中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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靶向测序检测511例骨髓增生异常综合征患者基因突变
目的 探索中国骨髓增生异常综合征(MDS)患者基因突变特征.方法 采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术对511例MDS患者进行基因突变检测,并回顾性分析其临床资料.结果 全部511例MDS患者中,共检测到83个突变基因,439例(86%)患者伴有至少1个基因突变.对涉及的83个基因依据其功能进行分类,突变频率依次为表观遗传相关基因(50%)、剪接子相关基因(37%)、信号传导相关基因(34%)、转录因子(24%)和细胞周期与凋亡相关基因(17%).不同亚型患者的平均基因突变数目分别为:难治性血细胞减少伴单系发育异常(RCUD) 1.25个,难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD) 1.73个,难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)2.79个,难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1)2.22个,RAEB-2 2.34个,MDS伴单纯5q-2.67个,MDS未分类(MDS-U)2.00个.U2AF1突变患者单纯+8核型异常比例显著增高[Q< 0.001,OR=4.42(95% CI 2.23~ 8.68)],复杂核型比例显著减低[Q=0.00S,OR=0.22(95% CI 0.04~ 0.72)].依据基因突变数目,将患者分为伴有0~1个基因突变组,伴有2个基因突变组和伴有3个及以上基因突变组,三组总生存(OS)差异具有统计学意义(P=0.041).结论 近九成的MDS患者伴有至少1个基因突变,表观遗传相关基因和剪接子相关基因是MDS常受累基因.随着疾病的演进基因突变数增多,基因突变数目多的患者OS较差.
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Bing-Neel综合征三例报告及文献复习
目的 阐述Bing-Neel综合征(BNS)患者的临床特征、诊疗方法、治疗选择和转归.方法 收集并分析北京协和医院诊断的3例BNS患者的临床表现、实验室检查、治疗和转归情况.结果 3例BNS患者的临床表现各不相同.例1在诊断Waldenstr(o)m巨球蛋白血症(WM)后42个月,通过脑脊液细胞学和流式细胞术检查诊断为BNS,但在首程化疗中死于感染.例2、3 WM的首发表现均为BNS,依靠脑脊液行细胞学和流式细胞术检查进行诊断,依靠行MYD88L265P突变检测进行BNS确诊和治疗后微小残留病(MRD)的监测.例2、3均给予FC(氟达拉滨+环磷酰胺)±R(利妥昔单抗)方案辅以鞘内注射治疗,而后以苯丁酸氮芥或R2(利妥昔单抗+来那度胺)方案进行维持治疗;分别随访17及20个月后,病情无进展.结论 BNS需结合患者脑脊液细胞学、流式细胞术和MYD88L2L265P突变检测结果进行诊断.MYD88L265P突变检测可能有助于治疗后MRD的监测.
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异基因造血干细胞移植治疗难治/复发急性髓系白血病的疗效及预后因素分析
目的 评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗难治/复发急性髓系白血病(AML)的疗效,并对预后相关因素进行分析.方法 回顾性分析allo-HSCT治疗99例难治/复发AML患者总体生存(OS)率、无病生存(DFS)率、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、移植相关死亡率(TRM)及复发率,并分析影响预后的危险因素.结果 全部99例患者中男59例,女40例,中位年龄为35(6~ 58)岁,均接受清髓性预处理.所有患者中性粒细胞均达植入标准,中位植活时间为14(9~ 25)d.移植后100dⅡ~Ⅳ度急性GVHD累积发生率为27.3%(95% CI 18.9%~ 36.3%);2年慢性GVHD累积发生率为33.9% (95%CI 24.6% ~ 43.5%),其中广泛型慢性GVHD累积发生率为9.3%(95%CI 4.5% ~ 16.1%).移植后3年OS、DFS、TRM率分别为45.0% (95%CI 34.6%~ 55.4%)、45.0% (95%CI 34.8%~ 55.2%)、19.7%(95%CI 12.4% ~ 28.3%),复发率为36.6%(95%CI 26.9%~ 46.4%).多因素分析显示,影响OS的独立危险因素包括移植前未缓解[P=0.009,HR=2.21 (95%CI 1.22 ~4.04)]、初诊WBC> 50× 109/L[P=0.024,HR=2.11(95%CI 1.11~4.02)]、供者年龄>35岁[P=0.031,HR=1.96 (95% CI 1.06~3.60)]、移植后未发生慢性GVHD [P=0.008,HR=0.38 (95%CI 0.18~ 0.78)].根据移植前危险因素(移植前未缓解、初诊WBC> 50×109/L、供者年龄>35岁)进行危险度分组,具有0、1、2~3个危险因素患者的3年OS率分别为75.0%、46.9%、15.4%(x2=26.873,P< 0.001).结论 allo-HSCT是挽救性治疗难治/复发AML的有效手段,复发是影响生存的主要原因.移植前缓解状态、发病时WBC水平、供者年龄及移植后是否发生慢性GVHD是难治/复发AML患者allo-HSCT预后的独立影响因素.
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淋巴肿瘤患者细菌性血流感染临床和细菌学分析
目的 探讨淋巴肿瘤患者细菌性血流感染的临床特征和细菌学及药敏结果,为抗感染治疗选择提供参考.方法 回顾性分析2010年9月至2014年12月发生细菌性血流感染淋巴肿瘤患者的临床资料和细菌药敏试验结果.结果 共107例患者发生134例次血流感染,其中粒细胞缺乏112例次,106例次为严重粒细胞缺乏(ANC< 0.1×109/L).原发病治疗方案包括:造血干细胞移植27例次;化疗100例次[33例次采用VD(Ⅰ)CP±L方案(长春新碱+柔红霉素/去甲氧柔红霉素+环磷酰胺+泼尼松±左旋门冬酰胺酶),41例次采用Hyper-CVAD/MA或MA(米托蒽醌+阿糖胞苷)强化疗方案,26例次采用其他化疗方案];未化疗7例次.10例患者放弃治疗出院,120例次患者感染控制好转,2例患者死于脓毒血症,1例患者心源性猝死,1例患者死于移植物抗宿主病.共分离出病原菌144株,其中革兰阴性菌108株(75.0%),革兰阳性菌36株(25.0%).革兰阴性菌对碳青霉烯类抗生素敏感率为98.00%,治疗调整率为3.0%;对非碳青霉烯类抗菌药物敏感率为60.30%,治疗调整率为90.5%.革兰阳性菌对碳青霉烯类抗生素敏感率为49.3%,对万古霉素或替考拉宁、利奈唑胺敏感率为100.0%.将所有经验性用药与血培养药敏结果比照,80.1%初始用药即为敏感药物.结论 发生血流感染的淋巴肿瘤患者以急性淋巴细胞白血病样方案化疗后常见.致病细菌以革兰阴性菌多见.药敏试验显示革兰阴性菌对碳青霉烯类抗生素敏感性高,治疗调整率更低.革兰阳性菌对糖肽类抗菌药物、利奈唑胺敏感性高.
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含不同剂量去甲氧柔红霉素的IA方案诱导治疗成人初发急性髓系白血病的疗效和安全性研究
目的 探讨含不同剂量去甲氧柔红霉素(IDA 8、10、12 mg/m2)的IA方案诱导治疗成人初发急性髓系白血病(AML)(非急性早幼粒细胞白血病)的临床疗效和安全性.方法 采用多中心、单盲、非随机、临床对照研究,纳入2011年5月至2015年3月苏州大学附属第一医院及其他36家单位收治的1 215例成人初发AML患者,根据诱导化疗方案中IDA的剂量对患者进行分组,分析不同剂量IDA联合阿糖胞苷(100 mg/m2)组成的IA方案在成人初发AML诱导治疗中的完全缓解(CR)率、血液学及非血液学不良事件.结果 可纳入缓解率分析的AML患者共1 207例,IDA 8 mg/m2、10 mg/m2和12 mg/m2组的CR率分别为73.6%(215/292)、84.1% (662/787)和86.7%(111/128),差异有统计学意义(P<0.001);以IDA 8 mg/m2组为参照组,在调整了年龄、骨髓原始细胞比例、FAB分型、危险度分层后,IDA 10 mg/m2和IDA 12 mg/m2为影响患者CR的有利因素[OR=0.49 (95% CI 0.34~ 0.70),P<0.001;OR=0.36(95%CI 0.18 ~ 0.71),P=0.003].在中、低危组中三组CR率分别为76.5%(163/213)、86.9% (506/582)和86.1%(68/79),差异有统计学意义(P=0.007);在调整了年龄、骨髓原始细胞比例、FAB分型因素后,IDA 10 mg/m2为影响患者CR的有利因素[OR=0.47 (95% CI 0.31 ~ 0.71),P<0.001].在高危组中,三组CR率分别为50.0%(18/36)、60.6%(43/71)和81.8%(18/22),差异无统计学意义(P=0.089),但在调整了年龄、骨髓原始细胞比例、FAB分型因素后,IDA 12 mg/m2为影响患者CR的有利因素[OR=0.22(95% CI 0.06~ 0.80),P=0.022].8 mg/m2、10 mg/m2和12 mg/m2组中性粒细胞≤0.5×109/L的中位持续时间分别为14(11~ 18)、15(11~ 20)和18(14~ 22)d,差异有统计学意义(P=0.012);三组PLT≤20×109/L的中位持续时间分别为14(7~17)、15(11~ 20)和17(15~21)d,差异有统计学意义(P=0.001);三组肺部感染发生率分别为9.8%、13.5%和25.2%,差异有统计学意义(P<0.001).结论 在中国成人(18 ~ 60岁)初发AML中,建议中、低危组患者采用含IDA10mg/m2的IA方案进行诱导治疗;而高危组AML建议选择含IDA12mg/m2的IA方案进行诱导治疗.
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地中海贫血合并获得性骨髓衰竭12例临床诊断及治疗转归
地中海贫血(地贫)是一类血红蛋白编码基因突变或缺失导致珠蛋白α或β肽链合成不足或缺如的慢性溶血性贫血,多伴阳性家族史.获得性骨髓衰竭(aBMF)是一组以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征且不伴有异常细胞浸润和网状纤维增多的骨髓造血功能衰竭性疾病.两者在发病机制、临床表现、实验室检查、诊疗方式上各有特点,多数情况下单独发病,临床易于辨识,诊断难度小.本文12例患者为地贫合并aBMF,兼具地贫、aBMF临床特点,但又非两者的简单叠加,极易被忽视.因此我们回顾性分析此类患者诊疗特色,凝练诊治要点,为今后的临床诊治工作提供思路.
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造血干细胞移植后ADAMT13活性缺失血栓性微血管病一例报告附文献复习
血栓性微血管病(TMA)是以微血管性溶血、血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能损害为表现的临床综合征,常引起肾功能损害及中枢神经系统异常,主要包括血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血性尿毒综合征(HUS)等.移植相关TMA (TA-TMA)是造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症之一,其特点为起病隐匿、进展迅速、病死率高、早期诊断困难.TA-TMA患者的血管性血友病因子(VWF)蛋白裂解酶(ADAMTS13)活性正常或轻度降低1,目前普遍认为ADAMTS 13缺失不是TA-TMA的主要发病机制[1-2].近期我院成功治疗一例ADAMTS 13活性缺失的异基因HSCT(allo-HSCT)后并发TMA急性粒-单核细胞白血病患者,报告如下并进行文献复习.
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小剂量利妥昔单抗治疗12例难治/复发原发性自身免疫性溶血性贫血患者疗效分析
除支持治疗外,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的治疗方法包括糖皮质激素(GC)治疗、脾切除术及免疫抑制治疗等.GC治疗是温抗体型AIHA(wAIHA)的一线治疗方案,绝大多数患者可获治疗反应.然而,仍有10%~ 20%的AIHA患者对GC治疗无反应,获得血液学反应者溶血复发也较常见,且近一半患者需GC长期维持治疗[1-2],发生如骨质疏松、糖尿病等GC相关不良反应较为普遍,患者生活质量明显下降.因此,AIHA患者常需二线治疗.以往,AIHA二线治疗首选脾切除术,血液学反应率约为60%,疗效肯定但难于接受;传统免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素A等疗效不一(血液学反应率为40%~60%),且不良反应较大[1-4].利妥昔单抗(RTX)是靶向CD20抗原的鼠/人嵌合型IgG1κ单克隆抗体,通过特异性结合B淋巴细胞表面CD20抗原引起B细胞耗竭发挥免疫抑制作用,并兼具免疫调节活性s,用于相应恶性血液病及自身免疫病治疗取得良好疗效.近年,我们应用小剂量RTX治疗12例难治/复发原发性AIHA患者,现将其疗效及安全性报告如下.
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儿童血友病性关节病的超声诊断
血友病A是一种X染色体异常所导致的隐性遗传性出血性疾病,以关节出血具特征,反复的关节出血可导致血友病性关节病的发生,甚至终身残疾.孙淑娟等[1]的调查显示,血友病性关节病在重型、中间型、轻型血友病患者中的发生率分别为77.8%、53.6%、20.0%,在≤9、10~ 19、20~ 29、30~39、40~ 49、≥50岁年龄段的发生率分别为37.5%、59.4%、78.3%、83.3%、76.9%、100%.国外数据显示,血友病性关节病在20 ~30岁重型血友病患者中的发生率为90%[2],因此,早期诊断、早期开展血友病性关节病的防治刻不容缓.有学者推荐将超声检测作为监测、随访血友病性关节病的常规检查方法3.我们以25例血友病A患儿作为研究对象,探讨超声诊断在血友病性关节病中的应用.
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CCLG-2008方案治疗424例儿童急性淋巴细胞白血病的疗效分析
随着免疫学、细胞遗传学及分子生物学的发展以及化疗方案的改进,急性淋巴细胞白血病(ALL)已不再被认为是致死性疾病.儿童ALL的5年无事件生存(EFS)率已达80%以上1.我们对本中心以CCLG-2008方案治疗的424例初诊儿童ALL的临床资料进行回顾性分析.
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急性早幼粒细胞白血病转化急性髓系白血病M4一例
患者,男性,54岁.主因“齿龈、皮肤出血、发热7d”于2012年1月2日入院.查体:贫血貌,全身皮肤黏膜可见散在出血点及瘀斑,齿龈出血,心肺听诊未见异常,腹软,肝脾肋缘下未及.入院查血常规:WBC 8× 109/L,HGB 90 g/L,PLT 10× 109/L,RBC 2.5× 1012/L;外周血涂片示早幼粒细胞占0.73;骨髓象:有核细胞增生活跃,异常早幼粒细胞占0.901,胞质中可见大量细小嗜天青颗粒,并可见Auer小体;POX染色强阳性;骨髓细胞免疫分型:P1门内细胞约91.0%,CD33细胞85.5%,CD13+细胞42.9%,cMPO-细胞30.0%,CD38-细胞38.5%,CD11T细胞52.9%,CD34、HLA-DR及淋系抗原均未见表达.
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肠道微生物与移植物抗宿主病研究进展
异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)已广泛应用于治疗各种血液系统疾病,然而,移植物抗宿主病(GVHD)显著影响移植疗效.GVHD主要是由供者T细胞攻击受者同种异型抗原所致,多累及皮肤、肝脏、消化道等器官.从人类胃肠道样本可检测出1 000多种约1014个肠道微生物[1].肠道微生物主要由细菌构成,也包括真菌、古细菌及病毒[2].肠道微生物对于营养物质代谢、人体自身发育、免疫及疾病的产生等方面都起到了重要的作用.近年来,我们可以通过聚合酶链反应(PCR)、16S rRNA测序、宏基因组测序3等技术了解肠道微生物的组成,加速了肠道微生物与肥胖、糖尿病、炎症性肠病、心血管疾病、风湿免疫性疾病、肿瘤等多种疾病的研究.近几年有很多研究证实肠道微生物与免疫调节密切相关.笔者对近年来肠道微生物与肠道GVHD的相关研究进行综述.
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多参数流式细胞术检测急性白血病及浆细胞肿瘤微小残留病中国专家共识(2017年版)
多参数流式细胞术(multiparameter flow cytometry,MP-FCM)是运用不同荧光标记的多种抗体组合对造血细胞表面或胞内抗原的表达状况进行检测,进而对细胞的系列来源、分化程度、表型异常与否进行分析判断的高通量、高敏感性检测技术,其在恶性血液病的诊断分型、治疗监测、预后评估及治疗靶点筛查中已成为必不可少的实验诊断手段[1-2].
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年 | 期数 |
2019 | 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1997 | 02 |