中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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重组人血小板生成素治疗92例成人重型原发免疫性血小板减少症的临床观察
目的 评价重组人血小板生成素(rhTPO)治疗成人重型原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性.方法 对2012年5月至2014年5月期间收治的92例成人重型ITP患者的临床资料进行回顾性分析.其中新诊断ITP7例、持续性ITP 29例、慢性ITP 56例,男35例、女57例,中位年龄34(18～65)岁.全部患者接受rhTPO 300 U·kg-1·d-1×14d治疗,停药后观察7d.结果 全部92例患者rhTPO治疗的总反应率为60.9％(56/92),新诊断ITP、持续性ITP、慢性ITP患者总反应率分别为71.4％、62.1％、58.9％.所有患者治疗第4、7、14天与停药第7天中位PLT分别为27(5～49)、65(16～138)、133(28～208)、67(15～134)×10UL.获完全反应的患者PLT达到100×109/L的中位时间为6(5～7)d,PLT达峰值中位时间为11(5～17)d,中位PLT峰值为194(132～274)×109/L.患者性别、年龄、疾病分期、血小板膜糖蛋白特异性抗体表达及外周血CD19+B、CD3+CD4+T、CD3+CD8+T淋巴细胞数量均与疗效无相关性(P＞0.05).少数患者出现低热、肌肉酸痛、乏力、头晕,均自行恢复.结论 rhTPO治疗成人重型ITP具有较好的疗效和安全性.
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伴ins(13;8) (q12;p11p23)8p11骨髓增殖综合征一例报告及其受累基因的研究
目的 提高对伴有染色体插入易位ins(13;8)(q 12;p 11 p23)形成ZNF 198-FGFR1融合基因的罕见疾病8p11骨髓增殖综合征(EMS)的认识,并对该融合基因进行全长克隆及结构分析.方法 报道1例伴ins1(13;8) (q12;p1 1p23)形成ZNF198-FGFR1融合基因的EMS患者的临床表现、实验室特征及诊治经过,并通过重叠PCR及TA克隆对该融合基因进行全长扩增及克隆测序.结果 常规染色体核型分析发现1例ins(13;8) (q12;p11p23)患者,其临床特征主要为外周血白细胞计数明显升高、髓系高度增生、淋巴结肿大、快速向白血病转化趋势等;荧光原位杂交显示FGFR1基因重排,RT-PCR及直接测序证实ZNF198-FGFR1融合基因阳性,对该融合基因全长克隆及克隆测序证实其保留了各自的主要功能结构域.结论 染色体插入易位ins(13;8) (q12;p1 1p23)形成ZNF 198-FGFR1融合基因,该融合基因保留了主要功能结构域,伴有该基因阳性患者具有独特的实验室及临床特征.
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单体核型在急性髓系白血病中的预后意义
目的 探讨单体核型(MK)在急性髓系白血病(AML)中的预后意义.方法 回顾性分析498例AML患者的临床资料并进行统计学分析.结果 498例AML患者中233例(46.8％)为异常核型,MK 42例,占全部患者的8.4％及异常核型的18.0％,常见的为-7、-17.复杂核型(CK)70例,占全部患者的14.1％及异常核型的30.0％.与不伴有MK的AML患者比较,伴有MK者发病年龄较高(中位年龄62.5岁对52岁,P=0.003),外周血血红蛋白浓度较低(62.5 g/L对77 g/L,P=0.009),白细胞计数较低(7.0× 109/L对11.7×109/L,P=0.008).MK中常见的不良预后核型是复杂核型、-7、-5、7q-、5q-.单因素分析发现伴有MK的患者预后明显差于不伴有者(中位生存期分别为7.3和26.3个月,P＜0.001).伴有CK的患者预后亦差于不伴有者(中位生存期分别为14.8和26.3个月,P＜0.001).在伴有CK患者中,伴有MK的患者预后差于不伴有者(中位生存期分别为7.4和19.2个月,P=0.007).COX回归风险模型分析显示MK是AML患者独立于NCCN预后分组和CK的预后因素(HR=2.610,95％CI1.632～4.175,P＜0.001).结论 MK是AML患者独立的不良预后因素.
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30例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床特征及预后分析
目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特征、治疗及预后相关因素.方法 回顾性分析2006年2月至2014年3月天津医科大学肿瘤医院收治的30例PCNSL患者的临床资料,采用Kaplan-Meier法及Log-rank检验进行生存分析.结果 30例患者中男14例,女16例,平均年龄57.4(23～81)岁.单发肿瘤18例,多发肿瘤12例.17例主要表现高颅压症状,13例表现为不同程度的局灶性神经系统损害.弥漫大B细胞淋巴瘤13例.60％以上患者接受手术、放疗及化疗联合治疗.所有患者治疗后评价CR率63.3％,中位生存期为24个月,2年生存率为46.7％,5年生存率为13.3％,6个月无进展生存率60.0％,1年无进展生存率为43.3％.其中11例患者接受全脑放疗联合化疗,中位生存期为48个月,7例患者接受立体定向放射外科联合化疗,中位生存期与前者比较差异无统计学意义(P=0.233).单因素生存分析提示年龄与生存期相关(P=0.030).结论 PCNSL以弥漫大B细胞淋巴瘤多见,可表现为单发或多发,临床表现为颅内高压或局部神经系统损害.年龄是生存期的重要相关因素.手术治疗适用于幕上、位置表浅肿瘤及急性高颅压患者.立体定向放射外科治疗可迅速缓解症状,神经毒性小,是可行的局部治疗手段.多模式治疗的结合更能使患者获益.
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磁共振成像技术在铁过载诊断及随访中的应用
目的 探索磁共振成像技术(MRI)在铁过载患者诊断和随访中的应用.方法 回顾性分析北京协和医院2011年7月至2014年3月临床上怀疑有铁过载的患者107例,通过MRI技术测定其肝脏、心脏及胰腺T2*值,同时检测了血清铁蛋白(SF)、转铁蛋白饱和度、输血量及其他实验室指标,比较脏器T2*值与SF、输血量的关系;对其中10例经过祛铁治疗的患者进行随访,探索治疗后SF及T2*值的改变.结果 ①男65例,女42例,中位年龄51(8～77)岁.诊断为骨髓增生异常综合征50例,再生障碍性贫血36例,骨髓纤维化10例,血色病7例,β地中海贫血携带者4例.②肝脏T2*值和SF之间呈低度相关(r=0.120,P=0.001),心脏T2*值与SF无相关性(r=0.012,P=0.289);肝脏和心脏T2*值均与输血量无相关性(分别为r=0.019,P=0.175;r=0.000,P=0.845);肝脏T2*值与心脏T2*值之间无相关性(r=0.015,P=0.235).③70例患者同时接受肝脏、心脏和胰腺T2*值检测,胰腺T2*值与SF呈低度相关(r=0.061,P=0.039),与输血量无相关性(r=0.000,P=0.960);胰腺T2*值与肝脏T2*值无相关性(r=0.047,P=0.071),而与心脏T2*值呈低度相关(r=0.110,P=0.005).④其中10例患者进行了规律足量祛铁治疗,治疗前、后SF水平明显下降,分别为(2 566.5±1 152.2) μg/L、(1 473.4±803.0) μg/L(P=0.001);治疗前、后肝脏T2*值变化不大,分别为(6.0±5.1)ms、(6.3±6.0)ms(P=0.629).结论 各脏器铁过载的程度明显不同,MRI定量检测较SF更好地反映脏器间铁过载程度的差异;规律的祛铁治疗在半年内对SF的变化有显著影响,但对肝脏T2*值影响不大,可能需要更长时间的祛铁治疗才能观察到脏器铁沉积的改善.
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利妥昔单抗治疗特发性血栓性血小板减少性紫癜的临床研究
目的 观察利妥昔单抗(RTX)在特发性血栓性血小板减少性紫癜(ITTP)治疗中的价值.方法 17例ITTP患者中9例采用RTX+血浆置换+糖皮质激素治疗(RTX组),8例采用血浆置换+糖皮质激素±免疫抑制剂(对照组).RTX用法为375mg/m2每周1次连续4次.监测患者血常规、LDH、ADAMTS 13活性及抑制物、外周血B淋巴细胞百分比.观察两组患者的血浆置换次数/总量、缓解时间、复发率及不良反应发生情况.结果 RTX组、对照组血浆置换次数中位数分别为5(2～8)、6(4～9)次,血浆置换总量中位数分别为9.6(4.0～15.4)、11.2(7.5～14.6)L.RTX组、对照组达到血液学缓解中位时间分别为15(5～20)d、22(7～36)d,达到免疫学缓解中位时间分别为2(2～8)、2(2～4)周.两组患者ADAMTS 13活性均在2周后显著回升.RTX组随访期内无复发,对照组4例患者复发.RTX给药前及治疗后1周患者外周血B淋巴细胞百分比差异有统计学意义[(18.39±7.15)％对(2.19±5.11)％,P＜0.001],9个月后逐渐回升,治疗中未观察到RTX相关严重不良反应,但该组1例患者持续免疫学缓解7个月后死于肺部感染.结论 RTX联合血浆置换和糖皮质激素治疗ITTP,能快速获得血液学甚至免疫学缓解,降低复发率,不良反应少,但需注意防治感染.
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阿霉素耐药Raji细胞株的建立与Prohibitin及微小RNA-27a的表达情况分析
目的 建立阿霉素(ADR)耐药Raji细胞株(Raji/A),检测线粒体抗增殖蛋白(Prohibitin,PHB)及微小RNA-27a(miR-27a)在Raji细胞及其敏感株(Raji/S)中的表达变化并探讨其临床意义.方法 建立Raji/A细胞株,采用CCK-8法检测细胞增殖抑制率,采用相差显微镜观察细胞一般形态并计数,采用RT-PCR方法检测Raji/A及Raji/S细胞中PHB mRNA与miR-27a的表达水平,采用Western blot法检测PHB1蛋白在Raji/A及Raji/S细胞线粒体中的表达水平.结果 不同浓度ADR处理48 h,Raji/A及Raji/S细胞的半数抑制浓度(IC50)分别为344.17及1.12 μg/ml,耐药倍数为306.47倍.Raji/A与Raji/S细胞经4μg/ml ADR处理24h,凋亡率分别为(13.48±2.20)％及(69.89±1.94)％,差异有统计学意义(P＜0.05).PHBl mRNA在Raji/A细胞中的表达明显高于Raji/S细胞,为(7.66±3.27)倍(P＜0.05);PHB2 mRNA在Raji/A细胞中的表达是Raji/S的(1.25±0.47)倍,差异无统计学意义(P＞0.05);miR-27a在Raji/A细胞中的表达明显高于Raji/S细胞,为(128.40±31.59)倍(P＜0.05).PHBl蛋白在Raji/A及Raji/S细胞线粒体中的相对表达量分别为9.87±0.22及1.96±0.06(P＜0.05).结论 成功构建稳定Raji/A细胞模型,PHB1及miR-27a在Raji/A细胞中表达升高,其高表达可能参与Raji细胞ADR耐药机制.
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同济96方案序贯治疗Ph染色体阴性成人急性淋巴细胞白血病疗效分析
目的 探讨Ph染色体阴性成人急性淋巴细胞白血病(Ph aALL)的系统序贯治疗方案(同济96方案)的疗效.方法 回顾性分析2004年1月至2012年12月收治的95例初治Ph aALL患者的临床资料,并随访生存期.结果 95例Ph aALL患者总的完全缓解(CR)率为92.6％,7年总体生存(OS)率为(39.3±5.9)％,7年无事件生存(EFS)率为(31.5±5.3)％,中位生存期28个月;多因素COX比例风险回归模型分析,预后差核型组患者的死亡风险是预后良好组的3.380倍(95％ CI l.530～7.463,P=0.003),≥2个疗程获得CR者是单疗程获得CR者的3.005倍(95％ CI l.522～5.933,P=0.002);Kaplan-Meier法及Log-rank检验分析,＜60岁患者的7年OS率和EFS率明显高于≥60岁患者;单疗程获得CR者的7年OS率和EFS率明显高于≥2个疗程获得CR者;正常核型组和超二倍体核型组患者的2年OS率和EFS率明显高于复杂核型组、t(4;ll)组和其他核型组.结论 年龄(60岁为界点)、获得CR的疗程数和细胞遗传学成为影响Ph-aALL患者生存的相关因素.同济96方案系统序贯治疗Ph-aALL,CR率达到发达国家水平,远期疗效令人满意,可以实现部分Ph-aALL患者的长期生存,减少其复发,改善预后.
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血清铁调素及胎盘膜铁转运蛋白1在母婴铁转运中的作用
目的 测定不同缺铁程度足月孕妇血清铁调素的浓度及胎盘中膜铁转运蛋白1(FPN1)mRNA的表达水平,探讨其在母婴铁转运中的作用及调控机制.方法 以55例足月孕妇为研究对象,检测母婴HGB、血清铁(SI)及血清铁蛋白(SF)水平.采用RT-PCR方法检测胎盘组织FPN1 mRNA的表达水平,应用双抗夹心生物素-亲和素-酶联免疫吸附试验检测血清铁调素浓度.比较不同铁状态孕妇FPN1 mRNA及铁调素浓度的差异.结果 不同缺铁程度组孕妇相应新生儿脐血HGB、SI、SF水平比较差异均无统计学意义(P值均＞ 0.05).正常组、铁缺乏组及缺铁性贫血(IDA)组孕妇血清铁调素浓度分别为(193.637±52.219)、(176.523±43.875)及(147.623±37.768)μg/L,差异有统计学意义(F=3.872,P=0.027);胎盘FPN1 mRNA的表达水平分别为0.462±0.077、0.507±0.074及0.551±0.104,差异有统计学意义(F=4.767,P=0.013).孕妇血清铁调素水平与胎盘FPN1 mRNA表达水平呈负相关(r=-0.383,P=0.004).结论 不同缺铁程度孕妇相应新生儿铁状态无明显差异,随着母体缺铁程度的加重,血清铁调素浓度下调,胎盘FPN1 mRNA表达上调.
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21例原发乳腺淋巴瘤患者疗效及预后分析
目的 探讨原发性乳腺淋巴瘤(PBL)患者临床特征及治疗方法对预后的影响.方法 对2003年至2013年所收治的21例PBL患者的临床资料进行回顾性分析.根据治疗方案的不同对患者进行分层分析,比较手术、预防性腰穿鞘注、利妥昔单抗应用对患者疗效和预后的影响.结果 21例患者中6例行乳腺肿块穿刺活检术,2例行乳腺癌改良根治术,其余均行单纯乳腺肿块切除术后经病理学检查明确诊断.其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL) 17例,黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)、滤泡性淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤各1例.所有患者中仅1例肿块直径＞7 cm (MALT淋巴瘤患者),其余均＜5 cm.治疗后完全缓解(CR)19例,部分缓解和疾病进展各l例.中位随访14(6～75)个月,21例患者中1例死亡,3年总生存(OS)率为92.3％.化疗+手术组(15例)患者的无进展生存(PFS)时间较单纯化疗组(6例)延长,差异有统计学意义(60个月对22个月,P=0.015),但两组患者的CR率和OS时间差异无统计学意义(P值均＞0.05).20例CD20阳性患者中接受利妥昔单抗治疗者17例,与未接受的3例比较,CR率和PFS、OS时间差异均无统计学意义(P值均＞0.05).8例患者接受预防性腰穿鞘注治疗,与13例未接受者比较,中枢神经系统浸润发生率差异无统计学意义(P=0.381).结论 PBL以DLBCL多见,治疗效果较好,手术治疗仅为明确诊断,并不延长患者OS时间.PBL患者行预防性腰穿鞘注治疗不降低中枢神经系统浸润发生率.
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利用MigR1质粒构建CD19-CAR逆转录病毒载体优化其对人原代T细胞的转染效率
目的 优化二代CD19嵌合抗原受体(CD19-CAR)逆转录病毒载体对人原代T细胞的转染效率.方法 应用重组DNA技术将CD 19-CAR构建入逆转录病毒载体,转入plat-A包装细胞收集病毒上清并转染人原代T细胞及K562细胞系,采用流式细胞术检测不同条件下的转染效率,用RT-PCR方法检测目的基因的表达情况,用ELISA法检测IFN-γ、TNF-α表达水平.结果 ①MigR1-CD 19-CAR逆转录病毒载体成功构建后包装高滴度逆转率病毒;②相同条件下,MigR1-CD 19-CAR逆转录病毒对K562细胞系转染效率显著高于T细胞;③对T细胞,离心120 min组的转染率为(54.5±14.6)％,明显高于未离心组、离心30 min组及离心60 min组(P值均＜0.05);④CD3/CD28磁珠与rhIL-2联合对人T细胞活化扩增效率个体差异显著,根据扩增倍数优化个体转染时机可提高转染效率(高达69.3％),且RT-PCR检测证实CD 19-CAR目的基因在转染后72 hT细胞中高效特异性转录;⑤CD19-CAR-T细胞与CD19-K562细胞共培养组IFN-γ、TNF-α表达水平均增加,分别为(13 230±1 543)pg/ml、(4 217±211)pg/ml,与阴性对照组比较差异均有统计学意义(P值均＜0.01).结论 通过MigR1-CD 19-CAR逆转录病毒载体转染人原代T细胞,并通过延长离心转染时间、根据扩增倍数确定个体转染时机而成功优化转染效率,RT-PCR检测CD 19-CAR目的基因在转染后人T细胞中高效特异性转录,CD 19-CAR-T细胞特异性识别靶细胞引发IFN-γ、TNF-α表达水平增加.
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异基因造血干细胞移植治疗EBV相关噬血细胞综合征一例报告并文献复习
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是一种由遗传性或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征.EBV感染是继发HLH主要的诱因.以依托泊苷、环孢素和地塞米松为主的HLH-2004方案[1]改善了EBV相关HLH的疗效,但仍有部分病例难治/复发,目前尚缺乏确切有效的标准二线治疗方案.我们报告1例异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗EBV相关HLH患者,并进行相关文献复习.
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低极性人参皂苷Rh4对白血病细胞系K562细胞增殖抑制及诱导分化作用的研究
人参是我国传统中药,其主要药理成分人参皂苷具有抗白血病作用[1-4].人参皂苷Rh4是一类仅结合1个糖基的人参三醇型皂苷,属于低极性人参皂苷,具有适中的肠吸收极性,更易进入体内发挥作用,具备较其他多糖基皂苷更高的生物利用度[5].Rh4具有抗黑色素瘤、抑制黑色素合成的作用[6,对白血病细胞系P388细胞和L1210细胞具有细胞毒活性[7].本研究中我们观察人参皂苷Rh4对白血病细胞系株K562细胞增殖及分化的作用,现报道如下.
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造血干细胞微移植致第二供者完全嵌合一例
患者,男,26岁,于2012年7月因发热入院.查血常规:WBC 157× 109/L,HGB 125 g/L,PLT 38×109/L.骨髓细胞形态学检查:骨髓增生活跃,原始粒细胞占0.850;流式细胞学检查:CD7、CD13、CD33、CD117、cyMPO、CD15、CD34、CD38、CD11b、HLA-DR阳性;染色体、基因筛查未见异常,确诊为急性髓系白血病(AML)M2型.于7月26日给予HAD方案(高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、柔红霉素)化疗,骨髓抑制期出现发热,经积极抗感染、输血、输注血小板治疗,病情好转,骨髓象示完全缓解(CR),此后于8、9月分别给予HAD、MA(马法兰、阿糖胞苷)方案巩固化疗,骨髓象一直处于CR状态.
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四色流式细胞术用于急性白血病免疫分型的中国专家共识(2015年版)
白血病免疫分型是利用不同单克隆抗体检测白血病细胞胞膜和胞质抗原,通过流式细胞术(FCM)分析其表型,实现对白血病细胞系列来源及其分化程度的诊断.白血病免疫分型已成为诊断白血病的必要依据,同时也可为微小残留病(MRD)的检测以及白血病的治疗和预后提供重要信息.
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第56届美国血液学年会研究热点报道:慢性淋巴细胞白血病治疗研究进展
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种高度异质性的血液系统恶性肿瘤,中位发病年龄超过70岁,临床主要表现为CD5及CD19阳性的成熟小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结异常聚集及相应临床症状.尽管联合免疫化疗的治疗策略显著提高了CLL患者的临床疗效和生存率,但是仍有部分CLL患者呈现疾病难治、复发及进展,加之部分患者不能耐受强烈联合免疫化疗,因此进一步探索和优化CLL的治疗方案势在必行.本文就2014年第56届美国血液学年会(ASH)CLL临床治疗进展进行综述.
关键词：
| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1997 | 02 |
