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促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生文献资料
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促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生的研究进展
促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生(AIMAH)是肾上腺病变病理分类的一种,较少见.AIMAH在临床上多表现为库欣综合征或亚临床库欣综合征,同时可伴有其他系统疾病,有典型的影像学表现,更少见的为家族性AIMAH.AIMAH的发病机制可能为病变肾上腺组织中异常表达的多种激素和细胞因子受体导致皮质激素过度分泌,涉及相关基因的突变或缺陷.目前,AIMAH的治疗以手术为主.随着病理机制研究的不断深入,药物治疗越来越多地应用于临床.文章就AIMAH的临床特点、发病机制及治疗措施作一综述.
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促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生1例报道
促肾上腺皮质激素(adreno cortico tropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(adrenocorticotropin independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)是库欣综合征(cushing's syndrome,CS)的一种罕见的独立病因类型.CS 发病率仅为0.7 ～ 2.4/百万,AIMAH在CS中所占的比例不到1％[1],占成人ACTH非依赖性库欣综合征的10％,发病在男女性别上未有明显的差异[2,3],文献国内检索至2012年8月,报道未超过70例.昆明医科大学第二附属医院微创泌尿外科2001年1月至2012年8月收治1例,现结合文献,复习AIMAH的临床研究诊治进展并报告如下.
关键词： 促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生 库欣综合征 诊断 治疗
