中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
地西他滨单药及联合半程和全程CAG方案治疗骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病疗效观察
目的 比较单药地西他滨方案、地西他滨联合半程CAG方案[G-CSF、阿糖胞苷(Ara-C)、阿克拉霉素]及地西他滨联合全程CAG方案治疗骨髓增生异常综合征或急性髓系白血病(MDS/AML)患者的临床疗效及安全性.方法 回顾性分析30例接受单药地西他滨5d方案、23例接受地西他滨联合半程CAG方案、26例接受地西他滨联合全程CAG方案治疗的MDS/AML患者的临床资料,分别比较三组患者的总反应率(ORR)、总生存(OS)率及不良反应发生率.结果 单药地西他滨组、地西他滨联合半程CAG组及地西他滨联合全程CAG组的ORR分别为53.3％、56.5％和69.2％,三组比较差异无统计学意义(P＞0.05).截至2014年4月1日,20例存活,45例死亡,14例失访,中位随访时间9(1～62)个月.79例患者5年累积生存率为25.3％,三组2年OS率分别为34.8％、24.8％和29.2％,三组比较差异无统计学意义(P＞0.05).应用地西他滨后的主要不良反应为骨髓抑制所致的感染和出血,72例患者发生3～4级血液学不良反应,平均粒细胞缺乏时间14.8 d.59例患者发生感染并发症,其中3～4级感染14例,1～2级感染45例.三组患者在应用地西他滨后,感染发生率、出血发生率、平均粒细胞缺乏时间、平均红细胞输注量、平均血小板输注量差异均无统计学意义(P＞0.05).经抗感染及支持治疗后,79例患者均安全度过骨髓抑制期,无一例发生治疗相关死亡.结论 地西他滨单药、联合半程及全程CAG方案治疗MDS/AML均有较好的疗效,其中联合全程CAG方案诱导治疗有效率相对较高.三组患者治疗耐受性均良好.
-
DNA甲基化介导的miR-720沉默与急性髓系白血病生物学特征的关系
目的 探讨miR-720在急性髓系白血病(AML)患者中的表达水平、调控机制及其与白血病肿瘤生物学行为的关系.方法 采用荧光定量PCR检测38例AML患者和20名正常对照骨髓细胞miR-720表达水平;采用焦磷酸测序法定量检测AML患者和正常对照miR-720启动子甲基化水平;构建慢病毒介导的miR-720过表达kasumi-1细胞,采用流式细胞术、WST-1法、集落形成实验、Transwell细胞迁移实验及Western blot法分别检测miR-720对kasumi-1细胞增殖、凋亡、细胞周期、集落生成、迁移及P53介导的细胞凋亡通路的影响.采用重亚硫酸盐测序法检测地西他滨处理前后kasumi-1细胞miR-720甲基化水平,采用荧光定量PCR检测地西他滨处理后kasumi-1细胞miR-720表达水平.结果 与正常对照相比,AML患者miR-720表达水平明显降低(0.69±0.09对3.00±0.46,P＜0.01),且miR-720启动子区域呈现显著高水平的DNA甲基化[(75.56±2.35)％对(47.65±2.78)％,P＜0.01].miR-720过表达的kasumi-1细胞自身凋亡率明显增高(P=0.017),对细胞毒药物依托泊苷的凋亡敏感性也明显增加(P=0.004),细胞增殖明显受抑(P＜0.01),细胞集落形成能力减弱(P=0.005),细胞周期阻滞于G1/G0期,细胞迁移能力下降.miR-720的过表达显著诱导kasumi-1细胞P53凋亡相关蛋白的表达包括P53、Bax以及诱导NF-κB信号转导通路的激活.地西他滨处理后的kasumi-1细胞miR-720表达水平较处理前明显增高,而启动子甲基化水平明显降低.结论 AML患者骨髓细胞miR-720表达水平明显降低,DNA甲基化介导的miR-720表达抑制有助于白血病生物学特征的维持.
-
儿童原发免疫性血小板减少症患者外周血滤泡调节性和辅助性T细胞的变化
目的 观察原发免疫性血小板减少症(ITP)患儿外周血滤泡调节性T细胞(Tff)、滤泡辅助性T细胞(Tfh)变化,探讨其在ITP发病机制中的作用.方法 32例ITP患儿纳入研究,男18例、女14例,中位年龄2岁7个月(8个月～10岁);以健康体检儿童20名(男、女各10名)为对照组.用流式细胞术检测ITP患儿外周血Tfr细胞(CD4+Foxp3+CXCR5+ICOS+)、Tfh细胞(CD4+ CXCR5+ICOS+)比例及Tfr/Tfh比值变化;实时荧光定量PCR法检测转录及调控因子Bcl-6、c-MAF、Blimp-1、PD-1 mRNA表达变化;ELISA法检测血浆IL-2、IL-6、IL-10、IL-21浓度.结果 ①与对照组比较,ITP患儿外周血Tfr细胞比例降低[(2.16±1.31)％对(5.31±1.68)％,P＜0.05],Tfh细胞比例增高[(17.30±7.47)％对(8.28±3.83)％,P＜0.05],Tfr/Tfh比值降低(0.15±0.10对0.43±0.29,P＜0.05);②ITP患儿Tfr细胞比例及Tfr/Tfh比值与外周血血小板计数呈正相关、与PA-IgG水平呈负相关,而Tfh细胞比例与PA-IgG呈正相关、与血小板计数呈负相关;③CD4+T细胞Bcl-6及c-MAF mRNA表达明显增高,转录抑制因子Blimp-1 mRNA表达低于对照组;调节性T细胞PD-1 mRNA明显降低;④血浆细胞因子IL-2浓度降低,IL-21浓度增高.结论 ①外周血Tfr细胞比例减少、Tfh细胞比例增加、Tfr/Tfh比值失衡可能参与了儿童ITP的发病过程,Tfr、Tfh细胞及其比值异常可能是造成ITP患儿血小板数量减少的主要原因之一;②转录及调控因子Bcl-6、c-MAF mRNA和调节性T细胞PD-1 mRNA过表达,以及局部微环境IL-2、IL-21浓度改变可能与Tfr/Tfh细胞分化失衡有关.
-
铁过载对骨髓损伤小鼠造血功能的作用及机制研究
目的 探讨铁过载对骨髓损伤小鼠造血功能的作用及可能机制.方法 将20只C57BL/6雄性小鼠随机分为对照组、铁剂组、照射组、照射+铁剂组,每组5只.通过给予小鼠4Gyγ射线照射及腹腔注射右旋糖酐铁建立骨髓损伤小鼠铁过载模型,观察各组小鼠铁负荷情况及骨髓单个核细胞(BMMNC)内可变铁池水平,检测各组小鼠外周血常规的改变;检测BMMNC数,红系、粒-单核系细胞比例及造血干/祖细胞功能改变;分析骨髓细胞,红系和粒-单核系细胞活性氧物质(ROS)水平.结果 ①骨髓活检及流式细胞术检测均显示发生铁过载.②与对照组相比,照射组小鼠血小板计数显著降低[(801.9±81.2)×10/9L对(926.0±28.2)×109/L],BMMNC数及红系、粒-单核系细胞比例明显降低,骨髓造血集落形成单位(CFU)数和造血干细胞单克隆培养数明显减少(P值均＜0.05).③与照射组相比,照射+铁剂组小鼠血小板计数显著降低[(619.0±60.9)×109/L对(801.9±81.2)×109/L],红系、粒-单核系细胞比例明显降低,骨髓造血CFU数和造血干细胞单克隆形成数明显减少(P值均＜0.05).④照射+铁剂组BMMNC、红系和粒-单核系细胞ROS水平较照射组分别升高1.94、1.93和2.70倍(P值均＜ 0.05).结论 4Gyγ射线照射可造成小鼠骨髓损伤,在骨髓损伤基础上发生铁过载会加重损伤造血干/祖细胞功能,进一步研究发现可能由铁过载引起BMMNC内ROS水平升高所致.
-
G-CSF治疗后中性粒细胞反应预测重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗早期疗效
目的 探讨重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)患者免疫抑制治疗(IST)前应用G-CSF治疗后的中性粒细胞反应(ANC反应)对于IST早期疗效的预测价值.方法 回顾性分析2005年9月至2011年11月行IST的SAA/VSAA共125例患者资料,对IST前应用G-CSF治疗后的ANC反应与IST近期疗效进行相关性分析,绘制G-CSF治疗后ANC增高程度(ΔANC)预测IST疗效的ROC曲线.结果 G-CSF治疗后ANC反应组IST后3个月(49.0％对28.9％,P=0.023)及6个月(61.2％对40.8％,P=0.026)血液学反应(HR)率明显高于无反应组;以G-CSF治疗10d内ΔANC≥0.5×10/9L作为ANC反应界值预测IST后3个月及6个月疗效佳.多因素分析显示G-CSF治疗10d内ANC反应为IST后3个月HR的独立预后因素(P=0.004),但并非IST后6个月HR的独立预后因素.G-CSF治疗后获ANC反应组患者5年总生存率显著高于无反应组[(92.8±4.0)％对(69.5±6.5)％,P=0.025].结论 IST前G-CSF治疗后的ANC反应可提示骨髓残存造血,是方便、实用的预测患者接受IST早期疗效及长期生存的指标.
-
60Co全身致死剂量照射对小鼠T细胞亚群分布及其IFN-γ和IL-17表达水平的影响
目的 探讨致死剂量全身照射(TBI)对小鼠T淋巴细胞亚群分布及其细胞因子表达水平的影响.方法 将小鼠随机分为TBI组和未照射对照组.于致死剂量60Co照射后第7天分离小鼠骨髓、肠系膜淋巴结、脾脏及肝脏的淋巴细胞,用流式细胞术检测细胞免疫表型及细胞内IFN-γ和IL-17表达水平.结果 ①TBI小鼠骨髓、脾、淋巴结及肝脏的淋巴细胞总数低于对照组[(5.34±1.14)×105对(3.08±1.13)×107、(2.10±0.54)×105对(2.71±0.83)×107、(5.89±1.07)×105对(7.92±1.15)×107、(3.45±1.01)×105对(7.44±0.79)×106,P值均＜0.05];②TBI组小鼠脾、淋巴结及肝组织IFN-γ CD4+T细胞百分比高于对照组[(20.77±2.03)％对(3.69±3.13)％、(6.28±0.46)％对(1.11±0.17)％、(27.24± 5.79)％对(9.01±1.24)％,P值均＜0.05];③TBI组小鼠脾、淋巴结及肝组织IFN-y+ CD8+T细胞百分比亦高于对照组[(52.40±9.26)％对(43.06±1.04)％、(33.56±5.02)％对(21.83±4.22)％、(44.27±8.97)％对(19.32±3.11)％,P值均＜0.05];④TBI组小鼠脾及肝脏中CD4+T及CD8+T细胞IL-17A表达水平较对照组降低.结论 TBI可导致小鼠各脏器淋巴细胞数量减少、诱导IFN-γ表达阳性的效应性Th1和Tc1细胞百分比增加.
-
细胞遗传学指标在439例原发性骨髓纤维化患者预后评估中的价值
目的 评价细胞遗传学指标对于中国原发性骨髓纤维化(PMF)患者的预后评估价值.方法 回顾性分析439例PMF患者的临床资料,应用Kaplan-Meier、Log-rank、似然比检验和COX回归模型对动态国际预后积分系统(DIPSS)、DIPSS-plus和DIPSS-Chinese进行评估.结果 439例PMF患者中男298例,女141例,中位年龄56(8～83)岁.DIPSS-plus可对中国PMF患者进行准确的危险度分组和预后评估(P＜0.01);DIPSS-plus较DIPSS有更准确的预测能力[-2 log似然比分别为989.5(DIPSS-plus)和1001.9(DIPSS),P=0.006].单因素分析显示伴有正常核型、复杂非单体核型、单纯+8和单纯平衡易位核型的患者预后较好,将染色体核型分为预后良好组(正常核型、复杂非单体核型、单纯+8和单纯平衡易位)和预后不良组(其他核型异常).经多因素分析提出了修订的DIPSS-Chinese预后积分系统,各参数赋值如下:DIPSS-Chinese低危组0分,中危组1分,高危组2.5分,不良染色体核型组0.5分,良好组0分.439例患者中低危组(0分)163例,中危-1组(0.5～1分)187例,中危-2组(1.5～2.5分)82例,高危组(3分)7例,各组中位生存期分别为74(95％ CI 42～106)、39(95％CI26～52)、12(95％CI1～25)个月,总生存差异具有统计学意义(P＜0.01).结论 在中国PMF患者中,DIPSS-plus较DIPSS有更好的预测价值,结合中国患者细胞遗传学特征修订的DIPSS-Chinese可望更好地指导PMF患者分组治疗策略的制定.
-
克拉屈滨治疗儿童难治性高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症:13例报告并文献复习
目的 观察改良克拉屈滨联合阿糖胞苷(2-CdA+Ara-C)方案(CIP-LCH-2012方案)治疗儿童难治性高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效及不良反应.方法 回顾性分析CIP-LCH-202方案治疗13例多系统LCH(MS-LCH)患儿(年龄＜18岁),根据2009年国际组织细胞协会LCH诊疗及评估指南进行疗效评价与疾病状态评估;根据2009年美国卫生及公共服务部、国立卫生研究院、国家癌症研究所公布的常见不良反应事件评价标准(CTCAE 4.0版)进行药物不良反应评估.结果 13例患儿中10例达到无活动性疾病(NAD)状态;3例在CIP-LCH-2012方案治疗前出现肝硬化,其中2例治疗1个疗程后放弃治疗,1例化疗后骨髓抑制期合并严重感染,死于感染性休克.所有13例患儿均出现3级血液及淋巴系统不良反应;10例患者出现1级肝胆系统及胃肠道不良反应;另3例在治疗前存在肝硬化患儿出现2～3级肝胆系统及胃肠道不良反应,1例死亡.结论 CIP-LCH-2012方案对儿童难治性高危LCH患者疗效明确,其药物不良反应主要表现为明显的骨髓抑制,多可耐受;可考虑作为MS-LCH一线治疗失败后的挽救性治疗及MS-LCH伴有危险器官受累的一线治疗方案.对于治疗前存在严重脏器功能受损,尤其是肝硬化及严重骨髓受累时,应慎用该方案或考虑调整剂量.
-
167例急性红白血病患者临床特征及预后分析
目的 描述急性红白血病(AEL)患者的生物学特征,探讨其与预后的关系.方法 回顾性分析2003至2013年6月167例初治AEL患者的形态学、免疫学、分子生物学及细胞遗传学检测资料,采用Kaplan-Meier方法分析预后影响因素.结果 经流式细胞术检测显示,AEL高表达CD13(96.1％)、CD33(95.1％)、CD117(87.4％)、CD34(79.6％).染色体异常核型检出率为37.8％(56/148),复杂异常为18.2％(27/148).异常核型中累及较多的为3、5、7、8、20号染色体.+8常见(35.7％),其次是5q-(17.9％).突变检测显示,AEL患者CEBPA突变率为44.0％(11/25),NPM1突变率为15.4％(4/26).AEL患者初次诱导缓解率为56.6％(30/53),骨髓增生异常综合征转化AEL缓解率为33.3％(4/12).生存分析显示,女性患者总体生存(OS)率优于男性(P=0.047),异基因造血干细胞移植组OS率优于化疗组(P=0.000).13～ 39岁组AEL患者OS率高,40～ 49岁组次之,＞50岁组差(P=0.024).结论 AEL具有独特的生物学特征,异基因造血干细胞移植能显著改善患者的预后.
-
达沙替尼治疗中枢神经系统复发的Ph染色体阳性混合表型急性白血病一例报告附文献复习
Ph染色体/BCR-ABL阳性急性白血病(AL)常规化疗疗效很差.酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼联合化疗和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)可显著改善患者预后.但伊马替尼治疗并不降低中枢神经系统(CNS)复发率.达沙替尼是第二代酪氨酸激酶抑制剂,对BCR-ABL激酶抑制作用更强,可克服大多数BCR-ABL突变导致的伊马替尼耐药,且部分患者可达较高的脑脊液/血浆浓度比,能有效治疗中枢神经系统白血病(CNSL)的Ph染色体/BCR-ABL阳性AL.近我们成功应用达沙替尼治疗了1例伊马替尼和化疗耐药的骨髓和CNS复发的Ph+混合表型急性白血病(MPAL),现报告如下,并对相关文献进行复习.
关键词： -
沙利度胺联合干扰素治疗12例复发难治性套细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤(MCL)是一种恶性程度高、病理组织学形态多样、预后不良的非霍奇金淋巴瘤(NHL).其目前尚无标准的治疗方案[1],尽管随着靶向药物CD20单抗、硼替佐米的应用,以及大剂量化疗、造血干细胞移植水平的提高,其缓解率及总体生存率有所提高,但本病仍为一种不可治愈的疾病,特别是对复发难治性MCL患者,其生存期更短.且本病多见于老年人,常伴随脏器功能紊乱,因此有必要探索新的安全有效、价格低廉的治疗方案.我们应用沙利度胺联合干扰素(IFN)治疗12例难治性MCL患者,取得了较好疗效,现报道如下.
关键词： -
乳腺癌治疗相关性急性白血病12例报告并文献复习
治疗相关性白血病(therapy-related leukemia,TRL)是指在原发性疾病(包括恶性肿瘤和良性疾病)放疗和(或)化疗后发生的白血病,是放疗和(或)化疗的远期不良反应.乳腺癌是女性常见的恶性肿瘤之一,随着现代肿瘤诊疗水平的提高,长期存活患者的比例逐渐升高,放、化疗所致的远期癌变和致畸效应也逐渐突显.对于乳腺癌治疗相关性急性白血病(t-AL)国外已有系统的研究,但国内仅见个案报道.为了提高对乳腺癌t-AL的认识,现将我科治疗的12例乳腺癌t-AL患者报道如下并进行相关文献复习.
关键词： -
利妥昔单抗治疗原发性巨球蛋白血症致间质性肺炎一例报告并文献复习
原发性巨球蛋白血症(primary macroglobulinemia)又称为华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia,WM),是一种B淋巴细胞单克隆增殖性疾病,WHO分类系统定义为“淋巴浆细胞样淋巴瘤”.以骨髓、肝、脾、淋巴结内淋巴样浆细胞浸润和血清中大量单克隆IgM为特征.治疗以化疗为主,2014年英国指南推荐利妥昔单抗联合烷化剂和(或)核苷类似物作为一线治疗方案[1].利妥昔单抗是一种针对CD20抗原的人/鼠嵌合型单克隆抗体,既往主要用于弥漫大B细胞淋巴瘤患者的治疗,发热、畏寒、寒战是其常见的不良反应[2],间质性肺炎罕见.我们报道利妥昔单抗治疗WM致间质性肺炎一例并结合相关文献进行复习.
关键词： -
强直性脊柱炎合并慢性髓性白血病一例
患者,男,23岁,7年前无明显诱因出现腰背部疼痛,反复发作.2年前患者至我院风湿免疫科就诊,予沙利度胺+甲氨蝶呤+重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白(anti-TNF)治疗,患者病情缓解后出院.院外继续予沙利度胺治疗,并定期复查血常规.WBC波动于(16.7～19.4)×109/L,PLT波动于(401～533)×109/L;末次血常规示WBC19.9×109/L、ANC 16.3× 109/L、嗜碱粒细胞计数0.72× 109/L、单核细胞计数1.07× 109/L、HGB 112 g/L、PLT 552× 109/L、血沉17 mm/h.2014年1月16日患者为进一步诊治到我科就诊.入院查体:神志清,结膜未见苍白,巩膜无黄染,全身皮肤黏膜无黄染,未见瘀斑、出血点,浅表淋巴结未触及;颈部活动受限,咽不赤,双侧扁桃体无肿大,颈软;双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音,心率78次/min,律齐,瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,胸骨叩击痛阴性;腹软,肝脾肋缘下未及,无压痛及反跳痛;腰部活动受限,双侧骶髂关节叩击痛(+),四肢肌力正常,双下肢无出血点.
关键词： -
系统性肥大细胞增生症一例
患者,女,66岁,因乏力、厌食2个月于2013年6月26日来我院就诊.2个月前无明显诱因出现乏力、厌食,伴有恶心,就诊于当地医院,血常规:WBC 8.4× 109/L、HGB 91 g/L、PLT 91×109/L.血白蛋白30.2g/L,球蛋白32.1 g/L,免疫球蛋白IgG 16.26 g/L,血清蛋白电泳示白蛋白低下,γ球蛋白明显升高.全身骨ECT检查示双侧肘关节部位、双侧股骨下段核素分布略增强.彩超检查示脾大,副脾,腹腔积液.上腹CT检查示胰腺钩突部改变,脾大,腹水.当地医院考虑为多发性骨髓瘤可能性大.既往体健,无家族遗传性疾病.入院查体:体温37.3℃,脉率70次/rmin,呼吸18次/rmin,血压130/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).轻度贫血貌,颈部双侧、腋下、腹股沟浅表淋巴结未触及肿大,心、肺未见异常.
关键词： -
脾边缘带淋巴瘤诊治新进展
脾脏B细胞边缘带淋巴瘤(SMZL)、黏膜相关淋巴组织结外边缘带淋巴瘤(MALT)、结内边缘带淋巴瘤(NMZL)均起源于次级淋巴滤泡边缘带的记忆B细胞,有其各自不同的临床、分子生物学等特征[1].SMZL于1992年由Schmid等[2]首次明确命名,之后WHO(2001版)造血与淋巴组织肿瘤分类中被归为一个独立的非霍奇金淋巴瘤(NHL)类型,接着在WHO(2008版)分类中脾脏弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤(SDRPL)及毛细胞白血病变异型(HCL-v)被列为暂定的病种.SMZL发病率低且呈惰性经过,相关的随机临床对照试验和前瞻性研究缺乏,其治疗措施、预后因素仍在不断探讨,在本文中我们着重就SMZL治疗及预后的新研究进展进行综述.
关键词： -
多发性骨髓瘤骨病骨代谢物研究进展
多发性骨髓瘤(MM)是恶性浆细胞克隆性疾病.恶性浆细胞可侵犯全身骨骼系统,导致骨髓瘤骨病(MBD)的发生.溶骨性骨病、广泛骨质疏松、严重骨痛、病理性骨折和高钙血症是MBD的主要临床表现.目前MBD的诊断主要依靠影像学检查,但影像学检查发现有骨骼异常时MBD大多已处于中晚期,呈不可逆状态,治疗难度很大.近年研究显示血液/尿中某些骨代谢物水平与骨破坏相关,并能较影像学检查更早地发现MBD.
关键词： -
急性髓系白血病的FMS样酪氨酸激酶3靶向治疗
Ⅲ型受体酪氨酸激酶家族成员FMS样酪氨酸激酶3(fms-like tyrosine kinase 3,FLT3)的内部串联重复(ITD)突变,是急性髓系白血病(AML)常见的预后不良标志之一,见于约20％的AML患者.FLT3-ITD突变AML患者临床上具有高白细胞血症、诱导化疗死亡率高、化疗及造血干细胞移植后易复发、生存时间短等特点[1],治疗方法亟待提高.同时,野生型FLT3也常在其他预后不良的AML患者中高表达[2].因此,FLT3可作为AML的治疗靶点.近年来,FLT3抑制剂治疗AML的临床研究取得了可喜的突破,在一定程度上改善了预后不良的FLT3-ITD突变AML患者的预后[3].我们就FLT3基因突变AML的发病机制、FLT3抑制剂治疗AML的研究现状及发展方向予以综述.
关键词： -
HLA单倍体相合造血干细胞移植治疗Wiskott-Aldrich综合征一例报告及文献复习
Wiskott-Aldrich综合征(WAS)又称湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是位于Xp1 1.22-p 11.23区域WAS蛋白(WASP)基因突变所致的单基因遗传病,临床表现为免疫缺陷、血小板减少及湿疹的三联征,患者常合并自身免疫性疾病,发生恶性肿瘤的风险也较高[1].流行病学调查显示发达国家新生儿中WAS的发病率为1/100万～10/100万[2],目前研究证实造血干细胞移植(HSCT)是根治WAS有效的方法;未接受HSCT的WASP阴性患儿中位生存期仅为15岁[3],约59％的患者死于感染[4].我们采用HLA单倍体相合HSCT成功治疗1例WAS患儿,现报道如下并进行文献复习.
关键词： -
骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(2014年版)
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化.为进一步提高我国MDS的诊治水平,中华医学会血液学分会在《骨髓增生异常综合征诊断与治疗专家共识(2012)》的基础上,结合近年来MDS领域的新临床研究成果和国内的实际情况,达成以下共识.
关键词：
| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1997 | 02 |
