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中华风湿病学杂志
Chinese Journal of Rheumatology 중화풍습병학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.65
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1007-7480
- 国内刊号： 14-1217/R
- 发行周期： 月刊
- 邮发： 22-153
- 曾用名： 风湿病学杂志
- 创刊时间： 1997
- 语言： 英文
- 编辑单位： 中华风湿病学杂志编辑委员会
- 出版地区： 山西
- 主编： 栗占国
- 类 别： 内分泌腺及全身性疾病
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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IgG4相关自身免疫性胰腺炎的临床研究
目的 探讨IgG4相关自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床特征.方法 2010年12月至2012年6月间北京协和医院IgG4相关疾病队列研究中纳入50例患者,其中IgG4相关AIP14例,总结其临床、实验室、放射学特点和治疗反应.结果 男性9例,女性5例,年龄41～71岁,平均(55±10)岁.梗阻性黄疸(8/14)是胰腺病变的突出表现.胰腺外受累器官包括涎腺10例、淋巴结7例、胆管6例、肺脏6例、肾脏2例、泪腺2例,以及腹膜后组织、肠系膜和前列腺各1例.血清IgG4水平增高[(1.4～35.2) g/L,平均(11±10)g/L].影像学检查显示胰腺弥漫性“腊肠样”肿大13例,胰体尾肿大1例,伴主胰管弥漫性狭窄4例.12例进行组织病理学检查,显示大量淋巴浆细胞浸润,伴纤维化,IgG4染色阳性.13例应用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗,取得显著临床和放射学效果.结论 IgG4相关AIP具有独特的临床、血清学、影像学和组织病理学改变,糖皮质激素治疗反应良好.
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α-胞衬蛋白-小干扰RNA真核表达载体的构建及其对原发性干燥综合征模型小鼠治疗作用的研究
目的 针对α胞衬蛋白(α-Fodrin)构建2段小干扰RNA(siRNA)真核表达载体,观察其对原发性干燥综合征模型小鼠(NOD小鼠)的治疗作用.方法 16只8周龄的NOD小鼠采用单纯随机抽样法分为4组,对照组、空载体组、α-胞衬蛋白-siRNA1组及α-胞衬蛋白-siRNA2组,每组4只.化学合成siRNA的模板DNA 4条,退火形成2条双链DNA(dsDNA),BamH Ⅰ和Hind Ⅲ双酶切后插入线性化质粒载体pGFP-V-RS的启动子下游,重组体采用双酶切和测序鉴定.将测序鉴定成功的0.5 mg/kg siRNA真核表达载体分别尾静脉注射NOD小鼠,1次/周,共2次,对照组注射等体积的磷酸盐缓冲液(PBS),空载体组注射等剂量的空载体.组织切片在荧光显微镜下观察其是否靶向到泪腺,反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测NOD小鼠肺脏α-胞衬蛋白(mRNA)的表达,免疫组织化学法检测NOD小鼠泪腺和肺脏α-胞衬蛋白的表达水平.酶联免疫吸附(ELISA)法检测NOD小鼠血清中干扰素-γ和白细胞介素(IL)-17的表达水平；苏木精-伊红(HE)染色法观察各组小鼠泪腺和脏器的病理变化.统计学方法采用重复测量的方差分析.结果 ①成功构建2段siRNA真核表达载体；②α-胞衬蛋白-siRNA质粒载体靶向到泪腺；③α-胞衬蛋白-siRNA组与对照组和空载体组相比,α-胞衬蛋白mRNA和蛋白的表达明显降低；④α-胞衬蛋白-siRNA组[1组(4.38±1.02) pg/ml,2组(4.55±0.06) pg/ml]与对照组[(11.73±2.73) pg/ml]和空载体组[(15.40±1.99) pg/ml]相比,2次注射后小鼠血清中IL-17水平显著下降(P＜0.05),干扰素-γ水平无明显下降(P＞0.05)；⑤α-胞衬蛋白-siRNA组与对照组和空载体组相比,小鼠泪腺淋巴细胞浸润减少,肺间质炎细胞浸润明显减少.结论 α-胞衬蛋白siRNA能抑制炎症反应,减轻NOD小鼠的泪腺和肺脏炎细胞浸润程度,从而抑制疾病的进展.
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IgG4相关性疾病20例临床特征分析
目的 总结IgG4相关性疾病临床特征及预后,提高认识,做到早期诊断及合理治疗.方法 对在我院住院明确诊断的20例IgG4相关性疾病患者资料进行回顾性分析.结果 20例患者中男性14例,女性6例,平均年龄58岁,胰腺和胆管为常见受累器官,17例患者(85％)有≥2个器官受累.所有患者血清IgG4均明显升高(＞1350 mg/L).12例患者行组织病理学检查,主要表现为组织弥漫性纤维化,伴有大量淋巴细胞、浆细胞浸润,免疫组织化学可见CD38阳性浆细胞浸润,IgG4阳性浆细胞浸润,IgG4阳性浆细胞占IgG阳性浆细胞比例均＞40％.20例患者中,除1例患者死于急性化脓性胆管炎及1例未治疗,其余患者病情均明显缓解.结论 IgG4相关性疾病临床症状无特异性,血清IgG4可作为疑似病例的首选检查方法,及时应用糖皮质激素可迅速缓解病情.
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2011年全国多中心自身抗体检测质量控制结果分析
目的 了解2011年我国自身抗体检测的现状,以规范和促进我国自身抗体检测水平.方法 在全国范围内确定参与单位,质量控制的项目共计6项,15个标本,包括抗核抗体、抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗可提取核抗原(ENA)抗体、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(ASMA)和抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体,其中AMA、ASMA所用标本相同.标本发放及结果分析采取双盲的操作.共114个单位参加了此次质量控制活动,采用的检测方法包括间接免疫荧光法(IIF)、免疫印迹法(IB)、斑点法(DB)、免疫扩散法(DID)、酶联免疫吸附试验(ELISA)、化学发光法、胶体金斑点渗滤法等.结果 抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体、AMA、ASMA、抗CCP抗体检测的正确率分别是98.0％、96.6％、89.5％、98.1％、92.1％和96.4％.其中抗RNP抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Scl-70抗体的正确率分别是88.4％、96.8％、100％、100％和95.8％.不同实验室间IIF法检测抗核抗体的滴度差异较大,但核型判定符合率较以往增高.此外,ELISA法检测抗CCP抗体、抗AMA及抗dsDNA抗体定量结果差异较大.AMA及ASMA的检测率不高.结论 抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗CCP抗体正确率较之前明显升高,三者准确率相似.抗ENA抗体的准确率较以往也略有提高.
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类风湿关节炎的常见药物基因组学研究进展
药物基因组学是药理学和遗传学的交叉学科,它通过研究基因结构多态性与不同药物反应之问的关系,解释由于个体之间的差异所表现出药物的不同治疗效果或者不良反应的发生,从而为患者或特定人群寻找"疗效肯定、不良反应小"的药物.新研究显示,药物代谢的某些基因与疾病表型也存在一定的关系,因而药物基因组学研究具有重要的理论意义和广阔的应用前景.
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IgG4相关性疾病
IgG4相关性疾病是一组以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征的、近几年才被人们认识的新疾病体.受累器官因纤维化、慢性炎症等出现增生肿大,从而导致相应的压迫阻塞症状或功能障碍.该病激素治疗效果较好[1-2].该病自发现至今有不少于10种名称,如IgG4相关的硬化性疾病、IgG4相关的自身免疫病、高IgG4疾病、IgG4阳性多器官淋巴增殖综合征(IgG4-positive multiorgan lymphoproliferative syndrome,IgG4+MOLPS)等[3],直到2010年才被统一命名为IgG4相关性疾病[4].本研究将从该病的认识过程、临床特点、病理特点、发病机制、诊断、治疗等方面作一综述,以便大家能逐渐认识和掌握该病.
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误诊为胰腺癌的IgG4相关性疾病一例
患者男,47岁,3年前出现交替排成形黄便或脂肪便,伴食欲减退.2年前出现双侧颌下区肿物,病理示双侧颌下腺慢性炎,腺泡萎缩,伴大量淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润,诊断为"双侧慢性颌下腺炎".同时胸部CT示双肺门、纵隔内多发淋巴结增大,贲门附近多枚小淋巴结;淋巴结活检病理示淋巴组织反应性增生;诊断为"左肺下叶异样影伴纵隔淋巴结肿大,良性病变性淋巴结增生".
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IgG4相关性疾病一例
患者女,49岁,因"右颌下腺肿大5年,口干眼干2年,左颌下腺肿大1个月"入院.患者5年前无明显诱因出现右颌下腺肿大,无疼痛,间断自服抗炎药物无好转,且肿大逐渐加重,遂于辽宁省某医院行右颌下腺切除术,病理提示右颌下淋巴组织增生.2年前患者出现口干眼干,进食干性食物需饮水,眼干伴视物模糊,且左眼睑外侧出现黄豆大小硬结,泪腺彩色多普勒超声提示为"米库利奇病",6个月前患者右眼睑外侧亦出现黄豆大小硬结.
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以IgG4相关性硬化性纵隔炎为突出表现的淋巴瘤一例
患者女,47岁.因胸闷、憋气3个月余,加重1个月,于2011年9月入北京协和医院诊治.入院前3个月患者出现胸闷、憋气,不伴咳嗽、咳痰、心悸及胸痛,无发热.在外院行CT检查发现右侧胸腔积液,给予异烟肼、利福平和乙胺丁醇三联抗结核治疗20余日,未见好转,复查增强CT示前中纵隔内占位病变,双侧胸腔积液,右肺部分膨胀不全,腹部未见异常.
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肺泡灌洗液IgG4检测在风湿病相关间质性肺疾病中的临床意义
目的 了解风湿病相关间质性肺疾病(RD-ILD)患者肺泡灌洗液(BALF)中IgG4水平的临床意义.方法 连续留取北京大学人民医院18例RD-ILD、14例肺部感染和12例非感染患者的BALF,收集临床及实验室资料.酶联免疫吸试验(ELISA)方法检测BALF中IgG4表达水平,并分析其与BALF细胞分类计数和肺功能指标的相关性.定量资料的统计分析采用t检验,两变量间的相关性分析采用线性回归分析.结果 RD-ILD患者BALF中IgG4水平为(87±39) mg/L,显著高于非感染患者的(52±27) mg/L,但与肺部感染患者的(88±65) mg/L比较差异无统计学意义.RD-ILD患者BALF中IgG4水平与淋巴细胞计数比例呈正相关(r=0.53,P=0.03),与巨噬细胞计数比例呈负相关(r=-0.65,P=0.005).结论 RD-ILD患者BALF中的IgG4显著高于非感染患者.IgG4的产生可能主要来源于肺组织中的淋巴细胞.
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纤维肌痛综合征52例临床分析
目的 分析纤维肌痛综合征(FMS)的临床特点、诊断和治疗等,提高对该病的认识.方法 回顾性分析我院2008年7月至2011年7月诊治的52例FMS的临床资料,并结合文献,探讨其临床特点、实验室检查、治疗和预后等.结果 52例FMS患者中女性和男性的比例约为9∶1,平均确诊时间4年,疼痛呈弥漫性,压痛多呈对称性,疲劳和睡眠障碍为常见症状,无特异性的实验室检查,37例单纯药物治疗患者中有21例(57％)症状缓解,15例联合治疗患者中,有12例(80％)症状缓解.结论 FMS发病率高,临床表现多样,应引起临床医生的足够重视,由于本研究样本数量的限制,尚不能得出联合治疗优于单纯药物治疗的结论.
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应加强对IgG4相关性疾病的认识和研究
IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近年来新发现的一组以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征的疾病体[1].本病好发于中老年男性,激素治疗效果显著[2].日本报道称该病的发病率为2.8/100万～10.8/100万[3],而我国尚无相关资料,现仅以个案报道为主.
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关注一种新的自身免疫病:IgG4相关性疾病
米库利奇病、自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、间质性肾炎、硬化性纵隔炎、Reidel甲状腺炎、眶周炎性假瘤、自身免疫性垂体炎等疾病虽然受累器官各不相同,临床表现迥异,但近年来研究却发现它们都具有相似的特征,被一个新的名称联系起来,成为同一类型的疾病,即IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD).
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2012年IgG4相关性疾病分类标准及病理诊断共识的解读
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,其主要特征为血清中IgG4升高和多器官IgG4阳性细胞浸润,进而导致组织硬化和纤维化.IgG4-RD可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏,前列腺,腹膜后组织等.其中自身免疫性胰腺炎[1]、米库利奇病[2]以及IgG4相关肾病[3]等较为临床医生熟知,并有相应的分类标准.但IgG4-RD异质性强,为了能够在临床上快速准确地作出诊断,亟需建立包括累及其他器官的IgG4-RD分类标准.
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IgG4相关性疾病及其器官损害命名的推荐意见
IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管等多个脏器和组织[1].多年来它的命名混乱,曾有IgG4相关系统性疾病[2]、IgG4相关硬化性疾病[3]、IgG4相关自身免疫病[4]以及IgG4综合征[5]等10种命名.2011年10月波士顿举行的IgG4相关性疾病的国际会议上,35名来自日本、韩国、香港、英国、德国、意大利等国的风湿病学家、消化病学家、病理学家、血液病学家和基础免疫学家等讨论了IgG4-RD的具体命名并提出了推荐意见,全文近发表在Arthritis Rheumatism,2012,64:3061-3067.
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温故而知新:IgG4相关性疾病21世纪被发现的新的疾病体
IgG4相关性疾病(IgG4-related disease:IgG4-RD)是一组以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征的,21世纪才被人们认识的一种新的疾病体[1-3].目前全球都很关注该病,从该病的发现到病理解析和诊断标准的制定,很多重要的信息都是来源于日本.2010年,在日本厚生劳动省难治性疾病克服研究事业的帮助下组织了2个IgG4相关性疾病研究组,即IgG4梅原组(成员66名)[4]和岡崎组(成员55名)[5].由于IgG4相关性疾病有多脏器受累,两个研究组由来自临床、病理、基础研究等多领域的专家组成,阵容庞大,同时2个研究组也良好地携手合作,在全日本进行详细的研究.这使得在IgG4相关性疾病的病名统一、IgG4相关性疾病概念的确立、IgG4相关性疾病包括诊断指标的制定等方面取得了显著的成绩.该文就IgG4相关性疾病在日本发现经过、临床病理、以及诊断标准方面的内容做一介绍.
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| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 |
| 1998 | 01 02 03 04 |
