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副瘤性神经系统综合征的常见临床类型与免疫学研究
目的:探讨副瘤性神经系统综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)常见临床类型、相关肿瘤及特异性神经元抗体的临床意义.方法:采用Graus和Delattre制定的国际PNS诊断标准,回顾性分析了75例PNS患者常见临床类型和相关肿瘤,用间接免疫荧光法、亲和免疫细胞组织化学法及蛋白质印迹技术检测患者血中的特异性神经元抗体.结果:75例患者中小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC) 51例(68.O％),卵巢癌6例,恶性淋巴瘤3例,肺鳞癌、乳腺癌、食管癌各2例,肺腺癌、宫颈癌、多发性骨髓瘤、前列腺癌、胃癌、贲门癌、结肠癌、肝癌、大单核细胞白血病各1例,其中副瘤性周围神经病48例(64.0％)、副瘤性脑脊髓炎11例(14.7％)、副瘤性小脑变性11例(14.7％)、副瘤性边缘叶脑炎3例、郎伯综合征(Lambert-Eaton综合征)2例.特异性神经元抗体阳性31例,其中抗一Hu抗体阳性18例,抗-Yo抗体阳性7例,抗-Ma2抗体阳性4例,抗CV2抗体阳性、抗神经突胆触囊泡抗体阳性各1例.结论:在PNS患者中密切相关肿瘤是SCLC和妇科肿瘤,常见的临床类型是副瘤性周围神经病,其次是副瘤性脑脊髓炎及副瘤性小脑变性,特异性神经元抗体的常见类型主要是抗Hu抗体、抗Ma2抗体及抗Yo抗体,抗体检测对于PNS的早期诊断具有重要临床意义.
关键词： 副瘤性神经系统综合征 特异性神经元抗体 恶性肿瘤 -
副瘤性神经系统综合征的发病机制和临床诊断进展
副瘤性神经系统综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)是一种与恶性肿瘤密切关联的神经系统疾病,通常要排除其他原因.由于神经系统的每个层面均可受累,从而可导致神经系统的各部位损害出现广泛的神经系统症状和体征.自从发现特异性抗神经元胞核、胞浆及胞膜自身循环抗体后,对该病的认识及诊断得到很大提高,证实自身免疫作用导致PNS发生.本文就该病的临床表现、临床诊断标准、发病机制及癌肿与自身免疫的相关性作一阐述.
关键词： 副瘤性神经系统综合征 恶性肿瘤 自身免疫
