中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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主动脉夹层相关慢性弥散性血管内凝血两例报告及文献复习
目的 报道2例主动脉夹层合并慢性弥散性血管内凝血(DIC)的患者,并探讨此类病例的治疗方案.方法 对2例主动脉夹层合并慢性DIC患者的临床资料及治疗方案进行分析并复习相关文献.结果 例1,女,53岁,齿龈渗血、皮肤散在瘀斑及血尿2个月,PLT 48×109/L,APTT 38.0 s,纤维蛋白原0.53 g/L;例2,男,86岁,皮肤出血点、瘀斑伴齿龈出血2周,PLT 17×109/L,APTT 37.5 s,纤维蛋白原0.51 g/L.2例患者CT检查均示主动脉夹层,诊断为主动脉夹层相关慢性DIC,予输注血浆、血小板及纤维蛋白原等替代治疗后临床症状均有好转.结论 充分的替代治疗可改善部分主动脉夹层相关慢性DIC患者的凝血异常.
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CPG-ODN和IFN-γ联合诱导建立类噬血淋巴组织细胞增生症小鼠模型
目的 建立一种易于构建而非致死性的继发性噬血淋巴组织细胞增生症(HLH)小鼠模型,以便更好地用于HLH的研究.方法 以成年野生型C57BL/6小鼠为对象,隔日腹腔注射CpG寡脱氧核苷酸(CpG-ODN) 1826,每日皮下注射IFN-γ诱导产生HLH,观察小鼠给药后的一般状况及检测HLH相关指标.结果 CpG-ODN组小鼠给药后第10天出现HLH样症状,血常规检查显示全血细胞减少,单核细胞比例增加,淋巴细胞及中性粒细胞比例未见明显变化;有肝损伤表现,丙氨酸转氨酶升高为(198.7±54.2)IU/L;白蛋白降低为(217.7±4.3)g/L;纤维蛋白原降低为(17.1±1.9)g/L;甘油三酯升高为(12.1±0.6)g/L;血清铁蛋白升高为(708.4±11.8)pmol/L.与对照组相比,差异均有统计学意义(P<0.05).肝脏和脾脏明显肿大,肝脏炎症反应明显,以多灶性肝细胞坏死和血管周围炎症为主要表现,脾脏红髓区扩大、有核细胞增生;肝脾组织中活化巨噬细胞显著增多;肝脏、脾脏病理组织切片及骨髓涂片中可见噬血现象.CpG-ODN组小鼠无致死性表现,仅在第1次给药后活动量明显减少.结论 CpG-ODN 1826和IFN-γ联合作用可以诱导野生型C57BL/6小鼠出现类HLH反应,且不会使其出现致死性疾病,可以作为一种研究继发性HLH的模型.
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鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者外周血CD4+CD25+调节性T细胞检测的临床意义
目的 通过检测鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKL)患者外周血调节性T细胞(Treg细胞),探讨外周血Treg细胞与ENKL的关系.方法 选取北京同仁医院血液科2009年3月至2012年12月收治的41例初治ENKL患者,20名健康志愿者作为正常对照.采用流式细胞仪联合标记检测外周血Treg(CD4+CD25+)细胞,并与淋巴瘤危险因素及疗效、预后等进行相关性分析.结果 ENKL患者治疗前外周血Treg细胞比例为(9.64±4.96)%,高于正常对照组的(7.31±3.02)%,差异具有统计学意义(P<0.05);治疗后患者外周血Treg细胞降至(5.18±2.19)%,与治疗前比较差异具有统计学意义(P<0.01);Treg细胞比例在治疗有效组(35例)和治疗无效组(6例)分别为(8.79±4.15)%和(14.57±6.73)%,两者差异具有统计学意义(P< 0.05).ENKL患者Treg细胞比例与血清LDH水平呈正相关;Treg细胞比例正常组患者的总生存率和无进展生存率高于Treg细胞比例增高组,但差异无统计学意义.结论 ENKL患者外周血Treg细胞与疗效及血清LDH水平相关,可能对ENKL的疗效及预后有一定的预测作用.
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亲缘HLA不相合与无关HLA全相合供者造血干细胞移植治疗血液肿瘤疗效比较
目的 比较亲缘HLA不相合和无关HLA全相合供者造血干细胞移植(HSCT)对血液肿瘤患者的疗效.方法 回顾性分析2002年6月至2012年12月82例接受亲缘HLA不相合和92例接受无关HLA全相合供者HSCT的血液肿瘤患者,比较二组患者移植后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、复发和生存情况.结果 两组患者在年龄、性别、原发疾病类型、移植前疾病状态差异均无统计学意义(P>0.05).亲缘组和无关组急性GVHD、Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD发生率分别62.2%和54.3%、15.9%和9.8%(P=0.295,P=0.229);慢性GVHD、广泛型慢性GVHD发生率分别为28.4%和45.1%、9.0%和12.2%(P=0.036,P=0.525);两组GVHD致死率分别为8.5%和10.9%(P=0.60).两组10年累积复发率分别为(21.5±5.7)%和(37.6±7.3)%(P=0.194),10年总生存率分别为(50.1±6.1)%和(50.5±6.7)%(P=0.501)、无病生存率分别为(48.8±6.1)%和(46.3±6.2)%(P=0.873).结论 亲缘HLA不相合供者与无关HLA全相合供者HSCT对血液肿瘤患者具有同等的疗效和安全性,在无HLA全相合同胞供者的情况下,亲缘HLA不相合移植比无关HLA全相合移植具有供者来源不受限制和根据疾病需要及时选择移植时机的优势.
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192例成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症患者的临床分析
目的 分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床表现、实验室特点、治疗及预后.方法 对2003至2013年北京友谊医院收治并确诊的192例资料完整的成人HLH患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归等资料进行回顾性综合分析.结果 192例患者中肿瘤相关HLH 70例,感染相关HLH 64例,位居前列.HLH-2004诊断标准中各指标的符合率分别为:发热98.96%,铁蛋白升高94.27%,可溶性IL-2受体(sCD25)升高94.79%,NK细胞活性减低94.27%,两系或三系血细胞减少80.73%,脾大80.21%,噬血现象74.48%,低纤维蛋白原血症50.52%,高甘油三脂血症37.50%.此外,94.27%的患者存在肝功能异常,96.35%的患者存在轻度或重度感染,75.52%的患者存在凝血功能异常.出现中枢神经系统症状、皮疹的患者分别占19.27%、20.31%.比较肿瘤、感染、风湿免疫相关HLH三组患者初诊时各实验室指标,WBC、PLT、sCD25表达、ALT、AST、总胆红素、球蛋白(GLO)水平差异有统计学意义(P< 0.05).比较存活组和死亡组初诊时各实验室指标,WBC、PLT、白蛋白(ALB)、GLO、脑尿钠肽、肌酐、尿素氮水平两组差异有统计学意义(P<0.05).结论 继发性HLH与多种潜在疾病有关,成人以恶性肿瘤,尤其是T细胞淋巴瘤为主要诱因,其次是EB病毒感染.在HLH-2004的8条诊断标准中,发热、铁蛋白升高、NK细胞活性降低或缺如、sCD25升高灵敏性较高.风湿免疫相关的HLH患者其血细胞在初期可能不减低.WBC、PLT、ALB、GLO以及是否出现心功能不全、肾功能不全、凝血功能障碍可能是影响预后的指标.
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ITP-BAT出血评分系统在原发免疫性血小板减少症的临床应用价值
目的 研究ITP-BAT出血评分系统在原发免疫性血小板减少症(ITP)的临床应用价值.方法 采用ITP-BAT出血评分系统对183例ITP患者进行出血评分及出血严重程度分级,分析ITP患者出血评分与血小板计数、年龄、性别、疾病分期的关系以及ITP-BAT出血评分系统的反应度、重测可信度.结果 ITP患者出血程度与血小板计数呈负相关(r=-0.744,P<0.01),PLT≤20×109/L时,患者出血程度加重(x2=82.40,P<0.01).儿童患者轻度出血占68.4%(26/38),与其他年龄组比较差异有统计学意义(x2=8.839,P<0.01).年龄≥60岁老年患者严重出血占老年患者14.3%(3/21),与其他年龄组比较差异有统计学意义(x2=7.056,P<0.01).性别和疾病分期在出血程度上差异无统计学意义(x2=4.922,P>0.05;x2=3.411,P>0.05).ITP患者治疗前后出血评分差异具有统计学意义(Z=-6.61,P<0.01).两名医师评分结果完全相同的比例为66.1%(κ=0.561),同一名医师两次评分结果完全相同的比例为94.7%(κ=0.874).结论 ITP-BAT出血评分系统在中国ITP患者中有很好的效度和反应度,与临床指标密切相关,能敏感地反映患者出血症状的变化,可以作为治疗的参考指标和疗效的观察指标.
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TET2基因在157例成人正常核型急性髓系白血病患者中的表达及其临床意义
目的 探讨TET2基因表达水平在成人正常核型急性髓系白血病(CN-AML)中的临床意义.方法 实时定量PCR方法检测157例成人CN-AML患者TET2基因表达水平,并分析其临床意义.结果 CN-AML患者骨髓单个核细胞和骨髓CD34+细胞中TET2基因表达中位值均低于正常对照[7.29(3.41~9.99)对8.13(6.68~9.04),6.02(5.64~6.54)对6.48(5.97~7.12),P值分别为0.026和0.034).CN-AML患者初发时TET2基因表达水平[7.32(6.11~8.41)]明显低于其完全缓解时[8.39(7.76~8.79)](P<0.01).在157例CN-AML患者中,TET2基因低表达组18个月的总生存(OS)率[(32.7±5.9)%]明显低于高表达组[(48.6±6.9)%](P=0.041).在预后多因素分析中,TET2基因低表达是CN-AML患者OS和无事件生存的独立危险因素[风险比(HR)分别为2.032 (95%CI 1.272~3.247)和1.532 (95%CI1.014~2.314),P值分别为0.003和0.043].结论 CN-AML患者TET2基因表达水平低于正常对照,TET2基因低表达的CN-AML患者预后较差,TET2基因低表达可作为CN-AML患者预后不良指标.
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604例低危原发性血小板增多症患者的临床特征及血栓危险因素分析
目的 分析低危原发性血小板增多症(ET)患者的临床特征和血栓危险因素,探讨其治疗策略.方法 对1982年3月至2012年5月诊断的604例低危ET患者的临床资料进行回顾性分析.结果 全部604例患者中,男214例,女390例,中位发病年龄44(18~59)岁.中位随访时间49(0~338)个月.43例(7.1%)患者发生严重血栓事件.COX风险模型表明总体缸栓事件的危险因素为JAK2V617F突变(HR=2.279,P=0.035)及心血管危险因素(CVF) (HR=2.541,P=0.006),动脉血栓事件的危险因素为CVF(HR=2.633,P=0.008).同时存在JAK2 V617F突变及CVF两种危险因素患者的无血栓生存率低于仅有JAK2 V617F突变(P=0.002)或CVF的患者(P=0.040).抗血小板治疗降低了仅存在1种危险因素患者的血栓发生率(P=0.016),而降低血小板治疗可减少JAK2 V617F突变和CVF两种危险因素并存患者的血栓事件发生(P=0.018).结论 JAK2V617F突变和CVF是低危ET患者血栓事件的两大危险因素.低危ET患者应按照不同的危险因素选择合适的治疗措施.
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白细胞介素22对移植物抗宿主病小鼠胸腺的修复作用及功能的影响
目的 探讨白细胞介素22(IL-22)对异基因骨髓移植(allo-BMT)后并发移植物抗宿主病(GVHD)小鼠胸腺的修复作用及其对胸腺免疫功能的影响.方法 分别以6~8周龄、雄性C57BL/6和BALB/c小鼠为供受鼠,建立GVHD模型.实验分为正常对照组、GVHD小鼠注射IL-22组(BS+IL-22)、GVHD小鼠注射PBS组(BS+PBS).采用锥虫蓝染色法检测移植后不同时间点小鼠胸腺细胞数量.采用流式细胞术检测胸腺T细胞各亚群的比例、分泌IFN-γ和IL-17效应性T细胞及CD4+T和CD8+T细胞比例.结果 +14d时BS+IL-22组小鼠的胸腺细胞总数[(14.6±5.1)×104]明显高于BS+PBS组[(6.2±2.9)×104];BS+IL-22组小鼠胸腺细胞数量随移植时间延长持续增多,到+21和+28 d细胞数量与正常对照组小鼠相比差异无统计学意义,且仍高于BS+PBS组.小鼠allo-BMT后注射IL-22对胸腺成熟CD4+和CD8+T细胞的比例无影响,但可显著提高未成熟CD4+CD8+T细胞亚群的比例.IL-22可上调胸腺IFN-γ+CD4+T细胞[(2.42±0.75)%]和IFN-γ+CD8+T细胞[(5.44±0.47)%]比例,而对IL-17+CD4+T细胞和IL-17+CD8+T细胞无影响.结论 IL-22可加速allo-BMT后小鼠胸腺的修复过程,并增强胸腺CD4+和CD8+T细胞分泌IFN-γ的能力.
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减低剂量HAA方案治疗60~69岁初发急性髓系白血病疗效观察
近几十年来,随着个体化治疗的推动、新药的研发、靶向治疗方案的建立及骨髓移植的开展,年轻急性髓系白血病(AML)患者明显获益,但老年AML由于具有独特的生物学特征及临床特点,其治疗进展有限[1-2].目前中老年AML患者约占2/3,但其化疗后完全缓解(CR)率仅为40%~ 60%,且高达85%的患者在2~3年内出现复发[3-4].因此亟待设计一种新的化疗方案以提高老年AML患者的缓解率并延长生存时间.我们回顾性分析2004年至2012年接受减低剂量HAA[高三尖杉酯碱(HHT)、阿糖胞昔(Ara-C)与阿克拉霉素(Acla)]方案的14例60~69岁AML患者的疗效和安全性,现报告如下.
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多发性骨髓瘤伴肾功能损害的临床特征和疗效分析
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是常见的血液肿瘤之一,为浆细胞恶性克隆性疾病,30%~40%的患者出现肾功能损害(Renal Impairment,RI)[1-2].RI被认为和患者的预后相关,用传统化疗,RI患者的生存期一般小于2年[3].我们对66例MM伴RI患者进行回顾性分析,旨在更多了解该类患者的临床特征,以及评价新型药物和传统化疗对患者的RI和MM本病的疗效.
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母女共患原发性血小板增多症家系报告
母亲,77岁.2012年4月12日因发现血小板升高6年伴头晕乏力1个月入院.患者2006年因晕厥于外院治疗时发现“血小板升高”,骨穿后确诊为“原发性血小板增多症”,给予干扰素(因反复发热停用)和羟基脲(0.5~1.0 g/d)治疗.育有1子4女,一个女儿2011年2月确诊为原发血小板增多症,丈夫及其他子女均无血液病病史,一侄女2001年7月确诊为慢性中性粒细胞白血病(CNL);查体:全身皮肤黏膜未见出血,周身浅表淋巴结未触及肿大,心肺(-),肝脾肋缘下未触及;血常规:WBC 6.92×109/L,HGB 136 g/L,PLT 660×109/L;脾脏彩超:厚34 mm,长径104mm;骨髓象:有核细胞减低,中性粒细胞比例增高(主要为成熟阶段),红系比例减低,血小板明显增多,片尾呈片状堆积;骨髓活检:大量成熟红细胞中散在分布有核血细胞,三系均见,以中晚幼成熟为主,网状(-);BCR-ABL检测:患者骨髓细胞未发现BCR-ABL融合基因转录本;JAK2V617F基因突变阳性.临床诊断:原发性血小板增多症.给予羟基脲、阿司匹林及活血化瘀中药治疗,疾病长期稳定.
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诱导原发免疫性血小板减少症T细胞免疫耐受的新途径
原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种以血小板过度破坏和(或)血小板生成减少为特点的自身免疫性出血性疾病.抗原特异性自身抗体介导的血小板破坏和(或)细胞毒性T细胞对血小板的直接溶解是血小板破坏增多的重要原因,而免疫介导的巨核细胞成熟障碍和凋亡异常则是导致ITP患者血小板生成减少的重要原因[1-3].研究表明,ITP存在T细胞免疫异常[4-5],T细胞介导对血小板自身抗原免疫失耐受是ITP发病的重要原因[6],主要表现为血小板自身抗原反应性T细胞的过度活化及增殖[7]、调节性T细胞数量和功能异常[8-10]、辅助性T细胞异常等[11-14].
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应用药代动力学指导儿童血友病个体化预防治疗
众所周知,血友病患者由于凝血因子缺乏需要终身进行因子替代治疗.现代血友病治疗理念已从发生出血后的按需替代治疗模式转变为预防治疗模式.预防治疗被公认为重型血友病儿童的标准治疗方法,但昂贵的治疗费用和频繁的静脉穿刺严重阻碍了其临床应用.近期研究发现,凝血因子在不同患者体内的药代动力学以及不同患者的出血类型存在明显差异,提出了个体化治疗的概念.
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BRAF基因与血液系统肿瘤
2002年Davies等[1]在对530个肿瘤细胞系的研究中发现,8%的细胞系存在BRAF基因突变,其中恶性黑色素瘤BRAF基因突变发生率为66%,而且80%为BRAF V599E突变.这一发现不仅为恶性黑色素瘤诊断治疗提供新的靶点,也为研究其他恶性肿瘤提供了新的思路.近年研究结果显示部分恶性血液病患者存在BRAF基因突变,其可能与血液系统肿瘤的发生、发展和预后有密切关系.我们对BRAF基因的结构、功能、常见突变类型及与血液系统肿瘤的关系进行阐述.
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脐血造血干细胞移植联合间充质干细胞输注治疗重型再生障碍性贫血一例报告并文献复习
脐血造血干细胞移植术具有来源丰富、采集无风险,配型速度快,移植后较少发生移植物抗宿主病(GVHD)等优势,但在临床应用中也有不少不足,其中为突出的一个问题为造血恢复缓慢,发生感染、出血的风险高[1-2].近期我们采用脐血造血干细胞移植联合间充质干细胞(MSC)治疗1例重型再生障碍性贫血(SAA)患者,取得满意效果,现报道如下.
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改良的以硼替佐米为基础的联合化疗方案治疗多发性骨髓瘤患者的临床疗效
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是中老年人群常见的血液肿瘤之一,近年来MM的基础及临床研究取得较大进展,不少新药的开发应用提高了患者疗效,改善了患者生存.其中硼替佐米临床应用后取得巨大成功,但也存在周围神经病变、并发带状疱疹等不良反应[1-2].在本研究中我们通过调整给药频率及剂量、对以硼替佐米为基础的联合化疗方案进行改良,观察其对MM患者疗效及不良反应的影响,探讨硼替佐米应用的佳方案和剂量,希望在疗效、不良反应间取得新的平衡.
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381例血液病患者造血干细胞移植术后相关感染的临床分析
造血干细胞移植(HSCT)作为血液病的一种治疗手段已日趋成熟,其疗效肯定,但移植术后早期感染已成为HSCT患者死亡的主要原因之一[1].现将我院2013年进行HSCT的381例血液病患者临床资料作一回顾性分析,探讨血液病患者HSCT早期感染的临床特征及其相关危险因素.病例和方法一、病例1.一般资料:381例患者中,男性231例,女性150例,中位年龄34(2~68)岁,其中急性髓系白血病(AML) 139例,慢性髓性白血病(CML) 17例,急性淋巴细胞白血病(ALL,包括4例主要为淋系表达的杂合性白血病)82例,淋巴瘤51例,再生障碍性贫血[AA,包括阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)2例及AA-PNH 4例]35例,多发性骨髓瘤(MM)22例,骨髓增生异常综合征(MDS)35例.
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Matrigel结合流式细胞术定量检测血管新生方法的建立
Padró等[1]发现未经治疗的初诊急性髓系白血病患者骨髓中微血管的密度是正常对照组的2倍;Vaupel等[2]发现肿瘤生长过程中处于低氧及酸中毒状态,可诱发肿瘤细胞本身和基质细胞产生和分泌促血管新生因子从而激发血管新生,新生的血管又可促进肿瘤的生长;因此基于抗肿瘤血管新生来治疗肿瘤的策略也成为研究的热点.现有的血管新生检测平台尚无法准确定量检测血管新生程度,对抗血管新生药物疗效评估及肿瘤血管新生检测等一系列研究有一定的局限性,我们旨在建立一个能够定量检测血管新生程度的平台,来满足临床科研的需要.
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年 | 期数 |
2019 | 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1997 | 02 |