA诱导巨核细胞凋亡的研究
丹参酮ⅡA是从中药丹参提取的有效成分,含有邻醌结构,此化合物易被还原为二酚类衍生物,并进一步被氧化为醌.丹参酮ⅡA在生物体内的代谢产物参与机体的生物化学反应,而表现出多种药理作用[1],比如抑制血小板聚集,改善血液循环,还有抗炎、抗菌、抑制自由基、抗氧化、性激素样活性等多方面的作用,在心脑血管疾病的治疗上有广泛应用.我们以前的研究显示丹参酮ⅡA有抑制小鼠骨髓巨核细胞生长的作用,并呈明显的剂量依赖性.其机制可能与丹参酮ⅡA对小鼠骨髓基质细胞的抑制作用有关[2].另外,丹参酮ⅡA诱导细胞凋亡也是一个不可忽视的因素.我们拟在这方面作一证实.
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慢性粒细胞白血病突然急变一例报告及文献复习
大多数慢性粒细胞白血病(CML)患者的自然病程是起病于慢性期,其后病情逐步进展进入加速期,继之发生急性变,但约有20%~25%的患者可由慢性期直接进入急变期,其中部分患者是由完全血液学缓解(CHR)状态,甚至是完全细胞遗传学缓解(CCR)状态快速转变进入急变期,相对于大多数缓慢发生急性变(gradual blastic transformation,GBT)的患者而言,这部分患者称为突然急变(sudden blastic transformation,SBT)[1].SBT相对少见,我们报道1例,并对有关文献进行复习.
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系统性红斑狼疮患者血清血小板第4因子的检测及临床意义
血小板第4因子(PF4)属于细胞因子家族中的CXC类趋化因子.人类PF4包括70个氨基酸,由巨核细胞产生,是一种特异性的热稳定蛋白,以非共价四聚体的形式贮存于巨核细胞和血小板α-颗粒中,当血小板黏附、聚集时以蛋白多糖-PF4复合物的形式从血小板释放.
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凝血、抗凝和纤溶指标在深静脉血栓形成诊断中的价值
深静脉血栓形成(deep Verlous thrombosis,DVT)是一种遗传性或获得性静脉血管疾病[1],其常见危险因素有创伤、手术、妊娠、骨折、肿瘤等,但也有无明显诱因的患者.我们曾发现蛋白C(PC)和蛋白S(PS)基因突变所致的遗传性DVY患者[2].DVT目前尚缺乏统一的和特异性的实验诊断指标,为此,我们检测了73例DVT患者的凝血、抗凝和纤溶有关实验指标,以探讨它们对DVT的诊断价值.
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症转为急性白血病一例
患者,女,33岁.以阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)12年,乏力加重5个月余、发热1月余人院.患者于12年前因乏力、面色苍白、阵发性酱油色尿在当地医院就诊发现"贫血",血红蛋白60 g/L,溶血试验检查:酸溶血试验(+)、糖水溶血试验(++)、蛇毒因子溶血试验阳性率26%(正常<5%).骨髓象:以红系增生为主,部分红细胞呈大小不均之双象性改变,粒系和巨核系未见明显形态异常,诊断为PNH,经叶酸、泼尼松治疗数周后好转停药.
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Trousseau综合征二例
例1,男,28岁.因畏寒、发热3 d,伴胸闷、颈左侧和左上肢肿痛入院.查体:体温39℃左右,左上肢肿胀,颈左侧数枚黄豆大小淋巴结,质中、无压痛、活动欠佳;心、肺未见异常;腹软无压痛,肝、脾肋缘下未及.B超:左颈内静脉血栓形成伴周围组织肿胀,同侧数枚淋巴结约0.9 cm×0.5 cm.胸部CT:左颈内静脉、左锁骨下静脉及头臂静脉内血栓形成,双下肺炎伴双侧胸腔积液;给予抗感染、溶栓等治疗,2周后好转出院.半月后因不规则发热、盗汗、呼吸急促、双上肢肿痛伴左下腹阵发性绞痛再次人院.
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应用硼替佐米联合化疗巨球蛋白血症后并发Ramsay-Hunt综合征一例
患者,男,66岁,诊断"巨球蛋白血症"3年,于外院曾先后应用M2方案(长春地辛、卡氮芥、马法兰、环磷酰胺及泼尼松)、苯丁酸氮芥、干扰素等治疗.2006年6月就诊于我院.入院后查血常规:WBC 5.2 × 109/L,Hb 78 g/L,BPC 196×109/L.骨髓象:淋巴样浆细胞占0.20,IgM 36200mg/L(正常参考值为630~2770 mg/L).血清肌酐145 μmol/L.既往史:高血压病史4年,心律失常及频发室性早搏病史3年.查体:贫血貌,心率75 次/min,律齐,双肺呼吸音清,肝脾未见肿大,双下肢无水肿.
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急性早幼粒细胞白血病止血异常与治疗的研究进展
急性早幼粒细胞白血病(APL)曾经是一种险恶的急性白血病类型,患者的出血发生率达72%~94%,往往表现为弥散性血管内凝血(DIC).我国学者首创全反式维甲酸(ATRA)和砷剂治疗APL,开创了白血病与恶性肿瘤靶向治疗的新时代.王振义与陈竺[1]近在为美国血液学会成立50周年的BLOOD特邀专稿中指出,以ATRA为主与蒽环类合用的完全缓解(CR)率可达90%~95%,5年无病生存(DFS)率为74%;三氧化二砷(ATO)的CR率为72.7%~85.1%;ATRA与ATO有协同作用,两药合用的4年DFS率为94.2%.APL已成为第一个可治愈的白血病类型.
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肝素诱导的血小板聚集试验对Ⅱ型肝素诱导的血小板减少症诊断意义的研究
应用肝素的患者出现血小板减少称为肝素诱导的血小板减少症(HIT).HIT分为两型,Ⅰ型无临床意义,Ⅱ型HIT临床表现很少有出血,而是病理性血栓形成,也称为肝素诱导的血小板减少并血栓形成综合征(HITTS),有很高的致残率及致死率[1].我们主要讨论Ⅱ型HIT的诊断.HIT的诊断主要依靠临床表现、血小板是否减少、HIT抗体检测及功能性试验等,其中功能性试验为确诊试验.
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免疫性血小板减少症的命名、定义与疗效评价的标准化——关于ITP国际工作组报告的解读
免疫性血小板减少性紫癜(也称为特发性血小板减少性紫癜,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病.对于本病的临床诊断、治疗、预后等问题,各国执行的标准仍不统一.为了进一步规范ITP的命名、定义和疗效评价等,2007年成立了由来自意大利、美国、法国、英国、加拿大、澳大利亚、西班牙、奥地利和瑞士的20位专家组成的ITP国际工作组.该工作组于2007年10月在意大利的维琴察(Vineenza)举行了为期两天的会议,会后对没能形成共识的问题进行了深入的沟通,终的工作报告于2007年12月8日在美国亚特兰大的第49届美国血液学年会期间正式成文,并于2008年11月12日正式发表于
杂志上.现介绍如下,以便国内同道了解.
年 | 期数 |
2019 | 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1997 | 02 |