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自体外周血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变性二例报告并文献复习
原发性系统性淀粉样变性(AL)是一种与克隆性浆细胞增殖有关的蛋白质构象紊乱疾病.克隆性浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链(κ或λ)片段以异常的非溶解纤维状沉积在细胞外,终导致多脏器功能障碍[1].AL进展迅速,中位生存期仅13.5个月,若有充血性心力衰竭则只有4个月[2].
