中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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Ph染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者JAK2基因第12外显子突变研究
目的 探讨Ph染色体阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者JAK2基因第12外显子(JAK2 exon 12)突变情况及其与临床特征的关系.方法 采用等位基冈特异性聚合酶链反应(AS-PCR)检测573例Ph染色体阴性MPN患者JAK2 V617F突变,直接测序法检测JAK2 exon 12突变状态,克隆后测序鉴定突变类型.比较JAK2 exon 12突变与JAK2 V617F患者的临床和实验室特征,并研究该突变与表观遗传调节子基因突变及JAK2 46/1单倍型的关系.结果 在原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)、骨髓增殖性肿瘤未分类型(MPN-U)及JAK2 V617F阳性真性红细胞增多症(PV)患者中均未发现JAK2 exon 12突变,在13例JAK2 V617F阴性PV患者中发现2例(15.4%)存在该基因突变,均为N542.E543del,即第542位天冬酰胺和第543位谷氨酸缺失.2例JAK2 exon 12突变的患者以红细胞增多为主要表现,白细胞及血小板计数增高不明显,骨髓以红系增生为主,血清促红细胞生成素(EPO)水平低于正常,造血干/祖细胞体外培养可检测到内源性红系集落(EEC),不伴有表观遗传调节子基因TET2、ASXL1、EZH2突变,其中1例患者46/1单倍型rs12340895和rs10974944位点均为CC基因型,另1例患者上述两个位点均为GC基因型.结论 JAK2 V617F阴性的ET、PMF、MPN-U患者无需再行JAK2 exon 12突变检测;JAK2 exon 12突变的PV患者具有特定的临床和实验室特征.
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糖皮质激素受体和热休克蛋白90与原发免疫性血小板减少症患者糖皮质激素抵抗关系的研究
目的 探讨初诊原发免疫性血小板减少症(ITP)患者外周血单个核细胞(PBMC)糖皮质激素(Gc)受体(GR)亚型a、β、γ、p及热休克蛋白90(HSP90)与糖皮质激素抵抗(GCR)的关系.方法 初诊ITP患者40例.28例患者接受泼尼松治疗.根据疗效分为糖皮质激素敏感(GCS)组(22例)和GCR组(6例).以29名健康志愿者为正常对照组.采用实时荧光定量PCR方法检测GRa、GRβ、GRγ、GRp和HSP90 mRNA表达.分析患者组与正常组、GCS组和GCR组GRa、GRβ、GRγ、GRp、HSP90 mRNA和HSP90/GRa的组问表达差异.结果 ITP患者组HSP90 mRNA的表达[0.91(0.48~2.21)]低于正常对照组[1.41(0.83~2.61)](P<0.05).GRa mRNA在GCS组明显高于GCR组(P<0.05),GRβ、GRγ、GRp、HSP90 mRNA的表达和HSP90/GRa在GCS组和GCR组间差异均无统计学意义(P>0.05).结论 初诊ITP患者存在HSP90 mRNA表达的减少.ITP患者的GC抵抗与GRa表达减少有关;GRβ含量极低,可能不介导GC效应.
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造血重建对血液系统恶性肿瘤异基因造血干细胞移植预后的影响
目的 分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗血液系统恶性肿瘤造血重建时间和预后的关系.方法 回顾性分析2003年7月至2011年8月在北京大学第一医院接受allo-HSCT(除外脐血移植)治疗的血液系统恶性肿瘤患者173例,根据中性粒细胞和血小板植入中位时间各分为两组,比较累计5年总生存(OS)率、移植相关死亡(TRM)率和复发率(RR),并多因素分析相关预后因素.结果 中性粒细胞植入时间快速组5年累计OS率为66.63%,TRM率为21.58%,RR为18.65%,而中性粒细胞植入时间缓慢组OS率为61.84%,TRM率为24.14%,RR为23.57%,单因素分析提示中性粒细胞植入时间与OS率、TRM率、RR无关(P值均>0.05),而血小板植入时间两组在OS率上有一定差异,快速植入组较缓慢植入组OS率(分别为69.44%和54.31%)有较明显增高趋势,但差异无统计学意义(P=0.065),TRM率分别为19.13%和25.45%(P=0.424),RR分别为17.36%和24.71%(P=0.251).多因素分析显示中性粒细胞植入时间不是预后的影响因素,而血小板植入时间对患者的OS和TRM率均有统计学意义,但其对疾病复发未见影响.移植前疾病状态是复发的唯一独立预后因素.结论 allo-HSCT后血小板植入时间可作为一个预后因素,植入时间早可提高患者OS率,降低TRM率.
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急性单核细胞白血病伴B淋巴细胞增殖性疾病的临床及实验室特征
目的 提高对急性髓系白血病合并B淋巴细胞增殖性疾病的认识.方法 报道3例急性单核细胞白血病伴未治疗的慢性淋巴细胞白血病/单克隆B淋巴细胞增多症的临床及实验室检查的特点,并复习文献.结果 3例均为60岁以上老年患者,以贫血、出血或感染起病,2例患者外周血白细胞明显增高.3例骨髓形态学、组织化学、骨髓病理等检查均支持急性单核细胞白血病诊断,经流式细胞术检查除发现异常单核细胞外,可见B淋巴细胞表型异常,为CD5(+)、CDl9(+)、CD23(+)、CD20(+)、CD22(+)、FMC7(-).且异常B细胞占淋巴细胞比例明显增高,2例患者外周血B淋巴细胞绝对值>5×109/L,考虑为急性髓系白血病合并B-慢性淋巴细胞白血病.1例患者外周血中单克隆性B淋巴细胞绝对值<5×109/L,考虑为急性髓系白血病合并单克降B淋巴细胞增多症.1例患者常规化疗缓解后复发死亡.结论 急性单核细胞白血病伴未治疗的慢性淋巴细胞白血病/单克隆B淋巴细胞增多症十分少见,尤其在B淋巴细胞绝对值无明显增多的情况下容易漏诊,诊断时应结合多个实验室检查进行分析,流式细胞术检查至关重要.
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伊马替尼治疗慢性髓性白血病引起乙型肝炎病毒再激活二例报道并文献复习
目的 探讨长期服用伊马替尼触发乙型肝炎病毒(HBV)再激活的可能原因及其可能的监控管理措施.方法 报道2例服用伊马替尼过程中出现HBV再激活的慢性髓性白血病(CML)患者,并针对发生机制、治疗预防相关措施进行文献复习.结果 2例HBsAg阳性、肝功能正常的CML患者,在服用伊马替尼过程中出现一过性的HBV再激活.经过抗病毒药物和伊马替尼联合治疗,终获得良好转归.结论 对于长期服用伊马替尼是否会导致病毒再激活问题上仍存在众多争议,鉴于已有相关病例报道,建议所有CML患者在伊马替尼治疗前,均进行HBV血清学筛查.只要HBsAg阳性,就应该预防性抗病毒治疗,并监测血清学、病毒学和生化指标.
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骨髓增殖性肿瘤患者骨髓间充质干细胞生物学特性及其JAK2突变的研究
目的 研究骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者骨髓间充质干细胞(BMSC)的生物学特性,检测其BMSC是否存在JAK2基因突变.方法 体外分离培养健康志愿者和初诊MPN患者BMSC,光学显微镜下行细胞形态学观察;流式细胞术鉴定BMSC表面标志;检测BMSC成脂、成骨、成软骨分化能力;检测MPN患者BMSC以及外周血或骨髓单个核细胞是否存在JAK2 V617F、JAK2基因12号外显子(JAK2 exon12)突变.结果 MPN患者的BMSC细胞形态、表面标志、分化能力与正常对照相比无明显差异.检测到2l例真性红细胞增多症(PV)、17例原发性血小板增多症(ET)及1例原发性骨髓纤维化(PMF)患者外周血(或骨髓)标本存在JAK2 V617F突变,但未发现其BMSC存在该突变.检测到2例Pv和1例ET患者外周血(或骨髓)标本存在JAK2 exon 12突变,但未发现其BMSC存在该突变.结论 MPN患者BMSC与健康志愿者BMSC的生物学特性无明显差异;在外周血或骨髓单个核细胞JAK2基因突变阳性及阴性的MPN患者中,均未检测到其BMSC存在该突变.
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114例套细胞淋巴瘤患者的临床病理学及分子遗传学特征研究
目的 探讨套细胞淋巴瘤(MCL)临床病理学特征、分子遗传学异常以及临床生物学行为.方法 采用HE、免疫组织化学(En Vision二步法)及间期荧光原位杂交技术(FISH)对114例MCL患者标本进行检查,观察临床病理学及肿瘤细胞免疫表型特点,部分病例标本进行IgH及CCND1基因断裂以及IgH-CCND1融合基因检测.结果 114例患者中男女比例为3.56:1,中位年龄60(20~83岁).发病部位累及淋巴结78例(68.42%),其中颈部49例(62.82%);累及结外36例(31.58%).114例患者中累及骨髓23例(20.18%).肿瘤细胞表达Ki-67(5%~90%),免疫表型CD3e、CD20、CD79a、PAX5、CD5、cyclinD1及Bcl-2的阳性率分别为0%、99.12%、96.43%、97.56%、67.89%、100%及94.12%.FISH检查25例患者中20例(80%)检测到CCNDl基因断裂.其中16例(80%)检测到IgH-CCNDI融合基因;检查9例患者均检测到IgH基因断裂,其中1例未检测到CCND1基因断裂及融合基因.75例患者有完整随访资料,随访时间2~57个月,中位生存期40.78个月.1、2及3年生存率分别为84.13%、68.09%及37.50%.Ki-67阳性率<40%组患者中位生存期较≥40%组明显延长(57个月对36个月,P=0.003).13例患者接受利妥昔单抗与常规化疗方案联合化疗,7例(53.85%)完全缓解,3例(23.08%)部分缓解,未达中位生存期;44例患者仪接受常规化疗,11例(25.00%)完全缓解,9例(20.45%)部分缓解,中位生存期28个月;两组比较分析P=0.052.结论 MCL多发于老年男性,临床主要表现为多发性淋巴结肿大,骨髓累及常见.临床生物学行为为侵袭性,预后较差,Ki67高表达提示预后不良,利妥昔单抗可明显改善患者生存.肿瘤细胞具有涉及CCND1的特征性基因改变.
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儿童急性髓系白血病细胞遗传学改变与预后分析
目的 探讨儿童急性髓系白血病(AML)细胞遗传学改变与预后的关系.方法 根据细胞遗传学表现将128例初诊AML患儿分为4组:伴t(15;17)改变患儿为急性早幼粒细胞白血病(APL)组;伴t(8;21)/inv(16)(p13;q22)改变患儿为A组;正常核型及无其他组细胞遗传学改变患儿为B组;伴t(9;22)(q34;q11)或-7或复杂核型细胞遗传学改变患儿为C组.对各组患儿进行预后分析.结果 128例AML患儿4年无事件生存率为(55.9±4.7)%,4年总生存率为(69.3±4.5)%;非APL患儿4年无事件生存率及总生存率分别为(49.9±5.2)%、(57.1±6.0)%.APL组、A组、B组及C组患儿的4年无事件生存率分别为(72.2±1.1)%、(66.3 4-7.7)%、(38.5±9.1)%、(20.1±12.3)%,差异均有统计学意义(P值均为0.000);4年总生存率分别为(92.6±5.1)%、(69.4±7.9)%、(55.6±8.6)%、(30.0±12.3)%,差异均具有统计学意义(P值均为0.000).结论 细胞遗传学改变可作为儿童AML的独立预后因素,用于判断预后及疾病危险度分组,对AML患儿进行个体化治疗.
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沙利度胺联合干扰素治疗复发难治套细胞淋巴瘤二例并文献复习
套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)好发于老年人,男性较女性多见.60%~70%的患者诊断时已为Ⅳ期,常有结外侵犯(如骨髓、胃肠道等),因其兼有惰性淋巴瘤对化疗反应差和侵袭性淋巴瘤缓解期短、易耐药、易复发的特性,到目前为止.仍是标准治疗方法不能治愈的B细胞淋巴瘤.特别是难治复发性患者更缺乏有效治疗手段,探索新的有效治疗方法,显得尤为重要.
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236例弥漫大B细胞淋巴瘤患者临床特点及预后因素分析
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是中老年人群中常见的一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),通过联合化疗后有近半数以上的患者可长期存活,但仍有相当一部分患者因淋巴瘤进展而死亡.如何进一步评估DLBCL患者的预后,以及采用生物学分型和制定个体化治疗方案是当前研究的热点之一.
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黄芪多糖对白血病细胞MICA基因和蛋白表达水平及NK细胞杀伤敏感性的影响
黄芪多糖(Astragalus polysaccharide)是中药黄芪中具免疫活性的成分,具有抑制肿瘤细胞增殖、诱导肿瘤细胞凋亡的抗肿瘤特性[1-2],但其作用机制尚不明确.我们通过观察黄芪多糖处理前后白血病细胞系HL-60、K562表面NKG2D(natural-kiler group 2,member D)配体MHC-I类链相关分子A(MICA)的表达及其对NK细胞的杀伤敏感性的影响,探讨黄芪多糖抗肿瘤作用的机制,为黄芪多糖联合NK细胞治疗白血病提供实验依据.
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小剂量利妥昔单抗治疗继发于结缔组织病的血小板减少症七例临床研究
目前,继发于结缔组织病(CTD)的血小板减少症被归人继发性免疫性血小板减少症(sITP)的范畴[1].相对于原发免疫性血小板减少症(ITP),继发于结缔组织病的免疫性血小板减少症(CTD-sITP)发病机制更为复杂[2],但两者的发病机制也存在一些共性,例如都存在血小板糖蛋白抗体以及T、B淋巴细胞的免疫耐受损伤[2-3].利妥昔单抗作为一种抗CD20的嵌合型单克隆抗体,具有B淋巴细胞清除作用.标准剂镀和小剂量利妥昔单抗治疗ITP疗效较好[4-7].
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骨髓增生异常综合征RIZl基因启动子甲基化状态研究
视网膜母细胞瘤蛋白结合锌指结构基因(RIZ)是功能性筛选可与视网膜母细胞瘤(Rb)结合的蛋白质时分离而出[1].小同转录起始位点,可表达RIZ1及其替代蛋白RIZ2,RIZ1包含重要功能区域PR结构域,具有肿瘤抑制作用[2].RIZ1基因属于核组蛋白甲基转移酶超家族,可增加组蛋白H3第9位赖氨酸甲基化而增强基凶表达[3];RIZ1的基因产物可以与Rb DNA结合,抑制其转录,其编码的RIZ1蛋白与Rb蛋白结合,参与Rb途径,通过磷酸化Rb蛋白调节细胞周期,发挥抑癌作用[4];诱导癌细胞停滞于G2/M期和(或)诱导细胞凋亡,从而抑制癌细胞增殖.
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淋巴样浆细胞骨髓瘤二例报告并文献复习
近年来,陆续有研究者报道一类特殊的骨髓瘤,其形态表现为淋巴样浆细胞,并有较独特的生物学特点.此型骨髓瘤较为少见,并且因其临床表现、细胞病理学与某些淋巴瘤存在部分相似性,因此不易诊断.现对我院收治的2例患者资料进行回顾性分析,并对相关文献进行复习.
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成人Letterer-Siwe病一例
患者,男,24岁,2周前发现额部有一蚕豆大小肿块,在外院CT检查未见异常,后迅速增大伴头胀痛,于2011年7月11日来我院神经外科就诊.行包块穿刺未抽出液体,MRI检查示颅内外沟通性占位.以"额部肿块性质待定"收入院.于7月13日在全麻下行肿块切除术,术中见肿瘤骨质已破坏,表面可见部分包膜,向皮下及脑侧突出,右额部近中线处硬脑膜侵犯,并穿透硬脑膜进入右额叶脑组织,沿肿块边缘见肿瘤与脑组织粘连.
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Wnt信号通路与慢性淋巴细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是西方国家常见的成人白血病类型,在亚洲地区发病率相对较低.早在19世纪,CLL即被定义为一种因成熟淋巴细胞生长缓慢且长期生存而导致其累积于人体内的疾病.一个多世纪以后,人们发现这些异常的"长寿"淋巴细胞拥有一些调节细胞程序性死亡(凋亡)蛋白的异常表达,抵抗凋亡程序,在淋巴组织、骨髓和外周血中克隆性蓄积.目前,虽然CLL发病机制的研究已有较大进展.该病依然不可治愈,需要进一步探索CLL的分子基础和新的治疗方法.
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组蛋白甲基转移酶在造血干细胞调控和白血病发生中的作用
组蛋白修饰是生物表观遗传中重要的调控机制之一,由组蛋白甲基转移酶参与的组蛋白甲基化不仅对造血干细胞的自我更新和维持起关键作用,而且可调节众多与白血病发生和发展有关的蛋白表达及活性,从而导致不同类型白血病的发生并影响其预后.应用组蛋白甲基转移酶抑制剂调控组蛋白甲基化水平,能够诱导肿瘤细胞凋亡从而抑制白血病的发生与发展,因此组蛋白甲基转移酶抑制剂的研究受到人们的广泛关注.我们从组蛋白甲基转移酶在造血干细胞调控及白血病发生中的作用以及组蛋白甲基转移酶抑制剂在白血病治疗中的作用等方面的研究进展综述如下.
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77例儿童非霍奇金淋巴瘤临床及预后分析
儿童非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)与成人NHL在临床特点和病理类型方面有所不同,多为恶性程度高并有伞身播散倾向的高侵袭性、弥散性淋巴瘤[1].随着临床研究和化疗方案的进展,国际上儿童淋巴瘤的预后已经明显改善,5年总体生存率已达85%左右[2].目前我国儿童淋巴瘤的诊治水平与国际上相差较大.
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中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识
急性淋巴细胞白血病(ALL)是常见的成人急性白血病之一,国际上不同研究组报道的系统治疗方案,完全缓解(CR)率达70%~90%,3~5年无病生存率60%.美旧癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南.我国部分医院ALL的诊断已参考国际常用模式,但有相当比例的单位仍以单纯的形态学诊断为主(配合细胞化学染色),对于认识ALL生物学特征的要求差距很大.另外,多数单位缺乏系统的治疗计划,随意性很大,疗效不理想.为改善这一现状,我们参考国外成人和儿童ALL治疗经验、结合国家科技支撑计划课题"成人急性淋巴细胞白血病的精确诊断和综合治疗(2008BAI61B01)"的研究成果起草了我国成人(>14岁)ALL诊断、治疗的专家共识,以期提高我国成人ALL的诊断和治疗水平.
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原发免疫性血小板减少症的现状与展望
原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP),以往称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura),是一种获得性自身免疫性疾病,患者出现自身免疫性血小板减少、伴或不伴皮肤黏膜出血等临床表现.近年来ITP的基础及临床研究均取得重大进展,使我们对ITP的发病机制、诊断及治疗等方面有了崭新的认识.
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从控制血小板的角度谈血液病的合理化治疗
对于血液病患者进行合理化治疗是社会公众对于我们血液学工作者的期望,也符合国家医疗体制改革的总体要求.部分血液病如血友病、原发性血小板增多症(ET)和原发免疫性血小板减少症(ITP)等如果处理得当,并不影响患者寿命.这类疾病患者中相当一部分目前还不能完全治愈,对于这些患者如何进行合理化治疗显得尤为重要.本文选取ET和ITP进行阐述,供同道参考.
年 | 期数 |
2019 | 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1997 | 02 |