中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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BCL-2、MYC基因异常对弥漫大B细胞淋巴瘤患者预后的影响
目的 探讨BCL-2及MYC基因表达对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)预后的影响.方法 回顾性分析111例DLBCL患者的临床及病理资料,对有充足病理资料的患者通过免疫组化法检测CD10、BCL-6、MUM-1、BCL-2等蛋白表达情况,用间期荧光原位杂交(FISH)法分析BCL-2及MYC基因的异常情况,并采用SAS8.2软件对数据进行x2检验、COX比例风险模型及寿命表生存分析.结果 111例患者中男77例,女34例,中位发病年龄为55 (14～85)岁.CD10、BCL-6、MUM-1、BCL-2蛋白阳性率分别为15.7％(16/102)、58.8％(60/102)、33.0％(34/103)、74.8％(77/103).BCL-2基因异常检出率为43.1％(25/58),其中多拷贝24例,易位1例.MYC基因异常检出率为20.4％(10/49),10例均为多拷贝.BCL-2及MYC基因异常并存占13.0％(6/46).按照Hans模型分类,生发中心起源B细胞亚型(GCB型)占41.2％(42/102),非生发中心起源B细胞亚型(non-GCB)占58.8％(60/102).101例患者获得完整随访资料,中位生存时间为24(1～108)个月,3、5年总生存率分别为48.5％、39.7％,BCL-2基因正常组及异常组总生存率差异无统计学意义(34.2％对22.8％,P=0.770),MYC基因正常组、异常组总生存率差异无统计学意义(35.9％对22.2％,P=0.650),两基因同时存在异常患者的总生存率为0.BCL-6蛋白表达为良性预后因素,ECOG评分≥2、IPI危险分级增加为不良预后因素.COX风险模型回归分析显示ECOG评分、IPI分级、治疗方法为独立的预后因素,以化疗为基础的综合治疗方法能够改善患者预后.结论 BCL-2基因及MYC基因“双打击”为DLBCL的不良预后因素,ECOG评分、IPI分级及治疗方法是DLBCL的独立预后因素.
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不同方式异基因造血干细胞移植治疗63例重型再生障碍性贫血患者的预后比较
目的 比较HLA相合同胞供者造血干细胞移植(MSD-HSCT)、亲缘半相合HSCT(Haplo-HSCT)、无关供者HSCT(UD-HSCT)和脐血HSCT(UCB-HSCT)四种不同移植方式治疗重型再生障碍性贫血(SAA)造血重建以及预后的差异.方法 回顾性分析2008年5月8日至2013年12月13日在苏州大学附属第一医院接受HSCT治疗的63例SAA患者临床资料,分别比较不同移植方式对移植后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)发生及5年总生存(OS)率的影响.结果 53例行MSD-HSCT、Haplo-HSCT和UD-HSCT的患者全部获得造血重建,其中性粒细胞和血小板植入时间比较,差异无统计学意义(P=0.111和0.577).UCB-HSCT中性粒细胞和血小板植入时间分别为19(18～29)d及32(24～70)d,明显长于其他移植方式(P值均＜0.01);植入率分别为42.0％及42.0％,明显低于其他移植方式(P值均＜0.01).但是造血重建失败的4例UCB-HSCT患者在一段时间后均出现白体造血重建.MSD-HSCT、Haplo-HSCT、UD-HSCT和UCB-HSCT5年预期生存率分别为70.0％、81.0％、88.9％和77.8％,差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 MSD-HSCT、Haplo-HSCT和UD-HSCT 3种移植方式造血重建及预后方面差异均无统计学意义.UCB-HSCT虽然造血重建率明显低于其他移植方式,但总体预后无明显差异,因此对于无HLA相合同胞供者的SAA患者,Haplo-HSCT、UD-HSCT及UCB-HSCT作为替代治疗疗效与MSD-HSCT相当.
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免疫相关性血细胞减少症患者CD4+T淋巴细胞中CD70表达水平及其启动子甲基化水平研究
目的 研究免疫相关性血细胞减少症(IRP)患者外周血CD4+T淋巴细胞CD70 mRNA和蛋白的表达水平及CD70启动子甲基化水平,探讨CD70在IRP发病中的作用.方法 选取35例IRP患者(初治组16例,恢复组19例)及15名正常对照,应用密度梯度离心法分离其外周血单个核细胞,免疫磁珠分选CD4+T淋巴细胞,应用实时定量PCR(RT-PCR)检测CD70 mRNA相对表达水平,采用流式细胞术检测CD4+CD70+/CD4+细胞比例,采用甲基化特异性PCR(MSP)法检测CD4+T淋巴细胞CD70基因启动子区域甲基化水平.结果 IRP患者外周血CD4+CD707CD4+细胞比例初治组[(7.46±1.51)％]高于恢复组[(5.95±1.34)％]和正常对照组[(1.83±0.60)％],恢复组高于正常对照组(P值均＜0.05);IRP初治组、恢复组及正常对照组CD70 mRNA的表达水分别为2.314 (0.200～6.084)、1.021(0.135～3.434)及0.353 (0.008～2.258),两两比较差异均有统计学意义(P＜0.05).IRP患者CD70启动子甲基化水平低于正常对照组(P＜0.05).IRP患者CD70表达率与CD5+B淋巴细胞比例呈正相关(r=0.533,P＜0.01).结论 CD4+T淋巴细胞CD70启动子区域低甲基化水平导致CD70的过表达可引起其免疫紊乱,可能在IRP的发病中发挥重要作用.
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急性T淋巴细胞白血病异基因造血干细胞移植后WT1基因表达及其与预后关系
目的 探讨监测WT1基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后预后的意义.方法 回顾性分析2009年1月至2012年3月在我单位行allo-HSCT,且移植后连续监测WT1基因表达水平的68例T-ALL患者.留取初治,移植前,+30、+60、+90、+180、+270、+360 d骨髓标本,用实时定量聚合酶链反应(RQ-PCR)方法监测WT1基因表达水平,同时经流式细胞术(FCM)监测微小残留病(MRD).结果 ①移植后WT1基因低水平表达与较低复发风险相关;②+60、+90 d WT1基因升高与较高累计复发率相关(P＜ 0.001、P=0.003),与较低的无病生存率(P=0.004、P=0.006)和总生存率相关(P=0.004、P=0.007);③移植后微小残留病(MRD)阳性是T-ALL移植后复发的独立危险因素;④联合WT1基因和FCM可用于移植后复发的监测.结论 +60、+90 d WT1基因升高与T-ALL预后显著相关,应尽早予以干预,减少复发甚至死亡风险.T-ALL移植后WT1基因表达低于0.6％,复发风险较低;WT1基因表达超过0.6％需密切随访,并结合FCM监测,达到MRD阳性标准需临床干预,降低复发率.
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伴t(10;11)(q22;q23)重排的急性髓系白血病自发完全缓解一例报告并文献复习
目的 通过分析1例伴有重症感染及罕见t(10;11)(q22;q23)重排的自发缓解急性髓系白血病(AML)病例,提高对该类疾病的认识.方法 结合文献对伴t(10;11)(q22;q23)重排的自发缓解AML临床及实验室特征进行总结分析.结果 与大多数自发缓解的患者相似,该例AML患者发生了严重的肝脏和肺部感染.与其他报道的自发缓解患者不同的是,该患者伴有罕见的t(10;11)(q22;q23)重排,目前伴有这种染色体重排的病例文献报道仅6例.该患者在严重感染得到控制后,没有应用任何化疗的情况下获得了完全缓解,染色体复查未发现原有染色体易位.结论 白血病自发缓解是一种少见现象,这一现象的具体机制尚不清楚,可能与感染刺激炎症因子产生有关,也可能与炎症激活了免疫系统有关,或者有基因学因素的参与.进一步积累病例,有助于提高对该病的认识.
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国产甲磺酸伊马替尼治疗慢性髓性白血病慢性期早期疗效和安全性的前瞻性、多中心临床研究
目的 评价国产甲磺酸伊马替尼(商品名昕维,江苏豪森药业股份有限公司产品)治疗新诊断慢性髓性白血病慢性期(CML-CP)患者的早期血液学、细胞遗传学、分子学反应和安全性.方法 107例年龄≥18岁、初次确诊、除羟基脲外未接受其他任何抗CML治疗的CML-CP患者,给予国产甲磺酸伊马替尼400 mg每日1次治疗,评价3、6个月时的血液学、细胞遗传学和分子学反应及安全性.结果 107例患者均治疗≥3个月,其中54例患者治疗≥≥6个月.治疗3个月时,完全血液学反应(CHR)率为98.1％(105/107);57例进行了细胞遗传学检测的患者中47例(82.5％)获得主要细胞遗传学反应(MCyR),其中20例(35.1％)获得完全细胞遗传学反应(CCyR);106例进行了分子学检测的患者中77例(72.6％)国际标准化BCR-ABL转录本水平(BCR-ABLIs)≤10％,其中11例(10.4％)BCR-ABLIS≤0.1％.治疗6个月时,CHR率为100％(54/54);CCyR率为71.8％(28/39);37例(68.5％)BCR-ABLIS≤1％,其中18例(33.3％) BCR-ABIS≤0.1％.Ⅲ级白细胞减少、血小板减少和贫血发生率分别为19.5％、23.0％和13.8％,无Ⅳ级血液学不良反应发生.常见的非血液学不良反应依次为水肿(74.7％)、恶心(48.3％)、骨关节痛(42.5％)、皮疹(36.8％)、腹泻(34.5％)、发热(23.0％)、肌肉痉挛(11.5％)和肝功能损害(3.4％).无一例患者出现Ⅳ级非血液学不良反应.无药物毒性相关性死亡.结论 国产甲磺酸伊马替尼初始治疗新诊断CML-CP的早期血液学、细胞遗传学和分子学反应优异,安全性良好.
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围免疫抑制治疗期感染对重型再生障碍性贫血患者血液学反应及生存的影响
目的 探索围免疫抑制治疗(IST)期(IST前1个月至IST后3个月)感染对重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)患者IST疗效的影响.方法 回顾性分析一线行IST的105例SAA/VSAA患者临床资料,研究围IST期感染特征及其对IST疗效的影响.结果 全部105例患者中,97例(92.4％)发生270例次围IST期感染,中位感染2(1～7)次,中位发热7(1～47)d,发病部位以呼吸道为常见,占35.1％.致病微生物明确的感染96例次(35.6％),共检出169株病原菌,以细菌为主,占88.2％.IST前1个月感染与未感染患者IST后6个月血液学反应率比较差异有统计学意义(50.8％对80.0％,P=0.004).ROC曲线优化IST后6个月能否获得血液学反应的感染次数界限值为3次,发热时间界限值为4d.全部105例患者5年总生存(OS)率为76％,感染3次及以上患者5年OS率为(59.6±7.2)％,明显低于感染少于3次患者[(89.5±4.0)％](P＜0.01);发热时间≥4 d患者5年OS率为(63.4±5.8)％,明显低于发热时间＜4d患者(100.0％)(P＜0.01).结论 IST前1个月感染对IST疗效有影响,围IST期感染3次及以上、发热时间≥4d患者IST血液学反应率低,生存时间短.
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血清DKK1检测在多发性骨髓瘤及其骨病中的应用
目的 探讨血清DKK1水平与多发性骨髓瘤(MM)患者病程及MM骨病的关系.方法 纳入2010-2014年诊治的145例MM患者及43名正常对照者,通过全身骨骼X线检查确定骨病情况,ELISA法检测血清dickkopf1 (DKK1)蛋白表达水平.结果 145例患者中初治者79例,缓解者19例,复发进展者47例.初治组DKK1水平为2 155(646～35 251)ng/L,明显高于正常对照组[1 487(646～2 577)ng/L,P=0.000]、缓解组[1 136(431～3 582)ng/L,P=0.001]及复发进展组[1 695(431～3 582)ng/L,P=0.037],差异均有统计学意义.复发进展组患者DKK1表达稍高于缓解患者,但差异无统计学意义(P=0.078).合并骨病者的血清DKK1水平[2 519(646～35 251)ng/L]显著高于无骨病者[1 910(660～26925)ng/L],差异有统计学意义(P=0.005),溶骨性病变部位0、1～3、＞3处患者血清DKK1水平分别为1 910(660～26 925)、2 155(1 369～5 974)、2 547(646～35 251)ng/L,差异有统计学意义(P=0.018).结论 MM患者血清DKK1表达水平不仅与MM疾病状态相关,且与溶骨性病变及其数目相关,为临床进行DKK1靶向治疗MM提供了理论依据.
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CD56在t(8;21)成人急性髓系白血病患者中的表达及其与预后的相关性分析
目的 观察CD56在t(8;21)初治成人急性髓系白血病(AML)患者中的表达,探讨其与临床特征和预后的关系.方法 回顾性分析2008年1月至2014年4月收治的82例初治t(8;21)成人AML患者的临床资料,比较CD56阳性和阴性患者的临床特征及预后差异.结果 82例患者中CD56阳性者50例,阴性者32例.对两组患者的性别、年龄、血常规、有无髓外浸润、染色体核型、早期病死率、完全缓解率及3年总生存率进行比较,差异均无统计学意义(P值均＞0.05);阳性组患者CD19表达率较阴性组低(30.0％对53.1％,P=0.036),3年无病生存(DFS)率也较阴性组低(25.8％对46.9％,p=0.014),差异均有统计学意义.多因素分析结果显示CD56阳性是患者DFS的独立预后不良因素(HR=4.012,95％CI1.712～9.400,P=0.001).结论 CD56阳性合并t(8;21)初治成人AML患者预后不良.
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造血干细胞移植辐射预处理生物标志物的实验研究
目的 研究小鼠受60C0γ射线照射后血液和免疫系统的早期生物参数变化,为造血干细胞移植(HSCT)受者放疗预处理寻找灵敏可靠的生物剂量标志物.方法 采用纯品系BALB/c雄性小鼠,随机分为1个对照组和3个照射组.应用60Coγ射线全身照射,吸收剂量分别为0、2、4和6Gy.照射后24 h,外周血白细胞计数及淋巴细胞百分率应用血常规计数测定;外周血和骨髓嗜多染红细胞微核(mn-PCE)应用Giemsa染色镜下计数观察;骨髓细胞、脾脏和胸腺早期凋亡率应用Annexin Ⅴ/PI双染法流式细胞仪检测.结果 与对照组比较,各照射组小鼠外周血白细胞计数及淋巴细胞百分率随辐射剂量增加而显著降低(P＜0.01),其回归方程分别为E=0.1750D2-1.7440D+ 5.2020和E=84.9390-3.4255D;外周血和骨髓mn-PCE随辐射剂量增加而显著增加(P＜0.01),骨髓mn-PCE与辐射剂量呈正相关,其回归方程为E=3.9725D+2.9700;骨髓细胞、脾脏和胸腺早期凋亡率随辐射剂量增加而显著增高(P＜0.01),呈线性正相关,回归方程分别为E=3.42D+ 8.36,E=3.0645D+ 3.1840和E=2.5620D+2.5090.结论 外周血淋巴细胞计数和骨髓嗜多染红细胞微核率与辐射剂量呈线性相关,其回归方程可作为放射预处理剂量评估灵敏可靠的早期生物剂量标志物;骨髓细胞、脾脏和胸腺淋巴细胞早期凋亡率与辐射剂量呈线性正相关,其回归方程可用于HCST受者放射预处理免疫系统抑制程度的判定指标.
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以副肿瘤性天疱疮起病的非霍奇金淋巴瘤一例报告并文献复习
副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种非常罕见的自身免疫性皮肤病,可伴发于慢性淋巴细胞白血病(CLL)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)及Castleman's病等,多以皮肤黏膜疼痛、糜烂、瘙痒及斑丘疹为特征性临床表现.症状严重的患者能够导致肺泡上皮细胞破坏、上皮细胞脱落、毛细支气管闭塞,逐渐出现呼吸衰竭甚至死亡[1].PNP患者可由表皮蛋白如抗桥粒芯糖蛋白-l (DSG-1)和DSG-3抗体的检出而确诊[2-3].胃黏膜相关淋巴组织(Mucosa-Associated Lymphoid Tissue,MALT)淋巴瘤是原发性胃恶性淋巴瘤的主要类型,来源于胃MALT,约占结外型NHL的40％.我们新近发现1例MALT淋巴瘤伴发PNP患者,通过对该例患者临床资料进行回顾性分析,以提高对MALT淋巴瘤伴发PNP疾病的认识.
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KIR2DS4基因及其变异体KIR1D对同胞全相合造血干细胞移植预后的影响
杀伤细胞免疫球蛋白样受体(killer cell immnoglobulin like receptor,KIR)属于免疫球蛋白样超家族的一系列分子,存在于人NK细胞和部分T细胞表面.KIR包括抑制型(iKIR)和激活型受体(aKIR)[1-2].人KIR基因多态性十分丰富,目前发现的主要有15种KIR基因表达,AA和B/X两种单体型.2DS4基因是AA单体型唯一的激活性KIR基因,该基因可以在5号外显子缺失22 bp片段,产生变异体KIR1D,导致了框架移位,变异体的2DS4蛋白不能锚定在细胞膜上,从而导致激活性信号不能传递[3].
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正常核型急性髓系白血病预后分析
急性髓系白血病(AML)是一种基因型、表型、临床特征及预后都表现出异质性的疾病.目前,核型是评估AML预后的重要指标.采用传统的染色体条带分析方法,40％～49％的患者表现为正常核型(CN-AML)[1],这部分患者在预后方面仍然表现出异质性.促成这种异质性的主要因素是多种基因异常,这些基因异常影响疾病预后及治疗方案的选择.
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网织红细胞血红蛋白含量在缺铁性贫血诊断治疗中的价值
缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是常见贫血之一[1],当体内贮存铁耗尽时就会发生,目前IDA主要通过检测HGB、红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白含量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)、血清铁(SI)及血清铁蛋白(SF)等来诊断[2],但这些指标具有诊断灵敏度不高,疗效评估等待时间长等缺点[3].近年网织红细胞血红蛋白(reticulocyte hemoglobin equivalent,Ret-He)作为IDA诊断及疗效评估新指标引起人们重视[4].
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鹿龙再生汤对重型再生障碍性贫血小鼠CD4+CD25+调节性T细胞内Foxp3表达的影响
多数再生障碍性贫血(AA)由活化或功能亢进的T淋巴细胞作用于造血干/祖细胞,导致造血细胞凋亡及骨髓造血功能衰竭[1-2],而调节性T细胞(Treg)在其发病过程中起重要作用[3].有研究发现下调Foxp3基因,小鼠体内Treg细胞数量下降,调节功能缺陷[4].相关研究也表明Akt及Stat3的磷酸化水平与Foxp3蛋白的表达存在密切联系[5-6].鹿龙再生汤是我国著名老中医朱良春先生治疗AA的经验方且效果良好[7],但未见其细胞和分子水平的研究.本研究我们通过分析中药鹿龙再生汤对SAA小鼠模型CD4+CD25+Treg细胞Foxp3表达的影响及Akt、Stat3磷酸化水平的变化,从分子水平探讨鹿龙再生汤治疗AA可能的作用机制.
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重型再生障碍性贫血的治疗进展
再生障碍性贫血(AA)是一组由化学、物理、生物因素及不明原因引起骨髓干细胞损伤及造血微环境异常,以致造血骨髓被脂肪组织代替、全血细胞减少的疾病.AA的病因学还没确定,但临床经验和实验室数据表明其可能的机制是细胞毒性T淋巴细胞功能亢进、免疫介导的造血干/祖细胞破坏[1].骨髓造血细胞少于25％或至少两系造血细胞显著下降[中性粒细胞绝对计数(ANC)＜0.5× 109/L、血小板计数＜20× 109/L、网织红细胞绝对计数＜20× 109/L]定义为重型AA(SAA).SAA死因包括出血、感染、克隆演化性疾病等.
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第二代测序技术在血液系统疾病临床应用中的研究进展
二代测序(Next Generation Sequencing,NGS)又称为高通量测序或深度测序(Deep-sequencing),1次可对几十万到几百万条DNA片段进行序列测定和分析.2014年度Nature Methods杂志将NGS技术评选为近十年对生物学研究影响深的十大技术之首[1].2003年美国454 LifeSciences公司首先建立了基于焦磷酸测序法的NGS技术,两年后哈佛大学遗传学家George Church提出“个人基因组计划”,从此掀起了NGS革命的热潮[2].
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下肢无力伴浅表淋巴结肿大
病历摘要 患者,男,45岁.因“双下肢无力伴浅表淋巴结无痛性肿大4个月余”于2014年8月31日入院.患者2014年4月下旬无明显原因出现双下肢无力,伴全身浅表淋巴结无痛性肿大,大约1.5 cm×1.5 cm,质韧,局部无红肿疼痛,无皮肤破溃,自觉体温正常,无盗汗、纳差,无咳嗽、咯痰,无头痛、头晕,无恶心、呕吐等不适,未予重视.其后双下肢无力、淋巴结肿大逐渐加重,伴低热、消瘦、困倦,体温高达38℃,3个月内体重减轻10 kg.
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| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1997 | 02 |
