中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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用定量多色荧光原位杂交检测t(8;21)急性髓系白血病的异质性及亚克隆间的进化关系
目的 用定量多色荧光原位杂交(QM-FISH)的方法检测t(8;21)急性髓系白血病(AML)中是否存在异质性亚克隆,及不同亚克隆之间在遗传学上的承继关系.方法 在UCSC Genome Bioinformatics数据库中定位检索含目的基因AML1、ETO、WT1、c-kit和p27的细菌人工染色体(BAC)克隆,用缺口平移的方法将荧光素染料标记的dUTP或dCTP连接到目的基因上制成五色FISH探针.白血病细胞低渗、固定后湿法滴片.将制备好的FISH探针杂交到患者标本上,经荧光显微镜采集荧光信号从而获得清晰稳定的多色图像.计数AML1-ETO阳性细胞中AML1-ETO融合基因及基因AML1、ETO、WT1、c-kit和p27的拷贝数.将各个基因拷贝数相同的细胞定义为同一亚克隆,统计同一患者标本中亚克隆的种类及比例,进而推测不同亚克隆之间的进化关系;比较配对的初诊、复发患者中优势亚克隆的演变,推测与白血病复发、耐药相关的基因异常.结果 共检测36例初诊的t(8;21)AML患者骨髓标本,1例与初诊患者配对的复发标本.在36例初诊患者中,4例(11.1%)具有AML1-ETO融合信号增加,3例(8.3%)有AML1信号增加,10例(27.8%)有AML1信号缺失,并且这种信号缺失具有性别差异,主要出现在男性患者中,4例(11.1%)有ETO信号增加,20例(55.6%)有WT1信号增加,15例(41.7%)有p27信号增加,14例(38.9%)有c-kit信号增加;28例(77.8%)可检测到异质性亚克隆,不同亚克隆之间呈线性或树状进化关系;1例复发病例标本与配对的初诊病例标本相比较,表现出明显的克隆演变,包括优势克隆比例改变及亚克隆的消失与新生.结论 t(8;21)AML的遗传学异常具有广泛异质性,亚克隆之间不仅具有承继关系,而且处于动态进化演变状态.
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主动脉-性腺-中肾区、卵黄囊和循环血来源的CD41+细胞分化潜能比较
目的 比较小鼠胚胎不同造血组织来源的CD41+细胞向造血、间质、内皮细胞分化的潜能.方法 取小鼠胚胎孕l1d主动脉-性腺-中肾(AGM)区、卵黄囊(YS)和循环血(CB)来源的造血细胞经流式细胞术分选获得CD41+细胞,并检测CD41+细胞中CD45和c-kit的表达;采用IL-3、骨形态发生蛋白4(BMP-4)预处理半固体培养法评估CD41+细胞造血分化潜能的差异;采用荧光免疫法检测CD41+细胞α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA,间质细胞标志)的表达;采用向内皮细胞分化诱导的培养条件观察其内皮分化潜能.结果 在AGM区、YS、CB来源的CD41+细胞中,CD45+细胞比例分别为51.9%、45.8%、22.2%,c-kit+细胞比例分别为40.0%、39.6%、36.2%.在IL-3刺激后,与未刺激组相比AGM、YS、CB来源的CD41+细胞总的造血细胞集落形成数量均显著增加[(14.1±1.9)对(1.2±0.2);(32.4±1.1)对(18.4±2.2);(41.8±0.9)对(10.4±1.8)](P<0.01).BMP-4刺激后,与未刺激组相比:AGM、YS来源的CD41+细胞生成CFU-Mix的数量下降[(0.5±0.6)对(3.2±0.8);(1.3±0.7)对(7.4±1.7)](P<0.01);但CB来源的CD41+细胞生成CFU-Mix的数量无明显变化[(2.5±0.5)对(3.9±1.5)](P>0.01).AGM、YS来源的C D41+细胞高表达α-SMA,但CB来源的CD41+细胞低表达αt-SMA.结论 小鼠胚胎不同造血组织来源的CD41+细胞在免疫表型、造血细胞集落形成及细胞因子刺激应答方面存在明显差异.
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重组人血小板生成素联合糖皮质激素治疗重症新诊断原发免疫性血小板减少症患者临床观察
目的 评价重组人血小板生成素(rhTPO)联合糖皮质激素治疗重症新诊断原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效和安全性.方法 2009年6月至2012年12月,62例重症新诊断ITP患者纳入研究,男24例、女38例,中位年龄50(21~84)岁.随机分为试验组(31例)和对照组(31例).试验组给予rhTPO联合糖皮质激素治疗;对照组予以糖皮质激素治疗.结果 试验组治疗第3、7和14天的平均血小板计数均高于对照组[(35.5±24.9)×109/L对(24.5±15.6)×109/L,P=0.022;(135.2±94.9)×l09/L对(78.2±121.9)× 109/L,P=0.009;(192.0±109.1)×109/L对(95.8±60.5)×109/L,P=0.001].治疗后第28、90天试验组和对照组平均血小板计数差异无统计学意义[(147.8±59.1)×109/L对(105.1±56.9)×109/L,P=0.243;(137.4±52.3)×109/L对(104.3±59.8)×109/L,P=0.568].试验组第7、14、28天的完全反应率(61.3%、87.1%、80.6%)均高于对照组(16.1%、29.0%、48.3%),差异有统计学意义(P<0.05).试验组和对照组中位起效时间分别为3、5d,中位完全反应持续时间分别为76、54 d;试验组、对照组分别有4、11例患者进行了血小板输注.结论 rhTPO联合糖皮质激素治疗重症新诊断ITP患者,起效时间、血小板增幅、完全反应率及完全反应持续时间均优于单用糖皮质激素方案,不良反应较少且可耐受.
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COAD-B方案治疗复发及难治性非霍奇金淋巴瘤的临床研究
目的 观察COAD-B方案治疗复发及难治性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的疗效、不良反应及长期生存情况.方法 将2007年1月至2013年1月间收治的86例新诊断的复发及难治性NHL患者纳入研究.采用COAD-B方案(环磷酰胺、长春地辛、阿糖胞苷、地塞米松、博来霉素)化疗,每2个周期进行1次疗效评价,病情稳定(SD)及病情进展(PD)者换用其他二线方案.结果 总有效(完全缓解+部分缓解)率为67.4%,中位缓解时间为13(3~51)个月,1、2、4年总生存率分别为75.4%、56.8%和40.0%,1、2、4年无进展生存率分别为50.3%、39.4%和27.5%.患者主要不良反应为骨髓抑制.复发患者对化疗的反应以及长期生存明显优于难治性患者,且二者间的差异有统计学意义.结论 COAD-B可以作为复发及难治性NHL患者的解救方案.
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再生障碍性贫血患者铁代谢异常及铁过载状况研究
目的 研究再生障碍性贫血(AA)患者铁代谢异常,铁过载发病率及其高危影响因素,铁过载患者临床特征.方法 对520例初诊AA患者的铁代谢指标进行横断面调查.结果 520例初诊AA患者中66例(13%)存在铁过载,合并感染的86例AA患者铁过载发生率(22%)明显高于无感染者(11%)(P<0.01),肝炎相关性AA(HAAA)患者铁过载发生率(32例中6例,19%)高于特发性AA患者(488例中60例,12%).屏除合并感染的AA患者11%(405例中43例)存在铁过载,其中无输血史和有输血史的患者铁过载发生率分别为6%和18%(P<0.01).单因素分析结果显示血清铁蛋白(SF)、血清铁(SI)和转铁蛋白饱和度(TS)增高主要见于成年、男性的重型AA(SAA)患者,且随着输血量的增加而逐渐增高(P<0.01);不同年龄、性别、HAAA与特发性AA分组间可溶性转铁蛋白受体(sTfR)水平差异无统计学意义,但合并感染的患者sTfR水平(0.50 mg/L)明显低于无感染者(0.79 mg/L,P<0.01);SAA患者sTfR水平(0.70 mg/L)仅为非重型AA(NSAA)患者(1.36 mg/L)的50%(P<0.01);输血及输血量的增加导致AA患者sTfR水平明显下降(P<0.01).多因素Logistic回归分析显示输血量超过8U(OR=10.5,P<0.01)、成人(OR=3.48,P<0.01)、男性(OR=3.32,P<0.01)、合并感染(OR=2.09,P<0.05)均为铁过载发生的独立危险因素.结论 AA患者铁负荷增高是铁代谢异常的主要特点;AA患者是铁过载发生的高危人群,18%有输血史患者及6%无输血史患者均发生铁过载.
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HAA方案诱导治疗成人初发急性髓系白血病236例疗效观察
目的 评估HAA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+阿柔比星)方案诱导治疗成人初发急性髓系白血病(AML)的疗效及不良反应.方法 回顾性分析236例成人初发AML患者采用HAA方案作为诱导化疗方案的疗效和不良反应,统计完全缓解(CR)率,用Kaplan-Meier法分析224例仅接受化疗的患者5年总生存(OS)和无复发生存(RFS)率,采用Log-rank检验进行亚组间比较.结果 236例患者总CR率为78.0%,其中65.7%的患者1个疗程后获得CR,早期病死率4.7%.中位随访41(1~161)个月,5年OS率和RFS率分别为44.9%和45.5%.按染色体核型分组,低危、中危和高危患者的CR率分别为92.9%、78.6%和41.7%;低危组和中危组5年OS率分别为61.1%和45.1%,5年RFS率分别为49.0%和45.4%,而高危组中位生存时间仅为5个月.HAA方案相关的不良反应主要为骨髓抑制及感染,患者可以耐受.结论 HAA方案作为首选方案治疗成人初发AML患者具有较高的缓解率及长期生存率,不良反应可以耐受.
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硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤患者的疗效及安全性研究
目的 研究硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤(MM)患者的疗效及安全性.方法 回顾性分析36例接受PAD(硼替佐米+阿霉素+地塞米松)方案和改良PAD化疗的MM患者资料,其中接受PAD方案(PAD组)治疗者18例,接受改良PAD方案(改良PAD组)治疗者18例.根据两组患者的治疗结果及不良反应,分析不同治疗方案的疗效及安全性(率的比较采用Fisher确切概率法,P<0.1 00为差异有统计学意义).结果 36例患者中除4例不可评估外,对32例患者进行了评估,中位随访时间为10.3(3.0~15.0)个月.经诱导治疗32例患者中19例(59.4%)获得非常好的部分缓解(VGPR)及其以上疗效,其中PAD组完全缓解(CR)+VGPR率为61.1%,改良PAD组的CR+VGPR率为57.1%(14例中8例),差异无统计学意义(P=1.000),并且达到大疗效的时间差异无统计学意义(均在2个疗程时接近大疗效).不良反应:PAD组18例患者中有l例(5.6%)因严重肺部感染死亡,另有8例(44.4%)因化疗不良反应将硼替佐米减量或中断化疗,而改良PAD组18例患者中仅l例(5.6%)因化疗不良反应中断化疗,且无化疗相关死亡.与PAD组比较,改良PAD组患者3级及以上不良反应发生率明显降低,包括粒细胞减少(33.3%对61.1%,P=0.086),血小板减少(50.0%对61.1%),贫血(16.7%对27.8%),感染(16.7%对50.0%,P=0.075),腹泻(5.6%对33.3%,P=0.088),周围神经病变(0对27.8%,P=0.045).结论 改良PAD方案通过将硼替佐米由静脉推注改为皮下注射明显减少了不良反应,但不影响药物的疗效,提高了硼替佐米临床应用的安全性.
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中国T幼淋巴细胞白血病临床及实验室特征
目的 探讨T幼淋巴细胞白血病(T-PLL)临床与实验室特点及生存情况.方法 回顾性分析2006年1月至2012年10月就诊的11例T-PLL患者资料,并进行随访.结果 11例T-pLL患者男9例,女2例,中位发病年龄56(19~69)岁.除3例外,其他患者白细胞计数均增高.但高白细胞者比例(9%)显著低于英国患者(75%)(P=0.000).患者外周血淋巴细胞计数中位数为17.22(0.58~148.83)×109/L,11例患者中9例增高.浅表淋巴结肿大和脾大是常见体征.LDH中位数260(119~587) U/L,9例患者中5例高于正常.所有患者血清β2微球蛋白(β2-MG)水平(2.80~7.27 mg/L)均高于正常值.患者均表达胸腺后T细胞免疫标志,所有检测者CD2、CD3、CD5、TCRαβ均阳性,CD1a、TdT、HLA-DR均阴性,CD7多强阳性.仅1例患者为2号染色体单体,其他9例患者均为正常染色体核型,未见14qll异常和8q三体.而英国和美国患者正常核型比例分别为3%和25%,与我国患者比较差异均有统计学意义(P=0.000、P=0.001).中位随访23.0(4~84)个月,3例死亡,2年无进展生存率为53.3%,2年总生存率为50.0%.其中3例患者无进展生存达数年,是否应考虑为T-慢性淋巴细胞白血病(T-CLL)值得进一步研究.结论 T-PLL临床表现多为淋巴细胞计数增高及浅表淋巴结肿大和脾大,患者血清LDH、β2-MG水平常升高,多数患者染色体核型正常.
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异基因骨髓移植后肉芽肿性肺炎一例报告
异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后非感染性肺部并发症是移植相关死亡的一个重要原因,包括特发性肺炎综合征(IPS)、弥漫性肺泡出血症(DAH)和药物相关肺毒性反应等,而allo-HSCT后肉芽肿性肺炎极其罕见.我们报告1例X线表现酷似血行播散性粟粒性肺结核、经肺活检病理诊断为allo-HSCT后肉芽肿性肺炎.
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以颅内症状为首发的髓系肉瘤一例报告及文献复习
髓系肉瘤是由髓系肿瘤细胞浸润骨髓以外组织构成的肿瘤,常伴发于白血病患者,也可先于白血病发生.发生于中枢神经系统者占全部髓系肉瘤的19%[1],而原发颅内者罕见.我们报告1例以颅内症状为首发的髓系肉瘤患者并对其诊断和治疗进行探讨.
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以肺部浆细胞瘤为首发表现的IgM型多发性骨髓瘤一例报告及文献复习
以肺浆细胞瘤为首发表现的IgM型多发性骨髓瘤(MM)极为少见,近期我院收治1例,现报告如下.病例资料患者,男,55岁,已婚,因"阵发性咳嗽、乏力1个月余"于2013年1月11日入院.患者于2012年12月初开始无明显诱因出现阵发性咳嗽,痰黏、少,呈白色,伴乏力、胸痛,无发热、咯血、痰中带血等.在当地医院行胸部X线检查示:右中肺野外带可见斑片影;抗炎治疗效果不佳,为求进一步诊治来我院门诊,血常规检查示:WBC 3.27× 109/L,HGB 78 g/L,PLT 137× 109/L;以"贫血"收入院,查体:体温37.5℃,皮肤苍白,浅表淋巴结未触及肿大,双下肺可闻及少量湿性啰音,心脏听诊无异常.腹部平软,无压痛及反跳痛,肝、脾肋下未触及.双下肢轻度水肿.
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“微移植”治疗伯基特淋巴瘤一例
患者,男,21岁.因发现右颈部包块1个月,于2009年9月4日入院.查体:体温38.0℃,脉率90次/min,呼吸18次/min,血压110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).神志清,精神可.颈部右侧触及大小约3 cm×2 cm肿大包块,边界不清,质韧,无压痛;颈部左侧后触及3枚肿大淋巴结,大约1.5 cm×1.0 cm,质韧,无压痛.右侧扁桃体Ⅱ度肿大,表面糜烂.心率90次/min,律齐.双肺呼吸音清晰.腹软,肝、脾肋缘下未触及.血常规:WBC 7.15×109/L,HGB 133 g/L,PLT 185×109/L.生化检查:LDH 102.5 U/L,β2微球蛋白1.5mg/L.髂骨骨髓象及活检:未见明显异常.全身浅深部淋巴结B超:颈部双侧、腋下、腹股沟及腹膜后可探及大小不等的肿大淋巴结,淋巴门结构消失,皮髓质分界不清,血流信号丰富.
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MUM1/IRF4在淋巴系统肿瘤中的表达及意义
多发性骨髓瘤癌基因1 (multiple myeloma oncogene 1,MUM1)/干扰素调节因子4(interferon regulatory factor 4,IRF4)是干扰素调节因子IRF家族中的一员,通过一系列信号转导作用参与免疫调控,介导淋系、髓系及树突细胞(DC)等免疫相关细胞的发育和分化.MUM1/IRF4在多种血液系统恶性肿瘤中均有表达,在肿瘤的发生发展中发挥着重要作用.现将MUM1/IRF4的结构、功能以及在血液系统恶性肿瘤中的表达等作一综述.
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γ-干扰素对特殊病原体感染相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断价值
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)是一组因机体针对抗原无效及失控的免疫应答导致的组织细胞和淋巴细胞高度活化引起的细胞因子(主要是IFN-γ和IL-10)风暴和异常的吞噬,导致了多脏器炎症损害的临床综合征[1].儿童特殊病原体感染相关的HLH,感染症状常被HLH症状覆盖,早期诊断困难,感染漏诊率高.而早期病原学诊断和及时的抗病原体治疗又是改善预后的关键[2-3].有报道细胞因子IFN-γ作为引起HLH主要病理改变的因子,其水平可反映HLH的严重程度[4-5],因此推测通过观察IFN-γ增高程度与临床表现是否相符,有助于判断HLH表象之下是否存在特殊感染.现报道2例特殊病原体感染相关HLH患儿资料.
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再生障碍性贫血与低增生性骨髓增生异常综合征鉴别诊断思路
临床上,获得性骨髓衰竭综合征复杂的病理现象是多种疾病间紧密联系而又各具特色:再生障碍性贫血(AA)常伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆,经典型PNH发展后期亦可呈现为类AA性骨髓衰竭;AA患者经免疫抑制治疗(IST)后可进展为骨髓增生异常综合征(MDS);而MDS患者亦可合并PNH克隆并具独特的临床生物学特征.临床医师实际工作中常常困惑于AA、MDS及PNH的鉴别诊断.GPI锚链蛋白的分析及相关溶血实验为PNH的诊断提供了明确的客观依据,而AA和低增生性MDS (hypoplastic MDS,hypoMDS)之间则缺乏肯定的客观依据,WHO分类将MDS界定为髓系恶性克隆性造血系统疾病,约10%的患者表现为hypoMDS[符合MDS诊断标准,骨髓组织活检有核细胞增生程度<30%(60岁以下)或<20%(60岁以上)],如何鉴别诊断二者常是困扰临床医师的一大难题.国际上,此领域尚缺乏大系列、系统性文献研究报道.我们结合临床研究工作的体会及国内外学者的研究报道,重点谈谈二者鉴别诊断的思路.
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年 | 期数 |
2019 | 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1997 | 02 |