中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
KIR3DL1基因在92例造血干细胞供者中的表达
目的 研究造血干细胞供者NK细胞表面的KIR3DL1表达水平.方法 对92例造血干细胞供者采用序列特异性引物PCR、基因测序法进行KIR和HLA基因分型,流式细胞术检测KIR3 DL1的表达,并分析不同KIR基因型、单倍型、KIR/HLA受配体模式组KIR3 DL1表达水平的差异性.结果 92例供者中KIR-A/A、Bx1、Bx2基因型的频率分别为46.74% (43/92)、18.48%(17/92)、9.78%(9/92);KIR-A、B1、B2、B3单体型频率分别为70.33%(128/182)、10.99%(20/182)、7.14%(13/182)、4.39%(8/182);KIR3DL1识别HLA-BW4/BW4、HLA-BW4/BW6、HLA-BW6/BW6配体的频率分别为13.79%、67.81%、18.39% (P<0.001).在基因型KIR-A/A、KIR-A/B、KIR-B/B组KIR3DL1的中位表达水平分别为18.77%(3.11%~49.24%)、13.14%(1.70%~63.32%)、0.37%(0.20%~2.60%),两两比较差异均有统计学意义(P<0.05).KIR-A/A组KIR3DL1的中位表达水平高于KIR-Bx基因型且着丝粒端2DL2阴性组[11.20%(3.50%~36.08%)] (P=0.019).KIR3DL1识别HLA-BW4/BW4纯合和HLA-BW4/BW6杂合组KIR3DL1中位表达水平[17.61%(1.40%~49.24%)]高于HLA-BW6/BW6纯合不识别组[10.60%(3.50%~18.56%)] (P=0.006).结论 KIR3 DL1的表达水平在不同KIR基因型、单倍型以及不同HLA配体组中均存在差异.
-
供受者ABO血型不合对单份非血缘脐血造血干细胞移植早期疗效的影响
目的 研究供受者ABO血型不合对单份非血缘脐血造血干细胞移植(UCBT)患者中性粒细胞、血小板、红细胞植入,急性移植物抗宿主病(aGVHD)累积发生率及180 d移植相关死亡率(TRM)的影响.方法 以2008年4月至2014年10月行单份UCBT的208例患者为研究对象,其中供受者ABO血型相合99例,次要不合60例,主要不合38例,主次均不合11例.全部患者均采用强化清髓预处理方案,并予环孢素联合霉酚酸酯方案预防GVHD.结果 ABO血型相合与不合的UCBT相比,中性粒细胞、血小板、红细胞累积植入率,Ⅱ~Ⅳ度aGVHD、Ⅲ~Ⅳ度aGVHD及180 d TRM的累积发生率差异均无统计学意义(P值均> 0.05),且无一例发生纯红细胞再生障碍.A供O血型不合患者中性粒细胞、血小板、红细胞的中位植入时间分别为+17(+12~+28)、+37(+17~+57)、+25(+13~+52)d,Ⅱ~Ⅳ度aGVHD、Ⅲ~Ⅳ度aGVHD及180 d TRM累积发生率分别为37.50%(95%CI 34.39%~40.61%)、6.25%(95%CI 5.48%~7.02%)及23.53%(95%CI 21.30%~25.76%).与ABO血型相合、次要不合及主次均不合组比较,差异均无统计学意义(P值均> 0.05).结论 接受ABO血型不合UCBT的患者移植后无纯红细胞再生障碍发生.供受者ABO血型不合对UCBT患者的造血重建、aGVHD发生率及TRM均无影响.
-
45例原发免疫性血小板减少症患者IL-23/IL-17轴表达的研究
目的 研究IL-23/IL-17轴各亚基、受体基因及蛋白在原发免疫性血小板减少症(ITP)患者外周血中的表达及意义.方法 采用实时荧光定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)技术检测45例初诊ITP患者及30例健康对照外周血单个核细胞(PBMC) IL-23p19、p40、IL-12 p35,受体IL-23R、IL-12Rβ1、IL-12Rβ2,IL-17A、IL-17F基因表达量,用ELISA方法检测IL-23、IL-17的蛋白表达,分析ITP患者IL-23、IL-17表达与PLT的相关性.结果 ①ITP患者外周血PBMC IL-23p19、p40,受体IL-23R、IL-12Rβ1,IL-17A、IL-17F相对表达量分别是健康对照组的5.58、2.13、4.20、2.45、4.29、2.50倍.②ITP组外周血清IL-23蛋白表达高于健康对照组[(198.70士94.56)ng/L对(50.72士22.97)ng/L,t=l0.06,P<0.001],血清IL-17表达高于健康对照组[(85.25士21.97)ng/L对(11.39士4.27)ng/L,t=21.94,P<0.001].③ITP患者外周血中IL-23表达与PLT呈负相关(r=-0.408,P<0.01),IL-17的表达与PLT呈负相关(r=-0.464,P<0.01),IL-23与IL-17的表达呈正相关(r=0.496,P<0.01).结论 IL-23/IL-17轴基因及蛋白在ITP中表达异常,提示IL-23/IL-17轴在ITP发病中有一定作用.
-
急性淋巴细胞白血病患者造血干细胞移植后监测E2A-PBX1融合基因的意义初探
目的 观察伴有E2A-PBX1融合基因的急性淋巴细胞白血病(ALL)患者造血干细胞移植后E2A-PBX1融合基因表达水平的变化特点,初步探讨其临床意义.方法 回顾性分析2010年12月至2015年1月于北京大学血液病研究所行异基因造血干细胞移植的10例E2A-PBX1融合基因阳性ALL患者临床资料,采用荧光实时定量PCR方法监测E2A-PBX1融合基因水平,分析其水平变化与疾病复发和治疗的相关性.结果 10例E2A-PBX1融合基因阳性患者(其中4例为移植前阳性),移植后6例E2A-PBXl基因转阳,中位转阳时间90 (75~180)d,第1次转阳基因中位水平为25.200%(0.022%~353.600%),从E2A-PBX1基因转阳至血液学复发间隔中位时间30(0~74)d,4例终血液学复发,中位复发时间为164(75~240)d.6例E2A-PBX1融合基因转阳患者4例死亡,3例死于复发,1例死于弥漫性肺泡大出血.结论 伴有E2A-PBXl融合基因ALL患者移植后一旦E2A-PBXl基因转阳,其水平迅速上升,病情进展迅速,预后差.
-
405例儿童原发免疫性血小板减少症的分层治疗
目的 探讨儿童原发免疫性血小板减少症(ITP)分层治疗的疗效和安全性.方法 2013年1月1日至2014年8月31日期间405例≤14岁新诊断ITP患者纳入研究.以PLT<20×109/L或活动性出血为标准分为观察组和治疗组.观察组180例,男104例,女76例,中位基线PLT46(20~89)×109/L,中位随访时间20(12~31)个月;治疗组225例,男131例,女94例,中位基线PLT 11(1~19)×109/L,中位随访时间22(12~32)个月.结果 治疗组患者急性期一线治疗总有效[完全反应(CR)+有效(R)]率为80.44%(181/225);观察组急性期148例(82.22%)符合CR或R标准.治疗组44例患者进入持续期,持续期内总有效率为34.09%(15/44),发病后1年总有效率为87.11%(196/225);观察组32例患者进入持续期,13例(40.63%)符合CR或R标准,发病后1年共161例(89.44%)患者符合CR或R标准.治疗组29例进入慢性期,5例(17.24%)患者获CR或R;观察组19例患者进入慢性期,6例(31.58%)符合CR或R标准.年龄≥10岁是影响两组患者1年自愈或治疗无效的高危因素.本组患儿均未观察到严重出血、严重不良反应,无死亡病例.结论 以PLT<20× 109/L或活动性出血作为儿童ITP分层治疗的指征是安全可行的.
-
磁共振成像用于血液病患者铁过载评估的初步研究
目的 比较磁共振成像(MRI)肝横向弛豫时间(T2*)、心T2*检测和血清铁蛋白(SF)评估铁过载的特征.方法 对2011年11月至2014年6月69例患者进行肝脏、心脏MRI检查,并采集其各项临床数据进行分析.结果 肝T2*与调整后铁蛋白(ASF)水平明显相关(P =0.003).心T2*与肝T2*、ASF水平均无明显相关性.69例患者中,62例肝T2*诊断为铁过载,其中重度铁过载20例(32.26%);47例ASF诊断为铁过载,其中重度14例(29.79%);25例心T2*诊断为铁过载,无一例为重度铁过载.结论 SF易受其他因素影响而无法完全客观地反映机体铁沉积水平;肝T2*检测可信度强、重复性好.心T2*不能正确评估全身铁过载的情况,仅仅是检测心脏铁沉积的一种手段.
-
成人急性白血病患者住院化疗感染的临床特征及影响因素研究
目的 研究成人急性白血病(AL)患者住院化疗感染的临床特征,探讨感染的影响因素.方法 回顾性分析2010年7月至2014年12月厦门大学附属第一医院住院化疗的191例成人AL患者临床资料,研究感染的临床特征及影响因素.结果 191例AL患者累计完成化疗728个疗程,其中385个疗程出现感染,占52.9%.明确感染部位者374例次,常见的感染部位为下呼吸道(36.3%,153/374)、血流感染(17.1%,64/374)、口腔(13.6%,51/374)和肛周(13.4%,50/374).共检出164株病原菌,革兰阴性菌占59.1%,革兰阳性菌占32.9%.Logistic多元回归分析显示,未获得完全缓解(OR=0.142,P<0.001)、中性粒细胞缺乏时间≥7 d(OR=12.764,P<0.001)、住普通病房(OR=1.821,P<0.001)、住院时间> 10 d(OR=0.720,P=0.039)是AL患者住院化疗感染的独立危险因素.结论 成人AL患者住院化疗易发生感染,未获得完全缓解以及化疗后粒细胞缺乏时间≥7 d的患者感染发生率更高;缩短住院时间、住层流病房可减少感染的发生.
-
地西他滨联合预激方案治疗53例复发难治正常核型急性髓系白血病的疗效分析
目的 观察地西他滨联合预激方案再诱导治疗伴DNA甲基转移酶(DNMT3A)基因突变的复发难治正常核型急性髓系白血病(CN-AML)的疗效.方法 回顾性分析2011年4月至2014年10月接受地西他滨联合预激方案再诱导治疗的53例复发或难治CN-AML患者的临床特征及对地西他滨联合预激方案的治疗反应,其中伴DNMT3A基因突变(DNMT3A+)24例,不伴DNMT3A基因突变(DNMT3A-)29例.结果 DNMT3A+组患者中位年龄为46(26~68)岁,与DNMT3A-组差异无统计学意义,WBC中位数19.5 (0.5~218.5)×109/L,骨髓原始细胞中位数0.635(0.020~0.920),较DNMT3A-组高,但差异亦无统计学意义(P值均>0.05).DNMT3A+患者对地西他滨联合预激方案治疗的总体反应率(ORR)达62.50%,完全缓解(CR)率为54.17%,DNMT3A组分别为48.28%和37.93%,两组相比差异无统计学意义(P值分别为0.407、0.277).两组患者应用地西他滨联合预激方案再诱导治疗的不良反应类似.53例患者中,共有29例患者伴有FLT3-ITD突变,FLT3-ITD+/DNMT3A+组(14例)与FLT3-ITD+/DNMT3A-组(15例)的ORR及CR率差异有统计学意义(P值分别为0.040、0.042).DNMT3A+组与DNMT3A-组1年总生存(OS)率分别为59.58%和54.09%,差异无统计学意义(P=0.438).后期25例患者行异基因造血干细胞移植,DNMT3A+ CN-AML患者1年OS率为87.50%,1年无病生存(DFS)率为72.73%;DNMT3A-组1年OS率为61.54%,1年DFS率为58.02%;两组差异无统计学意义(P值分别为0.456、0.217).结论 地西他滨联合预激方案是复发难治CN-AML有效且安全的再诱导治疗手段,FLT3-ITD+/DNMT3A+组CN-AML患者对地西他滨联合预激方案的反应率优于FLT3-ITD+/DNMT3A-组.地西他滨桥接allo-HSCT可以提高CN-AML患者的OS率.
-
异基因造血干细胞移植治疗18例阵发性睡眠性血红蛋白尿症疗效分析
目的 评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效.方法 回顾性分析2007年12月至2015年2月间接受allo-HSCT治疗的18例PNH患者临床资料,其中原发PNH 4例,再生障碍性贫血-PNH综合征(AA-PNH) 14例.9例为单倍体相同供者移植(其中1例为双份脐血植入失败后行挽救性单倍体相同供者移植),7例为HLA相合同胞供者移植,2例为HLA相合无关供者移植.13例患者接受改良白消安/环磷酰胺方案为主的清髓性预处理,5例接受非清髓性预处理(氟达拉滨+抗胸腺细胞球蛋白+环磷酰胺或白消安方案).移植物抗宿主病(GVHD)预防:同胞供者移植为环孢素联合短程甲氨蝶呤,单倍体相同供者及无关供者移植为环孢素或他克莫司、霉酚酸酯联合短程甲氨蝶呤.结果 所有患者均获造血重建(其中1例患者脐血植入失败后行单倍体相同供者移植).中性粒细胞绝对计数≥0.5× 109/L的中位时间为移植后11(10~26)d,PLT恢复至≥20×l09/L的中位时间为移植后15(11~120)d.3例(17.6%)患者发生急性GVHD (aGVHD),其中Ⅱ度2例,Ⅳ度l例.2例(12.5%)发生局限型慢性GVHD(cGVHD).中位随访14.6(2.0~86.7)个月,18例患者中死亡3例(17.6%),死因分别为重度aGVHD、肺部重症感染、肺部感染合并移植相关血栓性微血管病.预期5年无病生存率为(80.5±10.2)%.无复发病例.结论 allo-HSCT治疗PNH疗效确切,预后良好,在抗补体C5单抗尚未广泛应用的情况下,可作为有价值的治疗手段.
-
外周血造血干细胞采集对166名健康供者外周血细胞计数的近期影响
目的 探讨连续外周血造血干细胞(PBSC)采集对异基因造血干细胞供者外周血细胞计数的影响以及供者对连续采集的耐受性.方法 166名于2013至2014年在浙江大学医学院附属第一医院血液科捐献PBSC的亲缘异基因供者,男86名,女80名,中位年龄40.5 (15.0~60.0)岁.动员方案为G-CSF 5~10 μg·kg-1·d-1皮下注射至采集结束.于PBSC动员前、采集前、采集1次及2次后检测供者外周血以及采集物中WBC、PLT、HGB.结果 连续2次PBSC采集后供者外周血HGB中位数由145(94~181)g/L降至138 (93~167) g/L (P<0.05),PLT中位数由231 (105~490)×109/L降至95(39~210)×109/L (P<0.05),WBC差异无统计学意义(P>0.05).采集物中HGB与供者外周血HGB降幅呈低度正相关(r=0.297,P=0.017),采集物中PLT与供者外周血PLT降幅高度相关(r=0.719,P<0.001).不同年龄组供者在PBSC采集后的HGB降幅两两比较差异无统计学意义(P≥0.05).PLT差异无统计学意义(P>0.05).不同体重指数供者在PBSC采集1次及2次后外周血HGB降幅差异均有统计学意义(P=0.003,P<0.001),体重指数<18.5 kg/m2的偏瘦组供者HGB下降明显(P<0.05).结论 健康异基因造血干细胞供者在连续PBSC采集过程中HGB轻度下降,对于偏瘦供者应调整采集参数以保证安全.采集PBSC会使血小板减少的风险增加,减少的程度与年龄及体重指数无关,且均可耐受.
-
不伴皮肤病变的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例
患者,男,19岁.2014年6月12日住院前1个月无明显诱因出现间断发热(体温38.5~39.5 ℃)伴乏力、纳差、恶心,无呕吐、腹痛、腹泻.20余天前自觉上述症状加重,伴眼睑、全身皮肤黏膜黄染.既往体健,个人史、家族史无特殊.入院查体:体温38.2℃,神志清,精神可,贫血貌,全身皮肤黏膜无黄染、皮疹、出血点.颈部多发肿大淋巴结,花生米样大小,质韧,无压痛.心肺听诊未见明显异常,腹软,脾大平脐,肝肋缘下未触及,双下肢无水肿.肝功能:总胆红素157.6μmol/L(正常参考值0~25.0 μmol/L),间接胆红素77.1 μmol/L(正常参考值0~14.0 μmol/L),丙氨酸转氨酶(ALT)1 185 U/L(正常参考值0~40 U/L),天冬氨酸转氨酶(AST)386 U/L.
关键词: -
造血干细胞与免疫系统的相互作用
造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)是一群数量极少、具有自我更新能力和可生成各种血细胞及免疫细胞的起始细胞,多数以静息状态存在于骨髓中.当机体受到外界刺激时,HSC可被迅速激活进而增殖分化成下游成熟细胞来维持机体的造血稳态,HSC的调节失控或病变将会引发多种血液性疾病.目前,造血干细胞移植(HSCT)被认为是根治某些恶性血液病及遗传性疾病的佳选择.
关键词: -
原发乳腺淋巴瘤的研究进展
原发乳腺淋巴瘤(primary breast lymphoma,PBL)是一种发病率较低的淋巴瘤亚型,约占恶性乳腺肿瘤的0.5%,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1%、结外淋巴瘤的2%[1-3].PBL包含多种组织学亚型,常见的是弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL) (56%~84%),其他少见的类型包括边缘区淋巴瘤(MZL)(9%~28%)、滤泡淋巴瘤(FL) (10%~19%)、伯基特淋巴瘤(BL)(<6%),罕见的包括间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)、外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-NOS)、小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)、霍奇金淋巴瘤(HL)等[1,4].近年来与隆胸相关的ALCL受到越来越多的关注.
关键词: -
B细胞非霍奇金淋巴瘤中信号通路抑制剂的研究进展
目前B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)已是一类高度可治愈的疾病,但仍有很多患者因治疗效果不佳或者无法耐受传统化疗的不良反应而终死亡.因此,新方案尤其是药物研发,对于改善患者预后具有重大意义.本文主要就成熟B-NHL中常见的异常信号通路及相应抑制剂的研究进展进行综述.
关键词: -
原发免疫性血小板减少症出血评分系统
原发免疫性血小板减少症(ITP)是临床常见的出血性疾病,约占出血性疾病总数的30%.血小板计数曾一度被视为病情风险评价、治疗方案选择及药物疗效评估的主要甚或唯一指标.但在临床实践中,我们经常会遇到下述情况:患者已有明显的出血症状而PLT≥20× 109/L,或虽有血小板重度减少(PLT<20× 109/L)但患者仅有轻度出血甚至无出血表现.如果仅根据血小板计数制订治疗方案,前者可能会延误治疗,后者可能导致过度治疗.同时,对新药疗效的客观评价应该兼顾患者出血症状改善和血小板计数提升两个方面.自2002年以来,已有多个出血评分系统被用于量化ITP患者的出血情况及风险评估,但均未能在临床实践中被广泛采纳.2013年,ITP国际工作组(IWG)制定并公布了ITP特异性出血评价工具(ITP-BAT)[1],将ITP患者的出血程度及生活质量评估标准化,对涉及出血表现的专业术语进行规范定义,是目前公认的可用于ITP病史采集、病情风险评估、相关因素分析、药物临床试验疗效评估的评价工具.
关键词: -
血液恶性肿瘤诊断现状与挑战
血液恶性肿瘤是一种严重危害人类健康的重大疾病.随着新技术的发明应用,其总体诊断水平得以明显提高,伴随着新药的临床应用,治疗水平明显进步.科学而有效地应用各项诊断指标,使其在治疗中发挥佳指导作用是当前血液恶性肿瘤领域面临的挑战.一、血液恶性肿瘤诊断现状血液恶性肿瘤诊断当前有两大特点,即精确诊断和动态监测.
关键词: -
中华医学会血液学分会第十五届全国红细胞疾病(贫血)学术会议纪要
由中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组主办、华中科技大学同济医学院附属同济医院承办的第十五届全国红细胞疾病(贫血)学组学术会议于2015年10月23日至25日在湖北武汉隆重召开.300多名与会代表分别来自28个省市自治区.中华医学会血液学分会副主任委员邵宗鸿,红细胞疾病学组组长张连生,副组长金洁、方美云、赖永榕及全体委员参加了会议.会议收到论文251篇,共设大会报告6个,主题报告4个,继续教育项目6个,论文交流/青年论坛10个,病例讨论5个,卫星会5个.内容涵盖红细胞疾病流行病学、发病机制、临床表现、诊断和治疗等各个方面.
关键词:
年 | 期数 |
2019 | 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1997 | 02 |