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  • 三尖瓣下移畸形外科治疗进展:三尖瓣锥形重建

    作者:李俊生;马捷;施阳阳

    三尖瓣下移畸形又称Ebstein's畸形,初于1866年,由Breslaus(普鲁士)医生Wilhelm Ebstein首次在尸检心脏时发现,是一种少见的复杂先天性心脏畸形[1],发病率占先天性心脏病(先心病)的0.5%~1%[2-4],Homboger、Roberson、Barratt-Boyes等报道约20% ~ 40%死于胎内.该畸形自然预后差[5],单纯Ebstcin's畸形2年以上生存率约70%,13年以上生存率约50%,合并其他心脏畸形2年生存率仅15%.其病理改变为三尖瓣隔瓣和后瓣以及少数病例前瓣均小附着于三尖瓣环,呈螺旋形下移至右心室,伴有房室间沟、瓣膜、瓣下结构及右心室的结构和形态异常[6-7].

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