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2例PHACES综合征患儿的护理
PHACES 综合征是一种罕见的血管瘤合并其他脏器畸形的综合征。P,H,A,C,E,S分别代表颅后窝畸形(posterior fos-sa malformations)、血管瘤(hemangioma)、动脉异常(arteria anormalies)、主动脉狭窄和(或)心脏缺损(coarctation of the aortaand/or cardiac defects)、眼部异常(eye abnormalities)和胸骨裂隙(sternal defects)[1]。本病的发病机制目前尚不清楚,治疗上主要是介入或手术方法治疗各器官畸形[2]。对血管瘤生长快速者,使用糖皮质激素治疗,取得一定效果[3]。2012年2月-2012年12月我科收治了2例 PHACES综合征的患儿(颌面部大面积血管瘤,直径面>5 cm+第四脑室孔完闭塞综合征/后颅窝畸形),根据2009年费城专家组提出的PHACES综合征诊断标准[4],结合病史、体检、头颅CT,符合PHACES综合征的诊断。现将护理情况报告如下。
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PHACES综合征研究进展
血管瘤是儿童期常见的良性肿瘤,一些少见病例可造成畸形.PHACES综合征是新近明确的以首字母缩写词组合而命名的一类病变,包括后颅窝畸形、血管瘤、动脉异常、主动脉狭窄和(或)心脏缺损、眼部异常及胸骨裂隙.其流行病学尚不清楚,但女性明显多发.全身系统性异常以神经及心脏畸形为主.本文就PHACES综合征的临床表现、诊断及治疗作一综述.
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一例PHACES综合征患儿非手术治疗的护理
PHACES综合征是一种罕见的巨大血管瘤合并其他脏器畸形的一种综合征,死亡率高.对于本病的发病机制目前尚不清楚,治疗上主要是介入或手术治疗各器官畸形[1].对于血管瘤生长快速且不宜手术者,使用糖皮质激素治疗,取得一定效果[2].我科于2015年2月16日收治1例PHACES综合征患儿,患儿住院期间通过我们积极治疗和精心的护理,病情得到有效控制,一般情况良好,顺利出院,出院后定期复诊.笔者针对本例患儿在住院期间的护理问题进行探讨和总结,现报告如下.
