中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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广东地区地中海贫血致病基因的基因型及β珠蛋白基因多态性研究
目的 了解近年来广东地区人群中α、β珠蛋白基因的基因型分布,并对β珠蛋白基因的单核苷酸多态性(SNP)进行研究,为更准确地进行地中海贫血的遗传诊断提供理论依据.方法 利用单管多重PCR检测3种α缺失型地中海贫血,采用反向杂交(RDB)/PCR技术检测αCS、αQS、αWS3种α非缺失型及中国人常见的18种β珠蛋白的基因突变,对454份广东籍受检者标本进行地中海贫血基因分型,对其中的142份标本进行变性高效液相色谱(DHPLC)分析和β珠蛋白全基因测序,分析广东地区人群β珠蛋白基因SNP.结果 在438例基因分析确诊的地中海贫血患者中,α、β、αβ复合型地中海贫血分别为246、164和28例.246例α地中海贫血患者中,检出αα/--SEA197例、αα/-α3.7 20例、αα/-α4.2 9例.164例β地中海贫血中,152例(92.7％)为杂合子,以CD41-42、IVS-Ⅱ-654、-28和CD17为主；8例(4.9％)为复合杂合子,4例(2.4％)为纯合子.DHPLC结合测序筛查β珠蛋白基因与RDB诊断结果一致,并发现9种SNP,其中IVS-Ⅰ-13 G＞A、IVS-Ⅱ-310 T＞C未见报道.在检测标本中,有4种SNP频率较高,73.2％的患者同时合并其中3种SNP (rs713040、rs10768683、rs1609812).结论 在α地中海贫血中,主要以αα/-SEA基因型为主；β地中海贫血以CD41-42、IVS-Ⅱ-654、-28、CD17为主要突变类型；β地中海贫血复合杂合子、纯合子及αβ复合型地中海贫血的频率较高.DHPLC结合β珠蛋白全基因测序可以快速、有效地检出常见β地中海贫血突变型.rs713040、rs10768683、rs7480526、rs1609812在筛查人群中频率较高.
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62例霍奇金淋巴瘤患者临床特征与预后分析
目的 探讨霍奇金淋巴瘤(HL)的一般临床特征、病理分型和预后相关因素.方法 收集62例HL患者临床资料,其中45例患者资料来源于北京大学第三医院,17例患者资料来源于山西大医院.对其临床特征、治疗及预后相关因素进行回顾性分析.结果 北京大学第三医院的资料显示HL患者占同期新发淋巴瘤患者总数的5.66％(795例患者中45例).62例患者中男女比例为2.1∶1,病理类型以结节硬化型(53.23％)和混合细胞型(30.6％)为主.可随访病例56例,中位随访时间45(8～184)个月,治疗总有效率92.9％,2、3、5年总体生存(OS)率分别为97.7％、92.2％、80.5％.单因素预后分析结果显示,脾脏累及(P=0.042)和德国霍奇金淋巴瘤研究组(GHSG)评分系统分值(P=0.002)对患者OS率的影响差异有统计学意义.结论 HL为一种可治愈的恶性肿瘤,患者5年OS率为80.5％,复发后部分患者病程呈惰性,对于二线方案治疗仍有较高的缓解率.GHSG评分系统对HL的预后有较好的预测价值,脾脏累及可作为HL患者的预后因素.
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年长儿童急性淋巴细胞白血病多中心疗效分析
目的 多中心研究年长儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征,评价多中心协作组方案(ALL-2005)的远期疗效.方法 收集5家医院采用ALL-2005方案治疗的103例10～ 18岁初发ALL患儿资料,分析其临床特征、诱导缓解情况、远期疗效以及预后影响因素.结果 ①103例ALL患儿中男62例,女41例,起病时中位年龄12.3(10.3～17.4)岁.B-ALL 90例(87.4％),T-ALL 13例(12.6％).中危组65例(63.1％),高危组38例(36.9％).初诊时有4例(3.9％)患儿发生中枢神经系统白血病.89例行染色体核型检查的患儿中58例(65.2％)获得检测结果,其中正常核型37例(63.8％),异常核型21例(36.2％).81例行分子生物学检查的患儿中16例(19.8％)融合基因检测阳性.②103例患儿经诱导治疗后97例(94.2％)获得缓解；28例复发,中位复发时间11.9(2.9～ 57.8)个月；38例(36.9％)死亡.截止2012年9月30日,中位随访47.0(0.4～ 92.6)个月,5年无事件生存(EFS)率与5年总生存率分别为(60.2±4.8)％和(64.1±4.7)％；中、高危患儿的5年EFS率分别为(73.8±5.5)％和(31.6±8.3)％,5年总生存率分别为(78.5±5.1)％和(35.9±8.0)％(P＜0.01).③预后影响因素分析结果显示,年龄14～ 18岁、BCR-ABL融合基因阳性或染色体存在t(9;22)是影响5年EFS的危险因素.结论 年长儿童ALL发病和预后与其特殊的年龄、危险程度和生物学特性相关.BCR-ABL融合基因阳性或染色体存在t(9;22)是影响患儿预后的高危因素.ALL-2005治疗方案适用于大年龄组儿童ALL的治疗.
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自动血细胞分析仪体液模式对脑脊液白细胞计数及分类检测的能力评估
目的 评价XT-4000i自动血细胞分析仪在脑脊液(CSF)白细胞计数及分类应用中的价值.方法 采用XT-4000i血细胞分析仪体液分析模式对200份脑脊液标本进行计数和分类分析,并与人工显微镜计数法进行结果比对.白细胞分类手工法采用瑞氏染色,仪器法采用荧光染色和流式细胞术原理进行分类.结果 两种方法对脑脊液标本白细胞计数、红细胞计数、单个核及多个核细胞的绝对计数检测差异无统计学意义(P＞0.05),并且两种方法具有良好的相关性(白细胞计数r=0.987、红细胞计数r=0.999、单个核细胞绝对计数r=0.981,多个核细胞绝对计数r=0.983).仪器检测中存在高荧光染色的标本瑞氏染色后镜检可见肿瘤细胞,与临床诊断一致.结论 应用XT-4000i自动血细胞分析仪的体液模式进行脑脊液细胞计数、分类快速准确,同时还能为检测肿瘤细胞提供初筛信息.自动血细胞分析仪体液模式检测脑脊液白细胞计数及分类在临床应用中具有推广价值.
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血小板膜糖蛋白特异性抗体在原发免疫性血小板减少症患者中的分布及与疗效的关系
目的 研究血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa、GP Ⅰ b/Ⅸ、GPⅠa/Ⅱa特异性抗体(抗GPⅡb/Ⅲa、GP Ⅰ b/Ⅸ 、GP Ⅰ a/Ⅱa抗体)在原发免疫性血小板减少症(ITP)患者的分布,评价抗GPⅡb/Ⅲa、GP Ⅰ b/Ⅸ、GPⅠ a/Ⅱa抗体与疗效的关系.方法 2010年12月至2012年11月442例ITP患者纳入研究,分为新诊断ITP组(132例)、持续性ITP组(152例)、慢性ITP组(158例).应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测各组患者抗血小板GP Ⅱb/Ⅲa、GP Ⅰ b/Ⅸ、GPⅠa/Ⅱa抗体.新诊断ITP患者给予静脉丙种球蛋白(IVIG)联合糖皮质激素治疗,分析抗体分布与疗效的关系.结果 新诊断ITP组、持续性ITP组、慢性ITP组患者血小板膜糖蛋白抗体的阳性率分别为59.09％ 、26.97％、37.35％,差异有统计学意义(P＜0.05)；新诊断ITP组单一抗GPⅡb/Ⅲa抗体阳性率为38.64％,抗GPⅡb/Ⅲa与抗GPⅠa/Ⅱa双抗体阳性率为15.91％,与持续性ITP组、慢性ITP组比较,差异均有统计学意义(P值均＜0.05)；抗GPⅡb/Ⅲa抗体阳性的新诊断ITP组患者,IVIG联合糖皮质激素方案的完全反应率(80.39％)高于三种抗体均阴性患者(57.41％),差异有统计学意义(P＜0.05).结论 与持续性ITP组和慢性ITP组比较,新诊断ITP患者单一抗GPⅡb/Ⅲa抗体、抗GPⅡb/Ⅲa与抗GPⅠa/Ⅱa双抗体阳性呈高表达.抗GPⅡb/Ⅲa抗体阳性患者对IVIG联合糖皮质激素的标准治疗方案有良好的治疗反应.
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多重连接依赖式探针扩增技术在α地中海贫血基因诊断与产前诊断中的应用
目的 探讨多重连接依赖式探针扩增(M LPA)技术在α地中海贫血(地贫)基因缺失检测及产前诊断中的应用.方法 采用全血细胞计数和血红蛋白成分检测对受检者外周血标本进行表型分析,采用常规跨越裂点PCR(gap-PCR)技术及反向斑点杂交(RDB)法检测α地贫基因缺失及点突变,采用MLPA技术检测α珠蛋白基因缺失；产前诊断采用gap-PCR和MLPA法对胎儿标本进行α地贫基因缺失检测.结果 1256份(628对夫妇)受检者外周血标本中,75份检出α地贫表型特征.其中71份经常规方法检出α地贫基因突变且与表型相符；3份经常规方法未检出基因突变和1份具有血红蛋白H病表型且基因型为-α4.2/αα的标本,经MLPA法各检出1例α珠蛋白基因簇大片段缺失；筛出17对高风险夫妇.17份产前诊断标本中,2份受外源DNA污染的绒毛标本经MLPA法获得确诊.结论 MLPA是α地贫基因缺失常规gap-PCR检测方法的有效补充,可防止α地贫基因缺失的漏诊及产前诊断中的假阳性或假阴性误诊.
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白血病合并活动性结核病44例临床研究——单中心报告
目的 分析白血病患者合并活动性结核病的患病率、临床特征、诊断、潜在危险因素、抗结核治疗疗效及预后.方法 回顾性分析单中心诊治的白血病合并活动性结核病患者的临床特点、相关检查资料、诊断方法及随访资料.结果 纳入2006年1月至2011年12月诊治的44例白血病合并活动性结核病患者,白血病患者活动性结核病患病率为1.70％(肺结核1.35％,肺外结核0.35％),其中急、慢性白血病各亚组比较差异无统计学意义(P＞0.05).患者主要为男性,男∶女为2.14∶1,发病中位年龄40(16～ 78)岁,以高热、咳嗽等非特异性临床表现为主.通过病原学确诊18例(40.9％),临床诊断26例(59.1％),肺外结核组结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)皮试阳性率(88.9％)高于肺结核组(42.9％)(P=0.020),胸部CT、结核感染T细胞斑点试验(T-SPOT.TB)有助于诊断.潜在危险因素包括年龄≥40岁、男性、营养不良、粒细胞缺乏、细胞免疫低下、白血病未缓解或进展等.粒细胞缺乏组在年龄、性别、免疫抑制药物给药途径方面与非粒细胞缺乏组比较差异有统计学意义(P＜ 0.05).一线抗结核方案有效率为83.7％,治愈所需抗结核总疗程约为12个月；因肺结核死亡4例,归因病死率为9.1％.结论 白血病患者活动性结核病患病率较普通人群高,主要特点为发病潜在危险因素多、临床特征不典型、以临床诊断为主等,一线抗结核方案效果较好,结核病归因病死率较低.
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急性髓系白血病CEBPA基因突变分析
目的 探讨急性髓系白血病(AML)患者转录因子CCAAT/增强子结合蛋白(CEBPA)基因的突变率、突变特点及临床意义.方法 采用PCR扩增产物片段长度分析及直接测序分析法检测206例初治AML患者CEBPA基因全部编码区突变情况.结果 206例AML患者中31例检测到CEBPA基因突变,突变率为15％,23例为双突变,8例为单突变.CEBPA基因突变常见于M2型或预后中等组患者.与CEBPA野生型组比,CEBPA基因突变患者白细胞计数较高[突变型和野生型患者分别为20.92(0.86 ～ 351.43)×109/L和8.17(0.47～ 295.20)×109/L,P=0.003]、血红蛋白水平较高[97.5(51～ 128) g/L和80.5(13～ 153) g/L,P=0.015],血小板计数较低[27.5(5～81)×109/L和44(3～548)×109/L (P=0.004)].CEBPA基因突变患者的完全缓解率高于野生型患者,差异有统计学意义(P=0.009).与CEBPA双突变患者相比,M5型CEBPA单突变患者更易伴随NPM1突变(0对25％)(P=0.013).动态跟踪20例患者,临床缓解后未再检出CEBPA基因突变,而复发患者则伴有同样的位点突变.PCR片段长度分析与测序分析结果的符合率为100％.结论 CEBPA基因突变是AML患者常见的分子突变类型,CEBPA基因突变患者的临床特征和疾病状态有关,其突变检测可作为AML患者疾病状态的监测指标之一;M5型CEBPA单突变患者更易伴随NPM1突变.
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尿多酸肽对骨髓增生异常综合征PTEN基因甲基化的影响及相关机制研究
目的 检测骨髓增生异常综合征(MDS)细胞株MUTZ-1及原代细胞PTEN基因的甲基化情况,分析尿多酸肽(CDA-Ⅱ)对其影响及机制,探讨CDA-Ⅱ在MDS靶向治疗中的价值.方法 采用Western blot法和RT-PCR检测MUTZ-1细胞及MDS患者原代细胞DNA甲基转移酶(DNMTs)和PTEN表达情况及CDA-Ⅱ对其的影响；采用甲基化特异性PCR(MSP)检测MUTZ-1细胞及MDS患者原代细胞PTEN甲基化情况及CDA-Ⅱ对其的影响.结果 PTEN在高危MDS和MDS转化的急性髓系白血病(AML)患者细胞中完全甲基化；高危MDS和MDS转化的AML患者细胞高表达DNMTs,以DNMT3b为明显.MUTZ-1细胞经2、4及8mg/ml CDA-Ⅱ处理后PTEN蛋白表达量分别为0.23±0.11、0.54±0.11及0.92±0.13,高于空白对照组的0.02±0.01(P＜0.01)；4 mg/ml CDA-Ⅱ处理12、24及48 h后PTEN蛋白表达量分别为0.15±0.06、0.52±0.12及0.89±0.13,高于空白对照组的0.02±0.01 (P＜0.01).CDA-Ⅱ明显下调MUTZ-1细胞DNMTs(DNMT1、DNMT3a、DNMT3b)表达并导致其PTEN去甲基化,呈浓度依赖性(r=0.999、0.992、0.995,P＜值均0.01)和时间依赖性(r=0.989、0.981、0.985,P值均＜0.05),以对DNMT1作用显著(F=21.256,P＜0.05).结论 PTEN基因在高危MDS患者中存在高度甲基化,靶向PTEN的去甲基化治疗可作为MDS治疗的新策略；CDA-Ⅱ通过抑制DNMTs导致PTEN去甲基化从而诱导MDS细胞凋亡.
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标准和减低剂量硼替佐米联合阿霉素及地塞米松治疗多发性骨髓瘤疗效比较
目的 探讨标准或减低剂量硼替佐米联合阿霉素及地塞米松(PAD)方案治疗多发性骨髓瘤(MM)的疗效及安全性.方法 82例初诊和复发、难治MM患者给予硼替佐米[1.2～1.3 mg/m2(标准剂量组)或1.0～1.1 mg/m2(减低剂量组),第1、4、8、11天快速静脉注射]、阿霉素(10 mg/m2,第1～4天静脉注射)、地塞米松(40 mg/d第1～4天静脉注射)治疗1～6个疗程.观察患者的疗效反应和不良反应.结果 PAD方案化疗2个疗程后,标准剂量组患者的部分缓解以上反应率为80.0％,与减低剂量组(80.8％)比较差异无统计学意义(P=0.728)；Ⅲ～Ⅳ级中性粒细胞、血小板减少发生率两组差异均无统计学意义(21.1％对11.1％,P=0.270;10.5％对6.3％,P=0.619)；标准剂量组与减低剂量组比较,患者由硼替佐米诱导的Ⅲ～Ⅳ级周围神经病(15.8％对1.6％,P=0.037)、带状疱疹(26.3％对6.3％,P=0.028)、乏力(36.8％对14.3％,P=0.046)及腹胀发生率(15.8％对1.6％,P=0.037)前者均高于后者,差异有统计学意义.结论 减低剂量PAD方案治疗初诊和复发、难治MM患者的疗效反应与标准剂量组类似,但患者对减低剂量PAD方案具有更好的耐受性.
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应用左旋门冬酰胺酶致血氨升高和肝性脑病发生的原因分析
目的 总结左旋门冬酰胺酶(L-Asp)临床应用中各种不良反应的发生率以及对3例患者引起肝性脑病的原因进行分析.方法 收集2009年12月至2010年12月收治的有完整资料的23例患者,在L-Asp应用前、中、后检测血氨水平、转氨酶、血清白蛋白及凝血功能.结果 ①23例患者均出现血氨升高,血氨开始升高的中位时间为用药第2天,到达高值的中位时间为用药第4天,血氨高值中位数为300(194～446) μmol/L,在中位停药后5(3～7)d恢复至正常水平.其中3例(13.0％)发生肝性脑病.②23例患者均出现血浆纤维蛋白原(FIB)降低,其中仅FIB降低的10例(43.5％),伴APTT延长的13例(56.5％)；FIB水平的低值均在用药1周后出现,14例(60.9％)血浆FIB轻度降低(1～2 g/L),9例(39.1％)血浆FIB显著降低(0～1 g/L).③6例(26.1％)出现转氨酶轻度升高(＜2倍正常值),8例(34.8％)出现低白蛋白血症.结论 L-Asp应用过程中血氨水平均升高,应密切监测血氨水平,警惕肝性脑病的发生,尤其是中老年患者、既往有肝脏疾病患者或长期大量饮酒者.L-Asp亦可引起低纤维蛋白血症、低白蛋白血症及转氨酶异常,需监测凝血功能及肝功能,必要时需输注血浆及护肝治疗.
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IL-27在多发性骨髓瘤患者及骨髓瘤细胞系中的表达
目的 研究IL-27在多发性骨髓瘤(MM)患者及骨髓瘤细胞系U266、RPMI8226培养上清中的水平及其意义.方法 采用ELISA法检测MM患者及正常对照者血浆中IL-27和IL-6表达水平；采用ELISA法检测U266、RPMI8226细胞培养上清中IL-27表达水平；实时定量RT-PCR方法检测MM患者外周血单个核细胞IL-27 mRNA表达水平.结果 MM患者血浆IL-27水平为(61.82±8.01) ng/L,明显高于正常对照组[(8.29±4.41) ng/L](P＜0.05)；MM患者血浆IL-6水平为(45.62± 1.24) ng/L,也明显高于正常对照组[(2.27±0.18) ng/L] (P＜0.05)；U266、RPMI8226细胞培养上清中IL-27水平分别为(50.06±5.72)和(335.47±41.88) ng/L.RT-PCR结果证实MM患者外周血单个核细胞IL-27 mRNA相对表达水平较正常对照组明显升高,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 MM患者高表达IL-27,骨髓瘤细胞系U266、RPMI8226自分泌IL-27,IL-27可能参与MM的发病机制.
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慢性髓性白血病患者酪氨酸激酶抑制剂治疗3个月分子反应的预后价值
目的 了解慢性髓性白血病(CML)患者酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗早期BCR-ABL转录本水平检测的预后价值,为CML患者进行早期预后评估和治疗选择提供依据.方法 通过实时定量PCR方法检测53例CML患者TKI治疗前后不同时间BCR-ABL转录本的水平,分析治疗3个月时BCR-ABL水平与之后获得的分子反应、疾病进展以及突变情况的关系.结果 30例初诊CML患者外周血BCR-ABL转录本水平中位值为43.99％,作为分子反应评价的基线.TKI治疗3个月BCR-ABLmRNA≤4.40％(降低超过1个对数级)31例(58.49％)患者,＞4.40％(降低小于1个对数级)者22例(41.51％),前者治疗18个月获得主要分子学反应(MMR)的比例明显高于后者(90.32％对18.18％,P=0.000);36个月累积完全分子学反应(CMR)的比例前者也明显高于后者(48.39％对0,P=0.000).治疗3个月BCR-ABL水平越低获得MMR越早,但BCR-ABL mRNA＞4.40％组检测到BCR-ABL激酶区突变患者的比例明显高于BCR-ABL mRNA≤4.40％组(22.73％比0,P=0.021),虽然患者疾病进展的比例有增高的趋势,但差异无统计学意义(P=0.052).结论 TKI治疗3个月时BCR-ABL转录本水平对患者的预后评估有重要价值,可能有助于早期优化CML患者的治疗,提高患者的疗效.
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骨髓单个核细胞Coombs试验阳性血细胞减少患者滤泡辅助性T细胞数量及功能初步研究
目的 研究骨髓单个核细胞(BMMNC)Coombs试验阳性血细胞减少(又称免疫相关性血细胞减少,IRP)患者骨髓滤泡辅助性T细胞(Tfh细胞)数量及功能,探讨Tfh细胞在IRP中的作用.方法 选取90例IRP患者及25名正常对照,采用流式细胞术检测骨髓Tfh细胞数量、Tfh细胞功能相关分子CD40L、ICOS、IL-21的表达；采用RT-PCR技术检测BMMNC转录因子Bcl-6 mRNA相对表达水平.结果 IRP初诊组骨髓CD4+CXCR5+/CD4+细胞比例[(28.79±19.70)％]高于恢复组[(21.15±12.81)％]和正常对照组[(13.42±6.72)％](P＜O.05)；IRP初诊组骨髓CD4+CXCR5 +ICOS+/CD4+CXCR5+细胞比例[(5.05±4.71)％]高于恢复组[(2.96±2.89)％]和正常对照组[(2.99±2.23)％](P＜0.05)；IRP初诊组和恢复组骨髓CD4+CXCR5+CD40L+/CD4+CXCR5+细胞比例[(5.87±4.14)％及(6.52±5.47)％]高于正常对照组[(2.93±2.92)％](P＜0.05);IRP初诊组骨髓CD4+CXCR5+IL-21+/CD4+CXCR5+细胞比例[(8.20±7.41)％]高于恢复组[(6.30±6.03)％]和正常对照组[(3.43±3.40)％](P＜0.05)；初诊组、恢复组、正常对照组三组Bcl-6 mRNA的表达水平分别为0.625±0.248、0.485±0.253和0.306±0.210,差异均有统计学意义(P值均＜0.05).结论 Tfh细胞在IRP患者骨髓中数量增加,功能亢进,在IRP发生机制中可能发挥重要作用,Tfh细胞及其效应分子有可能成为IRP潜在的治疗靶点.
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原发免疫性血小板减少症患者脾脏单个核细胞TIM-1及TIM-3的表达及其在Th1极化中的作用
目的 探讨T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子(TIM)-1、TIM-3及Th2细胞特异性转录因子GATA结合蛋白3(GATA3)、Th1特异性转录因子T-bet在原发免疫性血小板减少症(ITP)患者脾脏单个核细胞中的表达及其临床意义.方法 以17例ITP和10例外伤性脾破裂患者脾标本为研究对象.常规制备脾单个核细胞,应用SYBRw Green实时荧光定量PCR技术检测TIM-1、TIM-3、GATA3、T-betmRNA的表达.结果 ITP患者脾脏单个核细胞中TIM-3 mRNA表达为正常对照组的(29±16)％,差异有统计学意义(P＜0.05),TIM-I mRNA表达是正常对照的(3.20±2.18)倍,差异无统计学意义(P＞0.05),TIM-1/TIM-3比值明显失衡.T-bet mRNA表达较对照组明显上升,而Th2特异性转录因子GATA3 mRNA水平为对照组的14％,差异有统计学意义(P＜0.05),T-bet/GATA-3比值明显增高.结论 TIM-1及TIM-3表达失衡在ITP的免疫紊乱和发生发展中起着一定的作用.
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IAG预激方案治疗复发、难治性急性髓系白血病临床分析
复发、难治性急性髓系白血病(AML)总体预后较差,且目前仍缺乏统一的、标准的再诱导化疗方案.我们设计应用去甲氧柔红霉素(IDA)与小剂量阿糖胞苷(Ara-C)、G-CSF组成的IAG方案对复发、难治性AML患者进行再诱导治疗,现报道如下.
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血友病患儿长疗程小剂量次级预防治疗的单中心疗效观察
血友病是一种先天性凝血因子Ⅷ(FⅧ)或凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏所致的伴性遗传性出血性疾病.出血及其并发症主要集中在中间型及重型患者的关节(80％发生在膝、肘、踝关节)[1].关节出血多初发于患儿的学步期,出血反复发作可造成骨关节不可逆病变而致残.预防治疗可以维持血友病患儿的关节功能、改善生活质量,尤其是对存在关节病变的患儿[1-2].
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急性未分化型白血病二例
例1,男,79岁.因间断头晕3d,加重1d于2010年9月13日入住郑州市第一人民医院神经内科,体温38℃,脉率90次/min,呼吸20次/min,血压140/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa),入院查血常规:WBC 146×109/L,HGB 71 g/L,PLT 78×109/L,可见大量原始细胞,遂转入血液科.骨髓象(送检河南省肿瘤医院):有核细胞增生极度活跃,粒∶红为2.5∶1;淋巴细胞占0.920,其中原始、幼稚淋巴样细胞占0.790,细胞呈圆形或椭圆形,形态较规则,胞质量少,呈蓝色,胞核大,圆或椭圆形,稍偏位,核染色质细致,呈颗粒状,着色较深,核仁2个或2个以上,小而清楚;过氧化物酶染色(POX)阴性,糖原染色(PAS)阴性;外周血涂片可见大量原始、幼稚淋巴细胞,偶见有核红细胞.
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人类白细胞抗原分子在异基因造血干细胞移植中的作用——现状及未来
一、人类白细胞抗原(HLA)基因的结构和功能异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗血液系统疾病有效的方法.在allo-HSCT中,HLA分子是影响植入、移植物抗宿主病(GVHD)和生存率的关键因素[1].HLA基因位于人类第6号染色体短臂21.31亚带,包括HLA-Ⅰ类基因区含经典基因A、B、C和非经典基因E、F、G;HLA-Ⅱ类基因区含经典基因DR、DP、DQ;HLA-Ⅲ类基因区含C2、C4(血清补体成分编码基因)和Bf(B因子)等.HLA-Ⅰ类位点的多态性位于α1和α2功能区,而β2微球蛋白(β2-M)使得分子结构得以稳定并表达在细胞膜上,HLA-Ⅱ类基因的多态性位于β1和β2功能区.HLA-Ⅰ类分子表达于人体的各种有核细胞表面,呈递自身抗原肽或病毒,而HLA-Ⅱ类分子表达B细胞、巨噬细胞和树突细胞,呈递外源性抗原加工处理降解的产物[2-3].
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血液病分子生物学诊断技术中国专家共识(2013年版)
分子生物学诊断技术已广泛应用于血液系统疾病的诊断分型、疗效评估、预后判断及个体化治疗的各个领域.其技术平台中包括诸多实验手段,如定性和定量PCR、基因扫描、基因芯片及基因测序等方法,而且结果易受标本采集、标本保存、核酸提取、PCR扩增、试剂和仪器质量等许多因素的影响.因此,为了完善和规范血液病分子生物学诊断技术的各个环节,进一步提高我国血液病分子生物学诊断技术的水平,中华医学会血液学分会实验诊断血液学学组组织有关专家在系统复习文献的基础上结合我国实际情况,经过反复讨论,形成了本共识,供从事血液病分子诊断的实验室参考,为今后在全国范围内推广分子生物学诊断技术的标准化奠定基础.
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