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中华血液学

中华血液学杂志

Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지

统计源期刊
  • 主管单位: 中国科学技术协会
  • 主办单位: 中华医学会
  • 影响因子: 1.17
  • 审稿时间: 1-3个月
  • 国际刊号: 0253-2727
  • 国内刊号: 12-1090/R
  • 发行周期: 月刊
  • 邮发: 6-54
  • 曾用名:
  • 创刊时间: 1980
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 中华血液学杂志编辑委员会
  • 出版地区: 天津
  • 主编: 王建祥
  • 类 别: 医药卫生综合
期刊荣誉:
  • Ph+急性淋巴细胞白血病ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和治疗选择

    作者:蔡文治;刘彬;徐杨;陈苏宁;孙爱宁;何军;沈宏杰;吴德沛

    目的 探讨Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph ALL)ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和生存情况,分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)联合酪氨酸激酶抑制剂(TKI)在突变患者中的应用价值.方法 回顾性分析2010年2月至2014年8月检出ABL激酶区突变PhALL患者初诊阶段的临床、分子遗传学特征及突变分布、预后,并比较allo-HSCT联合不同类型TKI的疗效.结果 88例Ph ALL患者于维持治疗阶段行ABL激酶区突变监测,42例患者检出突变,中位突变时间为8个月.突变组患者中位发病年龄为40岁,较非突变组(32.5岁)大(P=0.023);染色体复杂核型发生率高于非突变组(P=0.043),其中以累及7号、5号染色体以及+Ph更常见.42例突变患者共检出18个突变位点、21种突变类型,T315I突变比例高,其余依次为E255K/V、Y253H/F、E459K.突变患者诱导治疗完全缓解率与非突变组相比差异无统计学意义,但主要分子生物学反应率显著低于非突变组(P=0.015).突变患者2年及5年总体生存(OS)率分别为45.4%、35.0%,明显低于非突变组患者(67.8%、63.3%)(P=0.047).存在T315I、E255K/V突变的患者中位OS时间分别为19和10个月,较其他类型突变者短(P=0.024).42例突变患者中14例行allo-HSCT并于移植前即检出突变,其中位OS时间为29个月,长于非移植(巩固化疗联合TKI治疗)患者的17个月(P=0.034).移植患者中14例突变检出时更换使用尼洛替尼或达沙替尼治疗,但中位OS时间与未更换者差异无统计学意义(P=0.862).结论 ABL激酶区突变与初诊发病年龄较高以及高基因组不稳定性紧密相关.突变类型呈现多样性和复杂性,其中以T315I和E255K/V突变更常见,且较其他类型突变者预后更差.allo-HSCT能够改善突变患者预后,但复发耐药阶段更换使用二代TKI不能明显改善突变患者生存.

  • 大剂量地塞米松联合重组人血小板生成素治疗48例成人初治重症原发免疫性血小板减少症的有效性及安全性

    作者:李燕;黄琴;王超;木合塔拜尔;安利;王晓敏

    目的 评价大剂量地塞米松联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗成人初治重症原发免疫性血小板减少症(ITP)的有效性及安全性.方法 48例初治重症ITP患者,男26例,女22例,中位年龄45(20~69)岁,随机分为观察组(23例)和对照组(25例),分别给予大剂量地塞米松(40 mg/d×4 d)联合rhTPO(15 000 U/d×14 d)方案及大剂量地塞米松单药治疗.比较两组患者治疗后血小板计数、血小板增幅以及总有效率,观察药物的不良反应.结果 治疗第3、7、14、30天,观察组血小板计数及增幅均高于对照组(P<0.05).治疗第3、7天,两组总有效率差异无统计学意义(34.8%对36.0%,x2=0.008,P=0.930;56.5%对48.0%,x2=0.349,P=0.555);治疗第14、30天,观察组总有效率均高于对照组(91.3%对68.0%,x2=3.945,P=0.047;82.6%对52.0%,x2=5.050,P=0.025).观察组出现肌肉酸痛不适1例,停药后白行好转.结论 与大剂量地塞米松单药比较,大剂量地塞米松联合rhTPO治疗成人初治重症ITP起效快速、血小板计数增幅较大、疗效持久,具有良好的安全性.

  • 伴T315I突变的Ph+急性淋巴细胞白血病和慢性髓性白血病的特征及疗效比较

    作者:王娟;张龑莉;祖璎玲;李珍;李梦娟;宋永平

    目的 分析伴T315I突变的Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)和慢性髓性白血病(CML)的特征及疗效.方法 收集2014年3月至2015年6月于郑州大学附属肿瘤医院行ABL激酶区突变检测并对酪氨酸激酶抑制剂(TKI)耐药的23例Ph+ ALL患者和95例CML患者的临床资料.采用R显带法进行染色体分析,实时定量PCR方法检测BCR-ABL融合基因,TRIzol法提取总RNA,直接测序法检测ABL激酶区突变.结果 ABL激酶区突变发生率在TKI耐药Ph+ ALL和CML中分别为60.9%(14/23)、41.1%(39/95),其中T315I突变发生率分别为34.8%(8/23)和5.3%(5/95),差异具有统计学意义(x2=13.586,P< 0.01).CML慢性期患者ABL激酶区突变发生率为38.8%(19/49),加速期、急变期分别为47.1%(8/17) 、41.4%(12/29),差异无统计学意义(x2=0.360,P=0.835).Ph+ ALL、CML患者自开始TKI治疗至发生T315I突变的中位时间分别为10和19个月,T315I突变发生至死亡或随访终止的中位时间分别为2和3个月,中位血液学缓解持续时间分别为10和16个月,中位总生存时间分别为13和42个月.结论 Ph+ ALL较CML更易出现T315I突变,但两者自开始TKI治疗至发生T315I突变的中位时间相近,在现有方案治疗下,两者血液学缓解持续时间、总生存时间相近.

  • HAA方案治疗复发难治性急性髓系白血病64例疗效观察

    作者:范翠华;俞文娟;麦文渊;孟海涛;钱文斌;佟红艳;黄健;毛丽萍;索珊珊

    目的 评估由高三尖杉酯碱(HHT)、阿糖胞苷(Ara-C)与阿柔比星(Acla)组成的HAA方案作为复发难治性急性髓系白血病(AML)挽救方案的疗效及不良反应.方法 回顾性分析64例复发难治性AML患者采用HAA作为诱导化疗方案的疗效和不良反应,统计完全缓解(CR)率,用Kaplan-Meier法分析3年总生存(OS)和无复发生存(RFS)率,采用Log-rank检验进行亚组间比较.结果 64例患者总CR率为70.1%,其中67.1%的患者1个疗程后获得CR,无早期死亡病例.中位随访61(6~120)个月,3年OS率和RFS率分别为46.8%和42.8%.按染色体核型分组预后良好/中等组和预后不良组患者的CR率分别为76.4%和33.3%,3年OS率分别为53.7%和10.0%,预后不良组患者中位生存时间仅为8个月.HAA方案相关的不良反应主要为骨髓抑制及感染,患者可以耐受.结论 HAA方案作为首选方案治疗复发难治性AML患者具有较高的缓解率及长期生存率,不良反应可以耐受,尤其适合染色体核型分组低中危患者.

  • 嵌合抗原受体T细胞治疗儿童急性B淋巴细胞白血病异基因造血干细胞移植后复发一例报告并文献复习

    作者:左英熹;王静波;陆爱东;贾月萍;吴珺;董陆佳;张隆基;张乐萍

    目的 探讨嵌合抗原受体(CAR)T细胞技术治疗儿童急性B淋巴细胞白nL病(B-ALL)的临床疗效和不良反应.方法 报道1例CAR-T细胞治疗儿童B-ALL异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后复发患者,并复习相关文献.结果 1例伴TEL-AML1融合基因阳性11岁B-ALL患儿,规律化疗后早期复发,于第2次完全缓解(CR)期给予allo-HSCT.治疗后骨髓微小残留病(MRD)反复阳性,化疗以及供者淋巴细胞输注(DLI)治疗无明显疗效,故给予供者来源的抗CD19的CAR-T细胞输注.该患儿经输注CAR-T细胞1×106/kg后骨髓MRD转阴,后又反复输注3次CAR-T细胞[(0.83~1.65)×106/kg],患儿持续无病生存达10个月,随后输注CAR-T细胞2次,监测外周血TEL-AML1融合基因拷贝持续升高,终骨髓复发,因脑出血死亡.输注CAR-T细胞的主要不良反应为细胞因子释放综合征.结论 抗CD19的CAR-T细胞技术治疗复发B-ALL安全有效,为复发及难治性B-ALL患儿提供了新的治疗手段.

  • 高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、柔红霉素或去甲氧柔红霉素(HAD/HAI)诱导治疗初治急性髓系白血病的长期疗效分析

    作者:秦铁军;徐泽锋;张悦;蔺亚妮;汝昆;方力维;张宏丽;潘丽娟;胡耐博

    目的 评价高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、柔红霉素或去甲氧柔红霉素(HAD/HAI)方案诱导治疗初治急性髓系白血病(AML)患者的长期疗效并探讨其影响因素.方法 观察HAD/HAI方案治疗1个疗程后初治143例AML患者的完全缓解(CR)、总生存(OS)及无复发生存(RFS)率,分析WHO2008标准诊断分型、遗传学预后分组及初始WBC等因素对患者OS、RFS率的影响,评估中剂量阿糖胞苷(MD-Ara-C)巩固治疗在提高AML患者长期生存中的作用.结果 143例患者中112例(78.3%)1个疗程获CR.仅1例患者在诱导化疗期早期死亡.高白细胞与非高白细胞组、FLT3-ITD突变型与野生型组患者CR率差异均无统计学意义(P值分别为0.266和0.528).遗传学预后良好、中等、不良组患者CR率分别为93.7%、71.4%和61.3%,组间差异有统计学意义(P=0.001).中位随访24(1~104)个月,中位生存时间为30(95%CI12~48)个月.所有患者的5年OS率为40.0%,5年RFS率为37.0%.1个疗程CR后接受巩固治疗的患者为96例,5年OS率为47.0%,5年RFS率为38.0%;其中序贯含MD-Ara-C方案(71例)和序贯标准剂量Ara-C(25例)巩固治疗组患者的5年OS率差异有统计学意义(58.0%对19.0%,P=0.004).在序贯含MD-Ara-C方案巩固治疗的患者中,高白细胞与非高白细胞组、FLT3-ITD突变型和野生型组患者的5年OS率差异均无统计学意义(P值分别为0.419和0.482),遗传学预后良好、中等、不良组患者5年OS率差异无统计学意义(P=0.332).结论 HAD/HAI方案诱导化疗缓解后序贯含MD-Ara-C方案巩固治疗的策略对初治AML患者,特别是高白细胞患者,可望获得满意的长期生存率.

  • 狼疮抗凝物二例报告并文献复习

    作者:李洋;吕明恩;薛峰;刘文洁;郝亚停;关悦;孙博洋;吕翠翠;付荣凤

    目的 加深对狼疮抗凝物所致凝血异常的认识.方法 回顾性分析2例狼疮抗凝物患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论.结果 例1,女,31岁,因月经量多4年入院;PT、APTT延长,血浆蝰蛇毒时间(dRVVT)筛选试验(LA1) 195.5 s,确诊试验(LA2) 57.4 s,LA 1/LA2=3.4,抗心磷脂抗体IgG阳性,凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性下降(经稀释后均恢复正常),抗核抗体1:1 000阳性(均质型核仁型),抗双链DNA阳性;诊断:凝血功能异常(狼疮抗凝物),结缔组织病;予以糖皮质激素、白芍总苷及对症治疗,凝血功能恢复.例2,女,59岁,因齿龈出血、血尿1个月入院;dRVVT试验LA1/LA2=2.0,凝血因子Ⅱ活性13%,凝血因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性均下降(稀释后凝血因子Ⅱ活性8%,其他凝血因子活性恢复正常);抗核抗体1:1 000阳性(胞质颗粒型),ENA抗体谱均阴性;诊断:低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征;应用甲泼尼龙40 mg/d联合小剂量环磷酰胺并间断输注凝血酶原复合物治疗,出血症状改善,凝血因子Ⅱ活性仍低于正常,仍有关节血肿反复发作.结论 狼疮抗凝物所致凝血异常患者的临床表现具有异质性;诊断依赖病史和实验室检查;治疗包括控制出血和治疗原发病.

  • 苯乙肼对Molt-4细胞增殖、凋亡及组蛋白甲基化、乙酰化的影响

    作者:邱艳;黄轶群;马旭东

    目的 研究单胺氧化酶抑制剂苯乙肼对急性T淋巴细胞白血病细胞株Molt-4细胞增殖、凋亡及表观遗传学调控的影响.方法 用MTT法检测苯乙肼对Molt-4细胞增殖率的影响,流式细胞术观察苯乙肼对Molt-4细胞凋亡的影响,Western blot法检测caspase-3、Bcl-2、Bax、p21、p15、DNA甲基转移酶1(DNMT1)表达以及组蛋白H3K4、H3K9甲基化及组蛋白H3乙酰化水平.结果 ①5、10、15、20 μmol/L苯乙肼作用24 h后,Molt-4细胞增殖率分别为(87.68±3.54)%、(67.84±3.24)%、(51.48±3.37)%、(28.72±2.56)%,差异有统计学意义(P<0.05).②10 μmol/L苯乙肼作用24、48、72 h后,Molt-4细胞增殖率分别为(67.84±3.24)%、(50.24±2.01)%、(40.31±2.25)%,差异有统计学意义(P<0.05).③5、10、20 μmol/L苯乙肼作用24 h后,Molt-4细胞的凋亡率分别为(13.64±2.58)%、(31.24±3.42)%、(56.37±4.26)%,差异有统计学意义(P<0.05).④苯乙肼上调Bax、caspase-3和p21表达,下调Bcl-2表达,同时上调组蛋白H3K4单甲基化、H3K4二甲基化水平及组蛋白H3乙酰化水平,而对组蛋白H3K4三甲基化、H3K9单甲基化、H3K9二甲基化水平无影响.⑤苯乙肼使Molt-4细胞DNMT1表达下调、p15蛋白表达上调(P<0.05).结论 苯乙肼可上调Molt-4细胞组蛋白H3K4单甲基化、H3K4二甲基化和组蛋白H3乙酰化水平并上调p21、p15蛋白表达、下调DNMTl表达,终抑制Molt-4细胞增殖、诱导细胞凋亡.

  • 异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血71例临床分析

    作者:宋媛;宋宁霞;刘希民;孔凡盛;方圆;解琳娜;余喆;宋晓晨;周芳

    异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的重要手段.为了探讨allo-HSCT治疗SAA的临床疗效及预后影响因素,我们回顾性分析了71例接受allo-HSCT的SAA患者,现报告如下.病例与方法1.病例:以2005年3月至2014年9月于我院接受allo-HSCT的71例SAA患者为研究对象,其中男40例,女31例,中位年龄23(2~55)岁.供者来源:同胞全相合供者(MSD)45例;替代供者(AD)26例,其中无关供者全相合9例,无关供者9/10位点相合8例,无关供者8/10位点相合2例,亲缘单倍体供者7例.

    关键词:
  • 一个X连锁遗传性铁粒幼细胞贫血家系的基因诊断及文献复习

    作者:陈昌明;丁秋兰;陆晔玲;戴菁;王学锋;奚晓东;王鸿利

    铁粒幼细胞贫血(SA)是由多种原因引起血红素合成障碍、铁利用不良而导致血红蛋白合成不足的一组贫血综合征.SA患者多表现为小细胞、低色素性贫血,骨髓中可见大量(>15%)环形铁粒幼细胞.SA分为获得性SA和遗传性SA(CSA),CSA可由不同的基因突变所致,其中X-连锁铁粒幼细胞贫血(XLSA)为常见.XLSA的发病机制为编码δ-氨基乙酰丙酸合酶(ALAS)的基因ALAS2发生突变,导致血红素合成障碍.截至2015年1月,人类基因突变数据库(HGMD)中已报道63种ALAS2基因突变[1-3].本研究我们对一个XLSA家系的先证者和部分家系成员进行表型诊断和基因检测,现报道如下并进行文献复习.

    关键词:
  • 嵌合抗原受体修饰的T细胞治疗肿瘤的不良反应及相关治疗方案的研究进展

    作者:李津杞;顾海慧;杨建民;钱宝华

    嵌合抗原受体修饰的T细胞(Chimeric antigen receptors modified T cells,CAR-T细胞)是过继细胞疗法中的一种,将体外激活的白体或异体免疫效应细胞输注给患者,以杀伤患者体内的肿瘤细胞.具体方法:体外分离T细胞,利用基因工程的方法将T细胞内信号传导结构域和细胞外特异性肿瘤识别受体相结合,常见的是免疫受体酪氨酸活化基序(ITAM,通常为ξ链)与单抗的单链可变区(scFv)结合,使CAR通过非主要组织相容性复合体限制的方式直接识别肿瘤表面抗原,发挥杀伤作用[1-2].随着基因工程技术的不断进步,目前CAR-T细胞已经发展到了第三代.近年来,CAR-T细胞治疗肿瘤疗效显著,尤其在B细胞恶性肿瘤中取得良好效果3-4.但是,其他肿瘤缺乏特异性抗原,增加了治疗风险,存在由插入性突变、脱靶效应及细胞因子释放综合征(CRS)等引起不良反应的报道5.我们就不同CAR-T细胞引起的不良反应及相应治疗方法作一综述.

    关键词:
  • 嵌合抗原受体修饰的T细胞抗急性髓系白血病的研究进展

    作者:陶中飞;王敏;王建祥

    急性髓系白血病(AML)是以髓系造血干祖细胞失控性扩增为特征的异质性肿瘤,是常见且病死率高的成人白血病.通过传统的化疗和造血干细胞移植治疗,60岁以下成人患者的治愈率为35%~ 40%,而在年龄大于60岁的患者中治愈率只有5%~15%1.近年来,对抗肿瘤的过继细胞治疗逐步走向临床,主要包括:①肿瘤浸润性淋巴细胞的过继免疫治疗;②体外树突细胞致敏后T细胞输注;③T细胞受体(T-cell receptor,TCR)修饰的T细胞输注;④嵌合抗原受体(chimeric antigen receptor,CAR)修饰的T细胞(CAR-T细胞)输注等[2].其中,CAR-T技术经过26年的发展获得了举世瞩目的成就,几乎成为一种可治愈急、慢性淋巴细胞白血病、弥漫大B细胞淋巴瘤等肿瘤的新方法3-5.我们就CAR的构成、原理、在AML中的临床应用以及CAR-T细胞治疗的不良反应和对策作一综述.

    关键词:
  • 抗CD19嵌合抗原受体修饰的T细胞在血液系统恶性肿瘤中的应用

    作者:贾鹤晋;韩为东

    B细胞恶性肿瘤是血液系统一组恶性异质性疾病,包括多种类型的白血病和淋巴瘤,因其复发率高、预后差,是临床较难治愈的血液系统恶性肿瘤[1].除了少数患者可进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)外,对大多数患者而言尚无有效治疗方法,因此,寻找新的治疗方法对于B细胞恶性肿瘤患者来说极其重要.嵌合抗原受体(chimeric antigenreceptor,CAR)疗法是近20年来发展起来极具前景的肿瘤过继免疫细胞治疗(ACT)方法之一,CAR修饰的T细胞(CAR-T细胞)通过抗原、抗体结合的原理特异性识别肿瘤细胞表面抗原,避免内源性T细胞受主要组织相容性复合体(MHC)限制即“MHC限制性”和避免肿瘤细胞因MHC下调或丢失产生的免疫逃逸,是目前有望攻克血液系统恶性肿瘤的有效治疗方法.

    关键词:
  • 淋巴瘤合并骨髓纤维化五例临床分析并文献复习

    作者:王文佳;董丽华;尹青松;宋永平;魏旭东;李玉富

    骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是一种骨髓造血组织中胶原增生,造血功能严重受到影响的一种骨髓增生疾病.恶性血液系统肿瘤合并MF临床少见,其中淋巴瘤合并MF则更为少见,其发生机制不明,尚无统一标准治疗方案.为提高对该病的认识及诊疗水平,现将我院5例淋巴瘤合并MF患者的临床资料分析如下,并进行相关的文献复习.

    关键词:
  • 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)

    作者:中华医学会血液学分会止血与血栓学组

    一、概述原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3,成人的年发病率为5~10/10万,育龄期女性发病率高于同年龄组男性,60岁以上老年人是该病的高发群体.临床表现以皮肤黏膜出血为主,严重者可发生内脏出血,甚至颅内出血,出血风险随年龄增长而增加.部分患者仅有血小板减少而没有出血症状.部分患者有明显的乏力症状[1-4].

    关键词:
  • 慢性淋巴细胞白血病研究进展——第十六届国际慢性淋巴细胞白血病工作组(iwCLL)会议报道

    作者:吴佳竹;徐卫;李建勇

    两年一度的国际慢性淋巴细胞白血病工作组(iwCLL)会议于2015年9月6日至9日在澳大利亚悉尼召开.本次会议专家学者们就慢性淋巴细胞白血病(CLL)的发病机制、微环境、免疫系统改变、诊断、预后及治疗等新进展进行了交流.我们就会议内容介绍如下.

    关键词:
中华血液学分期目录
期数
2019 02
2018 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2017 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2016 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2015 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2014 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2013 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2012 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2011 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2010 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2009 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2008 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1
2007 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2006 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2005 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2004 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2003 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2002 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2001 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
2000 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
1999 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
1998 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
1997 02

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