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新生儿VATER联合征1例尸检病理报告
1 临床病理资料患儿,女,出生14天.早产窒息复苏后,气促,青紫1小时于2000年7月3日入院.出生体重1100g,身长35cm.体检:精神倦,反应差,呼吸浅促,口周发绀,心音低钝,心律齐,胸骨左缘闻及SMⅢ级吹风样杂音,双肺无异常,四肢无畸形.实验室检查:白细胞10.9×109/L,分叶68%,淋巴细胞32%,红细胞4.42×1012/L,血小板103×109/L.X线检查示第1、2、3腰椎半椎畸形,食道造影确诊食道闭锁Ⅲ型,即行"食道闭锁修补吻合术",术后SpO2进行性下降,超声心动图示房室大小大致正常,房间隔中部回声中断,可见卵圆膜摆动.见少许红色彩流穿隔从左房到右房;肺动脉发育欠佳,肺动脉瓣回声增强增粗,主动脉内径:肺动脉内径=8∶5;冠状窦扩张,降主动脉左前方见左上腔静脉入左心房.7月17日因抢救无效死亡.临床后诊断:①早产极低体重儿;②新生儿肺炎;③食道闭锁;④先天性心脏病待定.
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新生儿VATER联合征报道
VATER联合征为少见病,但目有所增加,与人们对此疾病的认识的不足有关,现将近半年临床发现的2例该疾病分别报道如下.
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新生儿VACTERL/VATER联合征2例并文献复习
目的 探讨新生儿VACTERL/VATER联合征的临床特征、产前特点、诊断标准及预后,提高对该联合征的认识.方法 报道2例VACTERL/VATER联合征患儿的临床资料,并对近5年来报道的41例新生儿病例进行文献复习.结果 结合文献报道的41例及本研究报道的2例,共43例病例,男女比例为3∶2,性别不明3例,死亡13例.本病联合的几种畸形中,33例存在脊柱畸形,30例存在肛门闭锁,25例存在先天性心脏畸形,25例存在肾脏畸形,23例存在气管食管瘘伴食管闭锁,20例存在肢体畸形.合并的其他畸形中,发生比例高的为泌尿生殖系统畸形和神经系统畸形.43例病例中以并发3种畸形比例高,共20例,占46.5％,其中以脊柱畸形、肛门闭锁和肾脏缺陷组合发生比例高,共4例;其次为4种畸形组合,共16例,占37.2％,以脊柱畸形、肛门闭锁、气管食管瘘和肢体畸形组合发生比例高,共4例.结论 新生儿VACTERL/VATER联合征是一组非随机的联合畸形,累及多个系统和器官.畸形种类和程度与预后密切相关,产前诊断和多学科干预尤为重要.
关键词： VACTERL联合征 VATER联合征 婴儿 新生
