中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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ICAM-1基因转染对小鼠间充质干细胞成脂分化功能的影响
目的 探讨细胞间黏附分子1(ICAM-1)基因转染对小鼠间充质干细胞(MSC)向脂肪细胞分化的影响.方法 构建含小鼠ICAM-1基因全长DNA片段的MIGR1-ICAM-1重组逆转录病毒质粒,连同空质粒MIGR1及包装质粒ECOS分别转染T293细胞,收集相关病毒上清并感染小鼠MSC细胞系C3H10T 1/2细胞,荧光倒置显微镜下观察及real-time PCR法和流式细胞术检测转染效率,将获得稳定过表达ICAM-1的C3H10T 1/2细胞(C3H10T 1/2-ICAM-1细胞)和转入空质粒的C3H10T 1/2细胞(C3H10T 1/2-MIGR1细胞)向脂肪细胞诱导分化,以原位油红O染色和real-time PCR检测成脂分化能力及其关键转录因子C/EBPα和PPARγ mRNA的表达水平.结果 成功构建MIGR1-ICAM-1逆转录病毒载体;感染C3H10T 1/2细胞获得稳定过表达ICAM-1的C3H10T 1/2-ICAM-1细胞和空载体对照C3H10T 1/2-MIGR1细胞.成脂细胞诱导分化结果显示,无论是在自分化还是诱导分化组中,C3H10T 1/2-ICAM-1细胞与转染空载体的细胞相比脂滴变小,其脂肪细胞数量分别为[(3.2±0.5)/孔、(12.2±3.8)/孔],显著少于转染空载体的细胞[(11.2±0.4)/孔、(51.3±2.8)/孔](P<0.05);C3H10T 1/2-ICAM-1细胞自分化组和诱导分化组C/EBPα mRNA表达水平分别为1.2±0.7和2.9±0.9);PPARγ mRNA表达水平分别为1557.6±70.2和7547.0±442.2,均较转染空载体细胞的5.8±0.5和23.0±2.3;2453.0±215.6和9856.3±542.2下调(P<0.05).结论 细胞表面ICAM-1过表达可抑制小鼠MSC的成脂分化.
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急性白血病血清蛋白质谱特征研究
目的 应用差异蛋白质谱的方法研究急性白血病患者与健康人血清中蛋白质谱的表达差异.方法 提取51例急性白血病患者和10名健康志愿者的外周血血清,去除血清样品中的高丰度蛋白,用双向凝胶电泳方法进行血清低丰度蛋白质的分离,找出急性白血病患者与健康人血清中的差异蛋白点,切出差异蛋白点后进行脱色、胶内酶切、肽段提取,表面增强激光解吸-电离飞行时间质谱(MALDI TOF/TOF MS)进行分析获得肽质量指纹图.使用蛋白质数据库MSDB提供的Masort检索程序进行评价.结果 成组t检验结果显示,与健康对照组比较,急性白血病患者血清有19个差异有统计学意义的异常表达蛋白点(P<0.05),经过质谱鉴定α1-胰蛋白酶抑制剂(P<0.01)、前白蛋白(P<0.01)、胰蛋白酶抑制剂(P<0.01)、载脂蛋白E(P<0.01)、载脂蛋白A-Ⅳ(P<0.01)为表达下降,而视黄醇结合蛋白(P<0.05)、结合珠蛋白HP2(P <0.05)、血清外源性凝集素(P<0.05)、H因子同源物(P<0.05)、血清淀粉样蛋白A1(P<0.01)为表达上调,进一步分层分析发现血清外源性凝集素表达高的急性白血病患者治疗效果较差.结论 急性白血病患者外周血血清中存在多种蛋白质的差异表达,血清外源性凝集素的表达差异与治疗效果相关,这些蛋白的差异表达可作为新的急性白血病诊断标志或者预后指标.
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评价AS-LNA-qPCR法检测JAK2 V617F突变率的临床应用价值
目的 建立一种定量检测外周血细胞酪氨酸激酶2(JAK2)基因V617F突变率的等位基因特异性实时荧光定量PCR(AS-qPCR)方法.方法 在AS-qPCR基础上,引入1条锁核酸(LNA)修饰的寡核苷酸探针,用以选择性抑制AS-qPCR中突变引物对野生等位基因的非特异性扩增,定量检测JAK2 V617F突变率,称之为AS-LNA-qPCR法.通过AS-LNA-qPCR法测定样本的循环阈值(Ct值),根据AS-LNA-qPCR法检测不同JAK2 V617F突变率标准品的Ct值,绘制标准曲线,根据标准曲线直接获得检测样本中JAK2 V617F突变率.我们对该方法标准品的批内、批间检测结果进行了评价,并对623名表观健康人外周血细胞基因组DNA中JAK2V617F突变进行检测,以探讨其临床应用价值.结果 AS-LNA-qPCR法定量检测JAK2 V617F突变率的下限可达到0.01%,批内、批间平均变异率分别是6.3%和8.6%.对623名表观健康人外周血细胞基因组DNA中JAK2 V617F突变检测显示,其中19名(3%)表现健康人JAK2 V617F突变阳性,突变率变化范围为0.01% ~5.49%.结论 AS-LNA-qPCR方法直接定量检测外周血细胞JAK2 V617F突变率,具有检测灵敏度高和重复性好的特性,适合临床上用于对骨髓增殖性疾病诊断、疾病进程评估和疗效的监测.
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伊马替尼治疗慢性髓性白血病过程中发生耐药的多因素分析
目的 探讨伊马替尼治疗慢性髓性白血病(CML)过程中发生耐药的相关因素.方法 回顾性分析2005年4月至2010年12月接受伊马替尼治疗的214例CML患者临床资料,随访患者治疗情况、疗效,分析影响耐药的各种因素.应用COX比例风险回归模型对影响耐药的各种因素进行单因素和多因素分析.结果 截至随访终点,31例(14.5%)患者出现伊马替尼耐药,其中1例为加速期患者,2例为急变期患者;完全细胞遗传学反应(CCyR)率为69.2%,主要分子学反应(MMR)率为31.3%.以207例慢性期患者进行COX分析,单因素分析显示,治疗前病程、HGB水平、WBC、是否获得CCyR、是否获得MMR为伊马替尼耐药的影响因素.多因素COX回归分析表明,是否获得CCyR为伊马替尼耐药的独立影响因素.结论 是否获得CCyR是伊马替尼治疗CML是否发生耐药的独立影响因素,且为保护因素.
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p16基因缺失在儿童与成人急性B淋巴细胞白血病的临床意义
目的 探讨p16基因缺失对儿童与成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)预后的影响.方法 采用流式细胞术、G显带核型分析和间期荧光原位杂交(I-FISH)技术,对73例儿童和56例成人B-ALL患者进行免疫学和细胞遗传学检测,并回顾分析其临床资料.结果 I-FISH检测发现儿童组患者中p16基因纯合性缺失、杂合性缺失和无缺失的发生率分别为24.7%(18例)、6.8%(5例)、68.5%(50例),成人组患者分别为14.3%(8例)、8.9%(5例)、76.8%(43例);儿童组与成人组p16基因缺失发生率比较差异无统计学意义(P=0.338);分别对两组患者中p16基因缺失与无缺失者临床特征进行比较,外周血WBC、骨髓原始细胞比例、染色体核型、髓外浸润发生率、第1次化疗完全缓解率等方面差异无统计学意义(P>0.05).分别有2例儿童和成人患者初治时无p16基因缺失,复发时检测结果显示p16基因缺失.儿童组p16基因缺失者与无缺失者的总生存(0S)率分别为45.3%和79.8%(P=0.006),成人组分别为7.7%和22.6%(P=0.002);儿童组p16基因缺失者与无缺失者的无事件生存(EFS)率分别为33.5%和58.1% (P=0.008),成人组分别为0和10.9% (P <0.001),差异均有统计学意义.儿童标危组p16基因缺失者与无缺失者OS率分别为46.8%和89.3% (P =0.015),EFS率分别为40.9%和82.1% (P =0.007);儿童高危组p16基因缺失者与无缺失者OS率分别为41.7%和67.4% (P =0.193),EFS率分别为25.0%和25.6%(P=0.305);成人标危组p16基因缺失者与无缺失者OS率分别为20.0%和46.9% (P =0.092),EFS率分别为0和25.0%(P=0.062);成人高危组p16基因缺失者与无缺失者OS率分别为0和12.4% (P <0.01),EFS率分别为0和4.8%(P<0.001).结论 p16基因缺失的儿童和成人B-ALL患者预后相对较差,明确p16基因缺失状态对于评估预后和指导临床治疗有重要意义.
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两种糖皮质激素联合小剂量利妥昔单抗方案治疗成人原发免疫性血小板减少症的疗效比较
目的 比较两种糖皮质激素联合小剂量利妥昔单方案治疗成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效.方法 74例ITP患者,男35例、女39例,中位年龄34(18 ~70)岁,新诊断的ITP 60例、持续性ITP 6例、慢性ITP 5例、难治性ITP 3例.按糖皮质激素治疗方案随机分为①对照组(36例):地塞米松40 mg/d第1~4天口服;利妥昔单抗100 mg第7、14、21、28天静脉滴注.②试验组(38例):地塞米松40 mg/d第1~4天口服;泼尼松60 mg/d第5~7天、30 mg/d第8~14天、20 mg/d第15~ 21天、10 mg/d第22~28天口服;利妥昔单抗100 mg第7、14、21、28天静脉滴注.观察比较两组患者的近、远期疗效和不良反应情况.结果 治疗第4天,对照组、试验组患者PLT分别由治疗前的11(1~26) ×109/L、10(2 ~20)×109/L升高至84(23 ~ 132)×109/L、80(22~115)×109/L;治疗第14天,试验组患者PLT明显高于对照组[163(19 ~ 262)×109/L对98(18 ~238)×109/L,P=0.045];治疗第28天,试验组患者总有效率高于对照组(84.21%对66.67%,P=0.03);随访至6、12个月,对照组和试验组患者持续有效率比较,差异无统计学意义(63.89%对65.79%,58.33%对60.53%,P>0.05).两组患者不良反应均能耐受.结论 大剂量地塞米松后泼尼松维持联合小剂量利妥昔单抗方案治疗ITP早期缓解率优于地塞米松联合小剂量利妥昔单抗方案.
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慢病毒载体介导CXCR4基因过表达对骨髓间充质干细胞生物学特性的影响
目的 探讨慢病毒表达载体介导的小鼠CXC型趋化因子受体4(CXCR4)基因体外对小鼠骨髓间充质干细胞(MSC)生物学特性的影响.方法 克隆小鼠CXCR4基因,构建携带CXCR4基因与增强型绿色荧光蛋白(EGFP)双顺反子结构的重组慢病毒表达载体LV-CXCR4-IRES-EGFP,同时构建对照载体LV-IRES-EGFP.脂质体法包装病毒,并测定滴度.通过优化慢病毒感染MSC条件,建立高表达CXCR4的MSC,荧光显微镜观察EGFP表达,流式细胞术检测细胞表面CXCR4表达,CCK-8法检测MSC对单向混合淋巴细胞培养体系中淋巴细胞增殖的影响,划痕实验和Transwell实验检测MSC体外迁移能力.结果 成功克隆小鼠CXCR4基因,并构建重组慢病毒载体LV-CXCR4-IRES-EGFP和对照载体LV-IRES-EGFP.制备共表达CXCR4和报告基因EGFP的高滴度慢病毒颗粒.优化感染条件后,LV-CXCR4-IRES-EGFP感染组MSC表面CXCR4的表达明显高于LV-IRES-EGFP对照组(P<0.05),分别为(90.3±3.37)%和(1.53±0.34)%.过表达CXCR4基因不影响MSC对T淋巴细胞增殖的抑制作用(P>0.05).划痕实验和Transwell实验结果表明,过表达CXCR4可明显提高MSC对划痕损伤修复能力和向高浓度基质细胞衍生因子-1(SDF-1)的迁移能力,并且具有剂量依赖性.结论 成功构建重组慢病毒载体LV-CXCR4-IRES-EGFP,慢病毒载体系统可高效介导CXCR4基因在小鼠MSC表达,并具有生物学活性.
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216例原发胃肠道非霍奇金淋巴瘤患者病理特征与预后关系分析
目的 探讨原发胃肠道非霍奇金淋巴瘤(Primary gastrointestinal non-Hodgkin's lymphomas,PGI-NHL)患者病理特征及其与预后的关系.方法 回顾性分析216例PGI-NHL患者病理特征和临床资料,采用SAS 8.2统计学软件对统计数据进行x2检验、对数线性模型、COX比例风险模型及Life Table生存分析.结果 216例患者中男121例,女95例,男女比例为1.27∶1,中位发病年龄56.5(8 ~89)岁.原发于胃147例(68.1%)、回盲部25例(11.6%)、大肠20例(9.3%)、小肠17例(7.9%)、食管及阑尾各1例(共0.9%)、5例同时累及多个部位(2.3%).B细胞淋巴瘤182例,T细胞淋巴瘤22例,不能分类者12例.患者3年及5年总体生存率分别为69.4%和53.3%.单因素分析发现年龄> 60岁、临床分期为进展期、美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分≥2分、LDH水平升高、国际预后指数(IPI)危险分级增加、T细胞表型、肠道发病与不良预后相关.进一步行COX回归多因素分析显示,IPI危险分级增加、T细胞表型、肠道发病为独立的不良预后因素.各治疗组中,单纯手术组患者病死率高(64.3%,14例患者中有9例),化疗联合放疗组病死率低(21.4%).结论 PGI-NHL以B细胞淋巴瘤为主,其整体预后好于T细胞淋巴瘤;IPI危险分级增加、T细胞表型及肠道发病为独立的不良预后因素;化疗联合放疗应作为进展期或侵袭性PGI-HNL患者的首选治疗方法.
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104例B细胞非霍奇金淋巴瘤患儿疗效分析
目的 总结分析儿童B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)短程化疗方案的远期疗效及预后影响因素.方法 前瞻性制定B-NHL的诊断与治疗方案.收集接受短程B-NHL 2001化疗方案治疗和随访的104例B-NHL患儿资料,并进行统计学分析.结果 104例B-NHL患儿中,男79例、女25例,中位年龄7.1(0.9 ~ 16.0)岁;96例病理类型明确的患儿中,Burkitt淋巴瘤60例、弥漫大B细胞淋巴瘤32例、介于弥漫大B细胞淋巴瘤与霍奇金淋巴瘤的B细胞淋巴瘤4例;另有8例为通过体液形态学和免疫表型分析诊断.诊断时Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期患儿分别为4、27、55和18例;低危、中危和高危组患儿分别为1、26和77例.采用短程B-NHL 2001化疗方案治疗后,16例患儿出现肿瘤溶解综合征,3例患儿未获得缓解,9例患儿在缓解后复发,复发时间为停药后1~7个月,7例患儿在化疗结束后接受自体造血干细胞移植治疗,6例患儿在疗程中加用利妥昔单抗.中位随访24(4 ~92)个月,104例患儿5年无事件生存(EFS)率为(86.7±3.5)%.单因素分析显示诊断时疾病分期、LDH水平、血清铁蛋白水平和2个疗程后是否达缓解与患儿预后有显著相关性(P值均<0.05),而年龄、性别、病理类型、原发部位、是否有骨骼或骨髓浸润、C-myc断裂和治疗分组等对患儿预后无影响(P值均>0.05).多因素COX分析显示血清铁蛋白水平与患儿预后有显著相关性(P<0.05).结论 短程B-NHL 2001治疗方案对儿童B-NHL疗效肯定,预后与疾病分期、LDH、血清铁蛋白水平和早期治疗反应显著相关.
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伊曲康唑对有侵袭性真菌感染病史的造血干细胞移植或化疗患者二次预防的疗效研究
目的 对有侵袭性真菌感染(IFI)病史的血液系统疾病患者在接受化疗或造血干细胞移植处于粒细胞缺乏(粒缺)状态时予以伊曲康唑二次预防,以评估其疗效及安全性.方法 研究对象均为血液系统疾病接受化疗或造血干细胞移植患者,入组年龄18 ~65岁,并在以往治疗过程中存在IFI、有现症真菌感染、严重脏器功能受损者均予以排除.所有患者均在中性粒细胞<1.5×109/L开始予以伊曲康唑二次预防,伊曲康唑静脉滴注200 mg,每日2次,第1、2天作为负荷剂量,第3天起伊曲康唑静脉针剂200 mg,每日1次,直到真菌感染危险期结束(化疗患者中性粒细胞>0.5×109/L,骨髓移植患者中性粒细胞> 1.0×109/L).主要终点是在二次预防结束时及结束7d后突破性真菌感染的发生率.结果 2008年11月至2010年9月共有71例确诊及临床诊断的患者入组.伊曲康唑中位用药时间为14(4~35)d.5例(7.0%)预防失败,发生突破性真菌感染,感染发生率明显低于以往文献报道中无二次预防的发生率,仅1例患者因药物相关不良反应(肝功能异常及严重静脉炎)退出试验,无一例患者因药物相关不良反应死亡.结论 对既往有IFI病史的血液系统疾病患者化疗或造血干细胞移植粒缺期予以伊曲康唑二次预防是安全有效的.
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沉默TAK1表达对三氧化二砷诱导Kasumi-1细胞凋亡的影响
目的 利用RNA干扰技术研究沉默转化生长因子β激活激酶(TAK1)对三氧化二砷(As2O3)诱导的急性髓系白血病(AML)细胞增殖和凋亡的影响.方法 以伴t(8;21)的AML细胞株Kasumi-1为对象,用CCK-8法检测As2O3对Kasumi-1细胞的增殖抑制作用;Western blot方法检测As2O3作用不同时间后Kasumi-1细胞磷酸化c-Jun N端激酶(P-JNK)的表达;以TAK1特异的siRNA转染Kasumi-1细胞后用As2O3处理细胞作为实验组,同时设立对照组,检测P-JNK表达水平,比较不同处理条件下细胞凋亡率、集落形成率.结果 不同浓度As2O3作用于Kasumi-1细胞后,细胞增殖抑制率呈浓度依赖性增高,半数抑制浓度为3.5 μmol/L;As2O3作用Kasumi-1细胞不同时间后,P-JNK表达均明显增强,以30 min强;未作任何处理的Kasumi-1细胞、TAK1特异siRNA单纯转染的Kasumi-1细胞、As2O3单独处理的Kasumi-1细胞、TAK1 siRNA转染联合As2O3处理的Kasumi-1细胞凋亡率分别为(5.02±1.13)%、(6.18±0.28)%、(48.33±2.70)%、(86.07±2.21)%,集落形成率分别为(73.83±2.78)%、(76.03±1.46)%、(55.07±1.50)%、(22.20±1.15)%,单纯TAK1siRNA转染组细胞凋亡率与Kasumi-1细胞未处理组比较差异无统计学意义(P=0.052),其余各组凋亡率比较差异有统计学意义(P=0.000);单纯TAK1siRNA转染的Kasumi-1细胞集落形成率与未处理组比较差异无统计学意义(P =0.179),但与其余各组集落形成率比较差异有统计学意义(P =0.000).结论 沉默TAK1基因表达可增强As2O3对Kasumi-1细胞增殖抑制及诱导凋亡作用,其机制可能通过TAK1下游传导信号JNK途径.
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铁过载对骨髓Coombs试验阳性全血细胞减少症患者骨髓造血损伤的机制研究
目的 探究铁过载对骨髓单个核细胞(BMMNC) Coombs试验阳性全血细胞减少症(又称免疫相关性全血细胞减少症,IRP)患者骨髓造血损伤的机制.方法 采用流式细胞术检测21例铁过载IRP患者、26例非铁过载IRP患者及10名正常对照者骨髓造血细胞活性氧自由基(ROS)、Bcl-2、Caspase-3水平及凋亡情况;并检测铁过载组BMMNC经N-乙酰半胱氨酸处理后上述指标的变化;同时检测IRP患者T细胞数量、比例及凋亡率.结果 铁过载组BMMNC、粒系、红系和干细胞ROS水平及凋亡率均明显高于非铁过载组及正常对照组(P<0.05);铁过载组BMMNC、红系和干细胞Bcl-2水平均明显低于非铁过载组(P<0.05);铁过载组粒系、红系和干细胞Caspase-3水平均明显高于非铁过载组及正常对照组(P<0.05).铁过载组经N-乙酰半胱氨酸处理后,BMMNC ROS、Caspase-3水平及凋亡率均较前明显下降,Bcl-2水平较前明显升高.铁过载组外周血CD4+细胞、CD4+/CD8+细胞比值分别为(40.86±8.74)%及1.44±0.36,均明显高于非铁过载组[(35.96±7.03)%及1.14 ±0.37]和正常对照组[(28.00±6.73)%及0.79 ±0.21] (P<0.05),铁过载组CD8+细胞百分率明显低于非铁过载组和正常对照组(P<0.05).铁过载组骨髓CD8+细胞凋亡率、CD8+细胞凋亡率/CD4+细胞凋亡率比值分别为(27.35±10.76)%及2.52 ±0.81,均明显高于非铁过载组[(15.47±8.99)%及1.39±0.47] (P <0.05).在骨髓有核红细胞膜抗体或干细胞膜抗体阳性IRP患者中,铁过载组骨髓红系或干细胞凋亡率均高于非铁过载组(P<0.05).结论 铁过载可能通过以下机制影响IRP患者骨髓造血功能:①过量铁沉积可诱导骨髓造血细胞ROS生成增加,影响Bcl-2、Caspase-3凋亡信号的表达,引起IRP患者骨髓造血细胞凋亡增加;②铁过载可通过影响T细胞数量及比例加重IRP患者免疫异常;③铁过载可增加IRP患者被覆自身抗体的骨髓有核红细胞和干细胞的破坏.
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IL-6在Castleman病中的表达及其临床病理学意义分析
目的 研究Castleman病(Castleman's disease,CD)患者IL-6的表达情况,并分析其临床病理学意义.方法 收集92例CD患者标本,免疫组化法检测其IL-6的表达情况,并以20例淋巴结反应性增生(Lymph node reactive hyperplasia,LRH)患者标本作为对照组.结果 92例CD患者中男56例,女36例,中位年龄41(4 ~90)岁.其中多中心型(MCD)42例,单中心型(UCD) 50例;浆细胞型(PC-CD) 62例,透明血管型(HV-CD) 30例.所有患者HIV检测均阴性.92例CD患者中77例(83.7%) IL-6表达阳性,20例LRH患者仅1例(5.0%)表达阳性.各型CD患者中IL-6阳性表达率分别为:MCD 90.5%,UCD 78.0%;PC-CD 93.6%,HV-CD 63.4%,不同病理分型的阳性表达率差异有统计学意义(P =0.001).PC-CD组患者浆细胞高表达IL-6 (75.8%),MCD组患者浆细胞IL-6阳性率明显高于UCD组(P =0.003);PC-CD组患者血管内皮细胞IL-6阳性率明显高于HV-CD组(P=0.008);巨噬细胞和生发中心滤泡树突细胞的IL-6阳性率较低,分别为10.9%和3.3%.77例IL-6阳性患者中41例(53.2%)出现系统症状,而15例阴性患者中仅3例(20.0%)出现,差异有统计学意义(P =0.018).浆细胞和巨噬细胞表达IL-6阳性者出现系统症状的概率较阴性者显著增高(P值分别为0.007和0.039),浆细胞表达IL-6阳性者出现B症状的概率较阴性者明显增高(P=0.041).结论 IL-6在CD中有很高的表达率,与LRH不同.IL-6的表达与CD分型及系统症状密切相关.IL-6的检测对CD的诊断和治疗有重要的指导意义.
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白血病患儿造血干细胞移植后发生眼Kaposi肉瘤一例报告附文献复习
目的 探讨白血病患儿造血干细胞移植后眼卡波西肉瘤(Kaposi's sarcoma,KS)的临床特征.方法 回顾性分析1例HIV阴性急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿非血缘相关外周血干细胞移植(PBSCT)后发生单眼角膜、结膜及巩膜KS的临床资料.结果 患儿为高危T细胞型ALL,接受PBSCT后7个月出现右眼视物模糊,缓慢进展为角结膜新生物.病理表现为毛细血管瘤样改变及异型性梭形细胞,结合典型免疫组化及原位杂交人类疱疹病毒8型(HHV8)阳性,诊断为右眼KS.行角结膜巩膜肿物切除及角膜巩膜移植术,予抗病毒、抗感染、促修复、增强免疫力、预防角膜排斥等治疗,右眼保留且有手动视力,原发病未复发,未发生移植物抗宿主病.结论 首次报告国内ALL患儿造血干细胞移植后发生与HIV感染无关眼KS.手术及生物治疗对眼KS是一种安全有效的方法.
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儿童急性髓系白血病NPM1和IDH基因突变的研究
急性髓系白血病(AML)是一组在临床及细胞遗传学上均具有高度异质性的疾病.依据初诊时的细胞遗传学(染色体核型分析)检测结果,可将其分为预后良好、预后中等及预后差三组[1].近几年的研究发现,核仁磷酸蛋白(nucleophosmin,NPM1)突变已成为成人AML中具有评估预后价值的分子标志物[2].异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase,IDH)基因突变是近期新发现的与AML发病密切相关的基因异常.NPM1及IDH基因突变的研究在国际上已经较多,但多是成人的研究,在儿童AML中的研究相对较少[3-4].Chou 等[4]对初治成人AML患者白血病细胞进行基因组分析时发现:27例患者(5.5%)具有IDH1突变,同时发现IDH突变与正常核型的AML高度相关(8.4%,P=0.002).我国贾祝霞等[5]检测163例成人AML后,亦发现IDH1突变占4.3%,IDH2突变占11.0%.而一项儿童的研究中未检测到IDH1突变[3].为了解我国儿童AML中NPM1和IDH基因突变的情况,我们对76例初诊AML患儿进行NPM1及IDH1/IDH2基因突变检测,并分析其与临床特征、疗效及预后的相关性,报告如下.
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造血干细胞移植后非结核分枝杆菌菌血症一例报告并文献复习
白血病患者行异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后由于免疫重建延迟,易感染条件致病菌.但由于条件致病菌感染临床症状不典型、病原学证据获取难度大,确诊病例少见.我院近期确诊急性髓系白血病(AML)患者行无关供者造血干细胞移植(unrelated donor HSCT,URD-HSCT)后并发非结核分枝杆菌(nontuberculous mycobacteria,NTM)菌血症1例,现报告如下并进行文献复习.
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弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗进展
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是成人淋巴瘤中常见的一种类型,在临床表现、组织形态和预后等多方面具有异质性.DLBCL的发病率在欧美国家约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的31%,而在一些亚洲国家则超过40%.2012年李小秋等[1]首次报道了中国淋巴瘤亚型分布,其中非特指型DLBCL占NHL的37.9%,为所有淋巴瘤的33.3%.近十年来,DLBCL的诊断与治疗获得了重要进展,现作一回顾.一、DLBCL分子水平的危险度分层众所周知,1993年国际NHL预后因素工作组提出了侵袭性NHL(包括DLBCL)的临床危险度分层,即IPI评分标准,在临床上得到广泛应用.但是IPI采取的5项评分指标(年龄、分期、体能分级、LDH、结外病变数)皆为临床特征,没有反映患者肿瘤的生物学改变;根据IPI分层进行的临床治疗试验也未能改变患者预后.稍后,利妥昔单抗(R)联合CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)组成的免疫-化疗方案改善了DLBCL患者的预后,但所有IPI危险组患者皆有受益,并未体现出IPI分层的价值.因此,诸多临床学家以及病理学家不断探索DLBCL危险度分层的更好方法.
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中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南(2013年版)
慢性髓性白血病(CML)是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,占成人白血病的15%[1],全球年发病率为1.6 ~2.0/10万[2].1986至1988年在我国22个省(市、自治区)46个调查点进行的全国白血病发病情况调查显示CML的年发病率为0.36/10万[3].此后国内几个地区的流行病学调查显示CML的年发病率为0.39~0.55/10万[4-7].中国CML患者较西方更为年轻化,国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄为45 ~ 50岁[4-7],而西方国家CML的中位发病年龄为67岁.CML的治疗目标是尽快达到完全细胞遗传学反应(CCyR)以及更深的分子学反应、提高生活质量和功能性治愈.异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是唯一有望治愈CML的方法,但以伊马替尼为代表的多种酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的出现使移植的一线治疗地位受到挑战.allo-HSCT往往受限于供者有无、患者年龄等多种因素,伊马替尼作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%~ 90%,因此目前伊马替尼逐步取代干细胞移植成为首选一线方案.在CML的治疗中详细、全面评估患者的情况后,向其推荐优势治疗选择,参考患者的治疗意愿,进行下一步治疗.
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血友病诊断与治疗中国专家共识(2013年版)
一、定义血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B.前者表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者表现为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起.二、流行病学血友病的发病率无明显种族和地区差异.在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25 000;女性血友病患者极其罕见.血友病A占血友病患者80% ~ 85%,血友病B占15% ~20%.由于医疗条件等各方面原因,血友病的患病率在不同国家及同一国家不同时期都存在很大的差异.我国1986至1989年在全国24个省市的37个地区所进行的流行病学调查显示我国的血友病患病率为2.73/10万.
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第54届美国血液学年会研究热点报道——Bruton酪氨酸激酶抑制剂基础与临床应用研究进展
在过去十年,淋巴系统肿瘤治疗模式发生了显著改变,由传统非特异性抗增殖化学治疗转向针对特异分子信号通路的靶向治疗与传统化疗的结合.单克隆抗体、蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂的成功鼓舞着科学家和临床医师对淋巴肿瘤其他信号途径抑制剂进行深入研究.研究显示B细胞抗原识别受体(B-cell antigen receptor,BCR)信号途径的持续激活对慢性淋巴细胞白血病(CLL)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)细胞增殖和生存起关键作用.Bruton酪氨酸激酶(Bruton tyrosine kinase,Btk)是BCR信号转导过程的中心介导体,是B细胞正常发育过程所必需的.刺激Btk途径可以增强淋巴肿瘤细胞的增殖和生存.体内外试验表明Btk抑制剂对CLL、套细胞淋巴瘤(MCL)、滤泡淋巴瘤(FL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)及多发性骨髓瘤(MM)等淋巴系统肿瘤有效.现就2012年度美国血液学年会(ASH)有关这类药物的新研究进展进行概述.
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年 | 期数 |
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2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1997 | 02 |