中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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原发免疫性血小板减少症患者NK细胞相关免疫负调控的研究
目的 探讨原发免疫性血小板减少症(ITP)患者外周血中NK细胞及其相关细胞因子IFN-γ、IL-10、TGF-β的变化.方法 以22例初诊ITP患者(初诊组)、20例治疗后完全缓解ITP患者(完全缓解组)为研究对象,以20名健康志愿者为对照组.采用ELISA法检测三组受试者血清IFN-γ及IL-10水平;用流式细胞术检测NK细胞(CD3 CD56+)及其Bright亚群(CD3-CD56brightCD16-)、Dim亚群(CD3-CD56dimCD16+)水平;采用免疫磁珠法分离NK细胞,实时荧光定量PCR检测IFN-γ、IL-10、TGF-p基因mRNA的表达,并将以上测得结果做相关性分析.结果 ①初诊组ITP患者血清IFN-γ浓度[(653.0±221.6)ng/L]高于完全缓解组[(484.4±219.5)ng/L]和对照组[(390.9±253.5)ng/L] (P值分别为0.022、0.001),血清IL-10浓度低于对照组[(52.09±26.66)ng/L对(79.44±38.43)ng/L,P=0.007].②初诊组、完全缓解组患者外周血NK细胞比例[(9.53±3.93)%、(9.03±3.78)%]均低于对照组[(13.72±7.42)%](P=0.013,P=0.007);初诊患者外周血Bright亚群占NK细胞的比例高于对照组[(6.85±4.43)%对(4.05±2.81)%,P=0.032];初诊组外周血Dim亚群占NK细胞的比例低于对照组[(93.14±4.43)%对(95.94±2.81)%,P=0.032].③初诊组、完全缓解组及对照组NK细胞IFN-γ基因mRNA表达差异无统计学意义(P>0.05),初诊组NK细胞IL-10、TGF-β基因mRNA表达高于对照组(1.82±1.32对1.02±l.03,P=0.023;2.80±2.31对1.46±1.37,P=0.028).外周血Bright细胞占NK细胞的比例与NK细胞IL-10及TGF-β基因mRNA表达呈正相关(r=0.424,P=0.001;r=0.432,P<0.001).结论 NK细胞可能通过加强分泌免疫负调控因子来代偿其数量的不足,在疾病中起保护作用.
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抗血小板GP Ⅰ bα抗体诱导建立原发免疫性血小板减少症模型的研究
目的 探讨应用抗血小板膜糖蛋白GP Ⅰ bα抗体AN51、R300建立原发免疫性血小板减少症(ITP)动物模型.方法 将20只6~8周豚鼠和裸鼠分别分为对照组和3个实验组,每组5只.豚鼠对照组和实验组分别静脉注射0.2 μg/g IgG和0.05、0.1、0.2 μg/g AN51,裸鼠对照组和实验组分别腹腔注射0.2 μg/g IgG和0.05、0.1、0.2 μg/g R300.在注射后不同时间点对豚鼠和裸鼠行眼眶后静脉丛采血,应用血细胞分析仪检测血小板水平.结果 ①静脉注射AN51后5min,0.05、0.1、0.2 μg/g AN51组豚鼠血小板计数分别减低0~5%、50%~60%、70%~80%,0.2μg/g组下降为明显,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.001).②腹腔注射R300后6h,0.05、0.1、0.2 μg/g R300组裸鼠血小板计数分别下降20%~30%、60%~70%、80%~90%,0.2 μg/g组下降为明显,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.001).每天1次持续注射0.2 μg/g R300 1~2周的裸鼠出现典型ITP出血症状(全身大量瘀点、瘀斑,多见于四肢、头部和腹部).结论 0.2 μg/g AN51静脉注射、0.2 μg/g R300腹腔注射可以分别建立豚鼠、裸鼠ITP模型.
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两种原发免疫性血小板减少症出血评分系统的对比研究
目的 前瞻性评价中华医学会血液学分会在《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》中推荐的原发免疫性血小板减少症(ITP)出血评分量表(2016版ITP出血评分量表)的临床应用价值.方法 采用2016版ITP出血评分量表和ITP特异性出血评价工具(ITP-BAT)对88例ITP患者进行出血评分,分析血小板计数、性别、疾病分期与2016版ITP出血评分量表评分的关系和两种出血评分系统的一致性.在47例新诊断ITP患者大剂量地塞米松治疗前及治疗后1、2周分别进行2016版ITP出血评分量表评分及血小板计数检查,评估2016版ITP出血评分量表的反应度.结果 出血评分和患者血小板计数呈负相关(r=-0.515,P<0.001),不同性别、疾病分期患者2016版ITP出血评分量表评分差异无统计学意义(F=4.255,P=0.382;F=5.251,P=0.753).ITP出血评分量表与ITP-BAT具有很好的一致性.47例ITP患者大剂量地塞米松治疗前后出血评分比较差异具有统计学意义(z=-5.612,P<0.001),治疗后未达到完全反应的患者治疗前后出血评分比较差异具有统计学意义(z=-3.969,P<0.001).两名医师背靠背评分完全相同的比例为94.4%(k=0.918).应用2016版ITP出血评分量表进行评分耗时短于ITP-BAT评分系统[3(2~6)min对7(4~13)min,z=-8.213,P<0.001].结论 2016版ITP出血评分量表在临床应用中具有很好的反应度及评价一致性,与ITP-BAT评分系统具有很好的一致性,且采集信息耗时短,可作为病情判断、风险评估及疗效评价的有效工具.
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骨髓增生异常综合征患者有核红细胞自噬水平的研究
目的 研究骨髓增生异常综合征(MDS)患者有核红细胞的自噬水平.方法 54例MDS患者为实验组,对照组33例.采用透射电镜观察自噬过程,流式细胞术检测骨髓细胞中GlycoA+有核红细胞自噬相关蛋白微管相关蛋白轻链3B(LC3B)的表达水平,Real-time PCR法检测GlycoA+有核红细胞自噬相关基因AMPK、ULK1和mTOR mRNA的表达,Western blot法检测GlycoA+有核红细胞线粒体外膜蛋白TOM20的表达.结果 MDS患者有核红细胞中不易观察到自噬体及自噬溶酶体.相对高危组MDS患者有核红细胞LC3B表达(0.22±0.12)显著低于对照组(0.43±0.22,P<0.001)及相对低危组(0.40±0.16,P=0.001).相对高危组患者AMPK、ULK1 mRNA表达水平明显低于对照组[AMPK:0.26 (0.60)对1.00(2.07),ULKl:0.27(3.31)对1.07(4.41),P值均<0.017],mTOR mRNA表达水平明显高于对照组[1.82(3.74)对1.26(1.38),P< 0.017].相对高危组MDS患者有核红细胞LC3B水平与HGB呈正相关(r=0.529,P=0.009).相对高危组MDS患者有核红细胞TOM20蛋白(9.42±4.42)表达升高.结论 高危MDS患者有核红细胞自噬水平下降.
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重组人凝血因子Ⅶa治疗血液病患者出血的临床疗效分析
目的 研究重组人凝血因子Ⅶa(rFⅦa)治疗血液病患者出血的疗效.方法 回顾性分析rFⅦa治疗31例血液病患者共38次出血的临床资料.结果 rFⅦa治疗获得性血友病A(AHA)/血友病伴抑制物、急性早幼粒细胞白血病(APL)、急性非APL白血病患者出血的总体有效率分别为90%(9/10)、71.4%(5/7)、60.0%(3/5),高于造血干细胞移植后患者(30.8%);rFⅦa治疗评分为2分出血的有效率(100.0%)高于3分(66.7%)及4分(51.6%)出血;5例次颅内出血中2例次(25.0%)有效;9例次血尿中6例次(66.7%)有效;12例次消化道出血中5例次(41.7%)有效.3例次关节及肌肉出血的疗效均为极好,5例次出血部位为皮肤、鼻黏膜、咽部及齿龈,疗效均为极好;移植后患者在出血评分为4分时,高剂量以及多次使用rFⅦa并不一定能取得好的疗效.AHA/血友病伴抑制物及急性白血病患者合并的出血,在评分为4分时,使用低剂量rFⅦa能取得好的疗效,但低用药剂量(22.5μg/kg)的疗效差.结论 rFⅦa的止血疗效受疾病类型、出血部位以及严重程度等多个因素的影响.rFⅦa对AHA/血友病伴抑制物以及急性白血病患者的出血具有较好的疗效,但对移植后患者的出血疗效欠佳.出血早期使用rFⅦa对于疗效至关重要.在止血治疗的同时,应积极治疗基础疾病.
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应用CRISPR-Cas9基因编辑技术实现染色体大片段缺失
目的 应用CRISPR-Cas9基因编辑技术来实现同一染色体片段上的多个基因共缺失.方法 利用分子克隆技术构建能使小鼠染色体11B3上Aloxe3-Alox 12b-Alox8基因簇缺失的CRISPR-Cas9慢病毒质粒;通过转染HEK293T细胞来包装带CRISPR或Cas9 cDNA的慢病毒,进而感染小鼠NIH3T3细胞,提取这些细胞的全基因组;通过PCR扩增缺失后的片段,TA克隆、Sanger测序等技术手段鉴定Aloxe3-Alox12b-Alox8基因簇缺失的情况.结果 成功构建了能使Aloxe3-Aloxl2b-Alox8基因簇发生缺失的CRISPR-Cas9慢病毒质粒;PCR检测证实了目的染色体片段(Aloxe3-Alox 12b-Alox8基因簇)的缺失;TA克隆和Sanger测序明确了Aloxe3-Aloxl2b-Alox8基因簇发生缺失,并且该CRISPR-Cas9系统介导的切割事件产生的断点被准确地连接在一起,在两个切割位点间没有发生插入突变.结论 利用CRISPR-Cas9基因编辑技术可以有效实现小鼠染色体11B3上Aloxe3-Alox12b-Alox8基因簇的大片段缺失.
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成人原发免疫性血小板减少症患者疲劳症状及影响因素分析
目的 研究成人原发免疫性血小板减少症(ITP)患者疲劳症状,分析疲劳严重程度的影响因素.方法 采用中文版慢性病治疗功能评估疲乏量表(FACIT疲劳量表)、匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)、医院焦虑抑郁量表(HADS)及一般情况调查表对就诊于中国医学科学院血液病医院的成人ITP患者进行调查研究,运用多元线性回归分析方法筛选影响疲劳严重程度的相关因素.结果 共纳入207例ITP患者,中位年龄42(18~72)岁,男70例(33.8%),女137例(66.2%),总体FACIT疲劳量表得分为(37.50±9.05)分.ITP患者FACIT疲劳量表得分与血小板计数呈正相关(r=0.307,P<0.001),与出血严重程度、睡眠质量、抑郁情绪、焦虑情绪呈负相关(r值分别为-0.276、-0.654、-0.598、-0.616,P值均<0.001).多因素线性回归分析显示,血小板计数(P<0.001)、出血程度(P=0.004)、睡眠质量(P<0.00l)、抑郁情绪(P<0.001)与ITP患者的疲劳严重程度显著相关,血小板计数偏低、出血程度越重、睡眠质量越差、抑郁情绪越明显,提示疲劳程度越严重.结论 ITP患者的疲劳症状受多种因素影响,改善睡眠质量、消除抑郁情绪、提高血小板数目、改善出血症状等措施有助于缓解疲劳程度.
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葡萄球菌败血症相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症七例临床分析
感染相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)在临床中较其他类型HLH更为常见[1].引起感染相关性HLH常见的病原体包括病毒、真菌、细菌等,其中以EB病毒感染较为常见,但继发于葡萄球菌败血症的HLH国内外少见报道.现将我院收治的7例葡萄球菌败血症相关的HLH患者资料进行分析,以提高对该疾病的认识.
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获得性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病,以血小板聚集引起弥散性微血管内血栓形成、导致脏器缺血为特征[1],经典的五联征包括血小板减少、微血管病性溶血性贫血(MAHA)、神经精神症状、肾脏损害及发热.TTP分为先天性和获得性,其中获得性TTP占绝大多数.获得性TTP的诱因包括感染(EBV、HIV或其他病原体)、恶性肿瘤、妊娠、药物(氯吡格雷等)、自身免疫性疾病等.少部分获得性TTP患者可无明显诱因.未接受治疗的TTP患者,病死率可高达90%.作为威胁生命的急重症,提高对该疾病的意识、早期诊断和足够强度的治疗是挽救患者生命的关键.
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血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
一、定义血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种.前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起[1].二、流行病学血友病的发病率没有种族或地区差异.在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5 000,血友病B的发病率约为1/25 000.所有血友病患者中,血友病A占80%~85%,血友病B占15%~20%.女性血友病患者极其罕见.由于经济等各方面的原因,血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异.我国1986至1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示,我国血友病的患病率为2.73/100 000人口[1].
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弥散性血管内凝血诊断中国专家共识(2017年版)
一、概述弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是在许多疾病基础上,致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征.在DIC发生发展的过程中涉及到凝血、抗凝、纤溶等多个系统,临床表现也多样化,容易与其他引起出凝血异常疾病相混淆,因此DIC的诊断仍然是一项需要丰富专业经验和具有挑战性的工作.
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我如何治疗弥散性血管内凝血
弥散性血管内凝血(DIC)是在某些严重疾病基础上,由特定诱因引发的复杂的病理过程,包括由致病因素引起人体凝血系统激活、血小板活化、纤维蛋白沉积,导致弥散性血管内微血栓形成;继之消耗性降低多种凝血因子和血小板;在凝血系统激活的同时,纤溶系统亦可激活,导致纤溶亢进[1].临床上以出血、栓塞、微循环障碍和微血管病性溶血等为突出表现[2].因此,DIC并不是一个独立的疾病,而应该被视为由原发病所引发的临床综合征.常见的原发病或诱发因素包括感染、实体肿瘤、恶性血液病、创伤或手术及产科并发症等[3].大多数DIC起病急骤、病情复杂、发展迅猛、诊断困难、预后凶险,如不及时诊断及治疗,常危及患者生命.另外,由于DIC病理过程复杂,治疗难度相对较高,需结合临床表现和实验室检查结果动态观察制定[4].
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我如何治疗糖皮质激素无效或复发的成人原发免疫性血小板减少症
原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)既往称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病[1].其发病机制主要是患者对自身血小板抗原免疫失耐受,导致免疫介导的血小板破坏增多和巨核细胞产板不足.阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面.
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年 | 期数 |
2019 | 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1997 | 02 |