中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
O-GlcNAc糖基化对Nalm-6细胞生物学行为及依托泊苷诱导凋亡的影响
目的 研究O连接的N-乙酰葡萄糖胺(O-GlcNAc)糖基化及乙酰氨基葡萄糖转移酶(OGT)对Nalm-6细胞生物学行为及对依托泊苷(Vp16)诱导凋亡的影响.方法 利用OGT抑制剂Alloxan构建低O-GlcNAc修饰的Nalm-6细胞模型,CCK-8法检测Alloxan对细胞增殖的影响,流式细胞术检测Alloxan对细胞凋亡及细胞周期的影响;以不同浓度的Vp16处理Nalm-6细胞12 h,Western blot检测O-GlcNAc糖基化修饰程度及OGT表达量的变化;以Alloxan处理Nalm-6细胞24 h后再加入Vp16(5μg/ml)处理12 h,应用流式细胞术检测不同组别细胞凋亡,Western blot检测凋亡相关蛋白Bax和Bcl-2的表达情况.结果 随着Vp16浓度的增加,Nalm-6细胞O-GlcNAc修饰及OGT表达均逐渐上调(P<0.05);Alloxan可抑制Nalm-6细胞增殖,诱发Nalm-6细胞凋亡[(15.190±2.539)%对(21.910±4.105)%,P=0.007],阻滞细胞周期[G1期:(43.534±4.453)%对(57.322±6.091)%,P=0.003;S期:(50.747±5.937)%对(37.201±4.661)%,P=0.001];Alloxan可抑制Vp16诱导的Nalm-6细胞凋亡[(75.195±13.845)%对(52.741±10.815)%,P=0.011],并伴随Bax表达下调(5.496±1.998对2.950±0.703,P=0.015)、Bcl-2表达上调(0.454±0.125对0.803±0.223,P=0.013).结论 通过抑制OGT而改变Nalm-6细胞O-GlcNAc修饰程度可影响其增殖、凋亡、改变细胞周期并抑制Vp16诱导的细胞凋亡.
-
99例原发肠道恶性淋巴瘤患者的临床特征、诊治及预后分析
目的 探讨原发肠道恶性淋巴瘤(PIL)的临床特征、诊治方法和预后.方法 回顾性分析1995年11月1日至2013年11月30日在北京大学肿瘤医院确诊的PIL患者病例资料.结果 符合诊断条件的PIL患者99例,男65例,女34例,男女比为1.9:1,中位年龄50(12~90)岁.胃肠道非特异性症状为主要临床表现,其中腹痛67例(67.68%),为常见,26例(26.26%)患者发病时伴随有急腹症.回肠原发和回盲部原发均为21例,是常见的发病部位.经消化内镜活检后诊断的PIL仅24例(24.24%),依靠手术诊断的患者为69例(69.70%).Ⅰ~Ⅱ期71例(71.72%),Ⅳ期28例(28.28%).所有病例均为非霍奇金淋巴瘤,B细胞来源77例(77.78%),T细胞来源22例(22.22%).其中常见为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),共55例(55.56%);国际预后指数(IPI)评分0~1分60例.本组患者中位总生存(OS)期为100.0个月,5年OS率为53.50%.多因素分析显示,T细胞来源者预后差(P<0.05).74例患者进行了手术治疗,96例患者进行了全身化疗.手术联合化疗组和单纯化疗组的中位OS期分别为79.0个月和123.0个月,差异无统计学意义(P=0.616).结论 PIL好发于男性,腹痛是其常见的临床表现,回肠及回盲部为常见的发病部位,相对来说PIL发病比较局限,但内镜检查确诊率低下;常见的病理类型是DLBCL,T细胞来源是PIL预后不良的独立影响因素.手术仍然是PIL常用的诊断及治疗手段,且手术并未增加PIL患者的生存风险.
-
PD-1/PD-L1共刺激分子在慢性淋巴细胞白血病患者中的表达及临床意义
目的 观察程序性死亡受体1/及其配体(PD-1/PD-L1)共刺激分子在慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者中的表达水平,并探讨其可能的临床意义.方法 以57例CLL患者为研究对象,以20名健康体检者为对照,采用流式细胞术分别检测其外周血CD8+、CD4+T细胞和CD19+B细胞中PD-1的表达水平,以及树突细胞(DC)中PD-L1的表达水平;同时分析PD-1/PD-L1表达与疾病分期、CD38表达、ZAP-70表达、染色体核型异常、β2微球蛋白(β2-MG)表达水平的相关性.结果 ①CLL患者组中男39例,女18例,平均年龄(63.7±10.7)岁.与对照组比较,年龄、性别差异无统计学意义(P值均>0.05);CLL患者组外周血中PD-1、PD-L1的表达均高于对照组(P值均<0.05).②在Rai分期低、中、高危组中,随着危险度的增高PD-1、PD-L1的表达水平亦增高(P值均<0.05).③PD-1表达在CD8+CD38+组(11例)高于CD8+CD38-组(46例)(P=0.004),在CD8+预后不良染色体组(14例)高于CD8+预后良好染色体组(28例)(P=0.004).④PD-L1表达在CD38+组(11例)高于CD38-组(46例)(P=0.002),在ZAP-70+组(11例)高于ZAP-70-组(28例)(P<0.001),在预后不良染色体组(14例)高于预后良好染色体组(28例)(P=0.023).PD-1、PD-L1表达与β2-MG表达无相关性(P值均>0.05).结论 PD-1、PD-L1在CLL患者体内存在高表达,其表达水平与疾病分期、CD38表达、ZAP-70表达、染色体核型等预后指标存在一定的相关性,与β2-MG表达无相关性,提示其有可能作为评估CLL患者预后的指标.
-
重组人凝血因子Ⅶa治疗16例血液病及异基因造血干细胞移植术后合并中至重度出血患者的疗效观察
目的 观察重组人凝血因子Ⅶa(rFⅦa)对血液病及其异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术后出血患者的止血疗效.方法 以2013年5月至2016年5月住院治疗的16例合并中至重度出血的血液病患者为观察对象,非移植组及移植组患者各8例,两组患者应用rFⅦa的用法、用量无明显差异.同时,以同期15例allo-HSCT后发生肠道急性移植物抗宿主病(aGVHD)肠出血患者为对照组(未应用rFⅦa),将其与allo-HSCT后肠道aGVHD肠出血应用rFⅦa患者进行生存比较,总结患者应用rFⅦa治疗的临床疗效.结果 ①非移植组与移植组患者中,rFⅦa止血显效率分别为75.0%(6/8)和37.5%(3/8),显效中位时间分别为38.5和63.0 h,中位总生存(OS)时间分别为201.0和29.0 d,OS率分别为50.0%(4/8)和25.0%(2/8),出血相关死亡率分别为50.0%(2/4)和83.3%(5/6).②16例患者中显效者9例,无效者7例,显效组与无效组患者中,中位OS时间分别为268.0和24.0 d,OS率分别为66.7%(6/9)和0(0/7).③同期肠道aGVHD合并肠出血患者,观察组(6例)与对照组(15例)患者的中位OS时间分别为25.5和20.0 d.结论 血液病患者尤其是allo-HSCT患者出血相关死亡率高,rFⅦa治疗有一定止血疗效;显效组患者OS率较无效组高;allo-HSCT后肠道出血患者采用rFⅦa治疗止血效果不佳的原因可能与移植后导致出血的并发症控制不佳有关.
-
首次获骨髓无白血病状态时血细胞恢复程度在成人急性髓系白血病患者中的预后意义
目的 探讨首次获骨髓无白血病状态时血细胞恢复程度[包括完全缓解(CR,ANC≥1.0×109/L和PLT≥100×109/L)、PLT未恢复(CRp)、ANC和PLT均未恢复(CRi)]对初治成人急性髓系白血病(AML)患者预后的影响.方法 回顾2008年1月至2016年2月北京大学人民医院收治的获得骨髓无白血病状态后持续化疗AML(非急性早幼粒细胞白血病)连续病例,分析诊断时疾病特征、诱导化疗方案、首次诱导化疗反应以及骨髓无白血病状态时血细胞计数与预后的关系.结果 352例患者,男179例(50.9%),中位年龄44(17~65)岁.按美国西南肿瘤组(SWOG)标准分组:低危87例(24.7%),中危171例(48.6%),高危46例(13.1%),未知48例(13.6%).单体核型16例(4.5%),FLT3-ITD突变阳性41例(11.6%).首次获骨髓无白血病状态时血细胞恢复程度:CR 299例(84.9%),CRp 26例(7.4%),CRi 27例(7.7%).存活患者中位随访16(2~94)个月,30个月累积复发(CIR)、无病生存(DFS)和总生存(OS)率分别为47.5%、46.0%和58.6%.多因素分析显示,骨髓无白血病状态时血细胞恢复不良是影响患者CIR、DFS和OS的共同不利因素(HR=1.4,95%CI 1.0~1.9,P=0.037;HR=1.5,95%CI 1.1~2.0,P=0.003;HR=1.5,95%CI 1.1~2.0,P=0.017).此外,SWOG分组危险度高和FLT3-ITD突变阳性是影响患者CIR、DFS和OS的共同不利因素;确诊时外周血原始细胞比例高是影响患者DFS的不利因素;年龄大和确诊时骨髓原始细胞比例高是影响患者OS的不利因素.结论 持续化疗的成人AML患者,首次获骨髓无白血病状态时血细胞恢复程度是影响预后的独立因素.
-
118例骨髓增生异常综合征及相关疾病患者RNA剪接体复合物蛋白编码基因SF3B1、U2AF1和SRSF2突变分析
目的 探讨RNA剪接体复合物编码基因SF3B1、U2AF1和SRSF2突变在MDS及相关疾病中的突变率、突变特点及临床意义.方法 以118例MDS及相关疾病患者为研究对象,采用PCR扩增产物直接测序法分别检测SF3B1(K700E)、U2AF1(S34、Q157P)和SRSF2(P95)突变情况.结果118例MDS患者中,男76例,女42例,中位年龄53.5(13~84)岁.对全部患者均进行SF3B1(K700E)基因突变分析,SF3B1(K700E)的突变率为19.49%(118例中23例).在突变的22例MDS患者中,14例环形铁粒幼红细胞(RS)比例≥15%,其中难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)7例、难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD)6例、难治性贫血(RA)1例.与未突变组相比,突变组患者的年龄偏大[58(32~78)岁对51(13~84)岁,z=-1.981,P=0.048]、PLT偏高[121(22~888)×109/L对59(6~1561)×109/L,z=-3.305,P=0.001]、骨髓原始细胞比例偏低[0.007(0~0.122)对0.017(0~0.268),z=-2.885,P=0.004]、RS比例偏高[0(0~64%)对0(0~58%),z=-4.664,P<0.001],HGB偏低[63(40~95)g/L对77(34~144)g/L,z=-3.192,P=0.001].对105例患者进行U2AF1(S34、Q157P)基因突变分析,突变率为21.90%(105例中23例).突变组患者各临床特征与未突变组相比差异均无统计学意义.107例患者有SRSF2(P95)突变结果,8例突变,突变率为7.48%,突变组患者初诊时年龄偏高,中位年龄63(50~84)岁,其中难治性贫血伴有原始细胞增多-1(RAEB-1)4例,突变率为14.29%(28例中4例);MDS转化的急性髓系白血病3例.1例患者同时出现SF3B1(K700E)和SRSF2(P95H)突变,2例患者同时出现SF3B1(K700E)和U2AF1(S34Y)突变.结论 SF3B1、U2AF1和SRSF2剪接体复合物蛋白编码基因中,仅SF3B1基因突变与环状铁粒幼红细胞增多性贫血密切相关,是该亚型的主要致病基因.
-
原发免疫性血小板减少症患者大剂量地塞米松治疗前后色氨酸代谢状态
目的 研究原发免疫性血小板减少症(ITP)患者大剂量地塞米松治疗前后色氨酸代谢状态.方法 2014年1月1日至2015年5月31日期间25例新诊断ITP患者纳入研究,男11例、女14例,中位年龄57(27~87)岁,初诊时中位PLT为16(0~32)×109/L.治疗方案:地塞米松40 mg/d×4 d,口服.治疗前后,采用实时定量PCR检测外周血单个核细胞(PBMC)内吲哚胺-2,3-双加氧酶(IDO)、色氨酰t-RNA合成酶(TTS)基因mRNA表达,ELISA法检测血清IDO、TTS浓度,高效液相色谱分析法(HPLC)检测血清色氨酸、犬尿氨酸浓度.以25名健康志愿者为正常对照组.结果 ①在中位随访时间11(6~18)个月内,17例患者获得持续缓解(完全反应16例、有效1例),2例无效,6例复发.将患者按疗效分为持续缓解组(17例)和无效/复发组(8例).②持续缓解组(17例)患者治疗后PBMC中IDO、TTS基因mRNA相对表达量均低于治疗前(2.54±0.86对19.85±5.36,t=3.188,P=0.003;0.68±0.19对45.39±15.83,t=2.842,P=0.008),与正常对照组比较差异无统计学意义(t=2.313,P=0.027;t=1.127,P=0.268).治疗前血清IDO[(21.91±0.37)U/ml]高于正常对照组(t=4.468,P<0.001),治疗后[(19.34±0.42)U/ml]与正常对照组比较差异无统计学意义(t=2.170,P=0.370);治疗前血清TTS浓度[(9.14±0.22)μg/L]与正常对照组比较差异无统计学意义(t=1.220,P=0.229),治疗后[(13.37±0.54)μg/L]高于治疗前(t=7.302,P<0.001).血清色氨酸浓度治疗后低于治疗前[(19.85±5.36)μmol/L对(54.72±6.50)μmol/L,t=19.551,P<0.001],与正常对照组比较差异无统计学意义(t=1.027,P=0.311);治疗后犬尿氨酸浓度高于治疗前[(0.56±0.26)μmol/L对(0.22±0.13)μmol/L,t=17.013,P<0.001],与正常对照组比较差异无统计学意义(t=2.075,P=0.448).③无效/复发组患者治疗前后IDO、TTS基因mRNA表达水平及血清IDO、TTS色氨酸、犬尿氨酸浓度差异均无统计学意义(P>0.01).结论 ITP患者体内存在色氨酸代谢异常;大剂量地塞米松治疗后获得持续缓解患者体内色氨酸代谢异常得到纠正.
-
成人EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病13例临床分析
2008年WHO关于造血和淋巴组织肿瘤分类中列入2种EBV阳性T细胞淋巴增殖性疾病(EB virus-positive T-cell lymphoproliferative disorders,EBV+T-LPD),包括种痘水疱病样淋巴瘤和儿童系统性EBV+T-LPD.系统性EBV+T-LPD主要发生于儿童和青少年,但近年来成人发病的报道不断增多,可以由原发EBV感染发展而来[1].EBV+T-LPD是一种系统性疾病,EBV感染的T/NK细胞的克隆性增殖是其主要特征,临床表现为发热、淋巴结病、肝脾肿大、血细胞减少等[2].这组少见的疾病有很高的致残率和病死率,而且没有明确的病理特征,早期容易延误诊治.
关键词： -
RNA干扰沉默EZH2基因对HL-60细胞增殖、凋亡及组蛋白甲基化、乙酰化的影响
EZH2基因是Polycomb group基因家族的重要成员之一.Polycomb家族是一类调节组蛋白修饰的酶类,共形成PRC1和PRC2两个复合物,其中PRC2主要包括3个成员:EZH2、EED和SUZ12,特异性完成H3K27三甲基化修饰.在肿瘤细胞中,EZH2作为一个专门高度沉默包括抑癌基因在内的一系列靶基因的转录抑制因子,在多种肿瘤组织中高表达,如前列腺癌、乳腺癌、膀胱癌、大肠癌、肝细胞癌、淋巴瘤等.EZH2表达的增加与肿瘤的进展及预后相关[1].本研究我们通过干扰RNA(siRNA)沉默人急性早幼粒白血病细胞株HL-60细胞EZH2基因,分析EZH2基因对HL-60细胞增殖、凋亡及组蛋白甲基化、乙酰化的影响,探讨EZH2基因在髓系白血病靶向治疗中的可能性.
关键词： -
M2型急性髓系白血病患者治疗后再发急性淋巴细胞白血病一例
患者,女性,14岁.因"咽喉肿痛、血常规白细胞分类异常、外周血涂片发现幼稚粒细胞"于2014年6月9日来我院儿科就诊.患者神志清楚、精神好、无发热、咳嗽.查体:无皮疹、出血,右侧扁桃体Ⅲ度肿大,左侧扁桃体Ⅱ度肿大,咽充血、口腔黏膜光滑、完整,双肺未闻及干、湿啰音,肝、脾及浅表淋巴结均未触及,既往无血液病病史.血常规:WBC 7.97×109/L,中性粒细胞占0.341,单核细胞占0.465,淋巴细胞占0.181,HGB 101.3 g/L,PLT 91×109/L,分类可见原始、幼稚粒细胞,偶见Auer小体.
关键词： -
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤合并骨髓增殖性肿瘤一例
患者,男,81岁.2007年查体时发现PLT 655 × 109/L, 2009年查体时发现"脾大",2013年复查PLT 979×109/L,均未治疗.因"发现皮肤硬结1年"于2014年4月2日入院.2013年4月发现背部皮肤硬结1枚并逐渐增大,偶感瘙痒,无疼痛,2014年2月发现左大腿3 cm×4 cm硬结1枚及腹壁及背部散在多个红色结节,背部皮肤活检病理:皮肤组织内大量异型淋巴细胞样细胞浸润(图1),免疫组化结果:LCA(+), EMA(-),CD3(-),CD45RO(-),CD20(-),ALK(-), CD79a(-),CD5(-),CD4弥漫(+),CD30(-),CD8(-), CD56弥漫(+),ki-67指数30%,考虑母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤.
关键词： -
人多能干细胞来源可移植造血分化的研究进展
血液疾病目前正威胁着世界数百万人的生命健康.多数情况下,移植健康或基因修复的、具有长期移植能力的造血干细胞(HSC)是唯一的治愈方法.然而,人体HSC数量有限,体外扩增培养困难以及移植物抗宿主病等大大限制了HSC移植的应用.人多能干细胞(hPSC),尤其是来源广泛、不受伦理学限制的诱导型多能干细胞(iPSC)可以经体外诱导分化生成大量可以移植的自体HSC,为恶性血液疾病的治疗带来了曙光.本文着重就hPSC分化为可移植HSC的新进展予以论述.
关键词： -
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制及诊疗进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是一组以CD8+T淋巴细胞及单核-巨噬细胞系统过度增生并产生大量炎症因子,引起多器官系统暴发性炎症反应的临床综合征,临床上以持续发热、肝脾肿大、出血为特征[1].该病起病急、病情凶险、进展迅速、病死率极高.目前HLH按照病因可分为原发性HLH(pHLH)及继发性HLH(sHLH)两种类型.我们就HLH的发病机制、诊断及治疗进展综述如下.
关键词： -
11例原发性轻链沉积病患者的临床特征分析
轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种以单克隆免疫球蛋白轻链沉积于组织和器官并造成相应损害的少见浆细胞病[1].肾脏是LCDD常见的受累脏器,可表现为肾功能减退、蛋白尿和肾病综合征等[1-2].约50%的LCDD继发于多发性骨髓瘤或淋巴细胞增殖性疾病[3],另一半则为原发性LCDD.由于本病发病率低,且需要病理确诊,相关的研究较少.因此,我们对我院确诊的11例原发性LCDD患者的临床资料进行回顾性分析并报告如下,以提高对此类疾病的认识.
关键词： -
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2017年版)
一、初诊患者入院检查、诊断(一)病史采集及重要体征?年龄?此前有无血液病史[主要指骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性肿瘤(MPN)等]?是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗)?有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能等)?有无髓外浸润[主要指中枢神经系统白血病(CNSL)、皮肤浸润、髓系肉瘤](二)实验室检查?血常规、血生化、出凝血检查?骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学)?免疫分型?细胞遗传学检测[染色体核型分析、荧光原位杂交(FISH)]?分子学检测初级检查:PML-RARα、AML1-ETO、CBFβ-MYH11、MLL重排、BCR-ABL融合基因及C-Kit、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA、TP53、RUNX1(AML1)、ASXL1基因突变,这些检查是急性髓系白血病(AML)分型和危险度分组的基础[1-3].
关键词： -
复发难治性急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)
一、复发、难治性急性髓系白血病(AML)诊断标准1.复发性AML诊断标准:完全缓解(CR)后外周血再次出现白血病细胞或骨髓中原始细胞>0.050 (除外巩固化疗后骨髓再生等其他原因)或髓外出现白血病细胞浸润.
关键词： -
沉痛悼念杨崇礼教授
我国著名医学科学家、医学教育家、《中华血液学杂志》第1-4届编辑委员会副总编辑及第5届编辑委员会顾问杨崇礼教授于2017年1月25日辞世,享年94岁.1957年,杨崇礼跟随邓家栋教授来到天津,着手筹备中国医学科学院输血及血液学研究所(即现在的血液学研究所),成为开创中国血液学事业的先驱者之一.从此,她将毕生的精力和智慧献给了祖国的血液学事业,在急性髓系白血病、再生障碍性贫血诊断、分型上做出了突出贡献.
关键词：
| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1997 | 02 |
