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羧基酯肪酶(CEL)基因突变文献资料
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MODY8的研究、认识现状及处理
MODY 8是MODY家族中一个比较特殊的类型,同时伤害着胰腺的外分泌和内分泌.从发生学上看,胰腺衍生于发育中的胃尾侧的内胚层.在内胚层发育增生过程时,分别向背侧和腹侧形成2个不同结构[1],一个偏下方的腹胰,一个偏上方的背胰,背胰形成胰腺的大部分:胰头、胰体、胰尾,腹胰形成胰头的一部分.胰腺外分泌腺泡顶部含大量的分泌细胞器,含大量酶原颗粒,分泌着脂肪酶、淀粉酶、蛋白酶等,腺泡间由导管相连,导管含散在的内分泌细胞(胰岛).这些内、外分泌细胞的分化、生长、发育是在复杂的多种的编码基因和转录因子的调节网络中进行的!羧基酯脂肪酶基因(Carboxyl ester lipase gene,CEL)就是其网络中的一员.
关键词： 羧基酯肪酶(CEL)基因突变
