中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
获得性再生障碍性贫血恶性克隆性演变的长期随访研究
目的 观察获得性再生障碍性贫血(AA)治疗后演变为骨髓增生异常综合征(MDS)和(或)急性髓系白血病(AML)的发生率并分析其危险因素.方法 长期随访1991至2009年收治的1003例从患者,观察疾病演变,并分析其进展为MDS/AML的可能危险因素,包括患者性别、年龄、病因、治疗前后染色体核型变迁、疾病严重程度、治疗方案及治疗反应等.结果 1003例患者中位随访时间为62(2~423)个月,其5年总生存率为(78.0±1.0)%,共计27例转化为MDS/AML[非重型AA(NSAA)11例,重型AA(SAA)6例,超重型AA(VSAA)10例].Kaplan-Meier估计法分析1003例AA患者10年MDS/AML转化率为(4.5 ±1.0)%,VSAA组10年MDS/AML转化率[(12.8±3.5)%]显著高于NSAA组[(4.1±1.9)%,P<0.01]和SAA组[(3.5±1.4)%,P<0.01],而后二组间差异无统计学意义(P=0.616).单因素及多因素分析均显示患者年龄>40岁[RR=3.527(95%CI:1.598~7.784),P<0.01]、VSAA[RR=5.122(95%CI:2.214~11.853),P<0.01]、发病前射线、毒物、化学制剂等接触史[RR=3.401(95%CI:1.535~7.534),P<0.01]及重组人粒细胞集落刺激因子(rhuGCSF)疗程大于300 d[RR=10.782(95%CI:4.600~25.269),P<0.01]为AA转化为MDS/AML的危险因素.结论 长期随访对于评估AA患者治疗后进展为MDS/AML至关重要,随访期间应制定规范监测策略,及时发现转化的MDS/AML并尽早采取相应措施阻断其进展.
-
甲磺酸伊马替尼治疗慢性髓系白血病的临床研究及血药浓度监测
目的 观察甲磺酸伊马替尼(IM)治疗慢性髓系白血病(CML)的疗效,并分析血浆药物谷浓度水平与临床疗效及不良反应的关系.方法 观察101例CML患者接受IM治疗的疗效,并采用液相色谱-串联质谱法检测其中30例CML-慢性期(CP)患者IM血浆药物谷浓度.结果 ①89例CML-CP患者总的完全血液学缓解率(CHR)、主要细胞遗传学缓解率(MCyR)、完全细胞遗传学缓解率(CCyR)和BCR-ABL融合基因转阴率分别为96.6%、86.5%、77.5%和47.2%;12例CML进展期(加速期和急变期)患者的CHR、MCyR、CCyR、BCR-ABL转阴率分别为58.3%、25.0%、25.0%、8.3%.②服用IM 1年时获得CCyR患者的平均血浆药物谷浓度[(1472±482)μg/L]明显高于未获得CCyR者[(1067±373)μg/L],两者间差异有统计学意义(P<0.05).服用IM 1年时获得主要分子学缓解(MMR)患者的平均血浆药物谷浓度[(1624 ±468)μg/L]也明显高于未获得MMR的患者[(1137±404)μg/L,P<0.05].结论 IM明显提高CML患者细胞遗传学和分子学疗效.CML-CP期患者的疗效(1年时CCyR与MMR)与IM血浆药物谷浓度之间存在相关性.
-
9例γδT细胞淋巴瘤/白血病患者的临床及实验室特征
目的 报告9例γδ T细胞淋巴瘤/白血病患者的临床及实验室特征.方法 对2007至2010年住院诊治的患者,常规询问病史,进行体检及实验室检测.对有异常细胞的骨髓或脾组织用流式细胞分析技术(FCM)行免疫分型,同时用PCR法检测TCRγ、TCRδ基因克隆性重排,用G显带技术分析染色体,用多重筑巢式PCR技术筛查急性白血病基因及1-8型人类疱疹病毒基因,并行形态学及细胞化学染色.根据表达TCRγδ链来确定γδT细胞,根据T细胞抗原表达异常确定恶性γδT细胞,根据γδT细胞表达CD34、CD99、TDT、CD1a及急性白血病基因等确定为前体γδT细胞.结果 共9例患者经FCM分析诊断为γδT细胞淋巴瘤/白血病,初诊时8例患者骨髓中检测出大量恶性细胞,细胞形态同原始细胞.5例患者诊断为急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)或淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)(γδT型),4例患者诊断为肝脾γδT细胞淋巴瘤(HSγδTCL).行TCR基因克隆重排检测的6例患者均检测出有克隆性TCRγ和(或)TCRδ基因重排.全部患者化疗难以完全缓解(CR)或CR后很快复发,5例接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的患者4例持续CR,CR时间分别为2、2、3、12个月;1例TALL(γδT型)患者在allo-HSCT后1个月内复发.结论 γδT细胞淋巴瘤/白血病的发病率可能比既往报道的高,部分T-ALL/LBL也为γδT细胞型;FCM是快速可靠的诊断方法,克隆性TCRγ和(或)TCRδ基因重排阳性有助于诊断;患者预后差,allo-HSCT可能是唯一可治愈的方法.
-
丙戊酸钠对Kasumi-1细胞裸鼠移植瘤的生长抑制作用及机制探讨
目的 研究组蛋白脱乙酰化酶(HDAC)抑制剂丙戊酸钠(VPA)体内给药对白血病细胞系Kasumi-1细胞裸鼠移植瘤生长的影响,探讨可能的作用机制.方法 建立Kasumi-1细胞裸鼠移植瘤模型,分为对照组和VPA治疗组进行实验,观察并记录各组裸鼠移植瘤的生长情况,计算肿瘤体积和肿瘤生长抑制率.HE染色观测肿瘤细胞形态.采用末端脱氧核糖核酸转移酶介导的dUTP原位缺口末端标记(TUNEL)法检测肿瘤细胞凋亡.RT-PCR和Western blot方法分析粒-单核细胞集落刺激因子(GM-CSF)、组蛋白脱乙酰化酶1(HDAC1)、乙酰化组蛋白H3(Ac-H3)、Survivin mRNA或蛋白的表达.染色质免疫共沉淀(ChIP)法检测VPA对GM-CSF基因启动子区域染色质内组蛋白H3乙酰化程度的影响.结果 ①VPA体内用药明显抑制裸鼠Kasumi-1细胞移植瘤的生长,VPA治疗组肿瘤体积及重量与对照组相比明显缩小或降低,瘤体抑制率(IR)为57.25%.②HE染色可见肿瘤细胞分化及凋亡程度增加,凋亡指数VPA组[(3.66 ±0.77)%]与对照组[(0.27±0.11)%]相比明显升高.③与对照组比较,VPA治疗组胞核内HDAC1蛋白表达水平明显降低,Ac-H3蛋白表达水平明显升高;GM-CSF mRNA和蛋白表达水平明显升高;GM-CSF启动子区域染色质内组蛋白H3的乙酰化程度明显升高;Survivin的mRNA表达水平明显降低.结论 VPA对Kasumi-1细胞裸鼠移植瘤有明显的生长抑制作用,诱导肿瘤细胞分化及凋亡,其机制可能与通过抑制Survivin基因表达诱导细胞凋亡,和通过抑制细胞核内HDAC表达,增强组蛋白乙酰化程度,影响GM-CSF基因启动子区域染色质内的组蛋白乙酰化修饰,增加AML1靶基因GM-CSF的转录诱导细胞分化有关.
-
红细胞生成素对人单核细胞hepcidin的影响及其机制
目的 探讨红细胞生成素(EPO)对单核细胞hepcidin的影响及其分子学机制.方法 采用实时定量PCR和Western blot方法检测hepcidin及信号分子C/EBPα、Smad1/5/8、磷酸化(p)-Smad1/5/8和p-STAT3的表达水平.采用IL-6或脂多糖(LPS)刺激人单核细胞系THP-1细胞,观察EPO对THP-1细胞hepcidin及信号分子表达的影响.加入EPO受体(EPOR)的抗体,观察其对EPO的拮抗作用以及对信号分子的影响.结果 EPO能抑制由20 ng/ml IL-6或1 μg/ml LPS诱导的THP1单核细胞hepcidin mRNA表达,作用呈时间和浓度限制性,EPO 2 U/ml(降低56%或64%)、作用6 h(降低53%或66%)抑制作用明显.在20 ng/ml IL-6诱导作用下,EPO还可抑制hepcidin蛋白表达,EPO 2 U/ml作用6 h hepcidin蛋白表达明显降低.同时信号分子C/EBPα、p-Smad1/5/8和p-STAT3表达也受抑制,EPOR抗体能够拮抗EPO对hepcidin以及上述信号分子的抑制作用.结论 EPO可以抑制IL-6或LPS诱导的单核细胞hepcidin表达;在体外,EPO可能是通过下调C/EBPα、p-Smad1/5/8和p-STAT3进而抑制单核细胞hepcidin表达.
-
光谱核型分析技术在急性髓系白血病细胞遗传学分析中的应用
目的 初步探讨光谱核型分析(Spectral karyotyping,SKY)技术在急性髓系白血病(AML)细胞遗传学分析中的应用价值.方法 对9例AML患者分别采用R显带、SKY检查染色体核型,采用双融合荧光原位杂交(D-FISH)检测MLL、PML-RARα、AML1-ETO等融合基因.将R显带、DFISH、SKY结果进行比较,考察SKY技术在AML细胞遗传学研究中应用的稳定性和可靠性.结果 9例患者标本SKY均获成功.通过SKY技术分别发现9q-,t(15;17)及ins(10;17)(q22;p11p12)3种结构异常及一些数量异常.这些结果均证实和补充了R显带及D-FISH的结论,并定位更精确.结论 SKY技术具有较高的稳定性、可靠性和精确性,可应用于AML的细胞遗传学研究.
-
伏立康唑治疗87例恶性血液病患者合并侵袭性真菌感染的疗效观察
近二十年来由于免疫抑制剂的广泛应用以及抗肿瘤药物剂量的日益增加,使得血液病患者的侵袭性真菌感染(IFI)患病率逐年增高,在急性白血病和造血干细胞移植患者中分别达到8%~30%和14%~25%,病死率高达70%~80%[1-3],有效的抗真菌治疗能提高患者的生存率及改善预后.为了解伏立康唑(商品名威凡)对恶性血液病IFI患者的疗效及安全性,我们对2009年5月至2010年8月于我院住院治疗的血液病并发IFI接受伏立康唑治疗的87例患者资料进行回顾性分析,现报道如下.
-
伊马替尼治疗初发慢性髓系白血病髓外T淋巴细胞急变一例报告附文献复习
髓外急变(EBC)是慢性髓系白血病急变期(CML-BP)的一种特殊类型,急变发生于骨髓外部位,骨髓象既可表现为慢性期(CP)或加速期,也可表现为BP[1].EBC的发病率较低,其中初发CML患者髓外T淋巴细胞急变非常少见.我们报道1例伊马替尼治疗初发CML髓外T淋巴细胞急变患者.
-
Axl及其配体蛋白Gas6在急性白血病中的表达及其与诱导缓解治疗疗效之间的关系
Axl属于受体酪氨酸激酶(receptor tyrosine kinases,RTK)家族成员,在基因转录调节中起重要作用,参与对细胞存活、增殖、黏附、迁移及抗凋亡的调节[1-2].Gas6为Axl的生物配体,已经发现Gas6-Axl与多种肿瘤细胞的增殖、存活、血管发生、侵袭有关[3-5].Hong等[6]在关于Gas6-Axl与白血病细胞株的体外研究中,发现Gas6-Axl可激活PI3K/Akt和Raf/MEK/ERK信号通路,从而介导白血病细胞多药耐药的发生.目前有关Gas6-Axl在急性白血病(AL)患者中的表达情况及其与多药耐药的关系报道甚少,为此我们采用实时定量RT-PCR法检测74例AL患者骨髓单个核细胞(MNC)中Axl、Gas6 mRNA的表达水平,并分析二者间的相互作用及其与临床疗效、多药耐药的关系.
-
急性非淋巴细胞白血病化疗后继发海绵窦综合征一例报告附文献复习
海绵窦综合征由各种蝶鞍旁损害累及海绵窦所致,是临床上一组症状和体征的总称,包括眼肌麻痹、球结膜水肿、眼球突出、Homer综合征、三叉神经感觉缺失等.肿瘤、外伤、血管病变及各种感染性和非感染性炎症是引起海绵窦综合征的常见病因[1].我们报道急性非淋巴细胞白血病化疗后在败血症基础上继发海绵窦综合征患者1例,并对国内外文献进行复习.
-
中国部分城市重型血友病A患者医疗及预后现状调查分析
血友病是一种遗传性出血性疾病,是由于凝血因子Ⅷ(FW)或FⅨ基因突变导致人体内FⅧ或FⅨ水平降低或缺乏,从而导致出血.本病分为血友病A(FⅧ减少或缺乏)和血友病B(FⅨ减少或缺乏)[1-2].来自世界血友病联盟(WFH)的资料表明,血友病A的患病率为105/106男性人口,血友病B的患病率为28/10.男性人口[3].1986年至1989年的流行病学调查结果显示我国血友病的患病率为27.3/106人口[1-2].上述数据提示我国的大多数血友病没有得到诊断或者被误诊.尽管2009年底我国成立了国家血友病病例信息管理中心,但该中心网站(www.hemophilia.com.cn)目前只有7191例血友病患者的信息,提示只有约10%的中国血友病患者得到诊断.为了了解我国血友病患者的治疗情况及健康相关生活质量(Patient health-related quality of life,HRQOL)的数据,我们进行了本项调查并且与其他国家数据进行对比.
-
地西他滨治疗慢性粒-单核细胞白血病二例
例1,女,72岁.2010年5月在外院体检时发现白细胞升高(11.53×109/L),单核细胞比例升高(具体不详),未予注意.2010年7月来我院查血常规示WBC 14.31×109/L,HGB 139 g/L,PLT 211×109/L,单核细胞0.169、嗜酸粒细胞0.059,嗜碱粒细胞0.015,中性粒细胞8.67×109/L.患者无头昏、头痛,无发热、盗汗,无腹痛、腹胀.入院查体:皮肤黏膜未见新鲜出血点及瘀斑,两侧腹股沟可触及多个黄豆大小肿大淋巴结,胸骨叩痛阴性,肝、脾肋缘下未及.结核杆菌抗体提示弱阳性;红细胞沉降率26 mm/1 h;C反应蛋白(CRP)正常;肿瘤标志物全套检测正常.全身浅表淋巴结彩超示右侧颈部(0.8 cm×0.3 cm)及双侧腹股沟(1.2 cm×0.3 cm和0.6 cm×0.3 cm)可见淋巴结,颈部左侧、双侧腋下及腹膜后未见明显肿大淋巴结.7月27日骨髓细胞学检查示骨髓有核细胞增生活跃,粒系占0.498,嗜酸粒细胞0.072,幼稚单核细胞0.072,成熟单核细胞0.132,考虑为慢性粒-单核细胞白血病(CMML).外周血细胞分类示单核细胞0.12,未见幼稚细胞.染色体检查提示46,XX.bcr-abl融合基因阴性.
-
酪氨酸激酶抑制剂与慢性髓系白血病干细胞
甲磺酸伊马替尼(IM)问世是转化医学成功的标志.IRIS试验[国际随机对比IM和干扰素α(IFN-α)加阿糖胞苷(Ara-C)治疗初治慢性期慢性髓系白血病(CML-CP)疗效]进一步肯定IM是CMI-CP的首选治疗.IM一线治疗553例初治CML-CP患者,8年55%的患者仍在继续治疗中,总生存(OS)率85%,92%患者未进展至加速/急变期(AP/BC).
-
利妥昔单抗在治疗血栓性血小板减少性紫癜中的应用
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是威胁生命的多系统受累的疾病,如不及时治疗病死率很高.针对B淋巴细胞的制剂利妥昔单抗(抗CD20单抗),已显示出能缩短TTP患者血浆置换的时间、减少复发和维持长期缓解的效果.现将利妥昔单抗在TTP治疗中的应用新进展综述如下.
-
白血病细胞衍生的微泡与疾病发展的关系研究进展
白血病干细胞及其微环境是近年来白血病研究的一个焦点.白血病干细胞与其微环境存在密切联系:骨髓微环境维持白血病干细胞异常增殖、存活和分化,并参与白血病的耐药;同时白血病干细胞通过一系列促增殖信号通路参与骨髓微环境的调节,致使骨髓微环境功能失调[1].微泡(microvesicles)是从各种细胞膜表面脱落的小颗粒分子,其活性及功能取决于来源的细胞.研究发现微泡能转运多种生物活性分子如蛋白质、DNA、RNA和miRNA,是肿瘤细胞与肿瘤微环境之间信息交流的中间介质,因而被认为在肿瘤浸润和转移、肿瘤激活凝血系统以及肿瘤干细胞自我更新和增殖中发挥着重要作用[2].白血病细胞衍生的微泡通过改变骨髓微环境,在白血病细胞的增殖、存活、转移、白血病血管新生以及耐药过程中也扮演着重要的角色.
-
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南(2011年版)
近年,慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展,为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平,中华医学会血液学分会淋巴瘤工作组制定了本指南.
-
建立PCR-高分辨熔解分析法检测急性髓系白血病IDH1基因突变
可溶性异柠檬酸脱氢酶1(IDH1)基因在细胞氧化损伤反应中发挥着重要的调控作用[1].2008年Parsons等[2]首先报道胶质瘤患者中12%IDH1转录本第395位碱基由鸟嘌呤突变为腺嘌呤(c.395G→A),导致该酶精氨酸被组氨酸所替代(R132H).其后发现IDH1基因突变还可见于星形细胞瘤、少突神经胶质瘤、急性髓系白血病(AML)、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等[3].高分辨率熔解(HRM)分析是近年来发展起来的一种新型的突变扫描和基因分型的遗传学分析方法.美国Idaho公司的LightScanner是以HRM技术为基础的分析仪,它采用新型饱和双链DNA结合饱和荧光染料LC Green,通过分析PCR扩增产物解链过程中熔解曲线的变化来检测单碱基突变、小片段插入或缺失[4],具有灵敏度高、特异性好、成本低廉、高通量检测的优点,已越来越多地被用于单核苷酸多态性分析(SNP)和基因突变扫描.
年 | 期数 |
2019 | 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1997 | 02 |