中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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接受造血干细胞移植的Ph+急性淋巴细胞白血病患者一线应用国产达沙替尼与伊马替尼的疗效比较
目的 探讨接受造血干细胞移植的Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)患者一线应用国产达沙替尼与一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)伊马替尼的疗效差异.方法 回顾性分析2014年1月至2017年6月期间就诊并行造血干细胞移植的63例Ph+ALL患者的临床特征及转归,比较一线应用国产达沙替尼与伊马替尼的疗效.结果 应用国产达沙替尼者31例,应用伊马替尼者32例.两组患者诱导治疗4周完全缓解(CR)率分别为96.8％和93.8％(P=1.000),诱导治疗4周主要分子学反应(MMR,BCR-ABL拷贝数较基线下降3个对数级)率分别为41.9％和43.8％(x2=0.021,P=0.884),移植前复发率分别为6.5％和12.5％(P=0.672),移植前MMR率分别为83.9％和68.8％(x2=1.985,P=0.159),差异均无统计学意义.国产达沙替尼组和伊马替尼组20个月总生存(OS)率分别为95.5％、76.5％,20个月无事件生存(EFS)率分别为93.5％、61.4％,两组OS时间差异无统计学意义(x2=0.990,P=0.320),EFS时间差异有统计学意义(x2=5.926,P=0.015).多因素分析显示应用国产达沙替尼(HR=0.201,95％ CI 0.045～ 0.896,P=0.035)和移植前获得MMR (HR=0.344,95％CI 0.124～0.956,P=0.041)的患者具有更好的EFS.结论 TKI联合化疗并序贯造血干细胞移植治疗Ph+ALL时,与一线应用伊马替尼相比,一线应用国产达沙替尼者EFS更优.
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移植前免疫表型缓解与血液形态学缓解对急性髓系白血病患者同胞HLA相合造血干细胞移植疗效预测价值的比较
目的 比较移植前免疫表型缓解(ICR)和血液形态学缓解对急性髓系白血病(AML)患者同胞HLA相合造血干细胞移植(MSDT)疗效的预测价值.方法 回顾性分析182例接受MSDT的AML患者(除外急性早幼粒细胞白血病),将移植前血液形态学缓解分为血细胞恢复的完全缓解(CR)、血小板未恢复的CR(CRp)、血小板和中性粒细胞均未恢复的CR(CRi),将多参数流式细胞术检测微小残留病阴性定义为ICR.结果 ①全部182例AML患者中,男97例,女85例,中位年龄41(4～62)岁.②移植前CR、CRp+CRi率分别为80.8％(147/182)、19.2％(35/182);移植前CRp+CRi组、CR组的预期4年累积复发率(CIR)[(11.044.3)％对(16.0士7±1)％,x2=0.274,P=0.600]、非复发死亡率(NRM)[(14.0士4±3)％对(9.0士6±3)％,x2=0.913,P=0.339]、无白血病生存(LFS)率[(75.0±5.1)％对(75.0±8.3)％,x2=0.256,P=0.613]、总生存(OS)率[(77.0±5.2)％对(80.0±8.1)％,x2=0.140,P=0.708]差异均无统计学意义.③移植前ICR组(147例)与非ICR组(35例)比较,4年CIR较低[(11.3士3.4)±对(55.2±8.8)％,x2=32.687,P＜ 0.001],LFS率[(76.2±4.7)％对(32.8士8.7)％,x2=26.234,P＜0.001]和OS率[(79.0±4.7)％对(39.0士9.1)％,x2±25.253,P＜0.001]较高,NRM差异无统计学意义[(12.5士4.1)％对(12.0±7.1)％,x2=1.002,P=0.656].④多因素分析显示,移植前非ICR是影响AML患者MSDT后复发[HR=11.026 (95％ CI 4.685～ 25.949),P＜0.001]、LFS [HR=5.785 (95％ CI 2.974～ 11.254),P＜0.001]和OS [HR=5.578 (95％CI 2.575～ 27.565),P＜ 0.001]的独立危险因素.结论 移植前ICR对AML患者MSDT的疗效预测价值优于HCR.
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单倍型造血干细胞联合第三方脐血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血127例临床观察
目的 评价单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)联合第三方脐血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及安全性.方法 对2011年9月至2017年4月间接受haplo-HSCT联合第三方脐血干细胞移植的127例SAA患者进行回顾性研究.结果 全部127例SAA患者中,男74例,女53例,中位年龄23.5(3～ 54)岁,其中极重型再生障碍性贫血65例.诊断至移植中位时间2(0.5～180)个月.单倍型造血干细胞来源为骨髓+外周血.脐血均选用单份,HLA配型≥4/6相合.127例患者均接受改良Bu/Cy+ATG/ALG预处理方案(白消安+环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白).以环孢素A、霉酚酸酯联合短程甲氨蝶呤预防GVHD.回输单倍型供者单个核细胞10.87(3.61～24.00)×108/kg,CD34+细胞3.49(1.02～ 8.89)×106/kg;回输脐血单个核细胞2.22(1.10～ 7.30)×107/kg,CD34+细胞0.56(0.16～ 2.27)×105/kg.127例患者中5例发生早期死亡.在可评估的122例患者中,1例发生原发植入失败,其余121例患者成功植入(均为单倍型造血干细胞植入).中性粒细胞、血小板植入时间分别为11(9～ 28)d、15(9～ 330)d,5例患者发生血小板植入不良.移植过程中74例(58.27％)发生感染.存活患者中位随访20.5(4.0～60.0)个月,Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD发生率为24.79％(30/121),中/重度慢性GVHD发生率为14.15％(15/106),预期4年总生存率为(78.5±4.3)％,无失败生存率为(77.4±4.3)％.结论 haplo-HSCT联合第三方脐血干细胞移植治疗SAA疗效确切且安全性较好,在无全相合供者情况下可作为有价值的治疗选择.
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异基因造血干细胞移植治疗成人FLT3-ITD阳性急性髓系白血病40例远期疗效分析
目的 总结异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗成人FLT3-ITD阳性急性髓系白血病(AML)的远期疗效.方法 回顾性分析2008年9月至2016年12月于中国医学科学院血液病医院行allo-HSCT的40例FLT3-ITD阳性AML(M3除外)患者临床资料,对移植疗效及预后相关因素进行统计学分析.结果 40例FLT3-ITD阳性AML患者,男16例,女24例,中位年龄为39.5(16～54)岁,初诊时WBC中位数为35.0(1.7～ 185.0)× 109/L,移植前化疗中位疗程数为4(2～7)个.移植前第1次完全缓解(CR1)34例,未缓解(NR)6例.同胞全相合移植24例,HLA配型相合无关供者移植7例,单倍型移植9例.患者3年总生存(OS)率为74.3％(95％CI 60.4％～ 88.2％),无病生存(DFS)率为74.3％ (95％CI60.4％～88.2％).3年累积复发率为7.5％(95％CI 1.9％ ～ 18.4％),累积移植相关死亡率(TRM)为18.2％ (95％CI 7.9％～ 32.0％).多因素分析结果显示,1个疗程未达CR(HR=4.388,95％ CI 1.232～15.637,P=0.023)、发生急性GVHD(HR=5.721,95％CIl.454～ 22.518,P=0.013)是影响患者OS的独立预后危险因素.CR1期行allo-HSCT[0对50.0％(95％CI 77.7％～ 82.9％),P＜ 0.001]及1个疗程达CR[0对16.7％ (95％CI 3.9％ ～ 37.3％),P=0.020]患者3年累积复发率分别较NR及1个疗程未达CR患者显著下降.结论 allo-HSCT可以改善FLT3-ITD突变阳性AML患者预后,诱导化疗期间1个疗程达CR及CR1期行allo-HSCT患者预后相对较好.
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培门冬酶治疗淋巴系统肿瘤的不良反应及处理:来自单中心443例次的经验
目的 总结培门冬酶治疗淋巴系统肿瘤的不良反应以及处理经验.方法 通过回顾性分析北京同仁医院血液科2011年8月至2015年12月使用培门冬酶患者的临床资料,总结培门冬酶相关的不良反应以及处理经验.结果 129例患者使用培门冬酶,累计共使用443例次,不良反应发生情况:2例(1.6％)患者出现过敏反应;19例(14.7％)患者发生胰腺炎(其中包括6例急性症状性胰腺炎、13例单纯胰酶升高的化学性胰腺炎),15例(1 1.6％)患者出现高甘油三酯血症,85例(65.9％)患者出现高血糖,7例(5.4％)患者出现低血糖;25例(19.4％)患者出现2级以上的转氨酶增高,21例(15.5％)患者发生高胆红素血症,62例(48.1％)患者发生低白蛋白血症;61例(47.3％)患者出现APTT延长,22例(17.1％)患者出现PT延长,15例(11.6％)患者出现TT延长,75例(58.1％)患者出现低纤维蛋白原血症,有11例患者(8.5％)出现血栓事件,有3例(2.3％)患者出现活动性出血.以上不良反应,分别经过抗过敏、抑制胰液分泌、降脂、降糖、保肝、补充血浆、止血等对症治疗后症状均好转.部分严重不良反应影响培门冬酶的按计划应用甚至导致停用.结论 培门冬酶的不良反应非常广泛,有些非常严重,需要治疗时密切监测.
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异基因造血干细胞移植治疗高龄髓系肿瘤30例临床分析
目的 评估异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗高龄髓系肿瘤的疗效.方法 回顾性分析2014年9月至2017年9月接受allo-HSCT的30例髓系肿瘤患者的临床资料,男16例、女14例,中位年龄58(50～67)岁.急性髓系白血病(AML) 18例,慢性粒-单核细胞白血病(CMML)1例,骨髓增生异常综合征(MDS)11例.移植时6例患者完全缓解,其余均为未缓解.亲缘全相合(MRD)12例,非血缘全相合(MUD)6例,单倍型12例.18例患者采用减低剂量预处理方案,12例采用了清髓性预处理方案.结果 5例患者在预处理期死亡,24例患者获得造血重建,中性粒细胞、血小板中位植活时间分别为14(10～18)、15(10～19)d.6例患者发生急性GVHD(均为Ⅱ度),8例(32％)患者发生慢性GVHD(中、重度慢性GVHD各1例).发生巨细胞病毒血症7例,肺部感染7例,皮肤带状疱疹5例,治疗后好转,未出现因感染而死亡的患者.中位随访7(0.5 ～38)个月,存活21例,预计2年总生存(OS)率为62.5％(95％CI 39.2％～ 85.8％),无白血病生存率为59.2％ (95％CI 26.9％～91.5％).单因素分析显示,移植时的合并症指数是影响OS的唯一因素.结论 allo-HSCT是高龄髓系肿瘤患者比较理想的治疗选择.
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抗CD19 CAR-T细胞治疗中枢神经系统白血病两例报告并文献复习
目的 探讨CAR-T细胞治疗中枢神经系统白血病(CNSL)的有效性和安全性.方法 报道两例合并CNSL白血病患者抗CD 19 CAR-T细胞治疗的过程及结果,并对相关文献进行复习.结果 两例患者骨髓细胞形态学特征分别为伴B淋系表达的急性髓系白血病(AML)-M2和急性B淋巴细胞白血病(B-ALL),免疫分型符合AML-M2和B-ALL的异常表现,临床和实验室检查符合CNSL诊断标准,诊断明确后予以抗CD 19 CAR-T细胞治疗,输注总量均为5.0×106/kg.回输后两例患者中枢神经系统症状缓解.例l影像学异常消失,治疗过程中出现细胞因子释放综合征(CRS),药物干预后好转;例2脑脊液微小残留病转阴,未出现明显CRS反应.结论 CAR-T细胞治疗有望缓解CNSL,改善患者预后.
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美法仑联合大剂量地塞米松一线治疗原发性轻链型淀粉样变的疗效分析
目的 探讨口服美法仑联合大剂量地塞米松(MDex)方案一线治疗原发性轻链型淀粉样变(pAL)的疗效.方法 收集2009年1月至2017年7月接受MDex方案治疗的76例初治pAL患者临床资料,对其疗效及生存进行回顾性分析.结果 ①76例患者中,男47例,女29例,中位年龄为56(20～74)岁.66例患者可进行梅奥2004分期(1、2、3期者分别为21、32、13例),65例(85.53％)患者存在≥2个器官受累.中位疗程数为5(1～ 21)个.②在可评价疗效的60例患者中,总体血液学缓解率为48.33％(29/60),完全缓解率和非常好的部分缓解率均为20.00％(12/60),获得佳血液学缓解的中位时间为5(1～ 15)个月;总体器官缓解率为36.67％(22/60).③生存患者的中位随访时间为23(1～ 113)个月,中位无进展生存(PFS)及总生存(OS)时间及分别为34、43个月.治疗3个月后仍存活患者的中位PFS和OS时间分别为46、65个月.④梅奥2004分期3期和1～2期患者的中位OS时间分别为5、65个月,差异有统计学意义(P=0.001).结论 MDex方案是pAL早期患者一种有效的治疗手段,但不适用于心脏受累的晚期患者.
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MEF2C基因在成人急性髓系白血病患者中的表达及其临床意义
肌细胞增强子2 (myocyte enhancer factor 2,MEF2)属于MADS超家族,其蛋白N端都具有一个保守的MADS盒和MEF结构域序列,包含MEF2A、MEF2B、MEF2C和MEF2D4个家族成员[1].其中,MEF2C是一种重要的转录因子,其编码基因位于染色体5q14.3,在不同的转录复合体中呈现不同程度的表达,在骨骼肌和心肌的分化发育过程中起重要作用[2-4].近年来研究发现在急性T淋巴细胞白血病患者中存在MEF2C基因重排和表达水平的异常,并对白血病的发病起重要作用[5-7].为进一步了解MEF2C基因在急性髓系白血病(AML)中的作用,我们检测了67例初发成人AML患者MEF2C mRNA的表达水平,以探讨其临床意义.
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TRACP-5b、PINP及维生素D3在骨髓瘤骨病患者治疗前后的变化及意义
多发性骨髓瘤(multiple myelomas,MM)是血液系统常见的恶性肿瘤之一[1-2],由MM导致的骨骼疼痛、高钙血症、骨质疏松、病理性骨折等一系列的溶骨性改变称为骨髓瘤骨病(myeloma bone disease,MBD),其严重影响患者的生活质量及预后[3-6].但目前尚没有金标准可以监测MBD的严重程度及评价疗效,为此我们对MM患者治疗前后进行血清抗酒石酸酸性磷酸酶5b同工酶(tartrate-resistant acid phosphatase isoform-5b,TRACP-5b)、Ⅰ型前胶原氨基端延长肽(Collagen type Ⅰ amino terminal extension of the peptide,PINP)及维生素D3检测,旨在探讨其在监测MBD严重程度及评价疗效中的作用.
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一个遗传性凝血因子Ⅻ缺乏症家系的临床表型及基因分析
凝血因子Ⅻ(FⅫ)是由肝细胞合成的糖蛋白,其基因位于5q33-qter,包括13个内含子和14个外显子.未成熟FⅫ由615个氨基酸组成,成熟酶原型FⅫ由596个氨基酸残基组成,包括由二硫键连接的重链和轻链,重链含353个氨基酸残基,包括6个结构域;轻链是由243个氨基酸残基构成的催化域[1].遗传性FⅫ缺陷症是一种罕见的常染色体隐性遗传病[2],据人类基因突变数据库(HGMD)显示目前发现FⅫ基因突变约40余种,包括错义突变、无义突变及小的缺失或插入等.本研究对一个近亲婚配遗传性FⅫ缺陷症家系的临床表型和基因进行分析.
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单倍型造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例报告并文献复习
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种非常罕见的高度侵袭性造血系统恶性肿瘤,来源于浆细胞样树突细胞的前体细胞[1].目前WHO淋巴造血系统肿瘤分类将其归为树突细胞肿瘤家族2.该病临床罕见,目前尚无标准治疗方案.近期我中心采用单倍型造血干细胞移植成功治疗1例BPDCN患者,报道如下并进行相关文献复习.
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诱导化疗中期加用柔红霉素对原始细胞比例较高成人Ph-急性淋巴细胞白血病患者一个疗程缓解率的影响
成人Ph染色体阴性急性淋巴细胞白血病(Ph-ALL)常用的诱导化疗方案是以长春新碱(VDR)或长春地辛(VDS)、蒽环类药物和糖皮质激素(VDP)为基础的方案[1-2].其中柔红霉素(DNR)的用法为40～ 45 mg·m-2ˉd 1×2～3d,第1、3周,或仅第1周用药,也可每周用药1次.ALL患者获得完全缓解(CR),尤其是诱导化疗1个疗程时获得CR是判断疾病危险度的关键指标之一3.研究发现,在诱导治疗中期通过评估骨髓或外周血的原始细胞比例可以判断患者对化疗的敏感性,预估患者的1个疗程CR率、总CR率、复发和生存情况4-7.我们既往的研究显示,以VDCP±L为诱导方案的Ph ALL患者,通过ROC曲线得出诱导化疗第14天骨髓原始细胞比例以0.075为界,对CR率、复发和生存也有预后意义8.然而,对于根据诱导化疗中期的评估结果决定是否予以加用化疗药物(如DNR,在第3周),以期提高1个疗程CR率、减少过度治疗以及可能带来的化疗相关风险,国内外少有报道.为此,我们对本所2008年2月至2017年10月收治的初发成人Ph-ALL患者进行回顾性分析,探讨诱导化疗第3周加用DNR对1个疗程CR率的影响,以及1个疗程CR率的影响因素,识别哪些患者是可能需要加用DNR作为干预治疗的人群.
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IGEV方案治疗复发难治性霍奇金淋巴瘤的临床研究
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)是一种造血系统恶性肿瘤,对化疗和放疗高度敏感,但仍有少数患者复发或难治,预后不佳[1].因此需要寻找新的有效的二线挽救化疗方案,既能有效缓解病情,又能采集足够的自体造血干细胞,为自体干细胞移植做准备.以吉西他滨为基础的治疗方案在复发难治性非霍奇金淋巴瘤和HL中均取得良好的疗效[2-3].在本研究中,我们旨在评估包含吉西他滨的IGEV(异环磷酰胺+吉西他滨+长春瑞滨+泼尼松)方案治疗复发难治性HL的疗效和安全性.
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急性早幼粒细胞白血病持续缓解15年后继发慢性粒-单核细胞白血病一例
患者,男,52岁,2000年11月因“乏力、皮肤瘀斑1周”就诊,确诊为急性早幼粒细胞白血病(APL).经全反式维甲酸、三氧化二砷联合柔红霉素诱导化疗获得完全缓解.此后先后予DA(柔红霉素+阿糖胞苷)方案、中剂量阿糖胞苷联合米托蒽醌巩固强化治疗.拟行自体外周血干细胞移植,于2001年4月4日以MAG(阿糖胞苷+米托蒽醌+G-CSF)方案动员外周血干细胞,但采集失败.之后15年中多次复查骨髓提示“APL完全缓解骨髓象”,PML-RARα融合基因持续阴性.
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肿瘤相关巨噬细胞对弥漫大B细胞淋巴瘤预后影响机制的研究进展
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffues large B-cell lymphoma,DLBCL)为常见的非霍奇金淋巴瘤,是一组在遗传学、病理特征、免疫表型和临床表现及治疗反应均具有高度异质性的恶性肿瘤1-2].肿瘤相关巨噬细胞(tumor associated macrophages,TAM)作为肿瘤微环境的组成部分,参与了肿瘤细胞的生成、增殖、转移和耐药等生物学行为[3].本文就近年来TAM与DLBCL细胞间相互作用机制的研究进展进行综述.
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骨髓间充质干细胞介导恶性血液病耐药的研究进展
血液肿瘤细胞耐药性的产生是导致恶性血液病治疗失败的重要因素,其中分子机制十分复杂.早期对其耐药机制的研究主要集中于肿瘤细胞本身.随着对骨髓微环境的深入理解,发现骨髓微环境中的各种基质细胞可以通过与肿瘤细胞之间相互作用,促进其存活、增殖、迁移及耐药,从而对肿瘤起到保护作用.骨髓间充质干细胞(BM-MSC)作为骨髓微环境中重要的细胞组分,在肿瘤细胞耐药过程中发挥关键作用.BM-MSC调控耐药的方式主要包括:以黏附分子为介质与肿瘤细胞直接接触;分泌可溶性因子作用于肿瘤细胞的受体;通过外泌体、隧道纳米管等方式诱导肿瘤细胞耐药.目前多项研究通过干预BM-MSC与肿瘤细胞间相互作用,阻断骨髓微环境的庇护作用,使肿瘤细胞重新对化疗药物敏感,逐渐成为治疗部分恶性血液病的新方法.我们就BM-MSC介导的恶性血液病耐药机制以及靶向干预BM-MSC治疗恶性血液病的新研究进展综述如下.
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| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1997 | 02 |
