中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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利妥昔单抗联合化疗一线治疗初治弥漫大B细胞淋巴瘤的临床现状
目的 通过前瞻性、非干预性的多中心临床研究观察中国真实医疗环境中利妥昔单抗联合化疗(R-Chemo)作为一线方案治疗弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的现状.方法 研究为单组、前瞻性、观察性、Ⅳ期临床试验.纳入国内24个中心279例CD20阳性初治DLBCL患者,无特定的排除标准.采用以利妥昔单抗为基础的免疫化疗,如R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)方案,但组合的化疗方案不限于CHOP方案.治疗策略由医师和患者决定,疗程、剂量、给药间隔时间及检查等不做明确规定.所有患者在结束后1次利妥昔单抗治疗后再观察120 d.结果 279例患者中至少接受1个周期利妥昔单抗治疗且至少完成1次肿瘤评估者258例,其中男148例,女110例,中位年龄57.2(12.8~88.4)岁,91.1%患者ECOG评分介于0~1分,76.4%的患者国际预后指数介于低危至低中危,69.0%患者淋巴瘤长径<7.5 cm.患者完成免疫化疗的中位疗程数为6个,中位疗程间隔时间为24.4 d.患者接受利妥昔单抗为基础的一线诱导治疗后,总有效率达94.2%;主要不良事件为贫血、骨髓功能衰竭、白细胞及血小板减少、消化系统疾病、感染和肝脏毒性等,所有不良事件可控.结论 非干预性临床试验真实地再现了R-Chemo方案是治疗初治DLBCL患者有效的一线方案,且不良事件可控.治疗现状与国际指南推荐的类似.
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260例CD5+慢性B淋巴增殖性疾病患者免疫表型分析
目的 探讨我国CD5+B淋巴增殖性疾病(B-LPD)免疫表型特点.方法 采用流式细胞术分析B-LPD患者骨髓和(或)外周血细胞免疫表型特点,比较各免疫标志表达差异,并结合临床特点进行回顾性分析.应用荧光原位杂交(FISH)检测t(11;14)以诊断或排除套细胞淋巴瘤.结果 ①共260例患者纳入研究,其中慢性淋巴细胞白血病(CLL) 186例(71.5%),套细胞淋巴瘤(MCL)38例(14.6%),其他B-LPD包括脾边缘区淋巴瘤(5例)、毛细胞白血病(3例)、B幼淋巴细胞白血病(2例)共10例(3.8%);另外26例(10.0%)患者尚无法确诊亚类,暂定为不能分类的B-LPD(BLPD-U).MCL患者均经FISH检测t(11;14)阳性而诊断,BLPD-U均为t(11;14)阴性.②所有患者均表达CD19、CD20和CD5.依据CLL免疫表型积分系统,186例CLL患者积分均为4~5分,CLL患者CD23、sIgM、FMC7、CD22和CD11c阳性率分别为99.5%、11.3%、10.2%、44.1%和51.1%;MCL患者免疫表型积分均为1~3分,上述抗原阳性率分别为50.0%、50.0%、81.6%、92.1%和5.3%;BLPD-U患者上述抗原阳性率分别为73.1%、34.6%、88.5%、92.3%和69.2%;其他B-LPD患者上述抗原阳性率分别为50%、60%、100%、90%和70%.③CLL与MCL比较,CD23、sIgM、FMC7、CD22和CD11c表达在两者间差异均有统计学意义(P值均< 0.01);MCL与BLPD-U比较,仅CD11c表达在两者间差异有统计学意义(P<0.01);MCL与其他B-LPD比较,CD11c的表达在两者间差异有统计学意义(P<0.01).西方人群中,MCL中CD23表达率为7%~21%,sIgM的表达率为82%~ 100%,其免疫标志与本研究类似.结论 我国MCL患者CD23阳性率显著高于西方人群,而sIgM表达率显著低于西方人群.CD11c可作为MCL与CLL及其他CD5+ B-LPD鉴别的有用标志.
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18F-FDG PET-CT在霍奇金淋巴瘤中的预后意义
目的 探讨PET-CT在霍奇金淋巴瘤(HL)患者中的预后价值.方法 回顾性分析50例初治HL患者资料.所有患者在一线治疗前、治疗中期或者治疗后接受氟脱氧葡萄糖F18(18F-FDG)PET-CT检查,采用SPSS 13.0软件对患者生存进行分析.结果 50例患者一线接受ABVD(多柔比星+博来霉素+长春新碱+氮烯咪胺)或BEACOPP(博来霉素+依托泊苷+多柔比星+环磷酰胺+长春新碱+甲基苄肼+泼尼松)方案化疗.中位随访时间29.4(12.2~52.4)个月.接受中期、治疗后PET-CT检查的患者分别为35、46例.中期PET-CT阴性、阳性患者分别为25、10例,3年无进展生存(PFS)率分别为100%、70%,差异有统计学意义(P=0.004).治疗后PET-CT阴性、阳性患者分别为36、10例,3年PFS率分别为100%、60%,差异有统计学意义(P<0.01).结论 治疗中期和治疗后PET-CT结果与HL患者PFS存在相关性,与总生存率的关系因随访时间过短不能确定.
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自体造血干细胞移植治疗81例恶性淋巴瘤患者临床分析
目的 观察自体造血干细胞移植(ASCT)治疗恶性淋巴瘤的疗效.方法 回顾性分析1999年4月至2013年10月接受ASCT的81例恶性淋巴瘤患者的临床资料.其中非霍奇金淋巴瘤(NHL)70例,霍奇金淋巴瘤(HL)11例.外周血造血干细胞动员均采用大剂量依托泊苷联合G-CSF,预处理方案均为BEAM方案(卡莫司汀+阿糖胞苷+依托泊苷+马法兰).结果 所有患者均采集到足够的外周血造血干细胞.所有患者移植后均获得造血重建,中性粒细胞绝对值恢复至>0.5×109/L的中位时间为10(7~16)d,血小板计数恢复至>20×109/L的中位时间为10(6~17)d.中位随访23(2~139)个月,无进展生存(PFS)率为72.7%,总生存(OS)率为88.6%,中位PFS、OS时间均未达到.移植前患者是否达完全缓解为影响PFS的独立预后因素.无一例患者发生移植相关死亡.结论 ASCT是治疗恶性淋巴瘤安全、有效的方法.
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一线自体造血干细胞移植治疗30例高危淋巴母细胞淋巴瘤患者临床分析
目的 研究自体造血干细胞移植(ASCT)一线治疗高危淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)患者的疗效及不同诱导治疗方案对其预后的影响.方法 纳入1996年至2012年于完全缓解期接受ASCT治疗的30例LBL患者,对其进行回顾性分析.结果 ①30例患者中男23例,女7例,发病中位年龄19(7~53)岁.T-LBL 25例,B-LBL 5例,其中合并巨大纵隔肿物者14例(46.7%),合并骨髓受累者15例(50.0%);临床分期Ⅱ期2例,Ⅲ期5例,Ⅳ期23例;年龄调整的国际预后指数(aaIPI)积分1分5例,2分14例,3分11例.②中位随访32(10~ 171)个月,13例患者移植后出现复发和死亡.5年无病生存(DFS)率和5年总生存(OS)率分别为(50.4±10.7)%和(53.9±10.2)%.③根据ASCT前诱导方案的不同分为急性淋巴细胞白血病(ALL)样治疗组和非霍奇金淋巴瘤(NHL)样治疗组.NHL样治疗组12例患者中复发死亡9例,中位DFS和OS时间分别为24和36个月,5年预期DFS和OS率分别为(22.2±12.8)%和(33.3±13.6)%;ALL样治疗组18例患者中复发死亡4例,中位DFS和OS时间未达到,5年预期DFS和OS率分别为(77.8±9.8)%和(77.8±9.8)%;两组间DFS和OS率差异有统计学意义(P值分别为0.022和0.049).结论 对于高危LBL患者,诱导治疗阶段采用较为强烈的ALL样治疗方案获得完全缓解,后续ASCT强化巩固治疗,可以明显提高患者的生存.
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92例原发胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤患者临床病理学特征及预后分析
目的 探讨原发胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)临床病理学特点、分子生物学标志与预后的相关性.方法 回顾性分析92例原发胃肠道DLBCL患者临床资料、病理及免疫组化特征,分析患者初诊时疾病状态与生存预后的关系.结果 92例患者中位年龄59(7~89)岁,男女比例1.56∶1,常见发病部位为胃(50.0%)、小肠(15.2%)、结肠(12.0%)、回盲部(10.9%)和多部位受累(9.8%).非生发中心型与生发中心型比例为2∶1.免疫组化染色示中位Ki-67阳性率>80%,Bcl-2阳性率52.1%(48例中有25例).胃DLBCL患者幽门螺旋杆菌(Hp)阳性检出率为34.0%.随访的75例患者中位随访48(3~ 130)个月,化疗完全缓解率为66.7%,部分缓解率为22.7%,总有效率为89.4%,1、3、5年累积生存率分别为85.3%、66.2%和60.5%.多因素生存分析示原发结肠或胃肠多部位病变(RR=1.350,P=0.035)、诊断时合并低白蛋白血症(RR=2.723,P=0.026)为预后不良因素.联合利妥昔单抗化疗组(43例)较未联合化疗组(32例)完全缓解率提高(79.1%对46.9%,P=0.008),5年累积生存率明显改善(77.5%对53.1%,P=0.004).结论 原发胃肠道DLBCL是一组高侵袭性、高度异质性的恶性肿瘤.非生发中心型比例较高,原发结肠及胃肠多部位受累和诊断时合并低白蛋白血症是预后不良的因素.联合利妥昔单抗化疗可能有助于改善总体预后.
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改良BACOD方案治疗复发难治性弥漫大B细胞淋巴瘤疗效观察
目的 比较BACOD(博来霉素+环磷酰胺+长春地辛+阿糖胞苷+地塞米松)方案常规静脉滴注(常规方案)和持续静脉输注(改良方案)治疗复发难治性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的疗效和不良反应.方法 回顾性分析63例复发难治性DLBCL患者资料,其中31例接受改良BACOD方案化疗,32例接受常规BACOD方案化疗.结果 中位随访14(7~84)个月,改良方案组和常规方案组患者的总体反应率分别为87.1%、62.5%,差异有统计学意义(P=0.025);中位总生存时间分别为33、12个月,差异有统计学意义(P=0.019);中位无进展生存时间分别为11、8个月,差异无统计学意义(P=0.095);1年生存率分别为68.8%、44.3%,差异无统计学意义(P=0.055);预计3年生存率分别为47.1%、12.8%,差异有统计学意义(P=0.002);预计5年生存率分别为37.7%、8.5%,差异有统计学意义(P=0.006).主要不良反应为骨髓抑制、胃肠道反应,无明显肝、肾、肺等毒性.结论 与常规BACOD方案相比,改良后的BACOD方案治疗复发难治性DLBCL的总体反应率提高,中位总生存期延长.
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R-ICE挽救方案治疗复发弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床Ⅱ期多中心研究
目的 观察利妥昔单抗联合依托泊苷、卡铂和异环磷酰胺组成的R-ICE方案作为挽救治疗方案,对利妥昔单抗联合化疗(R-Chemo)一线治疗后复发的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的有效性和安全性.方法 经6~8个周期R-Chemo方案治疗后达完全缓解(CR)或不确定的完全缓解(CRu),停止治疗后首次复发的DLBCL患者,给予3个疗程的R-ICE方案(利妥昔单抗375 mg/m2,第1天;异环磷酰胺1 600 mg/m2,第2~4天;依托泊苷100 mg/m2,第2~4天;卡铂大剂量为800 mg,第3天]治疗,主要终点指标是总反应率(ORR),次要终点指标是2年无进展生存(PFS)率、2年总生存(OS)率以及安全性评估.结果 共32例患者入组,中位年龄55(26~68)岁.经过3个疗程R-ICE方案的挽救治疗,16例(50.0%)获得CR/CRu,9例(28.1%)获得部分缓解,ORR为78.1%.2年PFS率和OS率分别为40.8%和60.7%.有19例患者(59.4%)出现3/4级不良事件,3/4级白细胞减少/粒细胞减少、贫血和血小板减少发生率分别为37.5%、15.6%和37.5%,无一例患者因此而死亡,也未发现和试验药物相关的严重不良事件.结论 对于曾接受R-Chemo治疗的DLBCL复发患者,R-ICE仍然是有效的挽救方案,且不良反应易于控制.
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化疗中期及化疗后18F-FDG PET-CT检查对侵袭性T细胞淋巴瘤患者生存期的预测价值
亚洲非霍奇金淋巴瘤(NHL)的发生率远高于欧美国家,T细胞淋巴瘤比例亦高于欧美国家.其中,NK/T细胞淋巴瘤占NHL的15%~ 20%[1-2].近有研究报道中期及化疗后18F-FDG PET-CT检查能指导NK/T细胞淋巴瘤的预后评估.但PET-CT对于其他类型T细胞淋巴瘤的预后评估价值目前国际上少有报道.我们对PET-CT相对于其他指标对T细胞淋巴瘤预后的评估价值进行了探讨.
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中期PET-CT检查在评价弥漫大B细胞淋巴瘤患者化疗反应及预后中的价值
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中常见的病理亚型,占成人淋巴瘤的30%~40%,近年来其发病率有不断增高的趋势.PET-CT在DLBCL诊断及分期中的作用已经得到公认[1-4],但是中期PET-CT对DLBCL患者疗效判断及预后评估的作用存在一定的争议.我们回顾性分析68例DLBCL患者化疗前及化疗中的18F-FDG PET-CT显像结果,旨在探讨中期PET-CT检查在评价DLBCL患者化疗反应及预后中的价值.
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Double Hit淋巴瘤一例报告及文献复习
Double hit淋巴瘤(double hit lymphoma,DHL)是同时具有MYC和Bcl-2、Bcl-6、Bcl-3或CCND1基因重排的B细胞淋巴瘤[1-2].DHL总体发病率较低,病理类型多为灰区淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、伯基特淋巴瘤和滤泡淋巴瘤等[3].DHL呈高度侵袭性,对于现有标准免疫化疗、自体造血干细胞移植(auto-HSCT)反应差,患者多出现早期耐药和复发,预后极差.对于DHL尚无推荐治疗方案[4].我们收治1例具有MYC和Bcl-2重排的DHL灰区淋巴瘤患者,通过强烈免疫化疗获得完全缓解后以异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)作为巩固治疗,报告如下并进行文献复习.
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急性淋巴细胞白血病并发食管瘘一例
患儿,女,11岁.以“确诊急性淋巴细胞白血病(ALL)1年余,间断发热2个月余”为主诉入院.1年前无明显诱因出现发热,高达39.8℃,间伴畏寒、寒战,遂至北京道培医院就诊,经骨髓象、染色体核型、免疫分型及融合基因检测明确诊断为前T-ALL,至南阳市某医院行VDLP(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶和泼尼松)方案化疗,1个疗程后复查骨髓象提示完全缓解,后行CAM(环磷酰胺、阿糖胞苷、6-巯基嘌呤)、MTX+L-asp(甲氨蝶呤、左旋门冬酰胺酶)、CAM、HD-MTX(大剂量甲氨蝶呤)、COATP(环磷酰胺、长春新碱、阿糖胞苷、依托泊苷和泼尼松)、HD-MTX、VDLP、EOAP(依托泊苷、长春新碱、阿糖胞苷和泼尼松)方案治疗,处于维持治疗阶段.
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恶性淋巴瘤靶向药物研发的新进展
恶性淋巴瘤是血液淋巴系统的恶性肿瘤,年发病率正在以10%~20%的速度递增,已成为常见的恶性肿瘤之一.近10年来,由于大量靶向药物的问世,国际临床多中心研究已成为热点.利妥昔单抗作为抗CD20抗体在B细胞淋巴瘤的治疗上取得了划时代的进步,奠定了免疫化疗的基础,但对难治复发淋巴瘤和T细胞淋巴瘤的疗效不甚理想.近年来通过对淋巴瘤发病机制的研究,一些新的靶向药物(抗B、T细胞淋巴瘤单克隆抗体、基因重组融合蛋白、低分子化合物mTOR抑制剂、蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂等)已在全球进行了多项多中心国际临床试验.从1994年欧美国家首次进行利妥昔单抗全球多中心临床研究以来已经有了近200项国际多中心研究,其中20项定为循证医学的一级证据,开创了B细胞淋巴瘤治疗的新纪元[1].我们简要介绍恶性淋巴瘤新的靶向药物开发和国际多中心临床研究概况如下.
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中国弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案的演变及疗效
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),占全部NHL的30%~40%,是目前发病率增长速度快的恶性肿瘤[1].我国的DLBCL占所有NHL的45.8%,占所有淋巴瘤的40.1%,每年新发淋巴瘤患者约8.4万人,死亡人数超过4.7万人[2].DLBCL可发生于任何年龄,但以老年人多见,中位发病年龄为60~64岁,男性多于女性[3].现重点回顾我国DLBCL患者常规化疗以及基于单抗技术的免疫化疗历史演变和进展,以及这些治疗方案的疗效.
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外周T细胞淋巴瘤的诊断和治疗进展
外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组分子生物学上异质性很大,并且尚未完全认识清楚的T细胞肿瘤,根据WHO 2008淋巴造血组织疾病分类,PTCL约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的10%[1],常见的亚型包括非特指型PTCL(PTCL-NOS,26%)、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL,18.5%)、NK/T细胞淋巴瘤(10%)、成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL,10%)、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALK+ALCL,7%)和ALK阴性的ALCL(ALK-ALCL,6%).肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL,<5%)、原发皮肤ALCL(<2%)、肝脾γ/δT淋巴瘤等亚型相对罕见.值得关注的是,NK/T细胞淋巴瘤在东亚地区的发病率相对较高,可达22%[2].我们在本文重点论述淋巴结病变的PTCL亚型,即PTCL-NOS、AITL、ALCL(ALK+/ALK-)近年来的诊治进展.
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《淋巴瘤合并HBV感染患者管理中国专家共识》解读
淋巴瘤是原发于淋巴结及其他淋巴组织的血液系统恶性肿瘤,传统分类方法将其分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和菲霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),其中以NHL较为常见而且危害更大.每年全球范围约有360 000例新诊断的淋巴瘤患者,而有(1.9~3.6)/10万人死于NHL.B细胞淋巴瘤是常见的NHL,约占每年初发NHL患者的一半以上.对于中国人群而言,淋巴瘤已经成为严重威胁人民健康的重要疾病之一.
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中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识(2014年版)
一、概述B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B-CLPD)是一组累及外周血/骨髓的成熟B细胞克隆增殖性疾病.由于细胞形态大多为中小成熟淋巴细胞,单纯根据细胞形态学特征,临床常诊断或误诊为慢性淋巴细胞白血病(CLL).为规范我国对此类疾病的诊断程序,提高诊断和鉴别诊断水平,中华医学会血液学分会与中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织国内相关的血液肿瘤与血液病理专家经过多次讨论,制订了中国B-CLPD诊断与鉴别诊断专家共识.
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慢性淋巴细胞白血病治疗模式的转变
近十余年随着对慢性淋巴细胞白血病(CLL)发病机制研究的深入和新药的不断研发,CLL患者的治疗效果有了显著提高,但CLL仍不可治愈,这促使临床工作者不得不转变策略.另外,临床新药井喷式的发展以及临床预后检测手段的持续改进,也促进CLL治疗模式发生转变,新的治疗模式所带来的新的治疗理念值得从事相关工作者学习和参考.
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应重视造血干细胞移植在淋巴瘤治疗中的应用与推广
造血干细胞移植(HSCT),特别是自体造血干细胞移植(ASCT)在恶性淋巴瘤(ML)治疗中具有重要地位和作用,是淋巴瘤治疗特别是二线解救治疗的重要组成部分.由于种种原因,我国淋巴瘤诊断和治疗的规范性比较欠缺,在治疗中的主要表现就是对HSCT特别是ASCT在淋巴瘤治疗中的地位和作用缺乏认识,大量需要且有条件进行ASCT治疗的患者未能接受这一有效的治疗而失去治愈或延长生存的机会.
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PET-CT在淋巴瘤中的应用价值
PET-CT是一种三维立体成像并结合代谢显像的非创伤性检查技术,能够反映器官组织的生理病理状况和病变部位的解剖结构,较CT及磁共振成像(MRI)等传统影像学技术有较为明显的优势,已经广泛用于多种肿瘤的分期、疗效评价及预后评估.淋巴组织全身分布的特点以及免疫反应的功能决定了淋巴瘤的临床分期和评价疗效较其他肿瘤更为困难.PET-CT能够敏感、特异地发现淋巴瘤病灶、判断疗效,尤其是在辨别坏死、纤维组织抑或肿瘤方面,具有比CT、MRI更佳的分辨能力.正因如此,PET-CT一经问世就在淋巴瘤领域获得高度关注,在NCCN等临床诊疗指南中被部分性地引入分期中,疗效评估标准也作出相应修订.十余年来,尽管有大量研究报道,但PET-CT在淋巴瘤中的实际临床应用价值却依然争议不断.
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老年惰性淋巴瘤的治疗
恶性淋巴瘤种类繁多,异质性强,分类标准也由既往的工作分类、Real分类逐渐演变为基于临床、细胞起源、细胞遗传学、分子生物学等特征的WHO分类.按肿瘤的临床特点,非霍奇金淋巴瘤(NHL)可初步分为惰性淋巴瘤(iNHL)、侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性淋巴瘤三大类.其中iNHL疾病进展缓慢,临床症状较少,外周血和骨髓常受累,大多数患者就诊时已经为Ⅲ/Ⅳ期;常规化疗或放疗虽然可以控制病情,但容易复发,进展后治疗困难,很难获得治愈.iNHL多见于60岁以上的老年人,而老年患者常伴随各种基础疾病,体能状态差,治疗上需要更加谨慎.
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高危B细胞淋巴瘤的病理诊断与研究进展
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是常见的一种侵袭性B细胞淋巴瘤,包括多种亚型和独立类型;而Burkitt淋巴瘤(BL)是儿童常见的非霍奇金淋巴瘤,肿瘤细胞增殖速度极快.DLBCL的形态学和免疫表型同BL存在部分重叠,并由此引申出一类所谓的“灰区”淋巴瘤,即介于DLBCL和BL之间不能分类的B细胞淋巴瘤(DLBCL/BL).以下就DLBCL、BL和DLBCL/BL的病理诊断与研究进展做一简要介绍.
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侵袭性NK细胞白血病的诊断与鉴别诊断
侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是一种与EBV感染密切相关的NK细胞恶性增殖性疾病,表现为多系统、多器官受累,大部分患者短期内死亡.为进一步加深对ANKL的认识,我们现对其诊断与鉴别诊断进行简述.一、概述2008年的WHO分类标准将ANKL与结外NK/T细胞淋巴瘤、慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)一起归入成熟NK细胞肿瘤,将起源于不成熟的NK细胞肿瘤,如髓系NK前体细胞白血病和前体NK-淋巴母细胞淋巴瘤/白血病归入白血病的范畴.早期,由于人们对ANKL认识不足,经常导致误诊及漏诊,认为ANKL是一种罕见的淋巴瘤.近几年,随着对该疾病认识的深入,发现ANKL并不罕见.到目前为止,文献报道的ANKL患者约有两百多例,多见于亚洲人,好发于年轻人及中年人,男女发病率无明显差异.
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弥漫大B细胞淋巴瘤中枢神经系统侵犯的预防与治疗
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中多见的病理类型.尽管利妥昔单抗联合化疗的方案显著提高了患者的缓解率,延长了总生存期,但中枢神经系统(CNS)复发仍然是目前的治疗难点.不同报道显示DLBCLCNS复发率为1.1%~ 10.4%,复发后患者往往难以再获缓解且预后很差,多数在半年内死亡.
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第55届美国血液学年会研究热点报道——淋巴瘤新药临床试验进展
随着对淋巴瘤发病机制研究的不断深入,淋巴瘤的治疗模式也发生了显著改变:由单纯的非特异性抗增殖化疗转向针对特异分子信号通路及淋巴瘤细胞微环境的靶向治疗与传统化疗的结合.单克隆抗体、蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、信号通路抑制剂等新药,显著改善了疗效,提高了患者的长期生存率和生存质量.目前已有许多新药进入了临床试验阶段,我们现就第55届美国血液学年会(ASH)有关新药临床试验的进展报告如下.
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第55届美国血液病年会研究热点报道——慢性淋巴细胞白血病
新型CD20单克隆抗体、B细胞受体(BCR)信号通路抑制剂、Bcl-2抑制剂等新药的出现为慢性淋巴细胞白血病(CLL)的治疗提供了更多安全有效的选择,我们就第55届美国血液学年会(ASH)CLL治疗相关进展作一介绍.一、化学免疫治疗德国CLL工作组(GCLLSG)的CLL10试验比较了氟达拉滨、环磷酰胺联合利妥昔单抗(FCR方案)与苯达莫司汀联合利妥昔单抗(BR方案)在初治“适合(fit)”CLL患者中的作用.547例可评估的患者中(FCR组274例,BR组273例),两组的总反应率(ORR)相似(均为97.8%),FCR组完全缓解(CR)率较高(47.4%对38.1%),FCR组和BR组外周血微小残留病(MRD)阴性(<10-4)患者分别占71.7%、66.7%.
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第55届美国血液学年会研究热点报道——MYC基因异常的侵袭性B细胞淋巴瘤
MYC基因是定位于染色体8q24上的一种癌基因,在多种类型淋巴瘤中MYC基因可与IGH、IGL及非IG位点的基因如Bcl-6、BCL11A、PAX5或ICAROS49融合,MYC基因异常表达的淋巴瘤患者多呈现侵袭性临床进程.在正常人外周血和骨髓中存在低水平的染色体t (8;14),即MYC基因的异常,提示单独MYC基因异常并不能启动淋巴瘤的发生.侵袭性淋巴瘤是第55届美国血液学年会(ASH)讨论热点之一,本文我们就MYC在侵袭性B细胞淋巴瘤中的发病机制及对预后的影响进行简要报道.
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第55届美国血液学年会研究热点报道——滤泡淋巴瘤
滤泡淋巴瘤(FL)是来源于滤泡生发中心的非霍奇金淋巴瘤(NHL),发病率仅次于弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),中位生存时间超过10年.FL好发于中老年人,中位发病年龄60岁.2008年WHO根据高倍显微镜下滤泡母细胞数量将FL分为3级,其中1、2级为低度恶性,治疗原则遵循惰性淋巴瘤;3级为中度恶性,治疗原则同DLBCL.随着新型药物的不断问世,FL的治疗模式逐渐发生改变.
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第55届美国血液学年会研究热点报道——淋巴瘤新药靶向治疗研究
第55届美国血液学年会(ASH)共收录淋巴瘤相关研究论文294篇,其中靶向抑制多种胞内信号通路、抗CD30单克隆抗体与化学毒素MMAE偶联物(brentuximab vedotin)、苯达莫司汀(Bendamustine)及第二代免疫调节剂来那度胺(lenalidomide)等在霍奇金淋巴瘤(HL)与非霍奇金淋巴瘤(NHL)治疗中的应用研究倍受关注.我们拟就此部分内容作一简要概述.
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