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原发性硬化性胆管炎误诊1例分析
对原发性硬化性胆管炎误诊1例分析如下.1 病历摘要男,62岁.因上腹不适4 a,加重伴恶心、呕吐15 d于2004-02-13入院.患者于4 a前出现上腹不适,胃镜示: 慢性浅表性胃炎,予以奥美拉唑口服治疗10 d后症状缓解;1 a前再次出现上述症状,复查胃镜:慢性浅表性胃炎,口服法莫替丁和复方胃友后症状缓解;于15 d前上腹不适较前加重,并出现恶心、呕吐等,肝功能:丙氨酸氨基转移酶162.1 U/L,直接胆红素25.1 μmol/L,总胆红素37.8 μmol/L.
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Dubin-Johnson综合征误诊二例
1 临床资料[例1] 男,23岁.因乏力,尿黄,皮肤黄染6个月,于1999年1月入院.查体:巩膜轻度黄染,无肝掌及蜘蛛痣,心肺检查未见异常,腹部平软,肝脾肋下未触及.实验室检查:乙型肝炎表面抗原(HBsAg)(+),总胆红素(TBIL)108.6 μmol/L,直接胆红素(DBIL)62.4 μmol/L,丙氨酸转氨酶(ALT)84 U/L,尿胆红素阳性.肝胆胰脾B超检查未见异常.初步诊断为慢性乙型肝炎.予对症治疗1个月临床症状改善,ALT降为正常,但黄疸持续不退,总胆红素高于正常.进一步行胆囊造影示胆囊不显影;行肝穿刺活检示肝小叶结构正常,中央区有少量棕褐色颗粒.确诊为乙型肝炎并DJS综合征.予苯巴比妥180 mg/d口服,2周后黄疸明显减轻,TBIL降为36.2 μmol/L.[例2] 男,21岁.因反复右上腹隐痛,尿黄1年,加重1周余,于1999年6月入院.查体:巩膜中度黄染,皮肤轻度黄染,心肺检查未见异常,腹肌稍紧张,肝脾触诊不满意,肝区有叩击痛.实验室检查:ALT 21 U/L,TBIL 178.4 μmol/L,DBIL 96.8 μmol/L,碱性磷酸酶(ALP)70.6 U/L,乙肝五项阴性;肝胆胰B超、CT检查均未见异常.初步诊断:①原发性硬化性胆管炎;②非溶血性黄疸.对症治疗2周未见好转.腹腔镜检查见:肝呈淤血状态,表面浅黑色,取活检病理报告:肝细胞形态正常,其内见大量褐色色素颗粒.查尿粪卟啉Ⅰ明显增高,卟啉Ⅲ明显降低.确诊为DJS综合征.用泼尼松治疗2周症状明显改善.2 讨论2.1 DJS综合征亦称先天性非溶血性黄疸、直接胆红素增高Ⅰ型,系常染色体隐性遗传性疾病,发病率0.3%,男性多于女性,任何年龄均可发病,青少年多发.发病机制可能为:①毛细胆管对阴离子的运转障碍,引起结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转困难;②肝细胞对结合胆红素选择性排泌障碍;③某种溶酶体酶缺乏.常被误诊为黄疸性肝炎、硬化性胆管炎等.2.2 本组均有直接胆红素增高,肝功能正常或很快恢复正常,临床上如能除外肝炎后高胆红素血症、药物性及妊娠黄疸者,结合胆囊造影不显影,腹腔镜下见肝外观呈黑色,取活检病理检查见肝细胞结构及形态正常、有褐色色素颗粒,可明确诊断为DJS综合征.如同时伴有乙型肝炎者肝小叶中央区褐色色素颗粒减少或消失,可能为肝细胞遭病毒破坏的同时褐色色素颗粒进入循环随尿排出或遭破坏后被枯否氏细胞吞噬.因此临床需结合腹腔镜检查诊断.2.3 本病勿需特殊治疗,应避免过度劳累、过量饮酒及感染等.临床应用泼尼松和苯巴比妥等药物治疗可降低血清胆红素浓度.该病预后良好,本组随访至今均无进一步发展.
